系统性血管炎.pdf
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1、的呼吸衰竭。多肌炎并发心、 肺病变者, 病情往往严重, 而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎患者, 其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。特别需要提出的是, 由于本病并发恶性肿瘤的几率为 9% 52%, 对中、 老年患者,必须详细地检查有无肿瘤伴发, 如果发现, 需予以积极治疗, 即使一时未能查出, 亦应每隔 3 6 个月随访一次。作者简介: 邹和建(1964- ) , 男, 湖北公安人, 教授, 研究方向为风湿病临床。收稿日期: 2004- 04- 18系 ? 统 ? 性 ? 血 ? 管 ? 炎姜林娣( 复旦大学附属中山医院, 上海 200032)中图分类号: R593?
2、2? ? 文献标识码: C? ? 文章编号: 1002- 0764(2004)12A- 0010- 03? ? 系统性血管炎是一组原因不明的、 以非感染性炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾病, 在临床上常表现为乏力、 皮肤损害、 关节炎、 多系统侵犯和多脏器功能衰竭。系统性血管炎的发病并不少见, 在西方其发病率高于系统性红斑狼疮, 与类风湿关节炎相近, 在我国发病率也不低, 特别是中老年男性者易患, 但具体的流行病学资料还没有。系统性血管炎确切病因还不清楚, 在疾病早期可非特异地表现为发热、 疲劳、 体重减轻、 肌痛、 关节痛、 贫血、 血沉增快等, 多系统侵犯者常表现为鼻塞、 咳嗽
3、、肺部多个结节性病灶或弥漫性渗出性病灶、 尿检异常、 皮疹、 头痛、 头晕、 周围神经炎等。系统性血管炎与继发性血管炎临床表现和组织学上存在着相互交叉, 与感染性疾病或肿瘤表现有时也相混淆。一旦脏器受累明显时, 病变往往进展很快, 失去治疗时机。1? 病因探讨引起血管炎的病因较多( 见表 1) , 主要是感染和免疫异常两大因素。前者常见如细菌、 病毒、 真菌、 螺旋体、 立克次体等均可引起血管壁的炎性反应。病原体可在血管壁上大量繁殖直接损害血管,也可启动免疫反应促进炎症细胞聚集和血管坏死。如乙型肝炎病毒感染时, 可因病毒抗原与相对应抗体形成的免疫复合物在血管壁的沉积而引起全身性坏死性中小动脉炎
4、。近来, 有人应用三甲氧苄氨嘧啶(TMP) 及磺胺甲基异 ? 唑( SMZ) 治疗韦格纳肉芽肿( WG) , 获得了长期生存, 提示 WG 发病与微生物感染可能有关。近70%血管炎患者体内发现存在着异常的免疫反应, 可以是免疫复合物介导异常免疫, 免疫复合物通过循环沉积在血管壁上或在血管壁上形成原位免疫复合物, 由此激活补体和炎症介质系统; 也可以是抗体直接介导, 如抗内皮细胞抗体( 如川崎病) 或抗基底膜的抗体( 如肺出血肾炎综合征) 直接导致血管受损; 少数皮肤小血管炎突出表现为 T 细胞介导免疫异常。近年来抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophilcytoplasmic ant
5、ibodies, ANCA) 逐渐被人们认识, 许多学者对ANCA 与某些类型的坏死性血管炎之间的联系进行了卓有成效的探索, 目前更倾向性认为ANCA作为免疫学因素参与了某些血管炎的发病。通常情况下蛋白酶- 3( PR3) 等抗原成分位于细胞内的嗜苯胺蓝颗粒中, 在 ANCA、 细胞因子、 黏附分子、 多形核白细胞及血管内皮细胞间相互作用和连锁反应下, 使细胞内的靶抗原在细胞表面表达, ANCA 与体内相应靶抗原相互作用, 使多形核白细胞脱颗粒、 释放氧自由基等造成多形核白细胞的溶解和血管内皮细胞的损害, 最终导致血管炎症和损伤。应用免疫荧光法发现ANCA 有两种不同类型即胞浆型 ANCA(
6、c- ANCA) 和核周型 ANCA( p- ANCA) , 前者的抗原成分主要是蛋白酶- 3( proteinase 3, PR3) , 分子质量29 000 u, 由228 个氨基酸组成的丝氨酸蛋白酶, 主要存在于中性粒细胞( PMN) 的嗜苯氨蓝颗粒中。后者的抗原主要成分为髓过氧化酶( myeloperoxidase,MPO) , 分子质量为 146 000 u, 富含阳电荷( 见表 2) 。ANCA 作为血管炎的一种血清学标志, 已用来辅助诊断ANCA相关性血管炎如 WG、 变应性肉芽肿性血管炎( Churg- Strauss 综合征, CSS) 、 显微镜下多血管?10?Journa
7、l of Postgraduates of Medicine(Medicine Edition) , December 2004, Vol. 27, No.12炎( microscopic polyarteritis, MPA) , 鉴别不同类型血管炎以及炎症性肠病, 监测血管炎的活动性和随访治疗疗效。表 1? 血管炎常见的诱发原因1.结缔组织病伴发血管炎: 类风湿关节炎、 系统性红斑狼疮、 皮肌炎、 干燥综合征等2.感染相关性血管炎: 乙型肝炎、 结核、 人免疫缺陷病毒、 眼带状疱疹后迟发性对侧偏瘫3.药物反应性血管炎: 丙基硫氧嘧啶、 别嘌呤醇4.恶性肿瘤相关性血管炎: 淋巴瘤样肉芽肿、
8、霍奇金病、 急性单核细胞性白血病、 多毛细胞白血病5.移植性血管炎表2? ANCA 的类型、 靶抗原及其相关的疾病ANCA类型靶抗原相关疾病c- ANCA蛋白酶- 3(PR3)WG、 少见于MPA 和CSSp- ANCA髓过氧化物酶(MPO) 、 弹性蛋白酶、 溶菌酶、 乳铁蛋白酶及Cathepsin GMPA、 CSS、 新月体肾炎、 伴有血管炎表现的其他风湿病( 系统性红斑狼疮、 类风湿关节炎等)乳铁蛋白、 溶菌酶、 B- 葡萄糖苷酶等溃疡性结肠炎、 自身免疫反应性肝炎、 原发性硬化性胆管炎2? 疾病分类系统性血管炎分为原发性血管炎和继发性血管炎。不少自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、 类
9、风湿关节炎、 多发性肌炎? 皮肌炎、 系统性硬化症等以血管炎为基本病理改变, 归属于继发性血管炎。无明确原因的则称之为原发性血管炎。血管炎的分类方法十分复杂、 混乱, 目前存在按病因、 病理、 血管累及部位和大小、 主要累及脏器、 临床表现等多种不同的分类方法。1993 年在美国的北卡罗来纳洲Chapel Hill 的会议上统一命名和分类了系统性血管炎, 这也是目前比较公认的分类方法。它按累及血管大小的不同以及临床特点和病理特征, 将血管炎分类为大血管的血管炎、 中等血管的血管炎和小血管的血管炎( 见表 3) 。依据病理表现上有否肉芽肿对系统性血管炎又可进一步分类( 见表 4) 。ANCA阳性
10、且发病与之密切相关的 WG、 CSS、 MPA 这三种疾病则被统一称之为 ANCA 相关性血管炎。表 3? Chapel Hill 会议上统一命名研讨会上制定的系统性血管炎名称和分类大血管的血管炎中等血管的血管炎小血管的血管炎巨细胞 动 脉炎( giant cell arteritis,GCA) 、 大动脉炎( takayasu arthritis,TA)结节性多动脉炎( polyarteritis nodo?sa) 、 川崎病 ( ka?wasaki disease)韦格纳肉芽肿( wegener granulomatosis, WG) 、变应性肉芽肿性血管炎( Churg- Strauss
11、 综合征, CSS) 、 显微镜下多血管炎( microscopicpolyarteritis, MP A) 、 过敏性 紫癜( henoch-Schonleinpurpura) 、 原发性冷球蛋白血症性血管炎( essential cryoglobulinemic vasculitis) 、 皮肤白细胞破碎性血管炎( cutaneous leukocyto?clastic angiitis)表 4? 根据有无肉芽肿病变的血管炎分类血管大小肉芽肿有无小血管韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎中等大小血管结节性多动脉炎、 川崎病大血管巨细胞动脉炎大动脉炎3? 诊断难点系统性血管炎为一
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