血浆蛋白质和含氮化合物生物化学检验PPT课件.ppt

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1、关于血浆蛋白质与含氮化合物的生物化学检验第一张，PPT共六十七页，创作于2022年6月2n本章内容概要：本章内容概要：第二节第二节 氨基酸代谢紊乱的生物化学检验氨基酸代谢紊乱的生物化学检验第一节第一节 血浆蛋白质的生物化学检验血浆蛋白质的生物化学检验第三节第三节 嘌呤核苷酸代谢紊乱的生物化学检验嘌呤核苷酸代谢紊乱的生物化学检验第二张，PPT共六十七页，创作于2022年6月31 1、掌握掌握急性时相反应蛋白的概念及临床意义；重要血浆蛋白急性时相反应蛋白的概念及临床意义；重要血浆蛋白质的测定方法、参考值和临床意义；嘌呤核苷酸代谢紊乱质的测定方法、参考值和临床意义；嘌呤核苷酸代谢紊乱高尿酸血症及痛风

2、高尿酸血症及痛风2 2、熟悉熟悉血清蛋白电泳图谱与异常带型、血浆蛋白质的理化性质血清蛋白电泳图谱与异常带型、血浆蛋白质的理化性质和功能和功能 3 3、了解了解氨基酸代谢紊乱、血清特定蛋白质的检测方法氨基酸代谢紊乱、血清特定蛋白质的检测方法n本章教学要求：本章教学要求：第三张，PPT共六十七页，创作于2022年6月4第一节第一节 血浆蛋白质的生物化学检验血浆蛋白质的生物化学检验p机体蛋白质机体蛋白质：p体液蛋白质的检测：体液蛋白质的检测：机体主要的机体主要的 生物大分子生物大分子含量：人体固体成分的含量：人体固体成分的45%种类：种类：10万，万，30005000种种/单细胞单细胞功能：生长，代

3、谢、血凝、运动、免疫、信息传功能：生长，代谢、血凝、运动、免疫、信息传递等递等疾病发生疾病发生体液蛋白质体液蛋白质异常异常第四张，PPT共六十七页，创作于2022年6月5要判断异常要判断异常首先要清楚正常的血浆蛋白质组成，功能，分类及特点首先要清楚正常的血浆蛋白质组成，功能，分类及特点一、血浆蛋白质的组成、功能及分类一、血浆蛋白质的组成、功能及分类n组成组成：种类：种类：1000种种 已研究已研究500种种 已分离已分离200种种含量：含量：g mg g来源：来源：肝脏肝脏是蛋白质主要的加工厂是蛋白质主要的加工厂第五张，PPT共六十七页，创作于2022年6月6n功能：功能：营养作用，修补组织蛋

4、白营养作用，修补组织蛋白营养作用，修补组织蛋白营养作用，修补组织蛋白;维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压作为作为作为作为PHPHPHPH缓冲系统的一部分缓冲系统的一部分缓冲系统的一部分缓冲系统的一部分作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体；作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体；作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体；作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体；体液免疫防御系统体液免疫防御系统体液免疫防御系统体液免疫防御系统催化作用催化作用催化作用催化作用代谢调控作用代谢调控作用代谢调控作用代谢调控作用参

5、与凝血与纤维蛋白溶参与凝血与纤维蛋白溶参与凝血与纤维蛋白溶参与凝血与纤维蛋白溶解解第六张，PPT共六十七页，创作于2022年6月7n分类分类：依据依据来源来源、分离方法分离方法和和生理功能生理功能来源来源肝生成：肝生成：绝大多数血浆蛋白质绝大多数血浆蛋白质其他组织细胞生成：其他组织细胞生成：免疫球蛋白免疫球蛋白和和蛋白类激素蛋白类激素第七张，PPT共六十七页，创作于2022年6月8分离方法分离方法盐析法：白蛋白盐析法：白蛋白/球蛋白球蛋白（pH7.0半饱和的硫酸铵溶液）半饱和的硫酸铵溶液）电泳法：电泳法：醋酸纤维素薄膜电泳：醋酸纤维素薄膜电泳：6种种琼脂糖凝胶电泳：琼脂糖凝胶电泳：1313种种

6、聚丙烯酰胺凝胶电泳：聚丙烯酰胺凝胶电泳：30种种SDS聚丙烯酰胺凝胶等电双向电泳：聚丙烯酰胺凝胶等电双向电泳：300种种分分辨辨率率增增高高-+醋酸纤维素薄膜醋酸纤维素薄膜第八张，PPT共六十七页，创作于2022年6月9功能分类功能分类:第九张，PPT共六十七页，创作于2022年6月10二、重要的血浆蛋白质和血清蛋白质电泳二、重要的血浆蛋白质和血清蛋白质电泳正常血清蛋白电泳图谱示意图及其扫描曲线正常血清蛋白电泳图谱示意图及其扫描曲线 第十张，PPT共六十七页，创作于2022年6月11电泳区带电泳区带蛋白质种类蛋白质种类成人参考值成人参考值（g/L）半寿期半寿期（d）分子量分子量（kD）等电等电

7、点点含糖量含糖量(%)功能功能前清蛋白前清蛋白前清蛋白前清蛋白0.20.41.9554.70.5营养、运载营养、运载清蛋白清蛋白 3552151966.245.80维持胶压、运载和维持胶压、运载和营养等营养等1-球蛋白球蛋白1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶0.92.04524.812蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂1-酸性糖蛋白酸性糖蛋白0.51.25402.7445免疫应答修饰剂免疫应答修饰剂甲胎蛋白甲胎蛋白310569胎儿期蛋白胎儿期蛋白高密度脂蛋白高密度脂蛋白1.73.25200胆固醇逆转运胆固醇逆转运2-球蛋白球蛋白结合珠蛋白结合珠蛋白0.32.02854004.112结合血红蛋白结合血红蛋白2-巨球

8、蛋白巨球蛋白1.33.057205.48蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂铜蓝蛋白铜蓝蛋白0.10.44.51324.4铁氧化酶铁氧化酶-球蛋白球蛋白转铁蛋白转铁蛋白2.03.6779.65.76运铁到胞内运铁到胞内低密度脂蛋白低密度脂蛋白0.61.55300运胆固醇到组织运胆固醇到组织C30.91.81852补体成分补体成分C40.10.42067补体成分补体成分2-微球蛋白微球蛋白0.0010.00211.8纤维蛋白原纤维蛋白原2.04.02.53405.53凝血因子凝血因子-球蛋白球蛋白IgG7.0162414415067.33免疫球蛋白免疫球蛋白IgA0.74.061608免疫球蛋白免疫球蛋白I

9、gM0.42.3597012免疫球蛋白免疫球蛋白C-反应蛋白反应蛋白51156.20炎症介质炎症介质血浆蛋白质的性质功能及其与电泳区带的关系血浆蛋白质的性质功能及其与电泳区带的关系第十一张，PPT共六十七页，创作于2022年6月12图谱类型图谱类型TPAlb12低蛋白血症型低蛋白血症型NNN肾病型肾病型NN肝硬化型肝硬化型NNN-（融合）（融合）弥漫性肝损害型弥漫性肝损害型N慢性炎症型慢性炎症型急性时相反应型急性时相反应型NNNM蛋白血症型蛋白血症型在在-区区 带带 中中 出出 现现 M 蛋蛋 白白 区带区带高高2()-球蛋白血球蛋白血症型症型 妊娠型妊娠型N N蛋白质缺陷型蛋白质缺陷型个个

10、别别 区区 带带 出出 现现 特特 征征 性性 缺缺 乏乏异常血清蛋白质电泳图谱的分型及其特征异常血清蛋白质电泳图谱的分型及其特征第十二张，PPT共六十七页，创作于2022年6月13 A 正常人正常人 B肾病综合征肾病综合征 C 肝硬化肝硬化(-桥桥)D 肝硬化肝硬化(不典型不典型-桥桥)E 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤IgA型型 F 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤IgG型型典型异常血清蛋白电泳图谱典型异常血清蛋白电泳图谱第十三张，PPT共六十七页，创作于2022年6月14正常血清蛋白电泳上显示的宽正常血清蛋白电泳上显示的宽区带主要成分区带主要成分:免疫球蛋白免疫球蛋白(Ig)(Ig)。浆细胞病（浆细胞

11、病（plasma cell dyscrasiaplasma cell dyscrasia）：异常浆）：异常浆细胞增殖，产生大量单克隆细胞增殖，产生大量单克隆IgIg或其轻链或重链片或其轻链或重链片段，病人血清或尿液中可出现结构单一的段，病人血清或尿液中可出现结构单一的M M蛋白蛋白（monoclonal proteinmonoclonal protein）在蛋白电泳时呈现一个色泽深染的窄区带，此在蛋白电泳时呈现一个色泽深染的窄区带，此区带较多出现在区带较多出现在或或区，偶见于区，偶见于区。区。浆细胞病与浆细胞病与M蛋白蛋白 第十四张，PPT共六十七页，创作于2022年6月15三、急性时相反应蛋

12、白三、急性时相反应蛋白 急性的全身或系统性炎症包括感染、组织损伤急性的全身或系统性炎症包括感染、组织损伤（如创伤、手术、心肌梗死、恶性肿瘤等）、炎症（如创伤、手术、心肌梗死、恶性肿瘤等）、炎症性疾病（如自身免疫性炎症）等情况下，肝脏对多性疾病（如自身免疫性炎症）等情况下，肝脏对多种血浆蛋白质合成量发生变化，可有明显的升高或种血浆蛋白质合成量发生变化，可有明显的升高或降低，这些变化的血浆蛋白质统称为降低，这些变化的血浆蛋白质统称为急性时相反应蛋急性时相反应蛋白（白（APRsAPRs），增加的蛋白质称为正向，增加的蛋白质称为正向APRsAPRs，下降的蛋白，下降的蛋白质称为负向质称为负向APRsA

13、PRs。第十五张，PPT共六十七页，创作于2022年6月16正向正向APRs CRP PCT SAA AAG AAT Hp C4 Fg(FIB)C3 Cp PAAlbTRF负向负向APRs第十六张，PPT共六十七页，创作于2022年6月17n急性时相反应机制：急性时相反应机制：当机体受到损伤或炎症时释放小分子蛋白质导致肝当机体受到损伤或炎症时释放小分子蛋白质导致肝细胞中上述蛋白质的合成增加或减少。细胞中上述蛋白质的合成增加或减少。n急性时相反应的应用：急性时相反应的应用：急性时相反应时急性时相反应时,血浆蛋白质的变化和创伤的时间进程血浆蛋白质的变化和创伤的时间进程有关，可用于鉴别急性、亚急性和

14、慢性病理状态。有关，可用于鉴别急性、亚急性和慢性病理状态。第十七张，PPT共六十七页，创作于2022年6月18四、血浆中几种主要蛋白质四、血浆中几种主要蛋白质（一）血清总蛋白（一）血清总蛋白（TPTP）血清总蛋白是血浆中所有蛋白质含量的总体反映，与肝脏合血清总蛋白是血浆中所有蛋白质含量的总体反映，与肝脏合成蛋白质功能及免疫球蛋白合成情况有关，尤其是结合血清白成蛋白质功能及免疫球蛋白合成情况有关，尤其是结合血清白蛋白浓度，能大概反映免疫球蛋白的含量。蛋白浓度，能大概反映免疫球蛋白的含量。参考值参考值成人：成人：6585g L 第十八张，PPT共六十七页，创作于2022年6月191.1.凯氏定氮法

15、参考方法凯氏定氮法参考方法2.2.双缩脲法双缩脲法(最好最好)3.3.酚试剂法酚试剂法4.4.散射比浊法散射比浊法5.5.染料结合法染料结合法6.UV 6.UV 法法n测定方法测定方法第十九张，PPT共六十七页，创作于2022年6月201.凯氏定氮法参考标准方法凯氏定氮法参考标准方法(0.05mg N 0.3g pro)消化消化用浓硫酸将蛋白质消化为硫酸铵；（耗时）用浓硫酸将蛋白质消化为硫酸铵；（耗时）蒸馏蒸馏用碱性溶液碱化消化液并蒸馏挥发；用碱性溶液碱化消化液并蒸馏挥发；吸收吸收用酸性溶液（硼酸）吸收气态氨（使用酸性溶液（硼酸）吸收气态氨（使HH+）滴定滴定用已标定的无机酸滴用已标定的无机酸

16、滴（使（使H+恢复），恢复），计算总氮量计算总氮量定蛋白定蛋白（总氮量总氮量-非蛋白氮）非蛋白氮）6.25=6.25=蛋白含量蛋白含量纳氏试剂：碘化汞和碘化钾的碱性溶液与氨反应生成淡黄棕色胶态化合物，其色度与氨氮含纳氏试剂：碘化汞和碘化钾的碱性溶液与氨反应生成淡黄棕色胶态化合物，其色度与氨氮含 量成正比。量成正比。n原理：原理：第二十张，PPT共六十七页，创作于2022年6月21n评价：评价：优点：准确度高，精密度高，优点：准确度高，精密度高，灵敏度高，是公认的参考方法。灵敏度高，是公认的参考方法。缺点：操作复杂，费时，不适合缺点：操作复杂，费时，不适合常规检测，血清各蛋白含氮量会有常规检测，

17、血清各蛋白含氮量会有所变化尤其是疾病时。所变化尤其是疾病时。n应用：应用：标准蛋白的标定及校标准蛋白的标定及校正其它常规方法正其它常规方法第二十一张，PPT共六十七页，创作于2022年6月222.双缩脲法双缩脲法n原理：原理：蛋白质中的肽键蛋白质中的肽键（-CONH-CONH-）在在碱性碱性溶液中能与溶液中能与Cu2+作用而产生作用而产生紫红色络合物紫红色络合物，其颜色的深浅与蛋白质的浓度成正比，而与蛋白质的分子量及氨基酸成分无关。其颜色的深浅与蛋白质的浓度成正比，而与蛋白质的分子量及氨基酸成分无关。条件：至少含两个肽键（条件：至少含两个肽键（-CONH-CONH-）基团才能和）基团才能和Cu

18、Cu2+2+形成络合物形成络合物,氨基酸及二肽无反氨基酸及二肽无反 应应,三肽以上才能反应。三肽以上才能反应。双缩脲生成 加热加热NH322H180022222N 端端C 端端第二十二张，PPT共六十七页，创作于2022年6月23n评价：评价：优点：简便，准确，重复性好，优点：简便，准确，重复性好，10g-120g/L10g-120g/L线性好，特异线性好，特异性与精密度好，批内性与精密度好，批内CV%CV%2%2%，显色稳定。，显色稳定。缺点：灵敏度较差，对蛋白质含量低的体液标本不适合。缺点：灵敏度较差，对蛋白质含量低的体液标本不适合。n应用：应用：常规推荐方法。手工或上机使用。常规推荐方法

19、。手工或上机使用。第二十三张，PPT共六十七页，创作于2022年6月243.3.酚试剂法酚试剂法n原理：原理：蛋白质分子中的蛋白质分子中的酪氨酸残基酪氨酸残基和和色氨酸残基色氨酸残基能够和能够和酚试酚试剂剂中的中的磷钨酸磷钨酸-磷钼酸磷钼酸反应生成蓝色化合物，反应生成蓝色化合物，LowryLowry改良法：改良法：在酚试剂中加入在酚试剂中加入CuCu2+2+（75%75%呈色），提呈色），提高了呈色的灵敏度，为高了呈色的灵敏度，为双缩脲法的双缩脲法的100100倍左右。倍左右。第二十四张，PPT共六十七页，创作于2022年6月25n评价及应用：评价及应用：优点：操作简单，改良法灵敏度高（优点：

20、操作简单，改良法灵敏度高（10g-6010g-60g），适合测定蛋白含量少的标本。适合测定蛋白含量少的标本。缺点：各种蛋白质缺点：各种蛋白质酪氨酸酪氨酸和和色氨酸色氨酸比例不同，只适合测比例不同，只适合测定单一蛋白质。受一些药物干扰。定单一蛋白质。受一些药物干扰。第二十五张，PPT共六十七页，创作于2022年6月264.4.比浊法比浊法n原理：原理：n评价及应用：评价及应用：优点：简便不需特殊仪器。优点：简便不需特殊仪器。缺点：浊度形成的干扰因素多（加试剂方法，反应温度，缺点：浊度形成的干扰因素多（加试剂方法，反应温度，蛋白絮状沉淀等）蛋白絮状沉淀等）某些酸类（磺基水杨酸等）和血清蛋白质结合产

21、某些酸类（磺基水杨酸等）和血清蛋白质结合产生沉淀，测其浊度，与标准对比，可求蛋白含量。生沉淀，测其浊度，与标准对比，可求蛋白含量。第二十六张，PPT共六十七页，创作于2022年6月275.5.染料结合法染料结合法 在酸性环境下，带正电的蛋白质（在酸性环境下，带正电的蛋白质（-NH3+)与染料的阴离子产生颜色与染料的阴离子产生颜色反应，使染料的吸收峰改变，可既而用分光光度法比色测定。反应，使染料的吸收峰改变，可既而用分光光度法比色测定。n原理：原理：常用染料：常用染料：氨基黑，考马斯亮蓝等氨基黑，考马斯亮蓝等n评价及应用：评价及应用：优点：操作简便，重复性好，灵敏度高，且干扰因素少。优点：操作简

22、便，重复性好，灵敏度高，且干扰因素少。缺点：特异性不高；不同蛋白质和染料的结合力不一致，标准物不易缺点：特异性不高；不同蛋白质和染料的结合力不一致，标准物不易确定。确定。第二十七张，PPT共六十七页，创作于2022年6月286.6.紫外分光光度法紫外分光光度法 蛋白质分子中的蛋白质分子中的酪氨酸酪氨酸和和色氨酸等芳香族氨基酸可使色氨酸等芳香族氨基酸可使蛋白质溶液在蛋白质溶液在280nm280nm处有一吸收峰处有一吸收峰。可用于测定蛋白质但需可用于测定蛋白质但需避免核酸干扰。避免核酸干扰。（1 1）Lowry-Kalcker Lowry-Kalcker 公式公式 蛋白质浓度（蛋白质浓度（mg/m

23、lmg/ml）=1.45 A=1.45 A 280280-0.74 A -0.74 A 260260 （2 2）Warburg-Christian Warburg-Christian 公式公式 蛋白质浓度（蛋白质浓度（mg/mlmg/ml）=1.55 A=1.55 A 280280-0.76 A -0.76 A 260260 n原理：原理：第二十八张，PPT共六十七页，创作于2022年6月29n评价及应用：评价及应用：优点：敏感而简便，可优点：敏感而简便，可保留蛋白生物活性保留蛋白生物活性，常用与较纯的酶和免，常用与较纯的酶和免疫球蛋白。需疫球蛋白。需紫外分光光度计及石英比色皿。紫外分光光度计

24、及石英比色皿。缺点：各种蛋白质中芳香族氨基酸含量和比例不同；在缺点：各种蛋白质中芳香族氨基酸含量和比例不同；在280nm280nm测定测定易受游离色易受游离色aaaa和酪和酪aaaa以及尿酸和胆红素的干扰；导致准确性和特异以及尿酸和胆红素的干扰；导致准确性和特异性受影响。性受影响。措施：在措施：在220-225nm220-225nm波长区域，用波长区域，用0.15mol/l0.15mol/l的的NaClNaCl稀释稀释1000-20001000-2000倍倍可消除干扰。可消除干扰。第二十九张，PPT共六十七页，创作于2022年6月30n结构结构：也称：也称白蛋白白蛋白，585585个个aaaa

25、残基构成的单链多肽，残基构成的单链多肽，MW=66458MW=66458，含，含17个个二硫键。二硫键。n理化性质理化性质：pI=4pI=45.85.8，肝细胞合成但不储存，半衰期为，肝细胞合成但不储存，半衰期为15-19 15-19 天，占总蛋白的天，占总蛋白的40%40%60%60%，p p7.47.4时带负电。时带负电。n测定方法测定方法：色素结合法：色素结合法:溴甲酚绿（溴甲酚绿（BCGBCG），溴甲酚紫（），溴甲酚紫（BCPBCP）,盐析等。盐析等。（二）清蛋白（二）清蛋白（ALBALB）急性时相反应蛋白急性时相反应蛋白 参考值参考值成人：成人：4055g L 第三十张，PPT共六十

26、七页，创作于2022年6月31p临床意义：临床意义：白蛋白升高：白蛋白升高：白蛋白降低：白蛋白降低：肝功能下降：慢性肝病肝功能下降：慢性肝病白蛋白丢失：由尿中、胃肠道、皮肤丢失白蛋白丢失：由尿中、胃肠道、皮肤丢失白蛋白分解代谢增加：组织损伤及组织分解增加白蛋白分解代谢增加：组织损伤及组织分解增加白蛋白分布异常：肝硬化等白蛋白分布异常：肝硬化等先天性先天性ALBALB缺乏病：极少见的遗传性疾病缺乏病：极少见的遗传性疾病蛋白质营养不良或吸收不良的评价指标蛋白质营养不良或吸收不良的评价指标真性升高：未见真性升高：未见假性升高：机体明显失水，假性升高：机体明显失水，或治疗输入过多白蛋白或治疗输入过多白

27、蛋白第三十一张，PPT共六十七页，创作于2022年6月3235g/L 35g/L 正常正常282834g/L 34g/L 轻度缺乏轻度缺乏212127g/L 27g/L 中度缺乏中度缺乏21g/L 21g/L 严重缺乏严重缺乏低于低于28g/L28g/L时会出现组织水肿时会出现组织水肿血浆血浆AlbAlb作为营养指标的评价标准作为营养指标的评价标准第三十二张，PPT共六十七页，创作于2022年6月33p方法方法：间接法间接法:TP-ALB=GLBTP-ALB=GLB直接法直接法:乙醛酸比色法乙醛酸比色法(GLB(GLB中的色氨酸远大于中的色氨酸远大于ALBALB中的中的色氨酸含量色氨酸含量)色

28、氨酸色氨酸+乙醛酸乙醛酸 紫色化合物紫色化合物H H+Hopkins-ColeHopkins-Cole反应反应:成人成人202040g/L.40g/L.A/G A/G：1.21.22.42.4球蛋白（球蛋白（GLBGLB）参考值参考值第三十三张，PPT共六十七页，创作于2022年6月34p临床意义：临床意义：球蛋白升高球蛋白升高：球蛋白降低：球蛋白降低：合成减少、低或无合成减少、低或无-球蛋白血症球蛋白血症 真性升高（常见）：自身免疫性疾病、真性升高（常见）：自身免疫性疾病、感染反应、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症。感染反应、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症。假性升高（少见）：机体明显失水。假性升高（少

29、见）：机体明显失水。第三十四张，PPT共六十七页，创作于2022年6月35n结构：结构：MW=54000MW=54000，四个相同亚基构成的四聚体。，四个相同亚基构成的四聚体。n理化性质：理化性质：p p4.74.7，肝细胞合成，半寿期，肝细胞合成，半寿期12 12 小时。小时。n测定方法：测定方法：免疫比浊法免疫比浊法免疫扩散技术免疫扩散技术。（三）前白蛋白（三）前白蛋白（PAPA，TTRTTR）急性时相反应蛋白急性时相反应蛋白 n即甲状腺素转运蛋白（即甲状腺素转运蛋白（TTRTTR），），50%-70%50%-70%的的TTRTTR与视与视黄醇结合蛋白（黄醇结合蛋白（RBPRBP）组成复合

30、体，由于）组成复合体，由于TTRTTR电泳位置电泳位置在白蛋白之前故命其为在白蛋白之前故命其为PAPA。TTRTTR和和RBPRBP均由肝脏合成，均由肝脏合成，为运载和营养蛋白。为运载和营养蛋白。第三十五张，PPT共六十七页，创作于2022年6月36n功能：功能：营养指标，载体功能（甲状腺素维生营养指标，载体功能（甲状腺素维生素）。素）。n参考值：参考值：0.20.4g/L 0.20.4g/L n临床意义临床意义：PAPA下降是肝功能不全的灵敏指标；下降是肝功能不全的灵敏指标；降低：营养不良，急性炎症，恶性肿瘤，降低：营养不良，急性炎症，恶性肿瘤，肝硬化肝硬化及肾炎时。及肾炎时。第三十六张，P

31、PT共六十七页，创作于2022年6月37n结构：结构：394394个个aaaa残基构成的单链多肽，含残基构成的单链多肽，含101012%12%的糖的糖MW=5.5 MW=5.5 万。也称丝氨酸蛋白酶抑制物。万。也称丝氨酸蛋白酶抑制物。n理化性质理化性质：pIpI值为值为4.84.8，占，占1-1-球蛋白区带显色的球蛋白区带显色的9090。n测定方法：测定方法：免疫化学法，电泳（酸性凝胶电泳或等电聚免疫化学法，电泳（酸性凝胶电泳或等电聚焦电泳），利用蛋白酶抑制能力测定等。焦电泳），利用蛋白酶抑制能力测定等。n功能功能：蛋白酶抑制物（具有：蛋白酶抑制物（具有9090的抑制蛋白酶活力）。的抑制蛋白酶

32、活力）。如糜蛋白酶，弹性蛋白酶，但此抑制作用有明显的如糜蛋白酶，弹性蛋白酶，但此抑制作用有明显的p p依赖依赖性。性。（四）（四）1-1-抗胰蛋白酶（抗胰蛋白酶（AATAAT）急性时相反应蛋白急性时相反应蛋白 第三十七张，PPT共六十七页，创作于2022年6月38常染色体共显性遗传，有多种遗传表型常染色体共显性遗传，有多种遗传表型现已发现至少有现已发现至少有7575种基因变体种基因变体主要根据电泳迁移率分类主要根据电泳迁移率分类 移动快的移动快的AATAAT变体用字母表前面的字母表示，移动最慢的基变体用字母表前面的字母表示，移动最慢的基因以因以PiZPiZ表示。表示。F F型型-fast,M-

33、fast,M型型-middle,S-middle,S型型slowslow具有正常功能的是具有正常功能的是PiMMPiMM型型，最常见的缺陷变体为，最常见的缺陷变体为Z Z和和S S型，型，表现为以下基因型：表现为以下基因型：ZZZZ、SSSS、SZSZ、MZMZ、MSMS。ATTATT基因的遗传表型基因的遗传表型 第三十八张，PPT共六十七页，创作于2022年6月39降低：降低：（1 1）见于）见于AATAAT缺陷：缺陷：PiZZPiZZ型、型、PiSSPiSS型甚至型甚至PiMSPiMS型常伴有早年（型常伴有早年（20203030岁）出现的岁）出现的肺肺气肿气肿低血浆低血浆AATAAT可发现

34、于可发现于胎儿呼吸窘迫综合征胎儿呼吸窘迫综合征ZZZZ蛋白聚集在肝细胞，导致肝硬化蛋白聚集在肝细胞，导致肝硬化PiZZPiZZ表型的新生儿中表型的新生儿中10%10%20%20%在出生数周后易患肝炎，最后因在出生数周后易患肝炎，最后因活动性肝硬化致死活动性肝硬化致死PiZZPiZZ表型的某些成人会发生肝损害表型的某些成人会发生肝损害（2 2）肾病综合征，胃肠道疾病）肾病综合征，胃肠道疾病升高：升高：AATAAT属急性时相蛋白，在炎症、感染、肿瘤、肝病时均显著属急性时相蛋白，在炎症、感染、肿瘤、肝病时均显著增加。增加。n参考值：参考值：0.90.92.0g/L 2.0g/L 临床意义：临床意义：

35、第三十九张，PPT共六十七页，创作于2022年6月40应用评价：应用评价：慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病全球计划推荐，具有家族病史且全球计划推荐，具有家族病史且4545岁前发岁前发病的慢性阻塞性肺病患者，需要检测病的慢性阻塞性肺病患者，需要检测ATTATT。1 1蛋白区带的显色成分主要是蛋白区带的显色成分主要是ATTATT，若，若1 1区带减少，建区带减少，建议进行议进行ATTATT定量检测。定量检测。AAT0.7g/LAAT0.7g/L应做应做ATTATT基因型检测，基因型检测，PiZZPiZZ型通常在型通常在0.1-0.1-0.5g/L0.5g/L。美国食品和药品管理局推荐当美国食品和药

36、品管理局推荐当0.56g/L0.56g/L时采用每周输注一时采用每周输注一次次ATTATT的替代治疗。的替代治疗。第四十张，PPT共六十七页，创作于2022年6月41n结构：结构：181181个个aaaa残基构成的单链多肽，残基构成的单链多肽，MW=3.5-4MW=3.5-4万，含万，含45%45%的糖，其中唾液酸占的糖，其中唾液酸占11%11%12%12%。n理化性质：理化性质：pI pI 值值2.72.73.53.5，肝细胞合成，脓毒症时粒细，肝细胞合成，脓毒症时粒细胞和单核细胞及某些肿瘤组织也可合成。胞和单核细胞及某些肿瘤组织也可合成。位于位于1-1-球蛋白球蛋白区带。区带。n测定方法：

37、测定方法：免疫化学法（扩散免疫化学法（扩散,浊度）浊度）,化学法（间接法），化学法（间接法），ELISAELISA法等法等（五）（五）1-1-酸性糖蛋白（酸性糖蛋白（AAGAAG）急性时相反应蛋白急性时相反应蛋白 第四十一张，PPT共六十七页，创作于2022年6月42n功能：功能：与免疫防御功能有关，机制不详；抑制与免疫防御功能有关，机制不详；抑制血小板凝集影响胶原纤维形成；参与脂类运输。血小板凝集影响胶原纤维形成；参与脂类运输。n参考值：参考值：.5.51.2g/L 1.2g/L。第四十二张，PPT共六十七页，创作于2022年6月43n临床意义：临床意义：AAGAAG增高（增高（1 1）急性

38、时相反应指标：在风湿病、恶性肿）急性时相反应指标：在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死等炎症或组织坏死时一般增加瘤及心肌梗死等炎症或组织坏死时一般增加3 34 4倍。倍。AAGAAG增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。（2 2）糖皮质激素增加，包括内源性的库欣综合征和外源性）糖皮质激素增加，包括内源性的库欣综合征和外源性强的松、地塞米松等药物治疗时，强的松、地塞米松等药物治疗时，AAGAAG降低：（降低：（1 1）营养不良、严重肝损害、肾病综合）营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等（2 2）雌激素

39、可使）雌激素可使AAGAAG降低。降低。第四十三张，PPT共六十七页，创作于2022年6月44n结构：结构：分子量分子量720KDa,720KDa,是血浆中最大的蛋白质是血浆中最大的蛋白质，由四个，由四个相同的亚基组成，含糖量约。相同的亚基组成，含糖量约。n理化性质：理化性质：肝细胞与单核吞噬细胞系统中合成，半寿肝细胞与单核吞噬细胞系统中合成，半寿期期5 5天。天。n测定方法：测定方法：免疫化学等免疫化学等n功能：功能：与多种分子和离子结合，影响蛋白水解酶活性（主与多种分子和离子结合，影响蛋白水解酶活性（主要的蛋白酶抑制剂要的蛋白酶抑制剂,具有选择性保护某些酶的作用）。具有选择性保护某些酶的作

40、用）。（六）（六）2-2-巨球蛋白巨球蛋白(AMG)(AMG)第四十四张，PPT共六十七页，创作于2022年6月45n参考值：参考值：1.3-3.0g/L1.3-3.0g/Ln临床意义临床意义：婴幼儿及儿童比成人高；：婴幼儿及儿童比成人高；升高：见于慢性肾炎、肝疾病、糖尿病、自身免疫升高：见于慢性肾炎、肝疾病、糖尿病、自身免疫性疾病等，雌激素，低蛋白血症可使其含量升高；性疾病等，雌激素，低蛋白血症可使其含量升高；降低：胰腺炎及前列腺癌时。降低：胰腺炎及前列腺癌时。第四十五张，PPT共六十七页，创作于2022年6月46n结构：结构：两对肽链形成四聚体，有三种不同的表型，即两对肽链形成四聚体，有三

41、种不同的表型，即Hp1(1-1)Hp1(1-1)、Hp2-1Hp2-1、Hp2(2-2)Hp2(2-2)，分子量在，分子量在85-400KD85-400KDn理化性质：理化性质：肝合成，肝合成，pI pI 值为值为4.14.1，电泳位，电泳位a2-a2-球蛋白区球蛋白区带带n测定方法：测定方法：电泳法，免疫化学法（扩散电泳法，免疫化学法（扩散,浊度）浊度）,化学化学法等法等（七）结合珠蛋白（七）结合珠蛋白(Hp)(Hp)急性时相反应蛋白急性时相反应蛋白 参考值：参考值：0.3-2.0 g/L0.3-2.0 g/L第四十六张，PPT共六十七页，创作于2022年6月47n功能：功能：与红细胞中释出

42、自由与红细胞中释出自由HbHb结合结合,防止防止HbHb从尿中丢失而为机体从尿中丢失而为机体有效地保存铁有效地保存铁,急性溶血后一周再生恢复。急性溶血后一周再生恢复。n临床意义：临床意义：HpHp浓度下降见于：浓度下降见于：溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟疾。对于溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟疾。对于溶血溶血性疾病合适的组合检测项目包括血浆性疾病合适的组合检测项目包括血浆HpHp、LDLD和游离和游离HbHb。血管外溶血不会使血管外溶血不会使HpHp发生变化。发生变化。严重肝病患者，其严重肝病患者，其HpHp合成减少。合成减少。HpHp浓度升高见于：属急性时相反应蛋白，当烧伤和肾病综

43、浓度升高见于：属急性时相反应蛋白，当烧伤和肾病综合征情况下，血合征情况下，血HpHp常明显升高。常明显升高。第四十七张，PPT共六十七页，创作于2022年6月48n结构：结构：MW=12-16 MW=12-16 万万,1046,1046个个aaaa残基构成的单链多肽，残基构成的单链多肽，含糖约，每分子铜蓝蛋白可结合个铜原子。含糖约，每分子铜蓝蛋白可结合个铜原子。n理化性质理化性质：肝合成：肝合成,巨噬细胞和淋巴细胞合成少量；巨噬细胞和淋巴细胞合成少量；pI pI 值为值为4.44.4，具遗传基因多态性。具遗传基因多态性。n测定方法测定方法：免疫化学（扩散或比浊）等：免疫化学（扩散或比浊）等（八

44、）铜蓝蛋白（八）铜蓝蛋白(CER)(CER)急性时相反应蛋白急性时相反应蛋白 第四十八张，PPT共六十七页，创作于2022年6月49n功能：功能：具铁氧化酶活性且起抗氧化剂作用，铜的具铁氧化酶活性且起抗氧化剂作用，铜的无毒代谢库无毒代谢库n临床意义：临床意义：增加增加感染感染,创伤创伤,肿瘤肿瘤;降低降低-营养不良，严重肝病及肾综营养不良，严重肝病及肾综;协助诊断协助诊断Wilson Wilson 病病n参考值：参考值：0.2-0.6g/0.2-0.6g/L L第四十九张，PPT共六十七页，创作于2022年6月50n结构结构：MW=7.7 MW=7.7 万万,单链糖蛋白，含糖约。单链糖蛋白，含

45、糖约。n理化性质：理化性质：肝细胞合成，肝细胞合成，pI pI 值为值为5.5-5.9,5.5-5.9,半寿期半寿期10.510.5天，可逆结合多价离子如天，可逆结合多价离子如Fe,Cu,Zn,Co Fe,Cu,Zn,Co 等，等，一分子一分子TRFTRF可结可结合两个三价铁。合两个三价铁。n测定方法：测定方法：免疫扩散法，放免法和免疫比浊法等。免疫扩散法，放免法和免疫比浊法等。（九）转铁蛋白（九）转铁蛋白(TRF)(TRF)急性时相反应蛋白急性时相反应蛋白 第五十张，PPT共六十七页，创作于2022年6月51n功能：功能：运输铁。运输铁。n临床意义：临床意义：血血TRFTRF浓度受铁供应调节

46、，缺铁浓度受铁供应调节，缺铁TRFTRF升高，铁治升高，铁治疗后恢复。可用于贫血的诊断和对治疗的监测。疗后恢复。可用于贫血的诊断和对治疗的监测。降低降低:急性时相反应、慢性肝病、营养不良及蛋白丢失急性时相反应、慢性肝病、营养不良及蛋白丢失时；时；升高：妊娠或雌激素会使其升高升高：妊娠或雌激素会使其升高;缺铁性贫血。缺铁性贫血。n参考值：参考值：2.0-3.6g/L2.0-3.6g/L 第五十一张，PPT共六十七页，创作于2022年6月52n结构：结构：MW=11800MW=11800，100100个个aaaa残基构成的单链多肽，分子残基构成的单链多肽，分子中含一对二硫键，不含糖。中含一对二硫键

47、，不含糖。n理化性质：理化性质：pI pI 值为值为5.75.7，存在于各种有核细胞表面，可，存在于各种有核细胞表面，可从淋巴和肿瘤细胞表面释放入血循环。半衰期从淋巴和肿瘤细胞表面释放入血循环。半衰期107107分钟，分钟，几乎由肾小管回收。几乎由肾小管回收。n测定方法：测定方法：放射免疫化学等。放射免疫化学等。（十）（十）2 2 微球蛋白微球蛋白(BMG)(BMG)第五十二张，PPT共六十七页，创作于2022年6月53n功能：功能：分子量小，可自由通过肾小球滤过膜，分子量小，可自由通过肾小球滤过膜，在肾小管几乎全部重吸收，在肾小管几乎全部重吸收，可监测肾小管功可监测肾小管功能能；是；是HLA

48、HLA链的轻链部分。链的轻链部分。n临床意义：临床意义：增高：肾功能衰竭，炎症及肿瘤时。增高：肾功能衰竭，炎症及肿瘤时。参考值：参考值：1.0 2.0 mg/L1.0 2.0 mg/L第五十三张，PPT共六十七页，创作于2022年6月54n结构：结构：MW11.5-14 MW11.5-14 万，分子含个相同的亚基，万，分子含个相同的亚基，亚基间靠非共价键连接成圆盘状多聚体。亚基间靠非共价键连接成圆盘状多聚体。n理化性质：理化性质：肝合成，肝合成，pI pI 值为值为6.26.2，电泳位于，电泳位于 r r 区带。区带。n测定方法：测定方法：半定量沉淀法（早），免疫化学法、放半定量沉淀法（早），

49、免疫化学法、放免法。免法。（十一）（十一）C-C-反应蛋白质反应蛋白质(CRP)(CRP)急性时相反应蛋白急性时相反应蛋白 第五十四张，PPT共六十七页，创作于2022年6月55n功能：功能：结合多糖，磷脂和核酸；激活补体，抗凝。结合多糖，磷脂和核酸；激活补体，抗凝。n参考值：参考值：5mg/L 5mg/L n临床意义：临床意义：第一个认定的急性时相反应蛋白第一个认定的急性时相反应蛋白,是急是急性时相反应的一个敏感指标，在、创伤、性时相反应的一个敏感指标，在、创伤、感染、外科手术时含量迅速升高，达到正常的感染、外科手术时含量迅速升高，达到正常的2000倍。倍。第五十五张，PPT共六十七页，创作

50、于2022年6月56CRPCRP是是非特异性指标非特异性指标，主要用于结合临床监测，主要用于结合临床监测疾病疾病筛选微生物感染筛选微生物感染评估炎症性疾病的活动度和疗效监控评估炎症性疾病的活动度和疗效监控 识别系统性红斑狼疮、白血病和外科手术后并识别系统性红斑狼疮、白血病和外科手术后并发的感染发的感染监测肾移植后的排斥反应监测肾移植后的排斥反应新生儿败血症和脑膜炎的监测新生儿败血症和脑膜炎的监测第五十六张，PPT共六十七页，创作于2022年6月57（十二）降钙素原（十二）降钙素原(PCT)(PCT)急性时相反应蛋白急性时相反应蛋白 nPCTPCT为为116116个氨基酸的多肽，是由甲状腺个氨基