血液学慢性粒细胞白血病精选PPT.ppt

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1、关于血液学慢性粒关于血液学慢性粒关于血液学慢性粒关于血液学慢性粒细细胞白血病胞白血病胞白血病胞白血病第1页，讲稿共27张，创作于星期三定义定义CML是伴有获得性染色体异常的多能干细胞是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变，即为一种造血干细胞恶性水平上的恶性变，即为一种造血干细胞恶性疾病疾病在病人体内发现在病人体内发现Ph1染色体和染色体和/或或bcr/ab1基因重排。骨髓以粒系增生，外周血基因重排。骨髓以粒系增生，外周血中性粒细胞增多及脾脏肿大为主要特征。中性粒细胞增多及脾脏肿大为主要特征。第2页，讲稿共27张，创作于星期三发病情况发病情况在我国，在我国，CML占白血病病例占白血病病

2、例1525%，仅次，仅次于于AML和和ALL，居第三位；，居第三位；本病好发于本病好发于2560岁之间，发病高峰在岁之间，发病高峰在40岁岁左右，可见于儿童；左右，可见于儿童；无明显性别差异，起病缓慢。无明显性别差异，起病缓慢。第3页，讲稿共27张，创作于星期三临床表现临床表现全身症状：苍白、乏力、头昏、腹胀、腹全身症状：苍白、乏力、头昏、腹胀、腹痛、腹泻；痛、腹泻；出血：早期一般无出血，晚期约出血：早期一般无出血，晚期约3%病人表病人表现不同程度出血，鼻血、龈血、便血、皮肤出现不同程度出血，鼻血、龈血、便血、皮肤出血，偶见颅内出血；血，偶见颅内出血；第4页，讲稿共27张，创作于星期三临床表现

3、临床表现发热：多为低热，抗菌素无效，化疗后可退发热：多为低热，抗菌素无效，化疗后可退热（热（T100109/L，在，在100300109/L之间，可高达之间，可高达1000109/L，低于，低于50109/L少见。少见。Plt：可正常，部分有：可正常，部分有Plt增多，增多，100109/L以上。以上。第6页，讲稿共27张，创作于星期三血象血象血片观察：初看骨髓片，以中性中、晚幼粒血片观察：初看骨髓片，以中性中、晚幼粒细胞和杆状核细胞为主。细胞和杆状核细胞为主。早期出现嗜碱粒细胞增多，常同时伴嗜酸早期出现嗜碱粒细胞增多，常同时伴嗜酸粒细胞增多，二者常为预后不良的指征。粒细胞增多，二者常为预后不

4、良的指征。第7页，讲稿共27张，创作于星期三血象血象第8页，讲稿共27张，创作于星期三骨髓象骨髓象BM增生极度增生极度活跃，粒系增活跃，粒系增生尤甚，生尤甚，分类以中性中、分类以中性中、晚、杆居多，晚、杆居多，原粒原粒10%，原原+早早10%，外周血，外周血B20%，Plt进行进行或或急变期：急变期：BM原原+幼幼20%或原或原+早早50%，外，外周血原周血原+幼幼30%第17页，讲稿共27张，创作于星期三急性变急性变怀疑条件：进行性贫血，出血倾向，不明原因怀疑条件：进行性贫血，出血倾向，不明原因发热用抗菌素治疗无效，脾进行性肿大，骨痛发热用抗菌素治疗无效，脾进行性肿大，骨痛剧烈，对化疗药耐药

5、，应高度怀疑急变。剧烈，对化疗药耐药，应高度怀疑急变。确诊条件：确诊条件：外周血外周血原始细胞原始细胞BM原始细胞原始细胞辅助条件：除有辅助条件：除有Ph1染色体和染色体和Bcr/ab1外，还外，还出现非整倍体出现非整倍体可变成各种类型白血病。可变成各种类型白血病。第18页，讲稿共27张，创作于星期三诊断标准诊断标准第19页，讲稿共27张，创作于星期三加速及急变骨髓象加速及急变骨髓象第20页，讲稿共27张，创作于星期三急性变急性变CML急粒变（急粒变（POX）CML急淋变急淋变第21页，讲稿共27张，创作于星期三急性变急性变CML急淋变（急淋变（PAS）CML嗜碱粒变嗜碱粒变第22页，讲稿共2

6、7张，创作于星期三加速及急变期染色体加速及急变期染色体第23页，讲稿共27张，创作于星期三治疗治疗（一）化疗（一）化疗（二）放疗（二）放疗（三）免疫治疗（三）免疫治疗（四）脾切除（四）脾切除（五）造血干细胞移植（五）造血干细胞移植（六）白细胞去除术（六）白细胞去除术（七）格列卫（七）格列卫（imatinib）：）：酪氨酶激酶抑制剂酪氨酶激酶抑制剂急变期按急性白血病治疗，但效果及预后差。急变期按急性白血病治疗，但效果及预后差。第24页，讲稿共27张，创作于星期三抑抑抑抑制制制制第25页，讲稿共27张，创作于星期三预后预后一般一般34年，治疗后可达年，治疗后可达1020年，年，75%最后急变，且治疗困难，多最后急变，且治疗困难，多数在短期内死亡，死因同急白。数在短期内死亡，死因同急白。第26页，讲稿共27张，创作于星期三感感谢谢大大家家观观看看第27页，讲稿共27张，创作于星期三