护理业务学习运动神经元病PPT课件.ppt

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1、关于关于护理理业务学学习运运动神神经元病元病第一张，PPT共三十四页，创作于2022年6月如果你遇到这样的病例：如果你遇到这样的病例：如果你遇到这样的病例：如果你遇到这样的病例：一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重缩，越来越严重考虑什么疾病？采取哪些护理措施？考虑什么疾病？采取哪些护理措施？第二张，PPT共三十四页，创作于2022年6月 治疗与护理治疗与护理 辅助检查辅助检查 临床表现及分类临床表现及分类 病因与病理病因与病理 定义定义目录目录第三张，PPT共三十四页，创作于2022年6月神经组织的组成神经组织的组成

2、（一）神经细胞（神经元）（一）神经细胞（神经元）是神经系统结构和功能的基本单位，具有是神经系统结构和功能的基本单位，具有感受刺激感受刺激感受刺激感受刺激和和传导冲动传导冲动传导冲动传导冲动的作用。的作用。（二）神经胶质细胞（二）神经胶质细胞根据功能分为：根据功能分为：感觉神经元感觉神经元 sensory neuron sensory neuron（传入神经元）（传入神经元）运动神经元运动神经元运动神经元运动神经元 motor neuron motor neuron motor neuron motor neuron（传出神经元）（传出神经元）（传出神经元）（传出神经元）联络神经元联络神经元 a

3、ssociation neuron association neuron（中间神经元）（中间神经元）第四张，PPT共三十四页，创作于2022年6月运动神经元运动神经元a.a.a.a.皮质脊髓束皮质脊髓束皮质脊髓束皮质脊髓束 corticospinal tractcorticospinal tractcorticospinal tractcorticospinal tractb.b.b.b.皮质核束皮质核束皮质核束皮质核束 corticonuclera tract corticonuclera tract corticonuclera tract corticonuclera tract 下运动

4、下运动下运动下运动神经元神经元神经元神经元 Lower Motor UnitsLower Motor UnitsLower Motor UnitsLower Motor Units脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元 anterior horn neuronsanterior horn neuronsanterior horn neuronsanterior horn neurons脑干运动核脑干运动核脑干运动核脑干运动核 motor nuclei of brainstemmotor nuclei of brainstemmotor nuclei of br

5、ainstemmotor nuclei of brainstem周围神经和肌肉周围神经和肌肉周围神经和肌肉周围神经和肌肉peripheral nerves and musclesperipheral nerves and musclesperipheral nerves and musclesperipheral nerves and muscles上运动上运动上运动上运动神经元神经元神经元神经元 Upper Motor UnitsUpper Motor UnitsUpper Motor UnitsUpper Motor Units运动皮层运动皮层运动皮层运动皮层 motor cortexmo

6、tor cortexmotor cortexmotor cortex锥体束锥体束锥体束锥体束 pyramidal tractpyramidal tractpyramidal tractpyramidal tract第五张，PPT共三十四页，创作于2022年6月 运动神经元病运动神经元病 是指是指：以以上、下运动神经元上、下运动神经元损害的不同组合，损害的不同组合，特征表现为：特征表现为：肌无力肌无力 肌萎缩肌萎缩 锥体束征锥体束征 延髓麻痹延髓麻痹，通常感觉系统不受累。通常感觉系统不受累。选择性侵犯：选择性侵犯：脊髓脊髓 脑干脑干 运动皮层运动皮层的慢性进行性慢性进行性神经系统神经系统疾病的总

7、称。疾病的总称。锥体束征锥体束征包括包括：1.Babinski1.Babinski征（巴宾斯基征）征（巴宾斯基征）2.Oppenheim2.Oppenheim征（奥本海姆征）征（奥本海姆征）3.Gordon3.Gordon征（戈登征）征（戈登征）4.Chaddock4.Chaddock征（查多克征）征（查多克征）5.Gonda5.Gonda征（冈达征）征（冈达征）6.Hoffmann6.Hoffmann征（霍夫曼征）征（霍夫曼征）7.Schaffer7.Schaffer征（夏菲征）征（夏菲征）8.8.掌下颌反射掌下颌反射锥体束征阳性锥体束征阳性 提示锥体束损伤。提示锥体束损伤。一侧阳性一侧阳性

8、 代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。两侧阳性两侧阳性 代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。球麻痹球麻痹又称又称延髓麻痹延髓麻痹，是指由延脑或大脑等病变引起的是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难吞咽困难、饮水反呛饮水反呛、发音障碍发音障碍为主症的一组病症。为主症的一组病症。定义定义 多中年发病，病程多中年发病，病程2-62-6年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为0.13-0.13-1.4/101.4/10万。近年来患病率有增高趋势。万。近年来患病率有增

9、高趋势。第六张，PPT共三十四页，创作于2022年6月谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷：5 5-1-10%ALS0%ALS患者有遗传性患者有遗传性氧化应激氧化应激氧化应激氧化应激自身免疫机制自身免疫机制自身免疫机制自身免疫机制：免疫球蛋白升高，血中免疫球蛋白升高，血中T T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性神经生长因子缺乏神经生长因子缺乏神经生长因子缺乏神经生长因子缺乏病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染:

10、脊髓灰质炎病毒，朊病毒、脊髓灰质炎病毒，朊病毒、HIVHIV重金属损害重金属损害重金属损害重金属损害:兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜铝、锰、铜基因异常基因异常基因异常基因异常病因病因第七张，PPT共三十四页，创作于2022年6月病理病理运动皮层大锥体细胞消失运动皮层大锥体细胞消失脊髓前角及脑干运动神经元脱失脊髓前角及脑干运动神经元脱失皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变第八张，PPT共三十四页，创作于2022年6月分类分类运动神经元病运动神经元病运动神经元病运动神经元病上运动

11、神经元上运动神经元上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元下运动神经元下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元原发性侧索硬化原发性侧索硬化原发性侧索硬化原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹分类分类第九张，PPT共三十四页，创作于2022年6月仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和单

12、独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩舌肌无力、萎缩舌肌无力、萎缩舌肌无力、萎缩损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束症和肌萎缩而无锥体束症和肌萎缩而无锥体束症和肌萎缩而无锥体束症 原发性侧索硬化原发性侧索硬化Primary Lateral SclerosisPrimary Lateral Sclerosis 进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsyProg

13、ressive bulbar palsy临床表现临床表现 进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩Progressive spinal Progressive spinal muscular atrophymuscular atrophy上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。肌萎缩和锥体束征。肌萎缩和锥体束征。肌萎缩和锥体束征。肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral Amyotrophic lateral sclerosissclerosis第十张

14、，PPT共三十四页，创作于2022年6月原发性侧索硬化原发性侧索硬化（累及上运动神经元）临床临床罕见罕见常见首发症状为常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈，行走呈剪刀步态剪刀步态。缓慢。缓慢进展，逐渐累及双上肢进展，逐渐累及双上肢四肢四肢肌张力肌张力呈痉挛性增高，呈痉挛性增高，腱反射腱反射 亢进，病理反射阳性，一般亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现进展慢进展慢，可存活较长时间，可存活较长时

15、间第十一张，PPT共三十四页，创作于2022年6月进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹（累及下运动神经元）本病较本病较少见少见主要表现为进行性主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌舌肌明明显萎缩，并有肌束颤动，显萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干束，出现皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性球麻亢进，从而真性和假性球麻痹共存。痹共存。病情病情进展较快进展较快，多在，多在1-21-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。第十二张，P

16、PT共三十四页，创作于2022年6月进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）大多为遗传性。常见首发症状为大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力双上肢远端肌肉萎缩、无力，也，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。受累受累肌肉萎缩明显肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：1 1）婴儿型进行性脊肌

17、萎缩）婴儿型进行性脊肌萎缩2 2）少年型进行性脊肌萎缩）少年型进行性脊肌萎缩3 3）成人型进行性脊肌萎缩）成人型进行性脊肌萎缩第十三张，PPT共三十四页，创作于2022年6月1 1 1 1）婴儿型进行性脊肌萎缩（）婴儿型进行性脊肌萎缩（）婴儿型进行性脊肌萎缩（）婴儿型进行性脊肌萎缩（Werdnig-HoffmannWerdnig-HoffmannWerdnig-HoffmannWerdnig-Hoffmann病）病）病）病）常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病部分部分母体宫内母体宫内母体宫内母体宫内 起病，胎动减少，其余出生后起病，胎动减少，其余出生后3 3 3 3个月内或更长时间个月内或更长

18、时间个月内或更长时间个月内或更长时间 发病发病表现为下运动神经元瘫痪，多从近端开始，患儿表现为下运动神经元瘫痪，多从近端开始，患儿髋外展、足外翻，翻身、蹬脚不能髋外展、足外翻，翻身、蹬脚不能髋外展、足外翻，翻身、蹬脚不能髋外展、足外翻，翻身、蹬脚不能抬头困难抬头困难抬头困难抬头困难；胸廓肌受累，吸气时；胸廓肌受累，吸气时胸廓塌陷胸廓塌陷胸廓塌陷胸廓塌陷；可出现球麻痹致；可出现球麻痹致吸吮无力、吞咽困难吸吮无力、吞咽困难吸吮无力、吞咽困难吸吮无力、吞咽困难，舌，舌肌可见肌可见束颤束颤束颤束颤患儿各种患儿各种深、浅反射均消失深、浅反射均消失深、浅反射均消失深、浅反射均消失。常因呼吸麻痹于。常因呼吸

19、麻痹于1818个月内死亡个月内死亡进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）第十四张，PPT共三十四页，创作于2022年6月近端型近端型近端型近端型 多数为常染色体隐性遗传，少数为显性，症状相对较轻多数为常染色体隐性遗传，少数为显性，症状相对较轻起病常在起病常在1 1 1 1岁以前岁以前岁以前岁以前无力和肌萎缩也从近端开始，仰卧时无力和肌萎缩也从近端开始，仰卧时不易爬起不易爬起不易爬起不易爬起，站立时，站立时腹部前凸腹部前凸腹部前凸腹部前凸，行走似，行走似鸭步，腱反射降低鸭步，腱反射降低鸭步，腱反射降低鸭步，腱反射降低，肌束颤动不明显，酷似肢带型肌营养不良肌束颤动不明显，酷似肢带型肌营养

20、不良病儿常有病儿常有脊柱侧弯脊柱侧弯脊柱侧弯脊柱侧弯，肢体，肢体畸形畸形畸形畸形和和呼吸功能不全呼吸功能不全呼吸功能不全呼吸功能不全可死于肺部感染，也可在儿童期停止恶化可死于肺部感染，也可在儿童期停止恶化进行性进行性脊肌萎缩脊肌萎缩（累及下运动神经元）远端型远端型远端型远端型 也有常染色体显性和隐性两种遗传形式也有常染色体显性和隐性两种遗传形式通常在通常在儿童早期儿童早期儿童早期儿童早期起病，起病，从从下肢远端无力、萎缩开始，慢性进展下肢远端无力、萎缩开始，慢性进展下肢远端无力、萎缩开始，慢性进展下肢远端无力、萎缩开始，慢性进展1/41/4患者有患者有弓形足弓形足弓形足弓形足2 2 2 2）少

21、年型进行性脊肌萎缩（）少年型进行性脊肌萎缩（）少年型进行性脊肌萎缩（）少年型进行性脊肌萎缩（Kugelberg-WelanderKugelberg-WelanderKugelberg-WelanderKugelberg-Welander病）病）病）病）第十五张，PPT共三十四页，创作于2022年6月常染色体隐性、显性、常染色体隐性、显性、X X性连锁性连锁遗传遗传20-3020-30岁起病岁起病两侧肢体近端两侧肢体近端肌力减退、肌肉萎肌力减退、肌肉萎缩缩，下肢明显，下肢明显，50%50%患者有患者有面肌面肌及舌肌萎缩及舌肌萎缩病情发展缓慢，病程较长病情发展缓慢，病程较长进行性脊肌萎缩进行性脊肌

22、萎缩（累及下运动神经元）3)3)3)3)成人型成人型成人型成人型进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩（Wohlfart-Kugelberg-WelanderWohlfart-Kugelberg-WelanderWohlfart-Kugelberg-WelanderWohlfart-Kugelberg-Welander病）病）病）病）第十六张，PPT共三十四页，创作于2022年6月随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部躯干和颈部，最后累及，最后累及面肌和咽喉肌面肌和咽喉肌 随后出现随后出现手部小肌肉萎缩手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、，以大

23、、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈鹰爪样鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群肌萎缩侧索硬化（肌萎缩侧索硬化（ALSALS）（累及上下运动神经元）首发症状为一侧或双侧首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力手指活动笨拙、无力ALSALS为为最多见最多见类型，大多为获得性，少数家族性。类型，大多为获得性，少数家族性。第十七张，PPT共三十四页，创作于2022年6月 体征体征常有常有肌束颤动肌束颤动肌束颤动肌束颤动 ，有重要意义，有重要意义上肢上肢上肢上肢 肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，Hoffma

24、nHoffman征阳性征阳性双下肢双下肢双下肢双下肢 痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，BabinskiBabinski征阳性。征阳性。下肢下肢 肌萎缩肌萎缩和肌束颤动较轻和肌束颤动较轻一般一般无客观感觉障碍无客观感觉障碍无客观感觉障碍无客观感觉障碍 ，但常有主观的感觉症状，如麻木等，但常有主观的感觉症状，如麻木等括约肌功能良好、括约肌功能良好、意识清醒意识清醒意识清醒意识清醒晚期发生延髓麻痹晚期发生延髓麻痹眼外肌一般不受影响眼外肌一般不受影响预后不良预后不良预后不良预后不良 ，多在，多在3-53-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染年内因呼吸肌受累死于

25、呼吸机麻痹或肺部感染肌萎缩侧索硬化（肌萎缩侧索硬化（ALSALS）（累及上下运动神经元）第十八张，PPT共三十四页，创作于2022年6月既往认为既往认为MNDMND是纯运动系统疾病，运动神经元病中是纯运动系统疾病，运动神经元病中没有没有 下列表现：下列表现：感感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。障碍、锥体外系障碍、痴呆等。运动神经元病（运动神经元病（MNDMND）但是，临床观察发现但是，临床观察发现一小部分一小部分 MNDMND患者出现了患者出现了运动系统以外的表现运动系统以外的表

26、现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。其如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。其发病发病机制仍不清楚机制仍不清楚，可能，可能MNDMND患者伴有其他疾病，或者患者伴有其他疾病，或者MNDMND疾病累及其他系统。疾病累及其他系统。第十九张，PPT共三十四页，创作于2022年6月辅助检查辅助检查脑脊液脑脊液脑脊液脑脊液 腰穿压力正常或偏低，腰穿压力正常或偏低，CSFCSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。增高。血液血液血液血液 血清血清CKCK活性正常或轻度增高而活性正常或轻度增高而CK-MBCK-MB不高。免疫功能包

27、括细胞和体液不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。免疫均可能出现异常。CTCTCTCT和和和和MRIMRIMRIMRI 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。肌肉活检肌肉活检肌肉活检肌肉活检 可见神经源性肌萎缩病理改变。可见神经源性肌萎缩病理改变。肌电图肌电图肌电图肌电图 有很大诊断价值。主要表现为：有很大诊断价值。主要表现为：病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。见，可见巨大

28、电位。运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。第二十张，PPT共三十四页，创作于2022年6月治疗治疗支持对症支持对症治疗治疗病因治疗病因治疗(尚无有效治疗方法尚无有效治疗方法)Text in here 必须指出的是，必须指出的是，MNDMND是一组是一组多病因多病因 引起的综合症引起的综合症,因而因而期望以期望以单单种药物种药物 或或单种治疗单种治疗 完全阻断疾病进展是完全阻断疾病进展是不现实不现实 的。尚无特效治疗方法，一般以的。尚无特效治疗方法，一般以支支持及对症疗法持及对症疗法 为主。为主。第二十一张，PPT共三十四页，创作于20

29、22年6月抗氧化和抗氧化和自由基清除自由基清除新型钙通道新型钙通道阻滞剂阻滞剂基因治疗及神基因治疗及神经干细胞经干细胞移植移植抗抗氨基酸氨基酸兴奋毒性兴奋毒性 神经营养因子神经营养因子病因治疗病因治疗利鲁唑（利鲁唑（利鲁唑（利鲁唑（RiluzoleRiluzoleRiluzoleRiluzole）：美国美国已经把它作为一种治疗肌已经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常用药物。萎缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不能根治利鲁唑虽不能根治ALS,ALS,也不也不能显著改善症状能显著改善症状,但能但能明确延明确延明确延明确延长病人的存活时间长病人的存活时间长病人的存活时间长病人的存活时间和和推迟气管推迟气

30、管推迟气管推迟气管切开的时间切开的时间切开的时间切开的时间。包括睫状神经营养因子包括睫状神经营养因子,胰岛素样生长因子胰岛素样生长因子等等 包括包括N-N-乙酰半胱乙酰半胱氨酸氨酸,丙炔苯丙丙炔苯丙胺胺,维生素维生素E,E,其其他抗氧化剂和自他抗氧化剂和自由基清除剂。由基清除剂。嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自体骨髓干细胞移植。体骨髓干细胞移植。第二十二张，PPT共三十四页，创作于2022年6月包括针对包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛 等并发症和伴随症状的治等并发症和伴随症状的治疗疗 吞咽困难者应鼻饲饮食吞咽困

31、难者应鼻饲饮食呼吸衰竭者行气管切开并机械通气呼吸衰竭者行气管切开并机械通气对症治疗对症治疗其他辅助治疗其他辅助治疗营养支持疗法营养支持疗法社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗计算机辅助系统提高日常生活质量计算机辅助系统提高日常生活质量第二十三张，PPT共三十四页，创作于2022年6月护理护理护理评估护理评估护理评估护理评估 生命体征生命体征（TPRTPR、BPBP、SpOSpO2 2）、神志、肌力、肌张力、神志、肌力、肌张力双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰肢体肢体功能功能 是否需要康复科会诊，跌倒是否需要康复科会诊，跌

32、倒/坠床的风险坠床的风险有无延髓麻痹表现有无延髓麻痹表现 构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛 咳、舌肌咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况萎缩、咽反射消失等情况营养状况营养状况皮肤完整性皮肤完整性发病过程及家族史发病过程及家族史心理心理/社会状态社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰家庭支持、经济状况、宗教信仰第二十四张，PPT共三十四页，创作于2022年6月护理护理持续评估持续评估持续评估持续评估 生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹观察呼

33、吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、MRIMRI等等生活自理能力生活自理能力患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要康复的介入及效果康复的介入及效果第二十五张，PP

34、T共三十四页，创作于2022年6月常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断护理护理清理呼吸道无效清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关躯体移动障碍躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关便秘便秘 与活动量少，液体不足有关营养失调营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关恐惧恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关有感染的危险有感染的危险 与气管切开有关有皮肤完整性受损有皮肤完整性受损的的危险危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关第二十六张，PPT共三十四页，创作于2022年6月护理护理病情观察病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳

35、嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。生活护理生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理饮食护理饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。心理护理心理护理 加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及病人介 绍疾病相关知识。基本护理措施基本护理措施基本护理措施基本护理措施第二十七张，PPT共三十四页，创作于2022年6月 “渐冻人症渐冻人症渐冻人症渐冻人症 ”是是对对肌萎缩性脊髓侧索硬化症肌萎缩性脊髓侧索硬化症肌萎缩性

36、脊髓侧索硬化症肌萎缩性脊髓侧索硬化症 的俗称，是运动神经元病（的俗称，是运动神经元病（MNDMND）的的）的的一种一种。由于。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人渐冻人”。渐冻过程渐冻过程渐冻过程渐冻过程 1 1）症状开始期：）症状开始期：初期，手无法握筷无法握筷或走路无缘无故跌倒跌倒；有的由声音沙哑声音沙哑开始；2 2）工作困难期：）工作困难期：明显肢体无力肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上已

37、出现障碍。3 3）生活困难期）生活困难期:进入中期，手脚严重障碍手脚严重障碍，无法自理；4 4）吞咽困难期）吞咽困难期:进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎；5 5）呼吸困难期）呼吸困难期:呼吸肌已受影响呼吸肌已受影响，呼吸困难。这个过程这个过程不是迅速不是迅速不是迅速不是迅速 的，而是身体的，而是身体一部分、一部分地一部分、一部分地一部分、一部分地一部分、一部分地 萎缩和无力萎缩和无力，但它，但它不影响患者的智力、不影响患者的智力、不影响患者的智力、不影响患者的智力、记忆及感觉记忆及感觉记忆及感觉记忆

38、及感觉 。这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的。这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。全过程。第二十八张，PPT共三十四页，创作于2022年6月 霍金霍金被称为被称为“当今爱因斯坦当今爱因斯坦”的思想家、物理学家，著名的天体物理学家。的思想家、物理学家，著名的天体物理学家。所著所著时间简史时间简史从大爆炸到黑洞从大爆炸到黑洞一书一书，至，至19951995年年1010月发行量已超过月发行量已超过25002500万册，译成几十种语言万册，译成几十种语言。19621962年年的的一个下午，他发现绑鞋带这件事竟变得

39、非常困难了一个下午，他发现绑鞋带这件事竟变得非常困难了斯蒂芬斯蒂芬霍金与霍金与ALSALS第二十九张，PPT共三十四页，创作于2022年6月霍金传霍金传 Hawking(2004)Hawking(2004)又名又名:霍金的故事霍金的故事导演导演:菲利普菲利普马丁马丁编剧编剧:彼得彼得莫法特莫法特主演主演:本尼迪克特本尼迪克特康伯巴康伯巴/Michael Michael Brandon/Brandon/菲比菲比尼克尔斯尼克尔斯类型类型:剧情剧情/传记传记制片国家制片国家/地区地区:英国英国语言语言:英语英语上映日期上映日期:2004-04-13(:2004-04-13(英国英国)片长片长:90:

40、90分钟分钟第三十张，PPT共三十四页，创作于2022年6月 1997997年，年，“渐冻人渐冻人”协会国际联盟选定在协会国际联盟选定在每年的每年的6 6月月2121日，举行各类认识运动神经元疾病日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动。希望每年这一天，对这种可怕疾的相关活动。希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于并于20002000年丹麦举行的国际病友大会上年丹麦举行的国际病友大会上正式确正式确正式确正式确定每年的定每年的定每年的定每年的6 6 6 6月月月月21212121日为日为日为日为“世界渐冻人日世界渐冻人日世

41、界渐冻人日世界渐冻人日”。美国美国ALSALS为纪念为纪念“渐冻人渐冻人”关怀月关怀月活动发行活动发行的的邮票邮票 世界卫生组织世界卫生组织将将运动神经元症、癌症、艾滋病、白血病、类风湿列为运动神经元症、癌症、艾滋病、白血病、类风湿列为世界世界世界世界五大疑难杂症五大疑难杂症五大疑难杂症五大疑难杂症，目前无法治愈。，目前无法治愈。第三十一张，PPT共三十四页，创作于2022年6月 截至截至20112011年，中国有年，中国有20202020万万万万“渐冻人渐冻人”，实际上可能更多。，实际上可能更多。中国中国中国中国ALSALSALSALS协作组协作组协作组协作组 成立于成立于20042004年

42、年1212月月1010日。成立协作组的目的是为了加强各医院日。成立协作组的目的是为了加强各医院ALSALS研究研究的交流与合作，有效统合中国的交流与合作，有效统合中国ALSALS资源优势，尽快实现与国际资源优势，尽快实现与国际ALSALS研究的接轨和融合，从单病研究研究的接轨和融合，从单病研究方面率先完成国际化过程。方面率先完成国际化过程。目前协作组医院有以下目前协作组医院有以下8 8家：家：中国医学科学院、中国协和医科大学附属北京协和医院神经科中国医学科学院、中国协和医科大学附属北京协和医院神经科 北京大学附属第三医院神经科北京大学附属第三医院神经科 中国人民解放军总医院神经科中国人民解放军

43、总医院神经科 首都医科大学宣武医院神经科首都医科大学宣武医院神经科 复旦大学华山医院神经科复旦大学华山医院神经科 中山大学附属第一医院神经内科中山大学附属第一医院神经内科 四川大学华西医院神经内科四川大学华西医院神经内科 第二军医大学长海医院神经内科第二军医大学长海医院神经内科 20102010年年6 6月月2121日，中国医师协会主办了第一届北京日，中国医师协会主办了第一届北京ALSALS国际学术研讨会暨渐冻人项目国际学术研讨会暨渐冻人项目管理委员会成立大会。此年，中国医师协会管理委员会成立大会。此年，中国医师协会“融化渐冻的心融化渐冻的心”公益项目增加了呼吸机援助。公益项目增加了呼吸机援助。第三十二张，PPT共三十四页，创作于2022年6月第三十三张，PPT共三十四页，创作于2022年6月感感谢谢大大家家观观看看第三十四张，PPT共三十四页，创作于2022年6月