临床血液学与血液检验.ppt
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1、关于临床血液学和血液检验第一张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月第三节第三节 急性髓细胞白血病中急性髓细胞白血病中 的应用的应用第二张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月一、教学目的:一、教学目的:学习和掌握急性髓细胞白血病的概念,结合形态学特点及组化染色结构对各型急性髓细胞白血病提出诊断二、教学要求:二、教学要求:1.熟练掌握急性髓细胞白血病(M0M7)的形态学特点、细胞化学染色2.掌握急性髓细胞白血病的免疫学检查、染色体及分子生物学检查3.了解急性髓细胞白血病的治疗及疗效观察第三张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月三、教学内容:三、教学内容:1.急性髓细胞白血病
2、(M0M7)的血象、骨髓象2.急性髓细胞白血病的FAB分类、免疫学分型及特征性的细胞遗传学分型第四张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月一、急性粒细胞白血病未成熟型一、急性粒细胞白血病未成熟型(M1M1型)型)第五张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月【概述概述】急性粒细胞白血病(急性粒细胞白血病(AMLAML)简称急粒,)简称急粒,是成人中最多见的类型,约占急性白血是成人中最多见的类型,约占急性白血病的病的34%34%80%80%,平均约为,平均约为59%59%。按。按FABFAB和和我国分类的意见,分为两个亚型,即未我国分类的意见,分为两个亚型,即未成熟型(成熟型(AML
3、without maturationAML without maturation)M1M1和部分成熟型(和部分成熟型(AML with AML with maturationmaturation)M2M2。第六张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月 临床上除了有急性白血病的共同表现外,尚有以下临床上除了有急性白血病的共同表现外,尚有以下特点:特点:大部分病例起病急骤,进展迅速,病情凶险,常大部分病例起病急骤,进展迅速,病情凶险,常伴有严重感染、发热、出血(出血程度与血小板伴有严重感染、发热、出血(出血程度与血小板减少程度不一定成正比)、贫血,口腔粘膜和咽减少程度不一定成正比)、贫血,口
4、腔粘膜和咽喉常有炎症、溃疡或坏死;喉常有炎症、溃疡或坏死;肝、脾及淋巴结肿大,但程度轻,且较急淋少见;肝、脾及淋巴结肿大,但程度轻,且较急淋少见;绿色瘤(绿色瘤(chloromachloroma)常见于此型,典型表现为骨膜下)常见于此型,典型表现为骨膜下绿色肿瘤,多见于儿童及青年人。绿色肿瘤,多见于儿童及青年人。第七张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月【检验检验】1.1.血象血象 贫血显著,外周血可见幼红细胞。白贫血显著,外周血可见幼红细胞。白细胞总数升高,以(细胞总数升高,以(10101515)10109 9/L/L多多见。血片中以原始粒细胞为主,可占见。血片中以原始粒细胞为主,可
5、占30%30%60%60%,有时高达,有时高达90%90%以上,血小板中度以上,血小板中度到重度减少。到重度减少。第八张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月2.2.骨髓象骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中病例可增生活跃甚至减低。骨髓中I I型型+II+II型原始粒细胞型原始粒细胞90%90%(NECNEC)。早幼粒)。早幼粒细胞很少,中幼粒细胞及以下各阶段细细胞很少,中幼粒细胞及以下各阶段细胞罕见或不见。在少数病例白血病细胞胞罕见或不见。在少数病例白血病细胞内可见内可见AuerAuer小体。小体。第九张,PPT共一百一
6、十四页,创作于2022年6月第十张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月3.3.细胞化学染色:细胞化学染色:POXPOX染色至少有染色至少有3%3%原粒原粒细胞阳性;细胞阳性;-NBE-NBE阴性。阴性。4.4.免疫学检验:免疫学检验:本型往往显示本型往往显示HLA-DRHLA-DR、MPOMPO、CD34CD34、CD33CD33及及CD13CD13阳性,而阳性,而CD11CD11、CD15CD15阴性。阴性。5.5.遗传学和分子生物学检验:遗传学和分子生物学检验:核型异常,核型异常,PhPh染色体染色体t t(9 9;2222)形成)形成bcr-ablbcr-abl融合基融合基因,约
7、见于因,约见于3%3%的的AMLAML,大多为,大多为M1M1型。型。第十一张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月M1M1POXPOX(+)第十二张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月【诊断诊断】符合急性白血病的诊断标准符合急性白血病的诊断标准骨髓中原始粒细胞(骨髓中原始粒细胞(I I型型+II+II型)型)90%90%(NECNEC)POXPOX(+)的原始细胞)的原始细胞3%3%,-NBE-NBE阴性阴性进一步依免疫表型特点与进一步依免疫表型特点与ALLALL鉴别鉴别 第十三张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月二、急性粒细胞白血病部分成熟型二、急性粒细胞白血病部分
8、成熟型(M2aM2a型)型)第十四张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月【概述概述】见见M1M1型型【检验检验】1.1.血象血象 贫血显著,白血病中度升高和贫血显著,白血病中度升高和M1M1相似,相似,以原始粒细胞和早幼粒细胞为主。血小以原始粒细胞和早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。板中度到重度减少。第十五张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月2.2.骨髓象骨髓象 骨髓增生程度极度活跃或明显活跃,骨骨髓增生程度极度活跃或明显活跃,骨髓中原始粒细胞占髓中原始粒细胞占30%30%89%89%(NECNEC),并),并可见到早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞可见到早幼粒、中幼粒和成熟粒细
9、胞10%10%,约,约50%50%病例白血病细胞内可见病例白血病细胞内可见AuerAuer小体。小体。第十六张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月M2M2AuerAuer小体小体第十七张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月3.3.细胞化学染色细胞化学染色 (1 1)POXPOX呈阳性反应。呈阳性反应。(2 2)中性粒细胞碱性磷酸酶()中性粒细胞碱性磷酸酶(NAPNAP):活):活 性明显减低,甚至消失。性明显减低,甚至消失。(3 3)-NBE-NBE可呈弱阳性反应,且不被氟可呈弱阳性反应,且不被氟 化钠抑制。化钠抑制。第十八张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月POX(
10、+)NAP(-)第十九张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月4.4.免疫学检验:免疫学检验:粒系抗体均可阳性。粒系抗体均可阳性。5.5.遗传学及分子生物学检验:遗传学及分子生物学检验:特异性染色特异性染色体重排体重排t t(6 6;9 9)约见于)约见于1%1%的的AMLAML,主要,主要为本型所见。为本型所见。第二十张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月【诊断诊断】符合急性白血病的诊断标准符合急性白血病的诊断标准骨髓中原粒细胞骨髓中原粒细胞303089%89%(NECNEC)并伴有)并伴有形态学异常;单核细胞形态学异常;单核细胞20%20%,早幼粒以,早幼粒以下阶段细胞下阶段
11、细胞10%10%,可诊断为,可诊断为M2aM2a亚型亚型亦可进一步以免疫表型特点与亦可进一步以免疫表型特点与ALLALL鉴别鉴别 第二十一张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月三、急性粒细胞白血病部分成熟型三、急性粒细胞白血病部分成熟型(M2bM2b型)型)第二十二张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月【概述概述】急性粒细胞白血病部分成熟型(急性粒细胞白血病部分成熟型(acute acute myloblastic leukemia with myloblastic leukemia with maturationmaturation)曾称为亚急性粒细胞白血)曾称为亚急性粒细胞
12、白血病(病(subacute myeloblastic subacute myeloblastic leukemialeukemia),简称亚急粒,是我国提出),简称亚急粒,是我国提出的一种急粒亚型。的一种急粒亚型。第二十三张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月 本型的临床特征呈亚急性的经过,大本型的临床特征呈亚急性的经过,大多数起病缓慢,以贫血为首发症状,少数多数起病缓慢,以贫血为首发症状,少数患者以发热起病。出血发生率较低,程度患者以发热起病。出血发生率较低,程度也较轻。骨髓中以异常中性中幼粒细胞增也较轻。骨髓中以异常中性中幼粒细胞增生为主,与其他类型生为主,与其他类型AMLAML
13、相比,髓外浸润相比,髓外浸润发生率高,治疗反应较好,完全缓解率高,发生率高,治疗反应较好,完全缓解率高,缓解期长。缓解期长。第二十四张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月 其特异性遗传标志为其特异性遗传标志为t t(8 8;2121)染色体)染色体易位,易位,AML1AML1基因重排可作为基因重排可作为M2bM2b基因的标志。基因的标志。第二十五张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月【检验检验】1.1.血象血象 多数病例为全血细胞减少,易被误诊多数病例为全血细胞减少,易被误诊为再生障碍性贫血。分类可见各阶段幼为再生障碍性贫血。分类可见各阶段幼稚粒细胞,异常中性中幼粒细胞、嗜酸、
14、稚粒细胞,异常中性中幼粒细胞、嗜酸、嗜碱性粒细胞亦可增多。随着病情的进嗜碱性粒细胞亦可增多。随着病情的进展或恶化,多数病人的白细胞数常有增展或恶化,多数病人的白细胞数常有增高的趋势。高的趋势。第二十六张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月2.2.骨髓象骨髓象 骨髓多为增生明显活跃或增生活跃。粒骨髓多为增生明显活跃或增生活跃。粒细胞系增生明显活跃,原始粒细胞及早细胞系增生明显活跃,原始粒细胞及早幼粒细胞明显增多,以异常中性中幼粒幼粒细胞明显增多,以异常中性中幼粒细胞为主,细胞为主,30%30%(NECNEC)。)。第二十七张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月 异常中性中幼粒细胞
15、形态特点是胞核和异常中性中幼粒细胞形态特点是胞核和胞质发育极不平衡,核染色质细致疏松,胞质发育极不平衡,核染色质细致疏松,核仁大而明显,胞质丰富,含多量细小粉核仁大而明显,胞质丰富,含多量细小粉红色中性颗粒,呈弥散分布,常见空泡和红色中性颗粒,呈弥散分布,常见空泡和双层胞质,内胞质量多,呈粉红色,外胞双层胞质,内胞质量多,呈粉红色,外胞质量少,呈浅蓝色,且呈伪足状,质量少,呈浅蓝色,且呈伪足状,AuerAuer小小体常见。体常见。第二十八张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月第二十九张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月3.3.细胞化学染色:细胞化学染色:POXPOX呈阳性或强
16、阳性反应;呈阳性或强阳性反应;-NAE-NAE阴性;阴性;NAPNAP染色其活性明显减低。染色其活性明显减低。第三十张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月POX第三十一张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月4.4.免疫学检验:免疫学检验:表达表达HLA-DRHLA-DR、MPOMPO、CD13CD13、CD33CD33及及CD57CD57,其中,其中CD13CD13、CD33CD33阳性率减低,而阳性率减低,而表达更成熟的髓系抗原表达更成熟的髓系抗原CD15CD15和和CD11bCD11b阳性阳性率增高。率增高。第三十二张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月5.5.遗传
17、学和分子生物学检验:遗传学和分子生物学检验:t t(8 8;2121)()(q22q22;q22q22)易位是)易位是M2bM2b的一种常见非随机染色体重排,其检出的一种常见非随机染色体重排,其检出率高达率高达90%90%,其最大特点是常伴有性染色,其最大特点是常伴有性染色体丢失,也有伴其他核型异常,如体丢失,也有伴其他核型异常,如-9-9、-1515、-18-18等。等。t t(8 8;2121)染色体易位导致)染色体易位导致AML1AML1基因重排,形成基因重排,形成AML1-MTG8AML1-MTG8融合基因。融合基因。第三十三张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月【诊断诊断】符
18、合急性白血病的诊断标准;符合急性白血病的诊断标准;骨髓粒系明显增生,原始细胞明显增多,骨髓粒系明显增生,原始细胞明显增多,但可但可30%30%,以异常的中性中幼粒细胞增生,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有为主,其胞核常有1 12 2个大核仁,核质发个大核仁,核质发育显著不平衡,此类细胞育显著不平衡,此类细胞30%30%(NECNEC););t t(8 8;2121)()(q22q22;q22q22)或)或AML1AML1基因重排基因重排可作为诊断本病的分子标志。可作为诊断本病的分子标志。第三十四张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月四、急性早幼粒细胞白血病四、急性早幼粒细胞白
19、血病(M3M3型)型)第三十五张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月【概述概述】急性早幼粒细胞白血病(急性早幼粒细胞白血病(APLAPL)是一种)是一种特殊类型的急性白血病,发病率占急性特殊类型的急性白血病,发病率占急性白血病的白血病的6%6%9%9%,约占,约占AMLAML发病率的发病率的10%10%,多见于成人。,多见于成人。第三十六张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月 临床上除有发热、感染、贫血和浸润临床上除有发热、感染、贫血和浸润等急性白血病的症状外,广泛而严重的等急性白血病的症状外,广泛而严重的出血常是本病的特点,以皮肤粘膜最明出血常是本病的特点,以皮肤粘膜最明显,
20、其次为胃肠道、泌尿道、呼吸道及显,其次为胃肠道、泌尿道、呼吸道及阴道出血,颅内出血最为严重,是致死阴道出血,颅内出血最为严重,是致死的原因之一。的原因之一。第三十七张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月 出血除血小板减少和功能异常外,主出血除血小板减少和功能异常外,主要是本病易并发弥散性血管内凝血要是本病易并发弥散性血管内凝血(DICDIC),亦可发生原发性纤溶),亦可发生原发性纤溶(fibrinolysisfibrinolysis)亢进。染色体)亢进。染色体t t(1515;1717)形成的)形成的PML/RARPML/RAR融合基因是本病最融合基因是本病最特异的基因标志。此类白血病
21、细胞可被特异的基因标志。此类白血病细胞可被全反式维甲酸(全反式维甲酸(ATRAATRA)诱导分化成熟。)诱导分化成熟。第三十八张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月【检验检验】1.1.血象:血象:血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少,血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少,部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在151015109 9/L/L以下,但也有正常或明显增高或减少,减少以下,但也有正常或明显增高或减少,减少者可表现为全血细胞减少。分类以异常早幼粒细胞为者可表现为全血细胞减少。分类以异常早幼粒细胞为主,可高达主,可高达90%90%,可见少数原粒
22、及其他阶段的粒细胞,可见少数原粒及其他阶段的粒细胞,AuerAuer小体易见。血小板中度到重度减少,多数为(小体易见。血小板中度到重度减少,多数为(10103030)10109 9/L/L。第三十九张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月2.2.骨髓象:骨髓象:多数病例骨髓增生极度活跃,个别病例多数病例骨髓增生极度活跃,个别病例增生低下。分类以颗粒增多的早幼粒细增生低下。分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占胞为主,占30%30%90%90%(NECNEC),可见到一),可见到一定数量的原粒和中幼粒细胞,早幼粒细定数量的原粒和中幼粒细胞,早幼粒细胞与原粒细胞之比为胞与原粒细胞之比为3 3:1
23、 1以上。以上。第四十张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月第四十一张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月 颗粒增多的早幼粒细胞形态异常。有颗粒增多的早幼粒细胞形态异常。有的胞质分内外两层,于细胞边缘部位的的胞质分内外两层,于细胞边缘部位的外胞质层颗粒稀少或无颗粒。有的胞质外胞质层颗粒稀少或无颗粒。有的胞质含短而粗的含短而粗的AuerAuer小体,几条、十几条或小体,几条、十几条或几十条,可呈束状交叉排列,酷似柴捆几十条,可呈束状交叉排列,酷似柴捆样,故有人称为样,故有人称为“柴捆细胞柴捆细胞”(faggot faggot cellcell)。按胞质颗粒的不同又分为两个)。按胞
24、质颗粒的不同又分为两个亚型:亚型:第四十二张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月(1 1)粗颗粒型()粗颗粒型(M3aM3a):):胞质丰富,蓝色外胞质呈伪足状突出,胞质丰富,蓝色外胞质呈伪足状突出,其中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺其中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺蓝颗粒,或含较多的蓝颗粒,或含较多的AuerAuer小体,有时呈小体,有时呈“柴柴捆捆”状,胞核常被颗粒遮盖而轮廓不清。状,胞核常被颗粒遮盖而轮廓不清。第四十三张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月(2 2)细颗粒型()细颗粒型(M3bM3b):):胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。核胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集
25、而细小。核扭曲、折叠或分叶,故易误诊为单核细胞。扭曲、折叠或分叶,故易误诊为单核细胞。部分患者的早幼粒细胞胞质呈强碱性,颗粒部分患者的早幼粒细胞胞质呈强碱性,颗粒稀少,胞核分叶明显。稀少,胞核分叶明显。第四十四张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月粗颗粒粗颗粒细颗粒细颗粒第四十五张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月3.3.细胞化学染色:细胞化学染色:POXPOX强阳性反应。强阳性反应。-NBE-NBE染色阴性,依此染色阴性,依此可与急单作鉴别。可与急单作鉴别。NAPNAP积分明显降低。积分明显降低。第四十六张,PPT共一百一十四页,创作于2022年6月POX强阳性强阳性第四十
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