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1、出血性疾病的诊断思路第1页,共11页,编辑于2022年,星期五一、正常止血和凝血机制一、正常止血和凝血机制(一)止血机制止血机制 血管损伤血管损伤血管收缩血管收缩 胶原暴露胶原暴露 组织因子释放组织因子释放 出血出血 因子因子激活激活 5-HT 5-HT 血小板黏附血小板黏附 TXA2 TXA2 聚集聚集 内外源凝血内外源凝血 血管外血管外 释放释放 系统激活系统激活 血肿压迫血肿压迫血流缓慢血流缓慢 血小板血栓血小板血栓 止血血栓止血血栓 止血止血 第2页,共11页,编辑于2022年,星期五(二二)凝血机制凝血机制 第一阶段:凝血活酶生成第一阶段:凝血活酶生成 内源途径:内源途径:,+Ca+
2、Ca 外源途径:外源途径:第二阶段:凝血酶生成第二阶段:凝血酶生成 凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 第三阶段:纤维蛋白形成第三阶段:纤维蛋白形成 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体第3页,共11页,编辑于2022年,星期五n(三三)抗凝系统抗凝系统n1、抗凝因子、抗凝因子n2、纤维蛋白溶解、纤维蛋白溶解第4页,共11页,编辑于2022年,星期五二、出血性疾病的分类二、出血性疾病的分类(一一)血管壁功能异常血管壁功能异常 1、遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张、遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜症、家族性单纯性紫癜 2、获得性:感染、化学物质、药物、代、获得性:感
3、染、化学物质、药物、代谢因素(谢因素(Vc、Vp缺乏)缺乏)3、过敏性:过敏性紫癜、过敏性:过敏性紫癜 4、其他:单纯性紫癜、机械性、老年性、其他:单纯性紫癜、机械性、老年性紫癜紫癜第5页,共11页,编辑于2022年,星期五(二二)血小板异常血小板异常 1、血小板减少:生成减少(再障、白血病);破坏、血小板减少:生成减少(再障、白血病);破坏过多(过多(ITP、药物免疫性血小板减少性紫癜);消、药物免疫性血小板减少性紫癜);消耗过多(血栓性血小板减少性紫癜、耗过多(血栓性血小板减少性紫癜、DIC)2、血小板增多:原发性;继发性(慢粒、脾切、血小板增多:原发性;继发性(慢粒、脾切除、感染、创伤)
4、除、感染、创伤)3、血小板功能缺陷:遗传性;继发性(药物、尿毒症、血小板功能缺陷:遗传性;继发性(药物、尿毒症、肝病)肝病)第6页,共11页,编辑于2022年,星期五(三三)凝血异常凝血异常 1、遗传性、遗传性 2、获得性:肝病、尿毒症、获得性:肝病、尿毒症、Vk缺乏、缺乏、DIC第7页,共11页,编辑于2022年,星期五三、诊断三、诊断血小板、血管性疾病与凝血性疾病临床鉴别血小板、血管性疾病与凝血性疾病临床鉴别 血小板、血管血小板、血管 凝血性凝血性瘀点瘀斑瘀点瘀斑 多见(小、散)多见(小、散)罕见(大)罕见(大)内脏出血内脏出血 较少较少 较多较多肌肉出血肌肉出血 少见少见 多见多见关节腔
5、出血关节腔出血 罕见罕见 多见(血友病)多见(血友病)出血诱因出血诱因 自发自发 外伤外伤性别性别 女性较多女性较多 男性较多(血友病)男性较多(血友病)家族史家族史 少有少有 多有多有疾病过程疾病过程 过程短,反复发作过程短,反复发作 多终生多终生第8页,共11页,编辑于2022年,星期五实验室检查实验室检查n筛选试验筛选试验n出血时间出血时间 APTT n束壁试验束壁试验 PTn血块退缩试验血块退缩试验 TTn血小板计数血小板计数 n凝血时间凝血时间第9页,共11页,编辑于2022年,星期五特殊检查特殊检查1、血小板异常的检查、血小板异常的检查 血小板形态血小板形态 血小板黏附试验血小板黏附试验 血小板聚集试验血小板聚集试验第10页,共11页,编辑于2022年,星期五 2、凝血功能障碍的检查、凝血功能障碍的检查 凝血活酶生成试验及纠正试验凝血活酶生成试验及纠正试验 血友病甲血友病甲 乙乙 丙丙患者血浆患者血浆 延长延长 延长延长 延长延长+正常吸附血浆正常吸附血浆 纠正纠正 不纠正不纠正 纠正纠正+正常血清正常血清 不纠正不纠正 纠正纠正 纠正纠正第11页,共11页,编辑于2022年,星期五
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