松果体区病变影像诊断幻灯片.ppt

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1、松果体区病变影像诊松果体区病变影像诊断断第1页，共71页，编辑于2022年，星期六正常松果体区解剖正常松果体区解剖n n松果体：松果体：大小为大小为10-14mm，位于中线，小脑幕和上丘位于中线，小脑幕和上丘上方，胼胝体压部和上方，胼胝体压部和Galen静脉下方，附着于第三脑静脉下方，附着于第三脑室后缘上部室后缘上部。n n组织学：组织学：松果体由被纤维血松果体由被纤维血管间质分隔开的松果体细胞管间质分隔开的松果体细胞(95%)小叶和星形细胞小叶和星形细胞(5%)小叶组成小叶组成(Fig 2)。第2页，共71页，编辑于2022年，星期六正常松果体区解剖正常松果体区解剖n n特殊的神经元：特殊的

2、神经元：松果松果松果松果体细胞是与视网膜的体细胞是与视网膜的体细胞是与视网膜的体细胞是与视网膜的视杆和视锥细胞相关视杆和视锥细胞相关视杆和视锥细胞相关视杆和视锥细胞相关。n n脑沙：脑沙：脑沙：脑沙：同心轴样钙化，同心轴样钙化，也称为也称为脑沙脑沙，发生于，发生于青春期，约青春期，约40%见于见于1729的患者。的患者。n n没有血脑屏障：没有血脑屏障：增强增强增强增强可强化可强化可强化可强化 。第3页，共71页，编辑于2022年，星期六正常松果体正常松果体n n正常的松果体。显微镜照片（原始放大率：200，苏木素-伊红H-E染色）示纤维间质内的簇状及菊形团状（箭）的正常松果体细胞。第4页，共

3、71页，编辑于2022年，星期六n n肿瘤：肿瘤：松果体实质的肿瘤，生殖细胞肿瘤，松果体实质的肿瘤，生殖细胞肿瘤，转移瘤及起源于邻近结构的肿瘤转移瘤及起源于邻近结构的肿瘤(如星细胞如星细胞瘤瘤,脑膜瘤脑膜瘤)。n n先天性病变：先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿。表皮样囊肿、皮样囊肿。第5页，共71页，编辑于2022年，星期六松果体区病变松果体区病变n n包括：包括：包括：包括：肿瘤性病变与先天性病变。肿瘤性病变与先天性病变。肿瘤性病变与先天性病变。肿瘤性病变与先天性病变。n n肿瘤性病变：肿瘤性病变：肿瘤性病变：肿瘤性病变：起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞肿起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞肿瘤、转

4、移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细胞瘤、瘤、转移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细胞瘤、脑膜瘤）。脑膜瘤）。n n年龄：年龄：年龄：年龄：常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的3%8%；占成人颅内肿瘤占成人颅内肿瘤1%以下。以下。n n生殖细胞肿瘤：生殖细胞肿瘤：生殖细胞肿瘤：生殖细胞肿瘤：最常见，占所有松果体肿瘤最常见，占所有松果体肿瘤40%，松果，松果体实质肿瘤占体实质肿瘤占14%27%。n n意义：意义：意义：意义：认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有利于缩小认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有利于缩小认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有利于缩小认识这些肿瘤的临床行为

5、及影像学特征有利于缩小鉴别诊断范围鉴别诊断范围鉴别诊断范围鉴别诊断范围第6页，共71页，编辑于2022年，星期六松果体区肿块的症状和体征松果体区肿块的症状和体征 n n常与肿块对邻近结构的占位效应有关，但是高度恶性常与肿块对邻近结构的占位效应有关，但是高度恶性的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织。的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织。n n Parinaud综合征：综合征：包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散大、双包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散大、双包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散大、双包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散大、双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导致的眼睑痉挛。眼会聚障碍和由肿瘤压迫或

6、侵袭中脑顶盖导致的眼睑痉挛。眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导致的眼睑痉挛。眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导致的眼睑痉挛。n n脑积水脑积水，颅内压增高，颅内压增高：n n早熟青春期早熟青春期：可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素(hCG)(hCG)有关。有关。有关。有关。n n松果体卒中：松果体卒中：主诉是突然意识减退伴头痛。主诉是突然意识减退伴头痛。主诉是突然意识减退伴头痛。主诉是突然意识减退伴头痛。颅内压增高 第7页，共71页，编辑于2022年，星期六n n起源于松果体实质的肿瘤有起源于

7、松果体实质的肿瘤有低度恶性的松果低度恶性的松果体细胞瘤，中度分化的松果体实质肿瘤和体细胞瘤，中度分化的松果体实质肿瘤和高度恶性的松果体母细胞瘤高度恶性的松果体母细胞瘤。n n生殖细胞肿瘤可有荷尔蒙活性，且血清及脑生殖细胞肿瘤可有荷尔蒙活性，且血清及脑脊液中癌基因蛋白类水平可有助于诊断。脊液中癌基因蛋白类水平可有助于诊断。第8页，共71页，编辑于2022年，星期六 松果体实质肿瘤松果体实质肿瘤n n较少见，占颅内肿瘤的较少见，占颅内肿瘤的0.2%以下以下 n n松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前体松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前体的神经上皮肿瘤。包括低度恶性的松果体的神经上皮肿瘤。包括低度

8、恶性的松果体细胞瘤，中度恶性的中度分化的松果体实细胞瘤，中度恶性的中度分化的松果体实质肿瘤质肿瘤(PPTID)及高度恶性的松果体母细胞及高度恶性的松果体母细胞瘤。瘤。第9页，共71页，编辑于2022年，星期六松果体细胞瘤松果体细胞瘤 n nWHO分级：分级：I级的生长缓慢的肿瘤，占松果体级的生长缓慢的肿瘤，占松果体实质肿瘤的实质肿瘤的14%60%。可发生于任何年龄但多。可发生于任何年龄但多见于成人见于成人(平均年龄：平均年龄：38岁岁)。无性别差异。术。无性别差异。术后后5年生存率为年生存率为86%100%，且肿瘤全切后不复，且肿瘤全切后不复发。脑脊液发。脑脊液(CSF)转移罕见。转移罕见。n

9、 n病理学和组织学特点：病理学和组织学特点：松果体细胞瘤由类似于松果体细胞瘤由类似于松果体细胞的相对小的、一致的、成熟的细松果体细胞的相对小的、一致的、成熟的细胞组成。胞组成。(Fig 3)。小叶状结构和松果体细胞。小叶状结构和松果体细胞瘤的菊形团是共同的特点。瘤的菊形团是共同的特点。第10页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：松果体细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：200200，H-E H-E染染色）示类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞。大多数排色）示类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞。大多数排列成菊形团状（箭头）列成菊形团状（箭头）第11页，共

10、71页，编辑于2022年，星期六n n影像学表现：影像学表现：n nCT：松果体细胞瘤表现为边界清楚的，常松果体细胞瘤表现为边界清楚的，常小于小于3 cm的等到高密度的肿块。松果体实的等到高密度的肿块。松果体实质肿瘤使松果体结构膨胀及消失，使正常质肿瘤使松果体结构膨胀及消失，使正常的松果体钙化向周围爆裂。的松果体钙化向周围爆裂。n nMRI：松果体细胞瘤呈边界清楚的松果体细胞瘤呈边界清楚的T1低信低信号号T2高信号肿块。增强像上，松果体细胞高信号肿块。增强像上，松果体细胞瘤典型地表现为明显均匀强化瘤典型地表现为明显均匀强化(Fig 4)。第12页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体

11、细胞瘤，松果体细胞瘤，3535岁男患，有头痛史。矢状位增强岁男患，有头痛史。矢状位增强T1WIT1WI像示像示松果体区的一明显强化肿块，并且导致了脑积水。松果体区的一明显强化肿块，并且导致了脑积水。第13页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有时松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有时不易于松果体囊肿鉴别。然而，在增强像不易于松果体囊肿鉴别。然而，在增强像上，囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化上，囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化或结节状囊壁强化。肿瘤内出血（松果体或结节状囊壁强化。肿瘤内出血（松果体卒中）罕见卒中）罕见 第14页，共71页，编辑于2022年，

12、星期六n n继发于松果体细胞瘤的松果体卒中，30岁女患。周围平扫CT示松果体区一后部为囊性成分的高密度病变。可见松果体钙化前移。囊性成分内可见血细胞沉积平面（箭）出血的表现。也出现了脑积水 第15页，共71页，编辑于2022年，星期六中度分化的松果体实质肿瘤中度分化的松果体实质肿瘤n nWHO WHO：20002000年分类中的中枢神经系统肿瘤，为年分类中的中枢神经系统肿瘤，为年分类中的中枢神经系统肿瘤，为年分类中的中枢神经系统肿瘤，为WHOWHO分级的分级的分级的分级的IIII级或级或级或级或IIIIII级。占松果体实质肿瘤的级。占松果体实质肿瘤的级。占松果体实质肿瘤的级。占松果体实质肿瘤的

13、20%20%以下，可发生于任何以下，可发生于任何以下，可发生于任何以下，可发生于任何年龄，但多见于成年前期；女性略多于男性。年龄，但多见于成年前期；女性略多于男性。年龄，但多见于成年前期；女性略多于男性。年龄，但多见于成年前期；女性略多于男性。5 5年生存率为年生存率为年生存率为年生存率为39%74%39%74%。可有中枢神经系统或其他部位转移，但罕见。可有中枢神经系统或其他部位转移，但罕见。可有中枢神经系统或其他部位转移，但罕见。可有中枢神经系统或其他部位转移，但罕见。n n病理学和组织学特点：病理学和组织学特点：病理学和组织学特点：病理学和组织学特点：n n肉眼：肉眼：PPTID与松果体细

14、胞瘤很相似。为无坏死边界与松果体细胞瘤很相似。为无坏死边界清楚的病变。清楚的病变。n n组织学：示大片状均匀一致细胞及小菊形团形成，伴有界于组织学：示大片状均匀一致细胞及小菊形团形成，伴有界于组织学：示大片状均匀一致细胞及小菊形团形成，伴有界于组织学：示大片状均匀一致细胞及小菊形团形成，伴有界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特点。可见低度到中松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特点。可见低度到中松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特点。可见低度到中松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特点。可见低度到中度的有丝分裂活性和核异型性。度的有丝分裂活性和核异型性。度的有丝分裂活性和核异型性。度的有丝分裂

15、活性和核异型性。第16页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体实质肿瘤。显微镜照片（原始放大率：松果体实质肿瘤。显微镜照片（原始放大率：200200，H-E H-E染色）示长片状均匀一致的细胞及小菊形团形成（箭）。染色）示长片状均匀一致的细胞及小菊形团形成（箭）。组织学特点界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间。组织学特点界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间。第17页，共71页，编辑于2022年，星期六n n影像学表现：影像学表现：n nPPTID无特异性的影像表现来与松果体母无特异性的影像表现来与松果体母细胞瘤或松果体细胞瘤鉴别。细胞瘤或松果体细胞瘤鉴别。PPTID在在T2WI上呈高

16、信号。上呈高信号。n n增强后可强化增强后可强化(Fig 7)。也可见囊变。也可见囊变。第18页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体实质肿瘤，松果体实质肿瘤，3939岁男患，伴视力模糊。检查发现视神经乳头水岁男患，伴视力模糊。检查发现视神经乳头水肿。肿。(a)(a)轴位轴位T2WIT2WI像示累及松果体区的高信号肿块，并导致了脑积像示累及松果体区的高信号肿块，并导致了脑积水。肿块后方可见囊变区（箭）。水。肿块后方可见囊变区（箭）。(b)(b)轴位增强轴位增强T1WIT1WI像示实性部分像示实性部分明显强化。明显强化。第19页，共71页，编辑于2022年，星期六松果体母细胞瘤松果体母

17、细胞瘤 n nWHO分级IV级的高度恶性的肿瘤，是松果体实质肿瘤最原始的类型，占松果体实质肿瘤的40%。松果体母细胞瘤为胚胎瘤，即松果体的原始神经外胚层瘤。松果体母细胞瘤好发于10-20岁，但其可发生于任何年龄，且无性别差异。脑脊液转移常见且是最常见的致死原因。5年生存率为58%。n n病理学和组织学特点：松果体母细胞瘤与中枢神经系统的其他原始神经外胚层肿瘤相似，为富细胞性胚胎瘤。肿瘤细胞胞质稀少，呈片状分布(Fig 8)。可见Homer Wright菊形团（神经母细胞分化）或Flexner-Wintersteiner菊形团（视网膜母细胞分化），肿瘤可出现出血或坏死。浸润到邻近结构或颅脊柱转移

18、常见(Fig 9)。第20页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体母细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：松果体母细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：200200，H-H-E E染色）示明显的富细胞肿瘤。可见缺乏胞质的大量细胞，染色）示明显的富细胞肿瘤。可见缺乏胞质的大量细胞，成菊形团状（箭）。成菊形团状（箭）。第21页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体母细胞瘤，松果体母细胞瘤，4 4岁女孩，伴头痛、呕吐和复视。岁女孩，伴头痛、呕吐和复视。(a)(a)轴位增强轴位增强T1WIT1WI示一边界不清的强化的松果体区肿块，伴脑积水。强化部分延伸到蛛示一边界不清的强化的松果体区肿块，伴脑

19、积水。强化部分延伸到蛛网膜下腔，提示有实质浸润。网膜下腔，提示有实质浸润。(b)(b)大体标本示沿软脑膜表面的结节样褪大体标本示沿软脑膜表面的结节样褪色，此表现与脑脊液转移有关。色，此表现与脑脊液转移有关。第22页，共71页，编辑于2022年，星期六n n影像学表现：影像学表现：CTCT上表现为一巨大的上表现为一巨大的(典型地典型地 3 cm)3 cm)，分叶状，分叶状的，典型的高密度肿块，表现出其多细胞性的组织学的特点。的，典型的高密度肿块，表现出其多细胞性的组织学的特点。如有松果体钙化，则可表现为钙化向病灶周围爆裂如有松果体钙化，则可表现为钙化向病灶周围爆裂(Fig 10)(Fig 10)

20、。几乎所有的患者都有阻塞性脑积水。几乎所有的患者都有阻塞性脑积水。MRIMRI上，松果体母细胞上，松果体母细胞瘤呈非均匀性表现，实性部分在瘤呈非均匀性表现，实性部分在T1WIT1WI上呈低到等信号，上呈低到等信号，T2WIT2WI上与脑皮质相比呈等到稍高信号。增强上呈非均匀强化。上与脑皮质相比呈等到稍高信号。增强上呈非均匀强化。n n肿瘤可发生坏死和出血。其影像表现与多数良性的松果体实质肿瘤可发生坏死和出血。其影像表现与多数良性的松果体实质肿瘤类似。广泛的囊变罕见。由于细胞结构增加，可表现弥散肿瘤类似。广泛的囊变罕见。由于细胞结构增加，可表现弥散受限。脑脊液转移是常见的表现，故全颅脊柱轴成像很

21、必要。受限。脑脊液转移是常见的表现，故全颅脊柱轴成像很必要。第23页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体母细胞瘤，松果体母细胞瘤，1010岁女孩，伴嗜睡、呕吐和眼球下视。轴位平岁女孩，伴嗜睡、呕吐和眼球下视。轴位平扫扫CTCT示一巨大的松果体区肿块，导致脑积水。松果体钙化向外示一巨大的松果体区肿块，导致脑积水。松果体钙化向外周爆裂（箭）。周爆裂（箭）。第24页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体母细胞瘤，松果体母细胞瘤，4 4岁男孩，伴恶心岁男孩，伴恶心和呕吐。和呕吐。(a)(a)矢状矢状位位T2WIT2WI像示松果体像示松果体区一巨大的肿块，区一巨大的肿块，导致了脑积

22、水。肿导致了脑积水。肿块与灰质相比呈高块与灰质相比呈高信号。信号。(b)(b)增强增强T1WIT1WI像示肿块内不像示肿块内不均匀强化。均匀强化。(c)(c)弥弥散加权成像示病变散加权成像示病变内呈高信号。肿块内呈高信号。肿块在表面弥散系数图在表面弥散系数图上呈低信号，此表上呈低信号，此表现提示弥散受限并现提示弥散受限并反映了肿瘤富含细反映了肿瘤富含细胞结构。胞结构。第25页，共71页，编辑于2022年，星期六三侧性视网膜母细胞瘤三侧性视网膜母细胞瘤n n三侧性视网膜母细胞瘤指双眼视网膜母细胞瘤及颅内中线的小细胞瘤。与视网膜母细胞瘤发生相关的颅内肿瘤最常见于松果体区（松果体母细胞瘤）(Fig

23、12)。其次为鞍上区。三侧性视网膜母细胞瘤的患者常有家族史且在出现单侧的视网膜母细胞瘤之前有过眼部疾病。三侧性视网膜母细胞瘤的患者的平均寿命有报道称达19个月。第26页，共71页，编辑于2022年，星期六n n三侧性视网膜母细胞瘤，2岁女孩，有视网膜母细胞瘤摘除术史。(a)轴位增强脂肪抑制T1WI像示左眼球内侧壁可见局灶性强化（箭），视网膜母细胞瘤的表现。右眼球因视网膜母细胞瘤已被摘除，被一枚义眼代替。(b)轴位增强T1WI像示一与松果体母细胞瘤相关的强化肿块，导致了脑积水。第27页，共71页，编辑于2022年，星期六松果体区乳头状瘤松果体区乳头状瘤 n n是最近列入是最近列入WHO2007W

24、HO2007分类中的肿瘤。是发生于儿童和成年的罕分类中的肿瘤。是发生于儿童和成年的罕见的神经上皮肿瘤，报道的发病年龄为见的神经上皮肿瘤，报道的发病年龄为566566岁岁(平均年龄：平均年龄：31.531.5岁岁)。松果体区乳头状瘤被认为是起源于松果体区脑室管膜连。松果体区乳头状瘤被认为是起源于松果体区脑室管膜连合下器官的特殊的室管膜细胞。合下器官的特殊的室管膜细胞。n n由于松果体区乳头状瘤罕见，故其组织学分级标准仍在制定中，由于松果体区乳头状瘤罕见，故其组织学分级标准仍在制定中，但极有可能为但极有可能为WHOWHO分级的分级的II II级或级或IIIIII级。一项对级。一项对3131名患者的

25、多中心名患者的多中心回顾性研究发现，回顾性研究发现，72%72%的病例出现肿瘤进展，的病例出现肿瘤进展，7%7%的病例有脑脊液的病例有脑脊液转移。转移。5 5年生存率和无病生存率分别为年生存率和无病生存率分别为73%73%和和27%27%，且局部复发常，且局部复发常见，即使在肿瘤全切和放疗后。见，即使在肿瘤全切和放疗后。n n病理学和组织学特点：松果体区乳头状瘤为边界清楚的病变，大小病理学和组织学特点：松果体区乳头状瘤为边界清楚的病变，大小在在5 cm5 cm以上且可有囊性成分。组织学检查肿瘤表现出上皮样生长方以上且可有囊性成分。组织学检查肿瘤表现出上皮样生长方式，乳突状特点、线团及血管周围假

26、菊形团。式，乳突状特点、线团及血管周围假菊形团。第28页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体区乳头状瘤。显微镜照片（原始放大率：松果体区乳头状瘤。显微镜照片（原始放大率：200200，H-E H-E染染色）示血管周围假菊形团形成（箭）。色）示血管周围假菊形团形成（箭）。第29页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体区乳头状瘤的鉴别诊断包括其他松果体实质肿瘤、乳突松果体区乳头状瘤的鉴别诊断包括其他松果体实质肿瘤、乳突状室管膜瘤、脉络膜丛乳头状瘤及转移瘤。免疫组织化学表现状室管膜瘤、脉络膜丛乳头状瘤及转移瘤。免疫组织化学表现有助于和其他松果体区病变鉴别，尤其是室管膜瘤和脉络膜

27、丛有助于和其他松果体区病变鉴别，尤其是室管膜瘤和脉络膜丛乳头状瘤。乳头状瘤。影像学表现：松果体区乳头状瘤呈边界清楚的病变，影像学表现：松果体区乳头状瘤呈边界清楚的病变，T1WIT1WI上可上可为多种信号强度，为多种信号强度，T2WIT2WI上呈高信号，增强可强化。囊变常见上呈高信号，增强可强化。囊变常见(Fig 14)(Fig 14)。T1WIT1WI上可呈高信号，可能与分泌的包涵体内含蛋白上可呈高信号，可能与分泌的包涵体内含蛋白质或糖蛋白有关。质或糖蛋白有关。第30页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体区乳头状瘤，松果体区乳头状瘤，1717岁女孩，伴头痛，呕吐和复视。岁女孩，伴头

28、痛，呕吐和复视。(a)(a)轴位轴位T2WIT2WI像示松果体区一小的不均匀的囊实性病变。出现了脑积水。像示松果体区一小的不均匀的囊实性病变。出现了脑积水。(b)(b)增强增强T1WIT1WI像示病变的实性部分强化。像示病变的实性部分强化。第31页，共71页，编辑于2022年，星期六生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤n n生殖细胞肿瘤起源于残留的原始外胚层、中胚层或内胚层，且每种肿瘤类型表示肿瘤与胚胎发育的各个阶段的关系。生殖细胞肿瘤占松果体区肿瘤的一半以上。WHO将其分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤。非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌及混合性生殖细胞肿瘤。第3

29、2页，共71页，编辑于2022年，星期六生殖细胞肿瘤的起源生殖细胞肿瘤的起源 n n一种理论为异常迁移。根据这种理论，来源于卵黄囊的生殖一种理论为异常迁移。根据这种理论，来源于卵黄囊的生殖细胞没有迁移到其正常部位细胞没有迁移到其正常部位卵巢或睾丸，而迁移到其他部卵巢或睾丸，而迁移到其他部位，主要是中线部位，包括第三脑室、纵膈及骶尾区。另一位，主要是中线部位，包括第三脑室、纵膈及骶尾区。另一种理论为胚胎细胞理论，其认为生殖细胞肿瘤来源于异位的种理论为胚胎细胞理论，其认为生殖细胞肿瘤来源于异位的多能胚胎细胞。多能胚胎细胞。其他的理论认为只有生殖细胞瘤起源于生殖细胞，而其他的其他的理论认为只有生殖细

30、胞瘤起源于生殖细胞，而其他的生殖细胞肿瘤来自迷走于侧中胚层内的胚胎细胞。结果这些生殖细胞肿瘤来自迷走于侧中胚层内的胚胎细胞。结果这些细胞被包埋于脑内的不同区域。中枢神经系统的生殖细胞肿细胞被包埋于脑内的不同区域。中枢神经系统的生殖细胞肿瘤最常见于松果体区和鞍上区。肿瘤使血清和脑脊液中肿瘤瘤最常见于松果体区和鞍上区。肿瘤使血清和脑脊液中肿瘤产生的癌基因蛋白类水平增加（甲胎蛋白、产生的癌基因蛋白类水平增加（甲胎蛋白、-hCG-hCG、胎盘碱、胎盘碱性磷酸酶）性磷酸酶）(Table 1)(Table 1)。第33页，共71页，编辑于2022年，星期六n n颅内生殖细胞肿瘤的发生率存在地域差异性。在日

31、本和其他亚洲国家，其占儿童脑肿瘤的11%以上，而在西方国家为0.4%3.4%。生殖细胞瘤最多见，其次是畸胎瘤。多数颅内生殖细胞肿瘤的患者年龄在10到30之间。在松果体区，生殖细胞肿瘤的发病率男女比率约为3:1。第34页，共71页，编辑于2022年，星期六n n生殖细胞瘤占颅内肿瘤的1%2%，90%的患者年龄在20岁以下。中枢神经系统的生殖细胞瘤在组织学和遗传学上与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精原细胞瘤相似。50%到65%的颅内生殖细胞瘤位于松果体区，25%35%位于鞍上区。虽然发生于鞍上区的生殖细胞瘤无性别差异，但发生于松果体区的生殖细胞瘤男女比率为10:1。脑脊液转移及邻近脑组织浸润常见，但预后

32、较好（5年生存率为90%以上）且肿瘤对放疗及其敏感。第35页，共71页，编辑于2022年，星期六n n病理学和组织学特点：生殖细胞瘤为边界清楚的病变，表病理学和组织学特点：生殖细胞瘤为边界清楚的病变，表现为淋巴细胞和大多边形原始生殖细胞的两种细胞类型现为淋巴细胞和大多边形原始生殖细胞的两种细胞类型(Fig 15a)(Fig 15a)。大量的淋巴细胞使得病变在。大量的淋巴细胞使得病变在CTCT上呈高密度，上呈高密度，在弥散加权像上表现为弥散受限。生殖细胞瘤可分为两种在弥散加权像上表现为弥散受限。生殖细胞瘤可分为两种类型：单纯的生殖细胞瘤和含合体滋养层细胞的生殖细胞类型：单纯的生殖细胞瘤和含合体滋

33、养层细胞的生殖细胞瘤。包含合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤复发率高且远期瘤。包含合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤复发率高且远期生存率低，其脑脊液中生存率低，其脑脊液中hCGhCG水平增高。水平增高。第36页，共71页，编辑于2022年，星期六n n影像学表现：影像学表现：CTCT表现为边缘锐利的包埋有松果体钙化的高密表现为边缘锐利的包埋有松果体钙化的高密度肿块度肿块(Fig 15b)(Fig 15b)。高密度与肿瘤内大量的淋巴细胞成分有关。高密度与肿瘤内大量的淋巴细胞成分有关。可有脑积水。可有脑积水。MRIMRI典型的表现为可伴有囊性成分的实性肿块。典型的表现为可伴有囊性成分的实性肿块。与脑灰质相比，

34、生殖细胞瘤在与脑灰质相比，生殖细胞瘤在T1WIT1WI和和T2WIT2WI上呈等到高信号，上呈等到高信号，增强呈明显均匀强化增强呈明显均匀强化(Fig 16a)(Fig 16a)。由于肿瘤富含细胞结构，故。由于肿瘤富含细胞结构，故可出现弥散受限。可出现弥散受限。n n因肿瘤有脑脊液种植转移的可能，故需全脑脊柱轴成像因肿瘤有脑脊液种植转移的可能，故需全脑脊柱轴成像(Fig(Fig 16c)16c)。生殖细胞瘤的鉴别诊断包括各种原发性松果体肿瘤。生殖细胞瘤的鉴别诊断包括各种原发性松果体肿瘤。然而，若存在癌基因蛋白类或然而，若存在癌基因蛋白类或CTCT上可见松果体钙化被肿瘤包上可见松果体钙化被肿瘤包

35、埋，则有助于缩小鉴别诊断的范围。埋，则有助于缩小鉴别诊断的范围。第37页，共71页，编辑于2022年，星期六n n生殖细胞瘤，生殖细胞瘤，1515岁男孩，伴头痛。岁男孩，伴头痛。(a)(a)显微镜照片（原始放大率：显微镜照片（原始放大率：200200，H-E H-E染染色）示与淋巴细胞一致的簇状的小圆形蓝染的细胞（箭）间混杂着巨大的多边形色）示与淋巴细胞一致的簇状的小圆形蓝染的细胞（箭）间混杂着巨大的多边形原始生殖细胞。大量的淋巴细胞成分使病变在原始生殖细胞。大量的淋巴细胞成分使病变在CTCT上呈高密度，在弥散加权像上呈上呈高密度，在弥散加权像上呈高信号。高信号。(b)(b)轴位平扫轴位平扫C

36、TCT示松果体区一高密度病变，松果体的钙化被其包埋。示松果体区一高密度病变，松果体的钙化被其包埋。第38页，共71页，编辑于2022年，星期六n n生殖细胞瘤，生殖细胞瘤，1919岁男孩，伴头痛。岁男孩，伴头痛。(a)(a)矢状位增强矢状位增强T1WIT1WI像示一呈像示一呈均匀强化的松果体区病变。病变导致了中度脑积水。均匀强化的松果体区病变。病变导致了中度脑积水。(b)(b)弥散加弥散加权像示病变呈高信号，提示病变富含细胞结构。权像示病变呈高信号，提示病变富含细胞结构。(c)(c)矢状位钆增矢状位钆增强强T1WIT1WI像示沿马尾的结节样强化的肿块（箭），此表现与种植像示沿马尾的结节样强化的

37、肿块（箭），此表现与种植转移有关。转移有关。第39页，共71页，编辑于2022年，星期六畸胎瘤畸胎瘤 n n畸胎瘤沿外胚层、内胚层和中胚层间线分化。畸胎瘤有三种类型：成熟畸胎瘤（完全分化的组织）、未成熟畸胎瘤（三个胚层的胚胎组织和成熟组织的混合成分）和恶性畸胎瘤。恶性畸胎瘤最少见，表现为成熟组织的恶变。第40页，共71页，编辑于2022年，星期六n n病理和组织学特点：成熟畸胎瘤呈分叶状肿块，含三个胚层的胚胎组织的混合成分。由于肿瘤含外胚层成分故可见皮肤和皮肤附件。含中胚层结构故可出现软骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌。呼吸道上皮或肠上皮来源于内胚层成分。未成熟畸胎瘤含不完全分化的组织成分，类似于

38、胚胎组织。即使病变只含有一小部分的未分化组织，也属于不成熟畸胎瘤。第41页，共71页，编辑于2022年，星期六n n成熟畸胎瘤。显微镜照片（原始放大率：成熟畸胎瘤。显微镜照片（原始放大率：200200，H-E H-E染染色）示包括皮脂腺（箭）和透明软骨色）示包括皮脂腺（箭）和透明软骨(*)(*)的多组织类型的多组织类型病变。病变。第42页，共71页，编辑于2022年，星期六n n影像学表现：CT上呈多源性，分叶状病变，伴局灶性的脂肪密度，钙化及囊变区。T1WI局部可表现为脂肪的短T1信号及钙化的多种信号强度。T2WI上，软组织成分呈等到低信号。增强上软组织成分可强化。恶性畸胎瘤可有更多类似的影

39、像学表现（囊变和钙化较少），使得很难与其他肿瘤鉴别。第43页，共71页，编辑于2022年，星期六n n畸胎瘤，畸胎瘤，8 8岁男孩，伴岁男孩，伴ParinaudParinaud综合征病史综合征病史2 2周。周。(a)(a)轴位轴位T1WIT1WI像示一像示一分叶状，不均匀的病变，其内含高信号区（箭），此表现与脂肪有分叶状，不均匀的病变，其内含高信号区（箭），此表现与脂肪有关。关。(b)(b)增强增强MRIMRI示病变的实性部分强化。示病变的实性部分强化。第44页，共71页，编辑于2022年，星期六其他生殖细胞肿瘤其他生殖细胞肿瘤n n绒毛膜癌、卵黄囊肿瘤及胚胎性癌罕见。这些肿瘤与其他生殖细胞肿

40、瘤或原发性松果体肿瘤有相似的影像学表现。血清癌基因蛋白类检查有助于确定诊断。这些肿瘤也可出血，使得T1缩短。第45页，共71页，编辑于2022年，星期六松果体囊肿松果体囊肿n n松果体囊肿见于松果体囊肿见于25%40%25%40%的尸解的病例和的尸解的病例和23%23%的正常受试者。的正常受试者。n n松果体囊肿可发生于任何年龄但好发于松果体囊肿可发生于任何年龄但好发于40494049岁的成年；研究表岁的成年；研究表明女性好发。明女性好发。n n松果体囊肿的起源还有争议，有人认为其来源于松果体的退变。n n松果体囊肿常无症状，大小常在215 mm。n n随访研究表明病变大小不随时间推移而变化。

41、当病变超过15 mm时，患者可出现症状，常为头痛或视力改变。囊内出血（松果体卒中）及急性脑积水罕见，有报道称其能导致死亡。第46页，共71页，编辑于2022年，星期六n n病理和组织学特点：松果体囊肿可呈单房或多房，囊壁为三层。内层由胶样组织组成，中间层由松果体实质组织组成，外层由结缔组织组成(Fig 19)。囊内液体为蛋白质成分，也可有血性成分。第47页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体囊肿的显微镜照片（松果体囊肿的显微镜照片（H-EH-E染色）示内层的胶样组织（箭）染色）示内层的胶样组织（箭）和外层的扁平的松果体实质和外层的扁平的松果体实质(*)(*)。第48页，共71页，编

42、辑于2022年，星期六影像学表现影像学表现n nMRI上，松果体囊肿呈圆形或卵圆形的薄壁的边界清楚的病变。其典型的信号强度与T1WI和T2WI上的脑脊液的信号相似。液体衰减反转恢复(FLAIR)像上，信号可能因蛋白成分而不能被完全抑制。钆增强上，多数松果体囊肿的囊壁可强化，但常呈不完全强化；这种影像表现是因松果体囊状扩张时，松果体实质断裂形成的。延迟像上，有报道称囊肿可类似于实性肿瘤，呈均匀强化。这种表现的机制还不清楚，但可能与对比剂经囊壁的被动扩散或囊壁对对比剂的活跃的分泌作用有关。高分辨率像上可见细微的内部分隔及内部的囊肿。鉴别诊断包括囊性肿瘤如星形细胞瘤、松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。第

43、49页，共71页，编辑于2022年，星期六n n松果体囊肿（多发性硬化检查中偶然发现），松果体囊肿（多发性硬化检查中偶然发现），3232岁女患。轴岁女患。轴位增强位增强T1WIT1WI像示松果体区一像示松果体区一8mm8mm圆形的低信号病变，囊肿圆形的低信号病变，囊肿的表现。病变有一薄的不完全强化的边缘（箭）。无壁结节的表现。病变有一薄的不完全强化的边缘（箭）。无壁结节及脑积水。及脑积水。第50页，共71页，编辑于2022年，星期六松果体囊肿的处理松果体囊肿的处理n n松果体囊肿的处理有争议。据我们所知，目前还没有研究来追踪松果体囊肿的完全消退，所以松果体囊肿的自然历史还不完全清楚。几个研究表

44、明松果体囊肿在随访中比较稳定。Barboriak等的一项对32名患者的研究显示，75%的松果体囊肿在0.59.1年间稳定不变；其大小的变化与临床表现无关。第51页，共71页，编辑于2022年，星期六其他松果体区肿块其他松果体区肿块n n许多其他病变发生于松果体区及起源于邻近许多其他病变发生于松果体区及起源于邻近部位的细胞。这些肿瘤包括部位的细胞。这些肿瘤包括脑膜瘤、脉络脑膜瘤、脉络丛癌、中枢神经细胞瘤、神经节神经胶质丛癌、中枢神经细胞瘤、神经节神经胶质瘤、表皮样囊肿和皮样囊肿及脂肪瘤。转瘤、表皮样囊肿和皮样囊肿及脂肪瘤。转移瘤移瘤也可见于松果体区。松果体区罕见的也可见于松果体区。松果体区罕见的

45、病变包括病变包括单发性纤维瘤、结节病和黑色素单发性纤维瘤、结节病和黑色素瘤瘤。第52页，共71页，编辑于2022年，星期六表皮样囊肿和皮样囊肿表皮样囊肿和皮样囊肿 n n表皮样囊肿和皮样囊肿为内含表皮成分的先表皮样囊肿和皮样囊肿为内含表皮成分的先天性包涵囊肿。表皮样囊肿约占颅内肿瘤天性包涵囊肿。表皮样囊肿约占颅内肿瘤的的1%，3%4%颅内表皮样囊肿见于松果体颅内表皮样囊肿见于松果体区。区。n n起源：起源：有多种理论，包括起源于皮肤外胚层有多种理论，包括起源于皮肤外胚层的神经组织的分裂缺陷和胚胎外胚层包涵的神经组织的分裂缺陷和胚胎外胚层包涵体的存在。皮样囊肿的发生率比表皮样囊体的存在。皮样囊肿

46、的发生率比表皮样囊肿低肿低3到到10倍。倍。第53页，共71页，编辑于2022年，星期六n n生长：生长：生长：生长：表皮样囊肿表皮样囊肿因表皮细胞脱离故生长缓慢，大小因表皮细胞脱离故生长缓慢，大小可相对较大。松果体区表皮样囊肿好发于可相对较大。松果体区表皮样囊肿好发于2030岁。岁。皮样囊肿皮样囊肿皮样囊肿皮样囊肿发病年龄较轻，常见于儿童或青少年，通过细胞发病年龄较轻，常见于儿童或青少年，通过细胞发病年龄较轻，常见于儿童或青少年，通过细胞发病年龄较轻，常见于儿童或青少年，通过细胞脱离和腺体分泌使得大小增加。脱离和腺体分泌使得大小增加。脱离和腺体分泌使得大小增加。脱离和腺体分泌使得大小增加。瘤

47、性转化瘤性转化瘤性转化瘤性转化罕见，但鳞状罕见，但鳞状罕见，但鳞状罕见，但鳞状上皮细胞癌在这两种病变中均可发生。上皮细胞癌在这两种病变中均可发生。上皮细胞癌在这两种病变中均可发生。上皮细胞癌在这两种病变中均可发生。n n病理学和组织学特点：病理学和组织学特点：表皮样囊肿表皮样囊肿表皮样囊肿表皮样囊肿的囊壁由单一的复的囊壁由单一的复层鳞状上皮构成，囊内容物由多层角蛋白酶的碎片层鳞状上皮构成，囊内容物由多层角蛋白酶的碎片构成构成(Fig 21)，大体标本上呈，大体标本上呈“珍珠珍珠”样表现。皮样表现。皮样囊肿含有皮肤附件（毛囊，汗腺）。这两者病变样囊肿含有皮肤附件（毛囊，汗腺）。这两者病变均随时间

48、缓慢扩大，且破裂后引起可致命的化学性均随时间缓慢扩大，且破裂后引起可致命的化学性脑膜炎。脑膜炎。第54页，共71页，编辑于2022年，星期六n n表皮样囊肿。显微镜照片（原始放大率：表皮样囊肿。显微镜照片（原始放大率：200200，H-E H-E染染色）示外层的复层鳞状上皮层（箭）。波浪状物质为囊色）示外层的复层鳞状上皮层（箭）。波浪状物质为囊内的角蛋白酶的碎片。内的角蛋白酶的碎片。第55页，共71页，编辑于2022年，星期六n n影像学表现：影像学表现：n nCT：表皮样囊肿表皮样囊肿呈类似于脑脊液的低密度。呈类似于脑脊液的低密度。皮样囊皮样囊肿肿表现多样，可见脂质成分的低密度区，而不是中胚

49、表现多样，可见脂质成分的低密度区，而不是中胚层起源的脂肪。两种病变均可有周围性钙化。层起源的脂肪。两种病变均可有周围性钙化。n nMRI：表皮样囊肿表皮样囊肿T1WIT1WI呈低信号，呈低信号，呈低信号，呈低信号，T2WIT2WI呈高信号，其呈高信号，其呈高信号，其呈高信号，其信号强度与脑脊液类似。表皮样囊肿钻入周围结构且包信号强度与脑脊液类似。表皮样囊肿钻入周围结构且包信号强度与脑脊液类似。表皮样囊肿钻入周围结构且包信号强度与脑脊液类似。表皮样囊肿钻入周围结构且包绕神经血管使得切除困难。绕神经血管使得切除困难。绕神经血管使得切除困难。绕神经血管使得切除困难。FLAIRFLAIR像上，表皮样囊

50、肿呈像上，表皮样囊肿呈像上，表皮样囊肿呈像上，表皮样囊肿呈不完全饱和，藉此可与蛛网膜囊肿鉴别。弥散加权像上，不完全饱和，藉此可与蛛网膜囊肿鉴别。弥散加权像上，不完全饱和，藉此可与蛛网膜囊肿鉴别。弥散加权像上，不完全饱和，藉此可与蛛网膜囊肿鉴别。弥散加权像上，蛛网膜囊肿呈高信号，也是一个有助于其诊断的表现蛛网膜囊肿呈高信号，也是一个有助于其诊断的表现蛛网膜囊肿呈高信号，也是一个有助于其诊断的表现蛛网膜囊肿呈高信号，也是一个有助于其诊断的表现(Fig 22)(Fig 22)。表皮样囊肿内部无强化，但可有罕见的边缘。表皮样囊肿内部无强化，但可有罕见的边缘。表皮样囊肿内部无强化，但可有罕见的边缘。表皮