传染性海绵状脑病精选PPT.ppt

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1、传染性海绵状脑病传染性海绵状脑病第1页，此课件共23页哦传传染染性性海海绵绵状状脑脑病病是是由由朊朊病病毒毒引引起起的的人人和和动动物物的的一一类类亚亚急急性性、渐渐进进性性、致致死死性性中中枢枢神神经经系系统统变变性性疾疾病病，又又称称朊朊病病毒毒病病。包包括括羊羊痒痒病病、牛牛海海绵绵状状脑脑病病、貂貂传传染染性性脑脑病病和和人人的的克克雅雅氏氏病病、库库鲁鲁病病等等。其其特特征征是是潜潜伏伏期期长长(几几个个月月至至几几十十年年)；机机体体感感染染后后表表现现进进行行性性共共济济失失调调、震震颤颤、敏敏感感、痴痴呆呆和和行行为为反反常常等等神神经经症症状状、病病程程发发展展缓缓慢慢，以以

2、死死亡亡为为转转归归；组组织织学学变变化化局局限限于于中中枢枢神神经经系系统统，以以神神经经元元空空泡泡化化、脑脑灰灰质质海海绵绵状状病病变变等等为特征。为特征。我我国国将将羊羊痒痒病病和和牛牛海海绵绵状状脑脑病病定定为为一一类类动动物物传传染染病。病。第2页，此课件共23页哦一、痒病一、痒病(Scrapie)(Scrapie)痒病是是由朊病毒引起的主要发生于绵羊的一种慢痒病是是由朊病毒引起的主要发生于绵羊的一种慢性传染性中枢神经系统疾病，性传染性中枢神经系统疾病，又称又称“驴跑病驴跑病”、“搔搔痒病痒病”。其特征为潜伏期长、剧痒、肌肉震颤、萎顿、。其特征为潜伏期长、剧痒、肌肉震颤、萎顿、进行

3、性运动失调，最后瘫痪死亡。进行性运动失调，最后瘫痪死亡。本病早在本病早在18世纪中叶就发生于英格兰，随后传世纪中叶就发生于英格兰，随后传播到欧洲许多国家以及北美和世界其他地区。播到欧洲许多国家以及北美和世界其他地区。1983年我国从英国苏格兰引进的边区莱斯特羊群中发现年我国从英国苏格兰引进的边区莱斯特羊群中发现疑似病例，根据病羊症状并通过脑组织病理组织学疑似病例，根据病羊症状并通过脑组织病理组织学检查确诊为本病。由于采取坚决措施，及时扑灭了检查确诊为本病。由于采取坚决措施，及时扑灭了疫情。疫情。第3页，此课件共23页哦（一）病原（一）病原本病的病原属于亚病毒因子中的朊病毒本病的病原属于亚病毒因

4、子中的朊病毒(Virion)，有人译为朊粒或朊蛋白，有人译为朊粒或朊蛋白(Prion)。朊病毒是朊病毒是一种特殊传染因子，不含核酸，是一种特殊的糖蛋白。一种特殊传染因子，不含核酸，是一种特殊的糖蛋白。研究发现许多种正常动物和人的脑细胞及其他细胞研究发现许多种正常动物和人的脑细胞及其他细胞也有这类朊蛋白，用也有这类朊蛋白，用PrP代表代表(Pr代表代表Prion，P代表代表Protein)。第4页，此课件共23页哦PrP有两类：有两类：一类是正常细胞具有的，对蛋白酶一类是正常细胞具有的，对蛋白酶敏感，易被其消化降解，存在于细胞表面，无感染性，敏感，易被其消化降解，存在于细胞表面，无感染性，用用P

5、rPC代表；代表；当结构异常时，就成为当结构异常时，就成为另一类有致病另一类有致病性性PrP，对蛋白酶，对蛋白酶K有一定抵抗力，用有一定抵抗力，用PrPSC代表代表。两者在两者在mRNA和氨基酸水平无任何差异，但生物学和氨基酸水平无任何差异，但生物学特性和立体结构不同特性和立体结构不同(PrPC主要为主要为螺旋，而螺旋，而PrPSC则则以以折叠片折叠片为为主主)。PrPSC(致病性朊病毒致病性朊病毒)分子大小为分子大小为2730KD，因，因与机体细胞膜结合在一起，不易为机体免疫系统所识别，与机体细胞膜结合在一起，不易为机体免疫系统所识别，用免疫反应很难检测出来。用免疫反应很难检测出来。第5页，

6、此课件共23页哦PrPSC单个无侵袭力，单个无侵袭力，3个相结合后才具有侵袭力，个相结合后才具有侵袭力，在脑组织中大约在脑组织中大约1000个个PrPsc可形成可形成100200nm大小的大小的纤维状物，即痒病相关纤维纤维状物，即痒病相关纤维(Scrapie associated fibrils，SAF)，在电镜下可检出。，在电镜下可检出。SAF发现于自然感染和人发现于自然感染和人工感染痒病的绵羊脑组织内，也见于牛海绵状脑病工感染痒病的绵羊脑组织内，也见于牛海绵状脑病和人类克雅氏病的脑组织内，因其具有一定的特和人类克雅氏病的脑组织内，因其具有一定的特异性，因此可作为各种海绵状脑病的病理学诊断指

7、异性，因此可作为各种海绵状脑病的病理学诊断指标。标。PrPSC在感染动物的各种组织中的含量不同，按在感染动物的各种组织中的含量不同，按感染滴度大小，以脑为最高，脊髓次之，其它淋巴结、感染滴度大小，以脑为最高，脊髓次之，其它淋巴结、骨骼、肺、心、肾、肌肉等的感染滴度均甚低。骨骼、肺、心、肾、肌肉等的感染滴度均甚低。第6页，此课件共23页哦朊病毒感染后不被宿主免疫系统识别，不产生细胞朊病毒感染后不被宿主免疫系统识别，不产生细胞和体液免疫，不诱导干扰素的产生，也不产生炎症反应，和体液免疫，不诱导干扰素的产生，也不产生炎症反应，不产生细胞病变。不产生细胞病变。朊病毒在体内是通过诱导实现其量的增加的，一

8、个朊病毒在体内是通过诱导实现其量的增加的，一个PrPSC分子可诱导分子可诱导4个个PrPC分子转变为分子转变为PrPSC分子，在分子，在PrPSC分子达到一定量时，动物机体会逐渐表现临分子达到一定量时，动物机体会逐渐表现临诊症状诊症状第7页，此课件共23页哦PrPSC的的抵抵抗抗力力极极强强，对对热热、辐辐射射、酸酸碱碱和和常常规规消消毒毒剂剂有有很很强强的的抗抗性性。病病畜畜脑脑组组织织匀匀浆浆经经134138高高温温1小小时时，对对实实验验动动物物仍仍有有感感染染力力，所所以以用用含含有有PrPsc的的组组织织制制成成的的饲饲料料(肉肉骨骨粉粉)或或用用于于人人类类食食品品或或化化妆妆品品

9、的的添添加加剂剂，干干热热1801小小时时仍仍有有部部分分感感染染力力。病病畜畜组组织织在在1020福福尔尔马马林林中中28个个月月仍仍有有感感染染性性，还还能能耐耐受受2mol/L的氢氧化钠达的氢氧化钠达2小时，常规熏蒸消毒对其无效。小时，常规熏蒸消毒对其无效。第8页，此课件共23页哦三、流行病学三、流行病学1.1.易感动物易感动物 不不同同性性别别、不不同同品品种种的的羊羊均均可可发发生生痒痒病病，但但品品种种间间的的易易感感性性有有很很大大差差异异。在在品品种种内内某某些些受受感感染染的的谱谱系系发发病率高，可能与垂直传播有关。一般发生于病率高，可能与垂直传播有关。一般发生于24岁的羊。

10、岁的羊。第9页，此课件共23页哦2.2.传染源传染源病羊和带毒动物是本病主要的传染源。病羊和带毒动物是本病主要的传染源。第10页，此课件共23页哦3.3.传播途径传播途径 本病可垂直和水平传播。其中以经口食入携带朊本病可垂直和水平传播。其中以经口食入携带朊病毒的肉骨粉为最主要的病毒的肉骨粉为最主要的传播途径。传播途径。已证实感染母羊的胎膜和胎盘内含有痒病病毒，已证实感染母羊的胎膜和胎盘内含有痒病病毒，可从母羊垂直传染胎羊和羔羊。取病羊血液和血清可从母羊垂直传染胎羊和羔羊。取病羊血液和血清接种易感绵羊，可使之发病。病羊的脑脊髓悬浮液接种易感绵羊，可使之发病。病羊的脑脊髓悬浮液经脑内甚至皮下注射，

11、均能在易感绵羊复制本病。经脑内甚至皮下注射，均能在易感绵羊复制本病。将感染的脑组织非经肠注射将感染的脑组织非经肠注射(或经口服或经口服)于小鼠、大于小鼠、大鼠、仓鼠、水貂和猴都能引起实验性的痒病。鼠、仓鼠、水貂和猴都能引起实验性的痒病。第11页，此课件共23页哦4.4.流行特点流行特点 潜伏期长，以散发为主潜伏期长，以散发为主第12页，此课件共23页哦四、症状四、症状自然感染的潜伏期为自然感染的潜伏期为l5年或更长，年或更长，病病初初表表现现沉沉郁郁和和敏敏感感，易易惊惊，抓抓提提病病羊羊时时表表现现更更为为明明显显。以以一一种种特特征征的的高高抬抬腿腿的的姿姿态态跑跑步步(似似驴驴跑跑的的僵

12、僵硬硬步步态态)，驱驱赶赶时时常常反反复复跌跌倒倒。随随着着病病的的进进展展，运运动动时时共共济济失失调调逐逐渐渐严严重重。头头颈颈部部震震颤颤。病病羊羊发发痒痒，摩摩擦擦其其背背部部、体体侧侧、臀臀部部和和头头部部，或或自自咬咬其其体体侧侧和和臀臀部部皮皮肤肤。导导致致被被毛毛脱脱落落。触触摸摸发发痒痒的的皮皮肤肤，可可能能反反射射地地刺刺激激病病羊羊伸伸颈颈、摆摆头头、咬咬唇唇和和舔舔舌舌。后后期期，机机体体衰衰弱弱，出出现现昏昏睡睡或或昏昏迷迷，卧卧地地不不起起。病病程程从从几几周周到到几几个个月月，甚甚至至1年以上，以死亡为转归。年以上，以死亡为转归。第13页，此课件共23页哦绵羊痒病

13、：病羊消瘦，由于痒，磨擦，被毛脱落绵羊痒病：病羊消瘦，由于痒，磨擦，被毛脱落第14页，此课件共23页哦绵羊痒病：病羊消瘦，由于痒，磨擦，被毛脱落绵羊痒病：病羊消瘦，由于痒，磨擦，被毛脱落第15页，此课件共23页哦人工接种的新西兰边区莱斯特人工接种的新西兰边区莱斯特11#11#育成羊发病末期育成羊发病末期第16页，此课件共23页哦五、病理变化五、病理变化除除摩摩擦擦和和啃啃咬咬引引起起的的羊羊毛毛脱脱落落及及皮皮肤肤创创伤伤和和消消瘦瘦外外，内脏常无肉眼可见的病变。内脏常无肉眼可见的病变。病病理理组组织织学学变变化化仅仅见见于于脑脑干干和和脊脊髓髓，特特征征性性的的病病变变包包括括神神经经元元的

14、的空空泡泡变变性性与与皱皱缩缩，灰灰质质的的海海绵绵状状疏疏松松，星星形形胶胶质质细细胞胞增增生生等等。神神经经元元的的空空泡泡形形成成表表现现为为单单个个或或多多个个的的空空泡泡出出现现在在胞胞质质内内。典典型型的的空空泡泡呈呈圆圆形形或或卵卵圆圆形形，界限明显。无炎症界限明显。无炎症病变。病变。第17页，此课件共23页哦人工接种的新西兰边区莱斯特人工接种的新西兰边区莱斯特11#11#育成羊延脑内迷走神经背侧运育成羊延脑内迷走神经背侧运动核出现特征性的大空泡性神经元（动核出现特征性的大空泡性神经元（400400）第18页，此课件共23页哦六、诊断六、诊断 根根据据流流行行病病学学、症症状状和

15、和病病变变特特点点可可做做出出怀怀疑疑或或初初步步诊诊断断。根根据据潜潜伏伏期期很很长长，双双亲亲中中有有痒痒病病的的病病史史、不不断断擦擦痒痒、反反射射性性咬咬唇唇舔舔舌舌和和运运动动性性共共济济失失调调，组组织织病病理理学学检检查查在在丘丘脑脑和和延延脑脑可可发发现现特特征征性性病病变变，可可作出诊断。作出诊断。确确诊诊须须进进行行有有关关的的实实验验室室诊诊断断，PrPSC的的免免疫疫学学检检测和痒病相关纤维测和痒病相关纤维(SAF)检查等。检查等。第19页，此课件共23页哦七、防制七、防制 1.未发病的国家和地区，不从有病地区输入羊只未发病的国家和地区，不从有病地区输入羊只及其产品及其

16、产品 2.如发生疑似病例，应及时确诊，羊群全部淘汰如发生疑似病例，应及时确诊，羊群全部淘汰销毁销毁(焚化焚化)。3.禁止用羊骨肉粉饲喂反刍动物。禁止用羊骨肉粉饲喂反刍动物。第20页，此课件共23页哦八、公共卫生八、公共卫生痒病病毒还可能使人致病。在国外一些研究痒病的痒病病毒还可能使人致病。在国外一些研究痒病的人员中曾发现一种称为多发性脑脊髓硬化的病。将死于此人员中曾发现一种称为多发性脑脊髓硬化的病。将死于此病的人脑组织接种冰岛绵羊，发生一种与痒病无法区别的病的人脑组织接种冰岛绵羊，发生一种与痒病无法区别的疾病。疾病。疯牛病可以感染人。疯牛病可以感染人。第21页，此课件共23页哦九、其它传染性海

17、绵状脑病九、其它传染性海绵状脑病1.牛海绵状脑病牛海绵状脑病(Bovine spongiform encephalopathy；BSE)本病首次发现于苏格兰本病首次发现于苏格兰(1985)，以后爱尔兰、美，以后爱尔兰、美国、加拿大、瑞士、葡萄牙、法国和德国等也有发生。国、加拿大、瑞士、葡萄牙、法国和德国等也有发生。英国至英国至1997年累计确诊达年累计确诊达168578例，涉及例，涉及33000多个多个牛群。初步认为是牛吃食了污染绵羊痒病或牛海绵状牛群。初步认为是牛吃食了污染绵羊痒病或牛海绵状脑病的骨肉粉脑病的骨肉粉(高蛋白补充饲料高蛋白补充饲料)而发病的。而发病的。2.水貂传染性脑病水貂传染

18、性脑病(Transmissibe mink encephalopathy，TME)第22页，此课件共23页哦3.库鲁病库鲁病(Kuru)4.克雅氏病克雅氏病(Creutzfeldt-Jacob disease，CJD)多在多在50岁以上的老年人发生。潜伏期长达数年至岁以上的老年人发生。潜伏期长达数年至30年。发病率为百万分之一年。发病率为百万分之一 5.新型克雅氏病新型克雅氏病(Variant Creutzfeldt-Jacob disease，vCJlD)1994年首次发现于英国。至年首次发现于英国。至1997年已报道年已报道22例，主例，主要发生于青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人最易感染，发病要发生于青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人最易感染，发病年龄多为年龄多为1440岁，平均为岁，平均为26.3岁；病程岁；病程953个月，平个月，平均均14个月。个月。第23页，此课件共23页哦