骨髓增生异常综合症的诊断和治疗指南精选PPT.ppt

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1、骨髓增生异常综合症的诊断和治疗指南第1页，此课件共58页哦Multistep pathogenesis of MDS Pre MDS phase MDS initiation:enviromental,occupational or toxic exposure in genetically susceptible individuals Early MDS phase Immunologic response to damaged cells Late MDS phase Diminution of cell cycle control and genomic instabilitydeve

2、lopment of secondary AML MDS-related AML第2页，此课件共58页哦发生发生MDS的易感性的易感性 某些遗传性疾病，如某些遗传性疾病，如Fanconi贫血、贫血、型神经纤维瘤病，其家型神经纤维瘤病，其家系中系中MDS/AML发生率明显高于一般人群发生率明显高于一般人群 家族性血小板病伴发白血病（家族性血小板病伴发白血病（FPD/AML）家系中易发生）家系中易发生MDS/AML，其易感位点已被定位于，其易感位点已被定位于21q22，累及，累及CBFA2（AML1）基因）基因 7单体综合征（家族性单体综合征（家族性MDS伴有伴有7q异常）的异常）的7q异常不是本

3、综合征异常不是本综合征的原发原因；其原发性易感位点是在目前尚无法检测的其他染色体的原发原因；其原发性易感位点是在目前尚无法检测的其他染色体部位部位 苯醌氧化还原酶（苯醌氧化还原酶（NQO1）在解毒苯代谢产物中有重要作用，）在解毒苯代谢产物中有重要作用，编码此酶的编码此酶的NQO1基因有多态性。苯接触者如其基因有多态性。苯接触者如其NQO1基因为基因为609（CT）无功能型等位基因，则发生）无功能型等位基因，则发生MDS/AML的危险性的危险性增高增高 第3页，此课件共58页哦Enviromental or occupational risk factor for progenitor-cell

4、 damageBenzene dose-related,constant exposure,recent exposure(10 years)dose-related cytogenetic abnormalities:5q-,7q-,+8,+21,t(8;21)Pesticides odds ratoi 3.00Organic solvents exposure marginally associated with the risk(OR:1.99)Smoking risk increased with during and intensity of smoking(risk for“cec

5、ent”smoker;risk for RA and RARS;risk for chromosome 7 abnormalities第4页，此课件共58页哦Cytogenetic abnormalities in MDS according to enviromental or occupational exposureOdds ratoi for all exposure higher among cytogenetically abnormal(2.0)than normal(1.0)Type of exposure semi-metals(As)Inorganic dusts(asbe

6、stos,silica,fomica)metal(Cu,Ni,Sn,steel)Organics radiationRelationship of type of exposure to specific cytogenetics radiation,metal,organics chromsome 8 inorganic fumes chromosome 5 and 7第5页，此课件共58页哦Therapy-related myelodysplastic syndrome.acute myeloid leukemia peak latency preleukemia phase cytoge

7、netic abnormalitiesAlkylating agents 5-10 Ys MDS -5/del5(5q)-7/del)7q)complexTopinhibitor 6 Ms-5Ys none t(11q23)t(21q22)Various agents 2-3 Ys none t(15;17)5555岁但岁但6565岁而一般状况好（岁而一般状况好（ECOG 1-2ECOG 1-2）者进行患）者进行患者与同胞的者与同胞的HLAHLA配型配型 第18页，此课件共58页哦MDSMDS的的FABFAB分型分型问题问题(一一)RA的最低诊断标准的最低诊断标准标标准准中中提提出出RA的的形

8、形态态学学异异常常常常仅仅限限于于红红系系，但但形形态态学学异异常常累累及及23系系的的RA相相当当常常见见，而而且且预预后后与与仅仅累累及红系的及红系的RA有所不同有所不同将将无无贫贫血血的的难难治治性性血血细细胞胞减减少少也也纳纳入入RA无无法法解解释释其其减少，而方案中无另外的相应亚型减少，而方案中无另外的相应亚型铁铁粒粒幼幼细细胞胞性性贫贫血血是是一一组组异异质质性性疾疾病病，不不应应都都归归入入MDS Auer小体并不提示不良预后小体并不提示不良预后第19页，此课件共58页哦MDSMDS的的FABFAB分型分型问题问题(二二)RAEB-t与与原原发发性性伴伴有有三三系系发发育育异异常

9、常的的AML是是否否同同一一疾病疾病 CMML是是MDS还是骨髓增殖性疾病还是骨髓增殖性疾病(MPD)增生低下性增生低下性MDS是否为一独立亚型是否为一独立亚型治治疗疗相相关关性性MDS与与原原发发性性MDS有有所所不不同同，方方案案中中未未包括前者包括前者伴有某些伴有某些MPD特征的特征的MDS应如何确定亚型等应如何确定亚型等第20页，此课件共58页哦MDS的的WHO分型分型与与FABFAB的主要不同的主要不同(一一)明确提出明确提出RA骨髓细胞发育异常仅限于红系骨髓细胞发育异常仅限于红系增增设设RCMD,包包括括同同时时有有粒粒系系和和(或或)巨巨核核系系发发育育异异常常的的RARS和和R

10、A将将RAEB再分为两亚型再分为两亚型:RAEB-和和RAEB-增增加加5q-综综合合征征亚亚型型，特特指指那那些些原原发发性性单单纯纯del(5q)的的难治性贫血难治性贫血将将MDS和和AML骨骨髓髓原原始始细细胞胞的的分分界界降降低低为为0.20，取取消消了了RAEB-t亚型亚型第21页，此课件共58页哦MDS的的WHO分型分型与与FABFAB的主要不同的主要不同(二二)增加了增加了“MDS,不能分类亚型不能分类亚型”将将CMML归归属属为为一一个个新新的的髓髓系系疾疾病病大大类类-骨骨髓髓增增生生异异常常/骨骨髓髓增增殖殖性性疾疾病病,并并根根据据外外周周血血和和骨骨髓髓中中原原始始细细

11、胞比例将其分为胞比例将其分为CMML-和和CMML-在在髓髓系系白白血血病病分分型型中中将将“急急性性髓髓系系白白血血病病和和MDS,治治疗疗相相关关性性（烷烷化化剂剂相相关关性性；拓拓扑扑异异构构酶酶相相关关性性；其其他类型）他类型）”单列单列第22页，此课件共58页哦MDS的的WHO分型分型标准标准(一一)分型分型 血象血象 骨髓象骨髓象RA 贫血贫血 仅有红系发育不良仅有红系发育不良 原始细胞无或少见原始细胞无或少见 原始细胞原始细胞5%环状铁粒幼细胞环状铁粒幼细胞15%原始细胞原始细胞10%原始细胞无或少见原始细胞无或少见 原始细胞原始细胞5%无无Auer小体小体 无无Auer小体小体

12、 单核细胞单核细胞1109/L 环型铁粒幼细胞环型铁粒幼细胞15%第23页，此课件共58页哦MDS的的WHO分型分型标准标准(二二)分型分型 血象血象 骨髓象骨髓象RCMD-RS 同同RCMD 环状铁粒幼细胞环状铁粒幼细胞15%余同余同RCMDRAEB-1 血细胞减少血细胞减少 一系或多系发育不良一系或多系发育不良 原始细胞原始细胞5%原始细胞原始细胞5-9%单核细胞单核细胞1109/L 无无Auer小体小体 无无Auer小体小体RAEB-2 血细胞减少血细胞减少 一系或多系发育不良一系或多系发育不良 原始细胞原始细胞5-19%原始细胞原始细胞10-19%单核细胞单核细胞1109/L Auer

13、小体小体+/-Auer小体小体+/-第24页，此课件共58页哦MDS的的WHO分型分型标准标准(三三)分型分型 血象血象 骨髓象骨髓象5q-综合征综合征 贫血贫血 巨核细胞数正常或增多巨核细胞数正常或增多,核低分叶核低分叶 原始细胞原始细胞5%原始细胞原始细胞5%血小板数正常或增高血小板数正常或增高 无无Auer小体小体 单纯单纯del(5q)MDS-U 细胞减少细胞减少 粒系或巨核系一系发育不良粒系或巨核系一系发育不良(不能分类不能分类)原始细胞无或少见原始细胞无或少见 原始细胞原始细胞5%无无Auer小体小体 无无Auer小体小体第25页，此课件共58页哦Diagnostic catego

14、ries of myelodysplastic and myeloproliferative disease in children Hasle A,et al.Leukemia,2003,17:277-282I.Myelodysplastic/myeloproliferative disease Juvenile myelomonocytic leukemia(JMML)Chronic myelomonocytic leukemia(CMML)(secondary only)BCR-ABL-nagative chronic myeloid leukemia(Ph-CML)第26页，此课件共5

15、8页哦Diagnostic categories of myelodysplastic and myeloproliferative disease in children Hasle A,et al.Leukemia,2003,17:277-282II.Down syndrome(DS)diseasenTransient abnormal myelopoiesis(TAM)nMyeloid leukemia of DS第27页，此课件共58页哦Diagnostic categories of myelodysplastic and myeloproliferative disease in

16、children Hasle A,et al.Leukemia,2003,17:277-282III.Myelodysplastic Syndrome(MDS)Refractory cytopenia(RC)(PB blast2%and BM blast5%)Refractory anemia with excess blasts(RAEB)(PB blast 2-19%or BM blasts 5-19%)RAEB in transformation(RAEB-T)(PB or BM blasts 20-30%)第28页，此课件共58页哦Minimal diagnostic criteria

17、 for MDS Hasle A,et al.Leukemia,2003,17:277-282At least two of the following:Sustained unexplained cytopenia(neutropenia,thrombocytopenia or anemia)At least bilineage morphologic myelodysplasia Acquired clonal cytogenetic abnormality in hematopoietic cells Increased blasts(5%)第29页，此课件共58页哦MDS的的WHO分型

18、分型问题与质疑问题与质疑(一一)RAEB-t具具有有与与原原发发性性AML不不同同的的一一些些特特征征,如如病病程程发发展展较较缓缓慢慢;发发育育不不良良较较明明显显;原原始始细细胞胞的的生生物物学学特特征征也也与与原原发发性性AML不不同同(复复合合/高高危危染染色色体体核核型型异异常常、早早期期干干细细胞胞表表型型、多多药药耐耐药药基基因因高高表表达达较较常常见见)；用用标标准准的的AML方方案案治治疗疗疗疗效效差差等等，因因此此将将RAEB-t归属于归属于AML是否合适？是否合适？第30页，此课件共58页哦MDS的的WHO分型分型问题与质疑问题与质疑(二二)WHO分型中分型中没有给出一个

19、没有给出一个MDS特别是特别是RA的最低诊的最低诊断标准断标准，此外，尽管该标准规定发育不良的标准是，此外，尽管该标准规定发育不良的标准是10%，但，但对形态学无明确的标准对形态学无明确的标准 CMML是否应分为是否应分为MDS-CMML和和MPD-CMML两型两型 第31页，此课件共58页哦WHO分型分型验证验证总结总结将将RCMD和和RCMD-RS单独列出及将单独列出及将RAEB分为分为RAEB-和和RAEB-与确认出了更为一致性的疾病与确认出了更为一致性的疾病实体实体,更好地便于临床策略的个体化制定更好地便于临床策略的个体化制定将将RAEBt剔除从现有研究来看是合理的剔除从现有研究来看是

20、合理的CMML的归属问题仍有争议的归属问题仍有争议 MDSRA的最低诊断标准仍待确定的最低诊断标准仍待确定第32页，此课件共58页哦MDS的诊断的诊断“灰区（灰区（gray zone)”获得性无获得性无/低巨核细胞性血小板减少性紫癜低巨核细胞性血小板减少性紫癜增生低下性增生低下性 MDS难治性血细胞减少难治性血细胞减少仅根据外周血和骨髓中原始细胞比例、增生异仅根据外周血和骨髓中原始细胞比例、增生异常的类别和程度及环形铁粒幼细胞比例来进行分常的类别和程度及环形铁粒幼细胞比例来进行分型诊断是否合理型诊断是否合理 7q-综合征、综合征、17p-综合征等是否也应单列综合征等是否也应单列第33页，此课件

21、共58页哦MDS的国际预后积分系统（的国际预后积分系统（IPSS）参数参数 分分 值值 0.5 1.0 1.5 2.0骨髓原始细胞骨髓原始细胞 0.050.050.10 -0.110.20 0.210.3染色体核型染色体核型*好好 中等中等 差差 -血细胞减少系列数血细胞减少系列数*0/1系系 2/3系系 -注注*好好：正正常常,-Y,5q-,20q-;差差：复复合合染染色色体体异异常常（种种异异常常）或或号号染染色色体体异异常常；中中等等：其其它异常。它异常。*血细胞减少标准：血红蛋白血细胞减少标准：血红蛋白100g/L;中性粒细胞中性粒细胞1.8109/L;血小板血小板100109/L.危

22、变评定危变评定：低危低危：分：分;中危中危:0.5-1.0分分;中危中危:1.5-.0分分;高危高危：2.5分分第34页，此课件共58页哦 IPSS的预后意义的预后意义 病例病例 危度组危度组 总数总数 低危低危 中危中危I 中危中危II 高危高危中位生存时间中位生存时间 816病例数（病例数（%）267(33)314(38)176(22)59(7)中位生存时间中位生存时间,年年 5.7 3.5 1.2 0.425%患者转白时间患者转白时间 759病例数（病例数（%）235(31)295(39)171(22)58(8)中位转白时间中位转白时间,年年 9.4 3.3 1.1 0.2第35页，此课

23、件共58页哦Therapeutic choices of MDS To avoid any manipulation of hematopoisis and just rely upon supportive therapy To stimulate normal residual hematopoietic progenitors and/or improve the efficiency of the myelodysplastic hematopoiesis To eradicate the myelodysplastic clone and restore a normal hemat

24、opoiesis第36页，此课件共58页哦MDS治疗指南治疗指南支持治疗支持治疗红细胞输红细胞输注和祛铁治疗注和祛铁治疗 现今尚无确定是否需要红细胞输注的血红蛋白值界定值，主现今尚无确定是否需要红细胞输注的血红蛋白值界定值，主要根据贫血相关症状的临床判断，一般来说，当血红蛋白要根据贫血相关症状的临床判断，一般来说，当血红蛋白80g/L时应考虑红细胞输注时应考虑红细胞输注当反复出现非溶血性发热性输血反应后应输少白细胞的红细当反复出现非溶血性发热性输血反应后应输少白细胞的红细胞胞当患者接受的铁超过当患者接受的铁超过5g(约约25单位红细胞单位红细胞)而需继续红细胞输注患而需继续红细胞输注患者应考虑

25、采用祛铁治疗，祛铁胺者应考虑采用祛铁治疗，祛铁胺,20-40mg/Kg,皮下输注皮下输注12小小时，或时，或1g/d,皮下注射，皮下注射，5-7天天/周，至铁蛋白浓度周，至铁蛋白浓度1000ug/L,当当铁蛋白浓度铁蛋白浓度1109/L(推荐推荐水平水平B)。有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗。有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗。第39页，此课件共58页哦MDS治疗指南治疗指南造血生长造血生长因子因子(一一)疗效较肯定的方案为重组人红细胞生成素疗效较肯定的方案为重组人红细胞生成素(rHuEpo)粒细胞集落刺粒细胞集落刺激因子（激因子（G-CSF）有贫血症状、不需或红细胞输注量每月少于有贫血症状、不

26、需或红细胞输注量每月少于2单位及血清单位及血清EPO水平水平200U/L的的RA、RAEB患者应首先单独用患者应首先单独用rHuEpo，10000U/d,连用连用6周，无效者可再用周，无效者可再用6周或加用周或加用G-CSFrHuEpo+G-CSF可作为有贫血症状、红细胞输注量每月少于可作为有贫血症状、红细胞输注量每月少于2单位单位及血清及血清EPO水平水平500U/L的的RAS患者的首选治疗患者的首选治疗 第40页，此课件共58页哦MDS治疗指南治疗指南造血生长造血生长因子因子(二二)G-CSF用量按从用量按从75g/d150g/d 300g/d每周每周递增，使白细胞计数维持在（递增，使白细

27、胞计数维持在（610）109/L。有效。有效患者，在达到最佳疗效后，患者，在达到最佳疗效后，G-CSF用量减为每周三次用量减为每周三次rHuEpo间隔间隔4周调整一次用量，改为每周周调整一次用量，改为每周5-4-3天至天至维持最佳疗效的最低用量维持最佳疗效的最低用量 第41页，此课件共58页哦MDS治疗指南治疗指南免疫抑制剂免疫抑制剂治疗治疗需进行治疗的低危或中危需进行治疗的低危或中危患者，如果不适合进患者，如果不适合进行化疗或造血干细胞移植，应接受一疗程行化疗或造血干细胞移植，应接受一疗程ATG或或Cy-A治疗治疗（推荐等级（推荐等级B B）,特别是那些骨髓低增生或特别是那些骨髓低增生或HL

28、A-DRB1-15单倍体患者单倍体患者（推荐等级（推荐等级A A）。）。第42页，此课件共58页哦MDS治疗指南治疗指南小剂量单药化疗小剂量单药化疗 已有充分的证据表明不要使用小剂量已有充分的证据表明不要使用小剂量Ara-C治疗（推治疗（推荐等级荐等级B）。）。高危（高危（中危中危），特别是有克隆性染色体异常患者，），特别是有克隆性染色体异常患者，年龄年龄75岁但不适合岁但不适合SCT或或AML样化疗者，应接受一样化疗者，应接受一疗程疗程decitabine或或azacytidine（推荐等级（推荐等级B）。）。建议采用小剂量治疗方案（建议采用小剂量治疗方案（decitabine不要超过不要超

29、过130mg/m2,azacytidine不要超过不要超过335mg/m2）（推荐等级（推荐等级C）。）。第43页，此课件共58页哦MDS治疗指南治疗指南AMLAML方案化疗方案化疗 年龄年龄6065岁岁，确诊后时间不长，确诊后时间不长，PS良好，良好，IPSS中危中危-和高危的和高危的MDS患者可选择强烈联合患者可选择强烈联合化疗（推荐等级化疗（推荐等级A）属中危属中危或高危组的年龄在或高危组的年龄在55岁至岁至65岁患者，如果岁患者，如果体能状况好（体能状况好（ECOG0-1）,也可以采用也可以采用AML方案化方案化疗（推荐等级疗（推荐等级D）。）。建议采用标准或大剂量建议采用标准或大剂量

30、Ara-C联合蒽环类或氟糖胞联合蒽环类或氟糖胞苷（苷（fludarabine）方案（推荐等级）方案（推荐等级B）。）。第44页，此课件共58页哦MDS治疗指南治疗指南allo-HSCTallo-HSCT 年龄年龄55岁的中危岁的中危、中危、中危或高危组患者建议采用或高危组患者建议采用HLA匹配的同胞供体匹配的同胞供体allo-SCT（推荐等级（推荐等级B）。）。年龄年龄40岁的中危岁的中危、中危、中危或高危组患者可以采或高危组患者可以采用用HLA匹配的无关供体匹配的无关供体allo-SCT（推荐等级（推荐等级D）。）。SCT前是否进行化疗尚无统一意见。干细胞来源建议前是否进行化疗尚无统一意见。

31、干细胞来源建议采用外周血干细胞（推荐等级采用外周血干细胞（推荐等级B）。预处理方案建议）。预处理方案建议采用马利兰采用马利兰/环磷酰胺方案且马利兰血浆浓度应达环磷酰胺方案且马利兰血浆浓度应达600-900ng/ml（推荐等级（推荐等级C）。）。第45页，此课件共58页哦MDS治疗指南治疗指南auto-HSCTauto-HSCT AML样化疗后达完全缓解的患者如果无样化疗后达完全缓解的患者如果无HLA匹配匹配的同胞供体建议进行的同胞供体建议进行auto-SCT（推荐等级（推荐等级D）。）。建议采用清髓性预处理和外周血来源的造血干细胞建议采用清髓性预处理和外周血来源的造血干细胞（推荐等级（推荐等级

32、B）。）。第46页，此课件共58页哦MDS治疗指南治疗指南实验性治疗实验性治疗 13顺式维甲酸、全反式维甲酸、顺式维甲酸、全反式维甲酸、9顺式维甲酸、维生素顺式维甲酸、维生素D3、干扰素、维生素、干扰素、维生素B6、维甲酸联合小剂量、维甲酸联合小剂量Ara-C治疗等均不推荐使用。治疗等均不推荐使用。氮杂胞苷（氮杂胞苷（azacytidine）、）、5-氮氮-2-脱氧胞苷（脱氧胞苷（5-aza-2-deoxycyti-dine,decitabine）、马法兰、）、马法兰、拓扑替康（拓扑替康（Topotecan）、反应停、磷酸氨基硫醇）、反应停、磷酸氨基硫醇(amifostine)、己酮可可碱、己

33、酮可可碱(pentoxifilline)只能在严只能在严格设计的临床试验中使用。格设计的临床试验中使用。第47页，此课件共58页哦MDS疗效判断标准疗效判断标准改变疾病自然病史改变疾病自然病史 完全缓解完全缓解骨髓骨髓 重复检查骨髓示原始细胞重复检查骨髓示原始细胞0.05,110g/L(110g/L(脱离输血及红细胞生成素治疗脱离输血及红细胞生成素治疗)中性粒细胞绝对数中性粒细胞绝对数1.5101.5109 9/L(/L(脱离髓系刺激因脱离髓系刺激因子治疗子治疗)血小板血小板10010100109 9/L(/L(脱离促血小板生成药物治疗脱离促血小板生成药物治疗)原始细胞原始细胞,0,0无发育异

34、常形态学改变无发育异常形态学改变。第49页，此课件共58页哦MDS疗效判断标准疗效判断标准改变疾病自然病史改变疾病自然病史 部分缓解部分缓解(PR)(PR)其其它它条条件件均均达达到到CRCR标标准准(凡凡治治疗疗前前有有异异常常者者),),但但骨骨髓髓原原始始细细胞胞仅仅较较治治疗疗前前减减低低50%50%或或以以上上或或转转变变为为较较治治疗疗前更轻的前更轻的FABFAB亚型亚型 病情稳定病情稳定 未获未获PRPR但至少但至少2 2个月内病情无进展个月内病情无进展 第50页，此课件共58页哦MDS疗效判断标准疗效判断标准改变疾病自然病史改变疾病自然病史失败失败治治疗疗期期间间死死亡亡或或病

35、病情情进进展展，表表现现为为细细胞胞减减少少加加重重、骨骨髓髓原原始始细细胞胞%增增高高或或进进展展为为较较治治疗疗前前更更重重的的FAB亚型。亚型。CR或或PR后复发后复发 有下列一项或一项以上：有下列一项或一项以上：骨髓原始细胞骨髓原始细胞%回升至治疗前水平回升至治疗前水平粒细胞或血小板数较达最佳疗效时下降粒细胞或血小板数较达最佳疗效时下降50%或以上或以上血红蛋白至少下降血红蛋白至少下降20g/L或依赖输血或依赖输血第51页，此课件共58页哦MDS疗效判断标准疗效判断标准改变疾病自然病史改变疾病自然病史病情进展病情进展原始细胞原始细胞50%或以上，以至达到或以上，以至达到0.05或以上或

36、以上;原始细胞原始细胞0.050.10的患者的患者,原始细胞增加原始细胞增加50%或以上，以至达到或以上，以至达到0.10或以上或以上;原始细胞原始细胞0.10 0.20的患者的患者,原始细胞增加原始细胞增加50%或以上以至或以上以至达到达到0.20或以上或以上;原始细胞原始细胞0.200.30的患者的患者,原始细胞增高增加原始细胞增高增加50%或以上或以上以至达到以至达到0.30或以上；或以上；下列一项或一项以上下列一项或一项以上:粒细胞或血小板数最佳疗效时计数下降粒细胞或血小板数最佳疗效时计数下降50%或以上，或以上，血红蛋白下降至少血红蛋白下降至少20g/L或依赖输血。或依赖输血。第52

37、页，此课件共58页哦MDS疗效判断标准疗效判断标准改变疾病自然病史改变疾病自然病史病情转化病情转化转化为转化为AML生存和无进展生存生存和无进展生存第53页，此课件共58页哦MDS疗效判断标准疗效判断标准细细胞胞遗传遗传学学疗疗效效 (用常规细胞遗传学技术需分析用常规细胞遗传学技术需分析20个中期分裂象个中期分裂象)显效显效原来有异常者无可检出的细胞遗传学异常原来有异常者无可检出的细胞遗传学异常轻效轻效异常核型减少异常核型减少50%或以上。或以上。第54页，此课件共58页哦MDS疗效判断标准疗效判断标准血液学进步血液学进步(HI)(HI)红系红系(HI-E)显效显效治疗前血红蛋白治疗前血红蛋白

38、110g/L的患者治疗后升高的患者治疗后升高20g/L以上以上依赖红细胞输注的患者治疗后脱离红细胞输注依赖红细胞输注的患者治疗后脱离红细胞输注轻效轻效治疗前血红蛋白治疗前血红蛋白110g/L的患者治疗后升高的患者治疗后升高10-20g/L依赖红细胞输的患者治疗后输注量减少依赖红细胞输的患者治疗后输注量减少50%第55页，此课件共58页哦MDS疗效判断标准疗效判断标准血液学进步血液学进步(HI)(HI)血小板血小板(HI-P)显效显效治疗前血小板数治疗前血小板数100109/L的患者治疗后升的患者治疗后升高高30109/L或以上或以上依赖血小板输注的患者治疗后脱离血小板输注依赖血小板输注的患者治

39、疗后脱离血小板输注而血小板计数保持稳定而血小板计数保持稳定轻效轻效治疗前血小板计数治疗前血小板计数10109/L 但但30109/L 第56页，此课件共58页哦MDS疗效判断标准疗效判断标准血液学进步血液学进步(HI)(HI)中性粒细胞中性粒细胞(HI-N)显效显效治疗前中性粒细胞绝对数治疗前中性粒细胞绝对数(ANC)0.5109/L轻效轻效 治疗前治疗前ANC1.5109/L的患者治疗后的患者治疗后ANC较治较治疗前至少升高疗前至少升高100%,但绝对值增高但绝对值增高0.5109/L 第57页，此课件共58页哦MDS疗效判断标准疗效判断标准血液学进步血液学进步(HI)(HI)血液学进步后进展血液学进步后进展/复发复发下列一项或以上：下列一项或以上：粒粒细细胞胞或或血血小小板板较较达达最最佳佳疗疗效效时时下下降降50%或以上或以上血红蛋白下降至少血红蛋白下降至少20g/L或依赖输血或依赖输血第58页，此课件共58页哦