帕金森病年指引解读.ppt
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1、关于帕金森病年指南解读第一张,PPT共五十八页,创作于2022年6月我国帕金森病形势严峻我国我国6565岁以上人群总体患病率为岁以上人群总体患病率为1700/101700/10 万,并随年龄增长而升高,给家庭和社会都带来万,并随年龄增长而升高,给家庭和社会都带来了沉重的负担了沉重的负担据估计,大于据估计,大于5555岁的老年人中有岁的老年人中有170170万万PDPD患者患者ZhangZX,etal.Lancet.2005Feb12-18;365(9459):595-7.第二张,PPT共五十八页,创作于2022年6月Braak分期H&Y分期HawkesCH,etal.Parkinsonisma
2、ndRelatedDisorder,2010,16:79-84.临床发病症状嗅觉减退便秘睡眠障碍抑郁立体视觉障碍I单侧震颤肌强直运动不能II双侧肢体疾病III平衡障碍IV跌倒部分依赖性认知功能下降V活动受限完全依赖痴呆520年前驱症状1530年发病阶段0+10y+20y-10y-20y123456病理肠道神经丛嗅球舌咽迷走运动神经背核受累蓝斑中缝核尾端大细胞网状结构 延髓受累脑黑质扁桃体(CN)桥脑被盖受累颞叶皮层神经原纤维CA-2丛丘脑髓板内核前额皮质第三感觉联合区初级、第二运动和感觉区帕金森病病理发展与临床进展帕金森病病理发展与临床进展第三张,PPT共五十八页,创作于2022年6月疾病分期
3、疾病分期易感易感人群人群高危高危人群人群患者患者携带易感基因携带易感基因有环境危险因素有环境危险因素生物标记物异常生物标记物异常分子影像学异常分子影像学异常存在非特异症状存在非特异症状出现典型运动症状出现典型运动症状特征特征携带易感基因、存在环境暴露PET显像多巴胺神经元减少/突触核蛋白增加嗅觉减退、交感神经节变性单独震颤或动作慢多个症状符合诊断标准一级预防一级预防二级预防二级预防帕金森病临床分期诊断帕金森病临床分期诊断第四张,PPT共五十八页,创作于2022年6月MDSMDS制定的帕金森病新定义制定的帕金森病新定义1.一种临床上以运动障碍为主要表现、左旋多巴治疗有效、其它临床表现典型、同时缺
4、乏提示存在其它疾病表现的帕金森病综合征;2.病理改变以黑质致密部突触核蛋白沉积和多巴胺神经元丢失为特征;但也有临床表现为帕金森的病人无多巴胺神经元丢失(SWEDD);3.典型病理改变可以“偶发性”出现(15%机会,是临床路易小体疾病的5倍),但缺乏运动症状或存在非运动症状(如RBD或自主神经障碍):临床前期(无症状):指存在突触核蛋白,并没有非特异症状;前驱期:存在突触核蛋白病理变化,并有非运动症状第五张,PPT共五十八页,创作于2022年6月临床诊断对经验的依赖性目前PD诊断仍然依靠大夫的经验,专家的意见是金标准绝对准确不可能(7595%)PD相关疾病谱的异质性不同的病理基础(经典与叠加)不
5、同的疾病进程(如SWEED)因此,设立规范统一的临床诊断标准的目的是让经验少的大夫能尽可能按照“标准”而提高其准确率和诊断的可重复率,从而提高临床研究中入选病人的一致率第六张,PPT共五十八页,创作于2022年6月诊断的确定性临床诊断无法达到100%的准确性在实际工作中必须平衡敏感性和特异性(假阳性与假阴性误诊与漏诊)Clinically Established PD:特异性达到90%以上Clinically Probable PD:特异性和敏感性都达到80%以上通过增加辅助标准调节敏感性(支持标准)和特异性(排除标准)通过权重指标进一步调节所需特异性:绝对排除指标(absolute excl
6、usion criteria)和警示指标(red flag)时间/病程因素需要考虑辅助检查的作用第七张,PPT共五十八页,创作于2022年6月MDS帕金森病诊断标准帕金森综合征:必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一。Bradykinesia=slowness of movement AND decrement in amplitude or speed(or progressive hesitations/halts)as movements are continued.Evaluated using finger tapping(MDS-UPDRS 3.4),hand moveme
7、nts,pronation-supination movements,toe tapping,and foot tapping.Limb bradykinesia must be documented to establish a diagnosis of PD.Rest tremor=4-6 Hz in the fully resting limb,which is suppressed during movement initiation.Kinetic and postural tremors alone(MDS-UPDRS 3.15 and 3.16)do not qualify fo
8、r parkinsonism criteria.第八张,PPT共五十八页,创作于2022年6月MDS帕金森病诊断标准临床确诊临床确诊PD PD(Clinically Established PDClinically Established PD)1.缺乏绝对的排除标准 absence of absolute exclusion criteria2.至少存在两个支持标准 at least two supportive criteria,and3.无警示指标 no red flags临床可能临床可能PD PD (Clinically Probable PDClinically Probable P
9、D)1.缺乏绝对的排除标准(absence of absolute exclusion criteria)2.警示指标与支持标准相对冲(presence of red flags counter balanced by supportive criteria),如:有一个警示指标,至少存在一个支持指标有两个警示指标,至少存在两个支持指标不存在多于两个警示指标 第九张,PPT共五十八页,创作于2022年6月支持标准1.明确有益的左旋多巴治疗效果:初期治疗时,病人基本恢复或接近正常;或显著改善(见下定义)随剂量增加或减少均出现明显改善或加重,轻度改善不算。UPDRS III评分改善30%或病人及照
10、料者获得可靠有显著改善的记录。有明确或显著的症状波动,应该是可预测的剂未现象2.明确存在左旋多巴诱导的异动症3.明确的肢体静止性震颤4.存在至少一个特异性大于80%的阳性鉴别诊断指标。目前满足本准则的指标包括:嗅觉障碍心脏交感神经丧失第十张,PPT共五十八页,创作于2022年6月如何定义对左旋多巴治疗有明显反应1.UPDRS第三部分评分客观改善30%2.初始治疗时运动症状改善明显,或整体印象评分为“明显改善”、“非常明显改善”3.增加药物剂量时出现显著临床运动症状改善4.药物剂量减少时出现临床运动症状显著恶化5.包含明显剂未现象的“开-关”运动波动第十一张,PPT共五十八页,创作于2022年6
11、月绝对排除标准1.明确的小脑症状:包括小脑性步态、肢体共济失调和动眼障碍(持续性眼球震颤、眼球颤动、过度眼球跳动)2.核上性下视共视障碍或颤动3.发病5年内出现额颞痴呆或原发性进行性失语(不包括其它痴呆)4.病程三年后仍仅局限于双下肢PD症状5.多巴胺受体拮抗剂导致剂量和时间依赖的帕金森综合症6.中重度PD病人对高剂量左旋多巴治疗仍无疗效7.明显皮层感觉障碍(如:肢体失用、进行性失用)8.分子影像检查显示纹状体多巴胺神经元突触前未稍数量正常9.有证据显示PD表现是由其他病因所致,或运动障碍病专家经过评估认为可能有其它疾病引起的PDS第十二张,PPT共五十八页,创作于2022年6月警示指标1.病
12、情进展迅速(发病5年内经常依赖轮椅)2.发病5年内病情无进展3.发病5年内出现明显球麻痹(如:构音障碍、吞咽障碍)4.发病5年内出现吸气性呼吸障碍,如吸气喘鸣5.发病5年内出现严重植物神经障碍,并排除其它原因。如:体位性低血压(站立3分钟内出现收缩压减低30mmHg,舒张压减低15mmHg明显尿潴留或尿失禁(排除其它原因:女性尿失禁、前列腺肥大)6.发病3年内频繁出现跌倒(1年)(不包括晕厥、癫痫)7.发病10年内出现不对称性手、脚挛缩 8.发病5年后仍缺乏常见非运动症状(如:睡眠障碍、白天过度睡眠、RBD、植物神经症状、体位性低血压、精神症状)9.存在明显锥体系损害症状10.双侧对称性发病或
13、检查时双侧运动症状对称第十三张,PPT共五十八页,创作于2022年6月帕金森病全程管理的内容如何发现帕金森病高危人群?如何预测帕金森高危个体向疾病转化?如何鉴别诊断不同病因导致的运动障碍?如何鉴别诊断不同病因导致的运动障碍?如何制定早期病人个体化治疗?如何预测、延缓和治疗药物并发症?如何减少和控制非运动症状?如何提高中晚期患者生存质量?第十四张,PPT共五十八页,创作于2022年6月Motor Dynamic Network-Repetitive Transcranial Magnetic Motor Dynamic Network-Repetitive Transcranial Magnet
14、ic Stimulation on Motor Symptoms in PDStimulation on Motor Symptoms in PDJAMANeurol2015,72:432第十五张,PPT共五十八页,创作于2022年6月关注长期管理临床前期前驱期诊断和治疗蜜月期 运动并发症 (3 to 10 y)药物失效(8 to 15 y)活动受限认知障碍早期中期晚期非运动症状、运动减少运动症状+非运动症状运动并发症+非运动并发症1.BraakH,etal.JNeuralTransm.2003;110:517-5362.陈彪,等.中国现代神经疾病杂志.2011;11(1):1-3.未发生运动
15、并发症患者未发生运动并发症患者早期未雨绸缪、延迟早期未雨绸缪、延迟/减少其发生减少其发生 已发生运动并发症患者已发生运动并发症患者亡羊补牢亡羊补牢第十六张,PPT共五十八页,创作于2022年6月国际指南对PD治疗的认识日益深化AAN指南延缓病情进展改善症状减少运动并发症EFNS指南控制症状预防运动并发症SIGN指南EFNS指南EFNS/MDS指南控制症状提高生活质量延缓疾病进展控制症状预防运动并发症延缓疾病进展改善运动不能和非运动症状预防运动并发症20132011201020062002治疗目标1.InzelbergR,etal.Neurology.2002Oct22;59(8):1292;a
16、uthorreply1292.2.TheNationalCollaboratingCentreforChronicConditions.Parkinsonsdisease:nationalclinicalguidelinefordiagnosisandmanagementinprimaryandsecondarycare.2006;1-242.3.ScottishIntercollegiateGuidelinesNetwork.DiagnosisandpharmacologicalmanagementofParkinsonsdisease.Anationalclinicalguideline.
17、2010;1-68.4.OertelW.H,etal.EuropeanHandbookofNeurologicalManagement:2ndEdition.2011;237-2675.FerreiraJJ,etal.EurJNeurol.2013;20(1):5-15第十七张,PPT共五十八页,创作于2022年6月新版指南适应发展的需要,将更好地指导临床新版指南的制定,更好地适应新版指南的制定,更好地适应PDPD治疗的发展、指导临床实践治疗的发展、指导临床实践200620092014第一版第二版第三版中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组.中华神经科杂志,2014,(6):428-43
18、3第十八张,PPT共五十八页,创作于2022年6月目 录指南制定的背景第三版PD治疗指南解读新版指南较既往指南的更新312第十九张,PPT共五十八页,创作于2022年6月帕金森病的治疗原则应该对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合采取全面综合的治疗的治疗药物治疗为首选药物治疗为首选,且是整个治疗过程中的主要治疗手段,手术治疗则是药物治疗的一种有效补充治疗不仅要立足当前,并且需要长期管理长期管理,以达到长期获益治疗原则中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组.中华神经科杂志,2014,(6):428-433第二十张,PPT共五十八页,创作于2022年6月帕金森病治疗的用药原则以达到有效
19、改善症状、提高工作能力和生活质量为目标提倡早期诊断、早期治疗早期诊断、早期治疗应强调个体化个体化特点,不同患者需要综合考虑患者的疾病特点和严重程度、有无认知障碍、发病年龄、就业状况、有无共病、药物可能的副作用、患者的意愿、经济承受能力经济承受能力等因素尽可能避免、推迟或减少药物的副作用和运动并发症尽可能避免、推迟或减少药物的副作用和运动并发症不能突然停药,以免发生撤药恶性综合征治疗原则中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组.中华神经科杂志,2014,(6):428-433第二十一张,PPT共五十八页,创作于2022年6月帕金森病的治疗,需考虑多方面因素何时开始治疗?用药时需考虑哪些因素?
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- 帕金森病 指引 解读
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