血栓性微血管病诊治PPT课件.ppt
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1、关于血栓性微血管病的诊治关于血栓性微血管病的诊治第一张,PPT共四十三页,创作于2022年6月血栓性微血管病(血栓性微血管病(Thrombotic microangiopathy,TMA)n n定义定义定义定义n n以微血管性溶血性贫血,血小板减少为主要表现的一组临床症候群。以内皮以微血管性溶血性贫血,血小板减少为主要表现的一组临床症候群。以内皮以微血管性溶血性贫血,血小板减少为主要表现的一组临床症候群。以内皮以微血管性溶血性贫血,血小板减少为主要表现的一组临床症候群。以内皮损伤为发病中心环节,以血管内皮下间隙增宽及血小板性血栓形成为主要病损伤为发病中心环节,以血管内皮下间隙增宽及血小板性血栓
2、形成为主要病损伤为发病中心环节,以血管内皮下间隙增宽及血小板性血栓形成为主要病损伤为发病中心环节,以血管内皮下间隙增宽及血小板性血栓形成为主要病理改变。理改变。理改变。理改变。n n范围范围范围范围n n溶血性尿毒症综合征(溶血性尿毒症综合征(溶血性尿毒症综合征(溶血性尿毒症综合征(Hemolytic Uremic SyndromeHemolytic Uremic Syndrome,HUSHUS):):):):微微微微血管病性溶血性贫血,血小板减少和肾功能衰竭三联征。血管病性溶血性贫血,血小板减少和肾功能衰竭三联征。血管病性溶血性贫血,血小板减少和肾功能衰竭三联征。血管病性溶血性贫血,血小板减
3、少和肾功能衰竭三联征。主要见于婴儿主要见于婴儿主要见于婴儿主要见于婴儿和儿童。和儿童。和儿童。和儿童。n n血栓性血小板减少性紫癜(血栓性血小板减少性紫癜(血栓性血小板减少性紫癜(血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombotytopenic Thrombotic thrombotytopenic purpurapurpura,TTPTTP):):):):HUSHUS三联征并伴有三联征并伴有三联征并伴有三联征并伴有NSNSNSNS症状和发热,症状和发热,症状和发热,症状和发热,主要见于成人。主要见于成人。主要见于成人。主要见于成人。n n产后特发性急性肾衰产后特发性急性肾衰产后
4、特发性急性肾衰产后特发性急性肾衰n n恶性高血压恶性高血压恶性高血压恶性高血压第二张,PPT共四十三页,创作于2022年6月HUS病因病因n n感染:大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、伤寒杆感染:大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、伤寒杆感染:大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、伤寒杆感染:大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、伤寒杆菌,柯萨奇病毒、埃可(菌,柯萨奇病毒、埃可(菌,柯萨奇病毒、埃可(菌,柯萨奇病毒、埃可(ECHOECHOECHOECHO)病毒、)病毒、)病毒、)病毒、HIVHIVHIVHIV等感染。等感染。等感染。等感染。VTEC
5、 VTEC VTEC VTEC(Verotoxin-producing E.Coli)(Verotoxin-producing E.Coli)(Verotoxin-producing E.Coli)(Verotoxin-producing E.Coli)菌株的血清型:菌株的血清型:菌株的血清型:菌株的血清型:O26O26O26O26、O111O111O111O111、O113O113O113O113、O121O121O121O121、O145O145O145O145和和和和O157O157O157O157,O157:H7O157:H7O157:H7O157:H7最易引起严重的出血性结肠炎,导致
6、最易引起严重的出血性结肠炎,导致最易引起严重的出血性结肠炎,导致最易引起严重的出血性结肠炎,导致HUSHUSHUSHUS。n n遗传遗传遗传遗传:HUSHUSHUSHUS部分患者有家族性,多部分患者有家族性,多部分患者有家族性,多部分患者有家族性,多为为为为常染色体常染色体常染色体常染色体隐隐隐隐性性性性遗传遗传遗传遗传,偶有,偶有,偶有,偶有显显显显性性性性遗传遗传遗传遗传病病病病例的例的例的例的报报报报道,家族性道,家族性道,家族性道,家族性HUSHUSHUSHUS预预预预后不良,病死率高后不良,病死率高后不良,病死率高后不良,病死率高。n n药药药药物物物物:CsACsACsACsA、F
7、K506FK506FK506FK506、丝丝丝丝裂霉素、裂霉素、裂霉素、裂霉素、长长长长春新碱、阿糖胞苷、柔春新碱、阿糖胞苷、柔春新碱、阿糖胞苷、柔春新碱、阿糖胞苷、柔红红红红霉素霉素霉素霉素,口服口服口服口服避孕避孕避孕避孕药药药药物、抵克立得、奎宁、物、抵克立得、奎宁、物、抵克立得、奎宁、物、抵克立得、奎宁、OKT3OKT3OKT3OKT3及放射及放射及放射及放射线线线线照射照射照射照射。n n继发继发继发继发性性性性:继发继发继发继发于于于于SLESLESLESLE、PSSPSSPSSPSS、SSSSSSSS、链链链链球菌感染后球菌感染后球菌感染后球菌感染后肾肾肾肾小球小球小球小球肾肾肾
8、肾炎、炎、炎、炎、MPGNMPGNMPGNMPGN。某些。某些。某些。某些肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤,妊娠、妊娠、妊娠、妊娠、实实实实体器官(体器官(体器官(体器官(肾肾肾肾、心、心、心、心脏脏脏脏及肝)及骨髓移植后也可出及肝)及骨髓移植后也可出及肝)及骨髓移植后也可出及肝)及骨髓移植后也可出现现现现HUSHUSHUSHUS。n n特特特特发发发发性性性性:病因不明,病病因不明,病病因不明,病病因不明,病变变变变可以复可以复可以复可以复发发发发,有些病例可有,有些病例可有,有些病例可有,有些病例可有补补补补体缺乏。体缺乏。体缺乏。体缺乏。第三张,PPT共四十三页,创作于2022年6月HUSHUS分型分型
9、 n nHUSHUS广义上可分为典型广义上可分为典型广义上可分为典型广义上可分为典型D+HUSD+HUS(腹泻相关的(腹泻相关的(腹泻相关的(腹泻相关的HUSHUS)及非典型)及非典型)及非典型)及非典型D-HUSD-HUS(非腹泻相关的(非腹泻相关的(非腹泻相关的(非腹泻相关的HUSHUS)n nD+HUSD+HUS:常与:常与:常与:常与VTECVTEC感染有关,多见于儿童并有急性胃肠炎前驱感染有关,多见于儿童并有急性胃肠炎前驱感染有关,多见于儿童并有急性胃肠炎前驱感染有关,多见于儿童并有急性胃肠炎前驱症状,可有血性腹泻。患者起病急骤,表现为急性溶血性贫血,症状,可有血性腹泻。患者起病急骤
10、,表现为急性溶血性贫血,症状,可有血性腹泻。患者起病急骤,表现为急性溶血性贫血,症状,可有血性腹泻。患者起病急骤,表现为急性溶血性贫血,血小板减少和急性肾功能衰竭,肾脏损害重于神经系统病变。血小板减少和急性肾功能衰竭,肾脏损害重于神经系统病变。血小板减少和急性肾功能衰竭,肾脏损害重于神经系统病变。血小板减少和急性肾功能衰竭,肾脏损害重于神经系统病变。n nD-HUSD-HUS又称为特发性又称为特发性又称为特发性又称为特发性HUSHUS:各年龄均可发病,患者起病隐匿,无:各年龄均可发病,患者起病隐匿,无:各年龄均可发病,患者起病隐匿,无:各年龄均可发病,患者起病隐匿,无前驱症状,不伴有腹泻前驱症
11、状,预后较差。前驱症状,不伴有腹泻前驱症状,预后较差。前驱症状,不伴有腹泻前驱症状,预后较差。前驱症状,不伴有腹泻前驱症状,预后较差。n n按病因又可将按病因又可将按病因又可将按病因又可将HUSHUS分为感染后分为感染后分为感染后分为感染后HUS HUS、遗传性、遗传性、遗传性、遗传性HUS HUS、药物及治疗相关性、药物及治疗相关性、药物及治疗相关性、药物及治疗相关性HUSHUS、继发性继发性继发性继发性HUSHUS及特发性及特发性及特发性及特发性HUSHUS。n n按病因分类法临床较为常用。按病因分类法临床较为常用。按病因分类法临床较为常用。按病因分类法临床较为常用。第四张,PPT共四十三
12、页,创作于2022年6月HUSHUS流行病学流行病学D+HUSD+HUSD+HUSD+HUS:高发年龄组为高发年龄组为高发年龄组为高发年龄组为6 6个月至个月至个月至个月至4 4岁,儿童岁,儿童岁,儿童岁,儿童HUSHUS中中中中90%90%为为为为D+HUSD+HUS。英国一项调查,发病率为英国一项调查,发病率为英国一项调查,发病率为英国一项调查,发病率为1/101/105 5 5 5,以春秋两季多以春秋两季多以春秋两季多以春秋两季多见,可呈流行性发病。该病与进食未充分加热(见,可呈流行性发病。该病与进食未充分加热(见,可呈流行性发病。该病与进食未充分加热(见,可呈流行性发病。该病与进食未充
13、分加热(6868)的肉)的肉)的肉)的肉制品,不洁的水果、蔬菜、奶制品及饮用污染水有关。制品,不洁的水果、蔬菜、奶制品及饮用污染水有关。制品,不洁的水果、蔬菜、奶制品及饮用污染水有关。制品,不洁的水果、蔬菜、奶制品及饮用污染水有关。D-HUSD-HUSD-HUSD-HUS:发生在各年龄组,散发性,不伴腹泻,发生率:发生在各年龄组,散发性,不伴腹泻,发生率:发生在各年龄组,散发性,不伴腹泻,发生率:发生在各年龄组,散发性,不伴腹泻,发生率5-5-5-5-10%10%10%10%。第五张,PPT共四十三页,创作于2022年6月典型典型D+HUSD+HUS 第六张,PPT共四十三页,创作于2022年
14、6月D+HUS 发病机理发病机理n nVTEC(VTEC(VTEC(VTEC(如如如如 O157:H7)O157:H7)O157:H7)O157:H7)菌株感染及菌株感染及菌株感染及菌株感染及StxStxStxStx的细胞毒作用的细胞毒作用的细胞毒作用的细胞毒作用 n n内毒素和细胞因子参与内皮细胞的损伤内毒素和细胞因子参与内皮细胞的损伤内毒素和细胞因子参与内皮细胞的损伤内毒素和细胞因子参与内皮细胞的损伤 n n血小板激活、内皮损伤与血小板激活、内皮损伤与血小板激活、内皮损伤与血小板激活、内皮损伤与HUSHUSHUSHUS n nvWFvWFvWFvWF因子异常因子异常因子异常因子异常第七张,
15、PPT共四十三页,创作于2022年6月VTECVTEC菌株感染及菌株感染及StxStx的细胞毒作用的细胞毒作用 n nVTEC(VTEC(VTEC(VTEC(如如如如:O157:H7):O157:H7):O157:H7):O157:H7)菌株产生的志贺菌毒素(菌株产生的志贺菌毒素(菌株产生的志贺菌毒素(菌株产生的志贺菌毒素(StxStxStxStx)可以损害肠粘膜血管,)可以损害肠粘膜血管,)可以损害肠粘膜血管,)可以损害肠粘膜血管,引起出血性结肠炎。引起出血性结肠炎。引起出血性结肠炎。引起出血性结肠炎。StxStxStxStx进入血循环,导致微血管内皮损伤是引起进入血循环,导致微血管内皮损伤
16、是引起进入血循环,导致微血管内皮损伤是引起进入血循环,导致微血管内皮损伤是引起D+HUSD+HUSD+HUSD+HUS的主要因素的主要因素的主要因素的主要因素。n nStxStxStxStx含有一个含有一个含有一个含有一个A A A A亚单位及数个亚单位及数个亚单位及数个亚单位及数个B B B B亚单位亚单位亚单位亚单位n nA A A A亚单位具有生物活性亚单位具有生物活性亚单位具有生物活性亚单位具有生物活性n nB B B B亚单位可以和细胞表面特异的糖脂受体亚单位可以和细胞表面特异的糖脂受体亚单位可以和细胞表面特异的糖脂受体亚单位可以和细胞表面特异的糖脂受体Gb3Gb3Gb3Gb3结合结
17、合结合结合 n nGb3Gb3Gb3Gb3受体在人肾皮质、髓质和肾小管上皮上均有表达,尤以肾小球内皮细胞表受体在人肾皮质、髓质和肾小管上皮上均有表达,尤以肾小球内皮细胞表受体在人肾皮质、髓质和肾小管上皮上均有表达,尤以肾小球内皮细胞表受体在人肾皮质、髓质和肾小管上皮上均有表达,尤以肾小球内皮细胞表面的面的面的面的Gb3Gb3Gb3Gb3受体数目为多,这使得肾小球内皮细胞易受受体数目为多,这使得肾小球内皮细胞易受受体数目为多,这使得肾小球内皮细胞易受受体数目为多,这使得肾小球内皮细胞易受StxStxStxStx的侵袭。的侵袭。的侵袭。的侵袭。StxStxStxStx通过通过通过通过Gb3Gb3G
18、b3Gb3受体介导的细胞摄取作用进入内皮细胞,受体介导的细胞摄取作用进入内皮细胞,受体介导的细胞摄取作用进入内皮细胞,受体介导的细胞摄取作用进入内皮细胞,A A A A亚单位抑制蛋白质的合成,亚单位抑制蛋白质的合成,亚单位抑制蛋白质的合成,亚单位抑制蛋白质的合成,导致靶细胞死亡。导致靶细胞死亡。导致靶细胞死亡。导致靶细胞死亡。第八张,PPT共四十三页,创作于2022年6月内毒素和细胞因子参与内皮细胞的损伤内毒素和细胞因子参与内皮细胞的损伤n n细菌内毒素细菌内毒素细菌内毒素细菌内毒素(LPS)(LPS)(LPS)(LPS)n nHUSHUSHUSHUS患者常并存有内毒素血症患者常并存有内毒素血
19、症患者常并存有内毒素血症患者常并存有内毒素血症,LPS,LPS,LPS,LPS可以增强可以增强可以增强可以增强StxStxStxStx的细胞毒作用的细胞毒作用的细胞毒作用的细胞毒作用n nLPSLPSLPSLPS本身有损伤内皮细胞的作用本身有损伤内皮细胞的作用本身有损伤内皮细胞的作用本身有损伤内皮细胞的作用n nLPSLPSLPSLPS刺激内皮细胞表达内皮细胞粘附分子,增加粒细胞等炎性细胞对内皮刺激内皮细胞表达内皮细胞粘附分子,增加粒细胞等炎性细胞对内皮刺激内皮细胞表达内皮细胞粘附分子,增加粒细胞等炎性细胞对内皮刺激内皮细胞表达内皮细胞粘附分子,增加粒细胞等炎性细胞对内皮细胞的吸附作用,导致血
20、管内皮损伤细胞的吸附作用,导致血管内皮损伤细胞的吸附作用,导致血管内皮损伤细胞的吸附作用,导致血管内皮损伤n n细胞因子细胞因子细胞因子细胞因子n nStxStxStxStx在在在在TNF-TNF-TNF-TNF-及及及及IL-1IL-1IL-1IL-1的协同下能增强中性粒细胞对内皮细胞的协同下能增强中性粒细胞对内皮细胞的协同下能增强中性粒细胞对内皮细胞的协同下能增强中性粒细胞对内皮细胞(特别是肾小球毛特别是肾小球毛特别是肾小球毛特别是肾小球毛细血管内皮细胞细血管内皮细胞细血管内皮细胞细血管内皮细胞)的粘附作用,从而使中性粒细胞激活、数目增加,并的粘附作用,从而使中性粒细胞激活、数目增加,并的
21、粘附作用,从而使中性粒细胞激活、数目增加,并的粘附作用,从而使中性粒细胞激活、数目增加,并释放弹性蛋白酶、释放弹性蛋白酶、释放弹性蛋白酶、释放弹性蛋白酶、NONONONO等加剧内皮损伤。等加剧内皮损伤。等加剧内皮损伤。等加剧内皮损伤。第九张,PPT共四十三页,创作于2022年6月血小板激活、内皮损伤与血小板激活、内皮损伤与HUSHUS n n内皮细胞在维持血管内凝血内皮细胞在维持血管内凝血内皮细胞在维持血管内凝血内皮细胞在维持血管内凝血/纤溶状态平衡中起重要作用纤溶状态平衡中起重要作用纤溶状态平衡中起重要作用纤溶状态平衡中起重要作用n n生理条件下内皮细胞膜及血小板均带负电荷,两者相互排斥生理
22、条件下内皮细胞膜及血小板均带负电荷,两者相互排斥生理条件下内皮细胞膜及血小板均带负电荷,两者相互排斥生理条件下内皮细胞膜及血小板均带负电荷,两者相互排斥n n内皮细胞能合成并分泌一些抗凝物质,如内皮细胞能合成并分泌一些抗凝物质,如内皮细胞能合成并分泌一些抗凝物质,如内皮细胞能合成并分泌一些抗凝物质,如PGI2PGI2PGI2PGI2、vWFvWFvWFvWF等等等等n n内皮损伤时,内皮损伤时,内皮损伤时,内皮损伤时,PGI2PGI2PGI2PGI2增加以抑制血小板聚集,减少血栓形成增加以抑制血小板聚集,减少血栓形成增加以抑制血小板聚集,减少血栓形成增加以抑制血小板聚集,减少血栓形成n nHU
23、SHUSHUSHUS患者血液中患者血液中患者血液中患者血液中PGI2PGI2PGI2PGI2的含量明显低于正常,的含量明显低于正常,的含量明显低于正常,的含量明显低于正常,PGI2PGI2PGI2PGI2对血小板的抑制作用被削弱,对血小板的抑制作用被削弱,对血小板的抑制作用被削弱,对血小板的抑制作用被削弱,有利于血小板聚集和血栓形成有利于血小板聚集和血栓形成有利于血小板聚集和血栓形成有利于血小板聚集和血栓形成第十张,PPT共四十三页,创作于2022年6月vWFvWF因子异常因子异常n nvWFvWFvWFvWF是是是是FFFF的载体蛋白,由内皮细胞产生,具有介导血小板粘附的载体蛋白,由内皮细胞
24、产生,具有介导血小板粘附的载体蛋白,由内皮细胞产生,具有介导血小板粘附的载体蛋白,由内皮细胞产生,具有介导血小板粘附于血管壁的功能于血管壁的功能于血管壁的功能于血管壁的功能n n正常情况下正常情况下正常情况下正常情况下,vWF,vWF,vWF,vWF不进入血循环不进入血循环不进入血循环不进入血循环,而存在于内皮细胞的而存在于内皮细胞的而存在于内皮细胞的而存在于内皮细胞的Weiber-PaladeWeiber-PaladeWeiber-PaladeWeiber-Palade小体内小体内小体内小体内n n内皮细胞损伤后内皮细胞损伤后内皮细胞损伤后内皮细胞损伤后vWFvWFvWFvWF释放入外周血中
25、释放入外周血中释放入外周血中释放入外周血中n nHUSHUSHUSHUS患者急性期血浆中完整的患者急性期血浆中完整的患者急性期血浆中完整的患者急性期血浆中完整的vWFvWFvWFvWF亚基大量减少,亚基大量减少,亚基大量减少,亚基大量减少,vWFvWFvWFvWF的异常结的异常结的异常结的异常结构片段增加,而构片段增加,而构片段增加,而构片段增加,而vWFvWFvWFvWF巨大多聚体则减少。巨大多聚体则减少。巨大多聚体则减少。巨大多聚体则减少。n nvWFvWFvWFvWF和血小板上的受体结合,激活血小板,从而促进微血管内和血小板上的受体结合,激活血小板,从而促进微血管内和血小板上的受体结合,
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