临床检验血液学配套试题及答案.pdf

《临床检验血液学配套试题及答案.pdf》由会员分享，可在线阅读，更多相关《临床检验血液学配套试题及答案.pdf（37页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、.第二章造血根底理论第二章造血根底理论一、选择题A 型题1.血细胞由原始向成熟发育演变规律不正确的选项是A.胞体由大到小B.巨核细胞由小到大C.核染色质由严密粗糙到疏松细致D.胞浆由少到多E.胞质内颗粒从无到有2.人体内具有多项分化能力的最早的造血细胞是A.红系祖细胞B.造血干细胞C.粒系祖细胞D.巨核系祖细胞E.T 淋巴系祖细胞3.成人在正常情况下产生红细胞、粒细胞和血小板的唯一器官是：A.肝脏B.脾脏C.骨髓D.胸腺E.淋巴结4.关于造血祖细胞下述哪项是正确的A.具有多项分化能力B.CD34+CD38-C.CD34+Lin-D.分化能力较局限E.高度的自我更新能力5.胚胎期造血以下错误的选

2、项是A.卵黄囊壁上的血岛是人类最初的造血中心B.肝脏造血是由卵黄囊血岛的造血干细胞迁移到肝脏而引起的C 胚胎第五个月以后骨髓成为造血中心D.淋巴结不参与胚胎期造血E.胎肝的造血干细胞经血流入脾，在此增殖、分化和发育6.参与造血正向调控的细胞因子是A.干细胞因子和转化生长因子B.干细胞因子和趋化因子C.干细胞因子和集落刺激因子D.集落刺激因子和转化生长因子E.干细胞因子和干扰素7.正常成人骨髓造血分布区域以下不符合的是A.胸骨B.肋骨C.下肢股骨远心端D.脊椎骨E.颅骨X 型题jz*8.关于红骨髓以下正确的选项是A.含大量发育的各阶段血细胞而呈现红色B.18 岁后红骨髓仅存在于扁骨、短骨及长管骨

3、的近心端C.红骨髓约各占骨髓总量的 50%左右D.红骨髓是脂肪化的骨髓E.在正常情况下不再参与造血，但仍保存造血潜能9.血细胞分化是指A.分化过程是不可逆的B.分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点C.通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质D.血细胞失去某些潜能，转变为具有新功能细胞的过程E.分化后的新细胞与原来的细胞有了质的不同10.造血干细胞出现的外表标志是A.Lin-B.CD38+C.CD38-D.CD34-E.CD34+11.造血干细胞的根本特征是A.对称分裂能力B.高度自我更新能力C.定向分化能力D.多向分化能力E.有明显的形态特征12.造血微环境包括：A.网状细胞B.造血细

4、胞C.基质细胞和基质细胞分泌的细胞因子D.骨髓微血管系统E.造血岛13.胚胎期参与造血的器官有：A.骨髓B.肝脏C.胸腺D.脾脏E.淋巴结14 髓外造血可发生在下述哪些情况：A.婴幼儿严重贫血B.急性再障C.骨髓硬化症D.严重感染E.血友病二、名词解释1.造血祖细胞2.血细胞分化3.髓外造血.4.造血器官三、问答题1.试述造血微环境的作用。2.试述造血干细胞的概念和特征。答案答案一、选择题1.C.2.B.3.C.4.D.5.D.6.C.7.C.8.ABC.9.ABCDE.10.ACE.11.BD.12.ACD.13.ABCDE.14.ABC二、名词解释1造血祖细胞：由造血干细胞分化而来，已局部

5、或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。2血细胞分化：血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点，与原来的细胞有了质的不同。3髓外造血：正常情况下，胎儿出生 2 个月后，骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板，但在某些病理情况下这些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。4造血器官：能够生成并支持造血细胞分化、发育和成熟的组织器官称为造血器官。三、问答题1造血微环境主要由骨髓微血管系统、骨髓基质细胞和细胞外基质、各种细胞因子、骨髓神经等组成，是造血干细胞赖以生存的场所。造血细胞定居在在适宜的造血微环境后，在各种调控因素的作用下，完成造血细

6、胞增殖、分化和成熟等过程。骨髓基质细胞由成纤维细胞、内皮细胞、脂肪细胞、巨噬细胞等多种细胞成分构成，是骨髓造血微环境的重要成分，是能够粘附造血干细胞并支持和调控造血细胞定居、分化、增殖、成熟的内环境。骨髓基质细胞通过与造血细胞的密切接触而营养造血细胞并支持其增殖和分化。骨髓基质细胞除分泌造血因子外也产生大量细胞黏附因子。黏附因子可调节造血细胞的增殖和分化，协助造血细胞寻找特定的区域，选择性地将一些造血生长因子与带有相应受体的干、祖细胞黏附于基质细胞外表，在造血干、祖细胞生长发育而后归巢中起重要作用。细胞外基质主要含有胶原collagen、蛋白多糖和糖蛋白等，它们可结合许多细胞生长因子和细胞外表

7、糖蛋白，对血细胞增殖有促进作用。细胞外基质多与造血细胞的粘附有关，他们能选择性地结合一些造血生长因子，间接地把带有相应受体的造血干细胞和祖细胞粘附于骨髓基质细胞。骨髓基质细胞是产生调控造血的细胞因子等活性物质的主要部位，它们对造血干、祖细胞的分化发育起重要的调控作用。基质细胞分泌的细胞因子不但直接作用于造血干、祖细胞，而且也作用于基质细胞，改变后者的增殖分泌状态，诱导其它细胞因子生成。上述各种因素互相影响，共同调节HSC归巢和增殖、分化。2.造血干细胞是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态难以辩认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。jz*研究认为造血干细胞具有以

8、下一般特征：高度的自我更新能力，也称自我维持，正常造血干细胞进展不对称有丝分裂，一个干细胞进展分裂所产生的两个子细胞，只有一个分化为早期造血祖细胞，而另一个子细胞那么保持干细胞的全部特性不变，这种不对称性分裂使造血干细胞的数量始终维持在一定水平；多向分化能力，在体内多种调控因子的作用下，造血干细胞可分化形成红细胞、粒细胞、单核细胞、血小板和淋巴细胞等多种细胞的祖细胞。造血干细胞外表标志：CD34 是与造血干细胞和祖细胞密切相关的一个阶段特异性抗原，是造血干细胞/祖细胞别离纯化的主要标志，主要存在于幼稚的造血干细胞/祖细胞，局部骨髓基质细胞和少量的血管内皮细胞外表。Thy-1CDw90在早期造血

9、细胞外表表达，目前认为是比 CD34分子出现更早的 HSC 外表表达，是除 CD34 以外造血干细胞外表又一抗原标志。在 CD34+细胞群中，有 99%同时表达 CD38-，CD38 抗原是造血干细胞向多系定向分化抗原，随分化过程其表达水平增高。干细胞因子 c-kit受体，广泛分布于造血细胞群中，c-kit 的配体 SCF 在造血干细胞的生存和增殖中起重要作用，约 60%75%的人类 CD34+造血细胞同时表达 c-kit 受体。除上述外表分化抗原，还有其他一些抗原在造血干细胞、祖细胞的分化过程中呈现，如干细胞抗原 Scal、AC133 抗原等。第三章第三章造血细胞检验方法造血细胞检验方法一、

10、选择题A 型题1为了区别红白血病与巨幼红细胞性贫血，以下首选试验是A.POX 染色B.PAS 染色C.ALP 积分测定D.a-NAE 染色E.SB 染色2为了鉴别慢性粒细胞性白血病与类白血病反响，以下首选试验是A.SB 染色B.PAS 染色C.ALP 积分测定D.ACP 染色E.POX 染色3为了鉴别小原粒性白血病与急淋，以下首选试验是A.POX 染色B.PAS 染色C.ALP 积分测定D.ACP 染色E.SB 染色4以下何者作 PAS 染色时红系阳性反响A.再障.B.巨幼贫C.红白血病D.溶贫E.慢粒5确诊为慢粒患者，其中性粒细胞碱性磷酸酶积分突然升至 200分，可能发生以下哪种变化A.急粒

11、变B.急淋变C.急单变D.合并严重化脓感染E.以上都不对6骨髓涂片中见异常幼稚细胞占 40，这些细胞的细胞化学染色结果分别是：POX，SB，AS-D-NCE，a-NBE且不被 NaF 抑制，以下最正确选择是A.急性单核细胞性白血病B.组织细胞性白血病C.急性粒细胞性白血病D.粒-单细胞性白血病E.急性早幼粒细胞白血病7骨髓增生程度极度活泼，原始细胞占 30%，这些原始细胞的化学染色结果分别是：POX+，ALP 积分 5 分，PAS 局部细胞呈颗粒状阳性，a-NBE，据此，下述最可能的选择是A.急性粒细胞性白血病B.慢性粒细胞性白血病C.急性单核细胞性白血病D.急性淋巴细胞性白血病E.急性早幼粒

12、细胞白血病8不符合急性单核细胞性白血病细胞非特异性酯酶染色结果的是A.a-NAE 阳性，不被 NaF 抑制B.AS-D-NCE：阴性C.AS-D-NAE：阳性，被 NaF 抑制D.a-NBE：阳性，被 NaF 抑制E.以上都不符合9不符合急单白血病细胞非特异性酯酶染色结果的是A.AS-D-NCE 染色呈阳性B.a-NAE 染色呈阳性C.AS-D-NAE 染色呈阳性D.a-NBE 染色呈阳性E.以上都不符合10关于 a-丁酸萘酚酯酶a-NBE染色，下述概念不正确的选项是A.粒细胞系统均为阴性反响B.幼单核细胞为阳性反响，不被 NaF 抑制C.组织细胞呈阳性反响，不被 NaF 抑制jz*D.非 T

13、 非 B 细胞可呈颗粒状阳性E.以上都不正确11关于醋酸 AS-D 萘酚酯酶AS-D-NAE染色，下述概念不正确的选项是A.急粒时，白血病细胞可呈阳性反响，且不被 NaF 报制B.急单时，白血病细胞可呈阳性反响，但被 NaF 抑制C.红细胞系统均呈阴性反响D.淋巴细胞呈弱阳性反响E.以上都不正确12关于 a-醋酸萘酚酯酶a-NAE染色，下述概念正确的选项是A.单核细胞和幼单核细胞为阳性反响，且不被 NaF 抑制B.少数粒细胞可呈弱阳性反响，且不被 NaF 抑制C.巨核细胞和血小板呈阴性反响D.急粒时，白血病细胞多呈阳性反响E.以上都不符合13关于氯乙酸 AS-D 萘酚酯酸染色AS-D-NCE，

14、下述概念不正确的选项是A.粒细胞酶活性随细胞的成熟而增强B.淋巴细胞、浆细胞、幼红细胞均呈阴性反响C.单核细胞为阴性反响，个别呈弱阳性反响D.急粒多呈阳性反响E.以上都不正确14细胞外铁阴性，铁粒幼红细胞占 12%，此结果符合A.正常骨髓铁粒染色B.缺铁性贫血C.地中海贫血D.难治性贫血E.以上都不符合15幼红细胞浆内的蓝色铁颗粒在 6 个以上，且环核分布，那么称为A.细胞外铁B.铁粒幼红细胞C.铁粒红细胞D.环铁幼红细胞E.以上都不对16抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性的是A.慢性淋巴细胞白血病B.淋巴肉瘤C.多毛细胞白血病D.尼曼-匹克病E.以上都不对17中性粒细胞碱性磷酸酶积分NAP在以下疾病

15、的鉴别中，哪项是不正确的A.慢粒时 NAP 积清楚显降低，而类白血病时那么明显升高B.急淋时 NAP 积清楚显降低，而急粒时那么明显升高.C.PNH 病时 NAP 积清楚显降低，而再障时那么明显升高D.真性红细胞增多症时 NAP 积清楚显升高，而继发性红细胞增多症时 NAP 无明显变化E.以上都不对18PAS 染色应用在以下各项鉴别，错误的一项为哪一项A.巨核细胞强阳性B.高雪细胞强阳性C.骨髓转移的腺癌细胞强阳性D.巨幼细胞贫血时的红系细胞强阳性E.淋巴细胞阳性反响19骨髓片作PAS 染色，大多白血病细胞呈红色块状阳性，而胞浆底色不红，以下何者与此相符A.急粒B.急淋C.急单D.浆细胞性白血

16、病E.以上都不符合20.正常血细胞 PAS 反响，以下何者不正确A.原粒细胞阴性反响，早幼粒细胞后阶段阳性逐渐增强B.幼红细胞和红细胞均呈阳性反响C.大多淋巴细胞为阴性反响，少数淋巴细胞呈阳性反响D.巨核细胞和血小板均呈阳性反响E.以上都不正确21、骨髓活检不符合典型骨髓增生异常综合征特点的是A.骨髓增生减低或极度减低B.红系病态造血C.未成熟白细胞增多D.检出不典型微巨核细胞E.肥大细胞、浆细胞、网状纤维增多22、骨髓活检发现典型的 R-S 细胞，那么可诊断为A.恶性组织细胞病B.慢性粒细胞白血病C.多发性骨髓瘤D.霍奇金病E.急性粒细胞白血病23、不符合原粒细胞在透射电镜下的构造特点的是A

17、.线粒体少，随细胞成熟其数量越来越多B.胞核常染色质占优势，异染色质少C.胞质少，内有大量的游离核糖体D.高尔基体较少，发育差E.外表平滑，微绒毛很少24、血小板内一般不存在的是A.A 颗粒B.颗粒C.颗粒jz*D.致密颗粒E.糖原颗粒25、白血病细胞的超微构造观察，不出现于细胞核内的是A.核环B.核泡C.假性包涵体D.Auer 小体E.核内小体26、不符合超微构造中异染色质的构造特点是A.主要分布在核周的核膜内缘B.电子密度较低C.原始细胞中异染色质的量一般较少D.随着细胞成熟异染色质不断增多E.相当于染色体的螺旋局部27、以下哪项表达不符合透射电镜下的 Auer 小体A.透射的棒状体，内有

18、疏松的纤维状物质B.内含电子密度低的颗粒，有膜样构造C.电子密度高的杆状或裂片状包涵体D.Auer 小体常位于溶酶体区内E.Auer 小体常位于高尔基复合体区内28、急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病，透射电镜下白血病细胞内最易区别的细胞器是A.核糖体B.内质网C.线粒体D.高尔基复合体E.微丝束29、急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病，白血病细胞胞核最易区别的构造是A.异染色质B.核仁C.核内小体D.假包涵体E.核形状30、t(15;17)(q22;q12)常见于A.M0B.M1C.M2D.M3E.M431、Ph 染色体常见于A.急性粒细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.慢性粒细胞白血

19、病D.急性单核细胞白血病E.慢性淋巴细胞白血病.32、不属于染色体构造异常的是A.缺失B.嵌合体C.环状染色体D.等臂染色体E.易位33、染色体核型中缩写符号“t表示A.倒位B.易位C.插入D.嵌合体E.缺失34、染色体核型 46，XY，del 8q 表示A.8 号染色体长臂局部缺失B.8 号染色体短臂局部缺失C.多一条 8 号染色体长臂D.少一条 8 号染色体短臂E.8 号染色体长臂易位35、女性 12 号染色体短臂等臂染色体可表示为A.46,XX,i(12q)B.46,XX,i(12p)C.46,XY,i(12q)D.46,XX,s12pE.46,XX,del(12p)36、以下哪项表达不

20、符合显带染色体命名A.染色体上明显而恒定的形态特征，称为界标B.两个界标间的区域称为带C.亚带的描述就是在带的后面加一小数点，再写出指定的亚带数D.如果亚带再被分，那么其命名是在亚带的后直接加数字E.区的划分是以着丝粒开场向短臂或长臂的臂端延伸37、Southern 印迹杂交技术主要用来检测A.RNAB.DNAC.蛋白质D.糖类E.脂类38、bcr-abl 融合基因常见于A.急性粒细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.慢性淋巴细胞白血病E.急性淋巴细胞白血病39、PML-RARa 融合基因常见于A.M0B.M1jz*C.M2D.M3E.M440、PCR 反响一般不需要的是A

21、.模板 DNAB.引物C.四种 dNTPD.DNA 连接酶E.DNA 聚合酶41、不对称 PCR 反响目的是得到A.大量单链 DNAB.大量单链 RNAC.大量双链 RNAD.大量双链 DNAE.大量 RNA/DNA 杂交链42、需要设计锚定引物 oligo-dTnM(M 分别代表 A.C.G 中任何一种)的 PCR 技术是A.巢式 PCRB.锚定 PCRC.差异显示 PCRD.原位 PCRE.定量 PCRX 型题43.以下哪些疾病可出现干抽A.骨髓纤维化B.真性红细胞增多症C.再生障碍性贫血D.骨髓转移癌E.毛细胞白血病44.骨髓穿刺可能出现“干抽的病变是A.骨髓纤维化B.急性粒细胞白血病C

22、.骨髓转移癌D.多发性骨髓瘤E.缺铁性贫血45 骨髓增生明显活泼见于以下哪种情况A.缺铁性贫血B.巨幼红细胞性贫血C.溶血性贫血D.再生障碍性贫血E.正常骨髓46.骨髓涂片细胞形态学检查能确诊的疾病是A.各类型白血病B.再生障碍性贫血C.多发性骨髓瘤D.类白血病反响.E.慢性白血病47.骨髓涂片细胞形态学检查能确诊的疾病是A.各类型白血病B.巨幼细胞性贫血C.缺铁性贫血D.类白血病反响E.再生障碍性贫血48.下述符合正常骨髓特征的是A.粒细胞系占骨髓有核细胞的 50%-60%B.有核红细胞占骨髓有核细胞的 20%左右C.正常骨髓原淋巴罕见D.骨髓增生活泼E.原单核细胞占骨髓有核细胞的 3%-8

23、%49.以下不应作为观察骨髓穿刺是否成功的指标有A.可见骨髓小粒及脂肪滴B.抽出骨髓瞬间病人有特殊疼痛感C.骨髓杆状核/分叶核小于外周血杆状核/分叶核D.镜下可见骨髓中特有细胞成分E.粒/红比值小于 2：150.以下指标符合正常成人骨髓的是：A.粒细胞系统总和占骨髓有核细胞 50%60%B.淋巴细胞占 20%左右C.浆细胞占 10%左右D.有核红细胞占 20%左右E.原始红细胞约占 9%51.以下选项不符合正常骨髓象特点A.有核细胞增生明显活泼B.粒红比值24：1C.可见少量网状细胞和肥大细胞D.原始淋巴细胞占 8%E.原粒细胞2%，早幼粒细胞5(0.05)C 骨髓 红系 明显 增生D 红细

24、胞寿 命缩短E 尿胆原强阳性2诊断慢性血管内溶血最有意义的阳性结果是A网织红细胞升高B尿胆原阳性jz*C尿含铁血黄素试验阳性D血清间接胆红素阳性E人球蛋白试验阳性3诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是A抗人球蛋白试验阳性B血红蛋白血症和血红蛋白尿C红细胞减少D可见畸形红细胞E红细胞渗透脆性试验阳性4下述哪项不符合血管外溶血A脾肿大B网织红细胞增高C遗传性多见D尿含铁血黄素阳性E常见红细胞形态改变5下述哪项不是血管外溶血A丙酮酸激酶缺陷症B先天性球形红细胞增多症C微血管病性溶血性贫血D不稳定血红蛋白病E阵发性睡眠性血红蛋白尿6阵发性睡眠性血红蛋白尿时，以下哪项实验常呈阳性A红细胞渗透脆性试验B

25、抗人球蛋白试验C尿含铁血黄素试验D异丙醇试验E冷凝集素试验7红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于A遗传性球形红细胞增多症B阵发性睡眠性血红蛋白尿C海洋性贫血D再生障碍性贫血E自身免疫性溶血性贫血8下述哪项不符合先天性球形红细胞增多症A脾肿大B红细胞在脾窦被破坏C尿胆原阳性D网织红细胞明显增高E血红蛋白电泳出现异常区带9以下哪项不符合先天性球形红细胞增多症A红细胞渗透脆性增高B自溶试验明显增高，加葡萄糖不能纠正C外周血球形红细胞大于 20D脾肿大明显E属于先天性红细胞膜异常性疾病10红细胞 G6PD 酶缺乏时，以下哪项试验呈阳性反响.A抗人球蛋白试验B热溶血试验C高铁血红蛋白复原试验D酸溶血试验E

26、血红蛋白电泳出现异常区带11以下哪项不符合 G6PD 缺乏症的实验室检查A高铁血红蛋白复原试验复原率下降B红细胞组织化学洗脱试验空影细胞大于 30C自溶血试验轻度增加，并能被葡萄糖纠正D氰化物一抗坏血酸试验阳性E抗人球蛋白试验阳性12珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是A网织红细胞增高B血红蛋白尿C外周血出现有核红细胞D血红蛋白电泳异常E骨髓中幼稚红细胞明显增高13以下哪项不符合异丙醇试验A异丙醇浓度为 17B试剂 pH 为 72C血红蛋白液应新鲜D每次试验应做正常对照E正常人呈阴性14以下哪项不符合冷凝集素综合征A抗体为 IgMB 04 摄氏度时凝集反响最强C可见红细胞呈缗钱状D溶血不需要补

27、体参与E冷溶血试验阴性15诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是A Ham 试验B Coombs 试验C DonathLandsteiner 试验D免疫球蛋白测定E血红蛋白电泳二、名词解释1血管内溶血2PNH3自身溶血试验4丙酮酸激酶缺乏症三、论述题1抗人球蛋白试验的原理是什么2哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性3G6PD 酶缺乏症的筛选和确诊试验可有哪些答案一、选择题1.D.2.C.3.B.4.D.5.E.6.C.7.A.8.E.9.B.10.C.11.E.12.D.13.B.14.D.15.B二、名词解释1红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋

28、白进入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。2是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。3红细胞在 37孵育 48 小时，其间由于膜异常引起钠离子内流明显增加，ATP 消耗过多，或糖酵解途径酶缺乏所引起脚生成缺乏等原因导致溶血，称为自身溶血试验。4由于红细胞内丙酮酸激酶缺乏，ATP 生成减少，钠泵、钙泵功能受损引起的慢性溶血性贫血，属常染色体隐性遗传。三、论述题1抗人球蛋白试验是检测自身免疫性溶血性贫血自身抗体的试验。分为抗人球蛋白直接试验和抗人球蛋白

29、间接试验。直接试验是检测红细胞外表有无不完全抗体的试验，应用抗人球蛋白试剂与红细胞外表的 IgG 分子结合，如红细胞外表存在自身抗体，那么出现凝集反响。间接试验是检测血清中有无不完全抗体的试验，应用 Rh(D)阳性 0 型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体那么红细胞致敏，再参加抗人球蛋白试剂可出现凝集。2血红蛋白尿；外周血网织红细胞增多；间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性；外周血可见异常形态红细胞和破碎红细胞；骨髓有核细胞增生活泼，以红系为主，粒/红比值降低甚至倒置。3筛选实验包括：高铁血红蛋白复原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝

30、试验；确诊实验包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究 G6PD 基因片段长度多肽性、确诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。第七章第七章 红细胞检验的临床应用红细胞检验的临床应用一、选择题A 型题1女性，20 岁，头昏，乏力半年，近 2 年来每次月经持续 7-8天，Hb 65g/L，网织红细胞 1.5%，血清铁蛋白 10g/L，血清叶酸 16ng/ml，维生素 B12600g/ml。最可能的诊断是A.营养性巨幼细胞贫血B.溶血性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.珠蛋白生成障碍性贫血2体内缺铁时，最早表现为：A.血清铁降低B.血清铁总铁结合力增高jz*.C.贮存铁减少D.MCV

31、 变小E.MCH 减低3缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别要点是A.血清铁测定B.小细胞低色素性贫血C.骨髓红细胞内铁D.骨髓细胞外铁E.红细胞内游离原卟啉测定4缺铁性贫血与铁粒幼细胞贫血鉴别主要选择以下哪项检查A.血清铁饱和度B.MCV、MCH、MCHC 测定C.骨髓铁染色D.红细胞内游离原卟啉测定E.血清总铁结合力5贫血患者血片示红细胞大小不等、中心淡染；血清铁饱和度16%。最可能的诊断是A.铁粒幼细胞贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞贫血E.自身免疫性溶血性贫血6缺铁性贫血患者的实验室检查是A.血清铁降低，总铁结合力降低B.血清铁降低，总铁结合力正常C.血清铁正常，总铁结合力降

32、低D.血清铁降低，总铁结合力增高E.血清铁和总铁结合力增高7血清铁减低见于以下何种贫血A.铁粒幼细胞性贫血B.缺铁性贫血C.溶血性贫血D.含铁血黄素沉着症E.再生障碍性贫血8 患儿,男性,12岁,面色苍白,贫血乏力,肝、脾肿大,血红蛋白70g/L,血片见正常和低色素红细胞及少数中、晚幼粒细胞,红细胞渗透脆性减低,骨髓环状铁粒幼红细胞达 45%,其诊断可能为A.铁粒幼红细胞性贫血B.缺铁性贫血C.溶血性贫血D.地中海贫血E.巨幼细胞性贫血9细胞外铁阴性,铁粒幼红细胞占 12%,此结果符合A.正常骨髓铁粒染色B.缺铁性贫血C.地中海贫血jz*D.难治性贫血E.铁粒幼细胞性贫血10男性，45 岁，3

33、 年前因胃癌行全胃切除术，近一年来渐感头晕，乏力，活动后心悸，血常规：红细胞1.41012/L、血红蛋白55g/L、白细胞 3.1109/L、血小板 65109/L、网织红细胞 0.10、MCV 129fl、MCH 36pg、MCHC 34，最可能的诊断是：A珠蛋白生成障碍贫血B缺铁性贫血C巨幼细胞性贫血D骨髓病性贫血E溶血性贫血11以下哪项不符合叶酸生理A人体本身合成局部B不耐热C是 DNA 合成的必需营养素D存在于绿叶蔬菜、水果中E正常人每天需要 200g12不属于红细胞生成减少性贫血的是A营养性巨幼细胞性贫血B缺铁性贫血C红细胞酶缺陷性贫血D铁粒幼细胞贫血E再生障碍性贫血13与巨幼细胞性

34、贫血无关的是A中性粒细胞核增多B中性粒细胞核左移C MCV 112159flD MCH 3249pgE MCHC 0.320.3614以下哪项不是缺铁性贫血缺铁早期的实验室指标A铁粒幼细胞正常B红细胞形态正常C血清铁减少D网织红细胞计数正常E骨髓小粒染色铁正常或减少15骨髓涂片细胞形态学检查不能确诊的疾病是A急性白血病B再生障碍性贫血C多发性骨髓瘤D缺铁性贫血E慢性白血病16再障患者骨髓病理组织学检验发现造血细胞减少，尤其是：A巨大原始红细胞B巨大早幼粒细胞C巨大血小板D巨核细胞.E以上都不正确17以下哪项符合再障的临床检验A细胞内、外铁减少B血清铁增高C血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)增高

35、D中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低E以上都不正确18以下哪项不是原发性再生障碍性贫血的诊断依据A网织红细胞减少B全血细胞减少C一般无肝、脾、淋巴结肿大D骨髓有核细胞增生减低E骨髓巨核细胞增生成熟障碍19以下哪种疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核细胞均减少A脾功能亢进B自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫癜(Evan 综合征)C特发性血小板减少性紫癜D巨幼细胞性贫血E再生障碍性贫血20.以下哪项不是血红蛋白肽链构造A.B.C.D.E.A.B.C.E.A.B.C.E.A.B.C.E.A.HbA22HbAHbA222HbF22HbBarts4肝脏骨髓脾脏淋巴结小细胞低色素性贫血粒/红比值减低红细胞

36、系统增生显著骨髓增生明显活泼血清间接胆红素升高网织红细胞升高5%0.05骨髓红系明显增生尿胆原强阳性黄疸jz*B.C.E.A.B.C.E.A.B.C.E.A.B.C.E.A.B.C.E.A.B.C.E.A.B.C.E.A.B.C.E.血红蛋白血症和血红蛋白尿红细胞减少红细胞渗透脆性试验阳性网织红细胞增多血清直接胆红素增多黄疸尿胆原增多红细胞渗透脆性试验抗人球蛋白试验尿含铁血黄素试验冷凝集素试验PNH遗传性球形红细胞增多症海洋性贫血自身免疫性溶血性贫血PNH蔗糖溶血试验阳性PNH尿含铁血黄素试验阳性PNH抗人球蛋白试验阳性PNH与遗传性有关的疾病抗人球蛋白试验热溶血试验高铁血红蛋白复原试验蔗糖溶

37、血试验PNH再生障碍性贫血G6PD 缺乏症自身免疫性溶血性贫血球形红细胞破碎红细胞靶形红细胞镰形红细胞D.尿胆原增加25.以下检查哪项改变与溶血无关D.结合珠蛋白减少26.阵发性睡眠性血红蛋白尿时，以下哪项实验常呈阳性D.异丙醇实验27.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于D.再生障碍性贫血28.以下组合哪项不符合 PNH 的实验室检查21.原位溶血的场所主要发生在D.PNH属于红细胞膜异常溶血性贫血29.G6PD 酶缺乏时，以下哪项试验呈阳性反响D.血管内22.不符合溶血性贫血骨髓象特征的是D.酸溶血试验30.Coombs 试验对诊断何种病有意义D.可见豪焦小体和卡波环等红细胞异常构造23.以

38、下哪项检查是诊断溶血的最可靠证据D.珠蛋白生成障碍性贫血31.珠蛋白生成障碍性贫血最常见以下哪种异常形态红细胞增多D.红细胞寿命缩短24.诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是D.泪滴形红细胞.32.珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是A.网织红细胞增高B.血红蛋白尿C.外周血出现有核红细胞D.血红蛋白电泳异常E.骨髓中幼稚红细胞明显增高33.除以下哪项外，其余均可引起血管内溶血A.G6PD 缺乏症B.疟疾C.PNHD.自身免疫性溶血性贫血E.阵发性冷性血红蛋白尿34.诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是A.Ham 试验B.Cooombs 试验C.Donath-Landsteiner

39、试验D.免疫球蛋白测定E.血红蛋白电泳35.以下属于血管内溶血的疾病是A.PNHB.珠蛋白生成障碍性贫血C.珠蛋白生成障碍性贫血D.再生障碍性贫血E.巨幼细胞贫血36.有多种溶血的特殊检查，以下哪一组是错误的A.Coombs 试验自身免疫性溶血性贫血B.Ham 试验PNHC.红细胞渗透脆性增高遗传性球形细胞增多症D.外周血中出现大量靶形红细胞珠蛋白生成障碍性贫血E.蚕豆病机体对蚕豆的变态反响37.以下检查中哪项与溶血无关A.网织红细胞增多B.血清直接胆红素升高C.粪胆原增多D.结合珠蛋白减少E.尿胆原增多38.急性溶血时，以下哪项是少见的A.寒战、高热B.头痛、腰痛、背痛、四肢酸痛C.尿胆原增

40、多D.尿胆红素增多E.急性肾衰竭39.以下哪项与溶血性贫血时红细胞代偿性增生的证据无关？A.网织红细胞数增多B.幼红细胞甚至幼粒细胞释放入周围血C.红系增生显著D.有血红蛋白分解产物E.骨髓 X 线检查显示骨髓腔无变化40.女性 28 岁，头晕、乏力、面色苍白 2 年余。检验：红细胞2.81012/L，血红蛋白 60g/L，MCV，MCH，MCHC 均低于正常；血涂片见红细胞中央苍白区扩大，可见靶红细胞。除哪项贫血外，其余皆有可能A溶血性贫血B缺铁性贫血C再生障碍性贫血D铁粒幼细胞性贫血E慢性感染性贫血41.女性，12 岁，反复巩膜黄染 6 年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下 1cm，脾肋下 3c

41、m。检验：血红蛋白 90g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞 11.2%；总胆红素 34mol/L，间接胆红素28mol/L，HbsAg(+)；Coombs 试验(-)，红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是A.先天性非溶血性黄疸B.遗传性球红细胞增多症C.自身免疫性溶血性贫血D.球蛋白生成障碍性贫血E.慢性肝病性贫血42.男性，14 岁，检查发现贫血貌。血红蛋白95g/L，脾肋下 5cm可及，无自觉病症。网织红细胞 7.8%；周围血片见较多靶形红细胞；血清铁 1250g/L；红细胞渗透脆性降低。以下哪些检查在此病例应异常A.血清结合珠蛋白测定B.Ham 试验C.Coombs 试验D.高铁血红蛋

42、白复原试验E.血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定43.男性，40 岁，即往体质差，常有发热及服用多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。检验：红细胞 2.01012/L，血红蛋白 58g/L，白细胞 3.0109/L，血小板计数正常，网织红细胞 12%；尿隐血阳性；血清游离血红蛋白 600mg/L。诊断为血管内溶血。除以下哪个疾病外，其余均可引起血管内溶血A.G6PD 缺乏症B.疟疾C.PNHD.自身免疫性溶血性贫血E.阵发性冷性血红蛋白尿44.男性，12 岁，反复发热，深黄色尿 3 年。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下 2.5cm。检验：血红蛋白 90g/L。网织红细胞 11%(0.11)；血涂片示红细胞呈

43、小球形，中央苍白区消失；尿胆红素-，尿胆原强阳性；红细胞渗透脆性试验正常，Rous 试验-。进一步应选择以下哪项实验室检查确诊AHam 试验jz*.B高铁血红蛋白复原试验C碱变性试验D自身溶血试验E冷热溶血试验45.男性，13 岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下 3cm。检验：血红蛋白 81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞 13%；Coombs 试验-；红细胞渗透脆性试验，初溶为 58%氯化钠溶液，全溶为 46%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为A获得性红细胞膜缺陷B遗传性红细胞膜缺陷C红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D珠蛋白肽链合成减少E红细胞自身抗体产生46.男性

44、，61 岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验：血红蛋白 80g/L，网织红细胞 5%；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血检查阴性，血清总胆红素 76.15umol/L，ALT40U。拟诊为溶血性贫血。为明确溶血病因，宜首选以下哪项实验室检查ACoombs 试验BHam 试验C自身溶血试验D血红蛋白电泳E高铁血红蛋白复原实验二、名词解释1缺铁性贫血2单纯红细胞系再生障碍3干抽4原位溶血5.溶血性贫血6.血管内溶血7血管外溶血8蚕豆病9.血红蛋白病10PNH11继发性贫血12真性红细胞增多症三、论述题:1.简述贫血的含义及成人贫血的诊断标准以及贫血的诊断程序

45、。2.简述我国现行再障的诊断标准。3巨幼细胞性贫血应与哪些疾病相鉴别4.溶血性贫血的诊断标准是什么？5哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性？6请列表说明血管内溶血和血管外溶血的不同点。7.再生障碍性贫血与 PNH 有何共同点？两者如何鉴别？8慢性病贫血通常包括那些疾病？jz*9如何鉴别三种红细胞增多症？答案一、选择题1.C.2.C.3.D.4.E.5.B.6.D.7.B.8.A.9.B.10.C.11.A.12.C.13.B.14.C.15.D.16.D.17.B.18.E.19.E.20.B.21.B.22.A.23.D.24.B.25.B.26.E.27.B.28.C.29.C.

46、30.E.31.C.32.D.33.D.34.B 35.A.36.E.37.B.38.D.39.E.40.C.41.B.42.E.43.D.44.D.45.B.46.A二、名词解释1缺铁性贫血是由于体内贮存铁消耗殆尽，又不能得到足够的补充，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的小细胞低色素性贫血。2纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障，系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。3是指非技术性错误而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。4红细胞系统在骨髓内分化成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白构造异常等因素，于有核细胞阶段或释放入周围血循环中立刻破裂而溶血。5由于红细胞破坏率增加，超

47、过造血器官的代偿能力时所发生的一类贫血。6红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。7红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞不是在血管内被直接破坏而是被单核-吞噬细胞系统破坏，血红蛋白不直接释放进入血浆而是通过色素代谢变成胆红素，临床以高胆红素血症和肝、脾大为主要特征，后天获得者多见。8是指 G6PD 酶缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。9是一组生成血红蛋白的珠蛋白肽链的构造异常或合成肽链速率的改变引起血红蛋白功能异常所致的疾病。10 阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种由于造

48、血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞和血小板，为常见的溶血性贫血的一种。11继发性贫血secondary anemia又称病症性贫血，是由造血系统以外的全身系统性疾病导致的贫血。12真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病。属于骨髓增殖性疾病。其特征为骨髓红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均有异常增生，尤以红细胞系增生显著。三、论述题1贫血是指由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞数及红细胞比容低于本地区、一样年龄和性别人群的参考值下限的一种病症。贫血的诊断标准是男性血红蛋白小于 120g/L，红细胞比容小于0.40，红细胞计数小于 4

49、.01012/L；女性血红蛋白小于 110g/L，红细胞比容小于 0.35，红细胞计数小于 3.51012/L。.贫血的诊断过程为：确定有无贫血；检查贫血的严重程度；确定贫血的类型；查清贫血的病因，结合临床资料明确诊断。2 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；一般无肝脾肿大；骨髓至少一个部位增生减低或重度减低；除外引起全血细胞减少的其他疾病，如 PNH、MDS：一般抗贫血药物治疗无效。3巨细胞性贫血需与以下疾病进展鉴别：全血细胞减少性疾病；急性红白血病(红血病期)；骨髓增生异常综合征；无巨幼细胞改变的大细胞性贫血：如肝脏疾病、酒精中毒等。4溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加，超过造血器官的代偿能

50、力时所发生的一类贫血。诊断溶血性贫血除分析、研究病史及具有贫血、黄疸、肝脾肿大等一般病症、体征外，以下的实验室检查可作为诊断标准：应用Cr 标记测定其半寿期：正常红细胞为 2532d，溶血性贫血者可见明显缩短。测定粪中尿胆原排泄量并计算溶血指数：正常人每天尿胆原排泄量 40280mg，溶血指数为1120。溶血性贫血者尿胆原排泄量可达4001000mg，溶血指数将在100 以上。血液网织红细胞计数：正常为 0.5%1.5%；溶血性贫血时多在 5%以上，严重的急性溶血时可高达 50%70%。骨髓幼红细胞的增生程度：正常人粒红比例为25：1；溶血性贫血时幼红细胞呈反响性增生，粒红比例1。5血红蛋白尿