儿科护理学第十三章 免疫性疾病患儿的护理2.pptx

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1、第十三章 免疫性疾病患儿的护理,二、过敏性紫癜（一）定义过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为皮肤紫癜，常伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多见于学龄儿，男孩发病多于女孩。（二）病因和发病机制病因不明，虽然感染，食物，药物，花粉，虫咬，预防接种等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。目前认为过敏性紫癜的发病机制可能是：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。,（三）病理改变本病基本病理变化是累及全身各组织器官的无菌性血管炎，包括毛细血管、小动脉和小静脉。常见的受累部位是皮肤、关节

2、、胃肠道和肾。皮肤损伤主要见于真皮血管，血管周围有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润，红细胞经血管壁渗出，血管壁发生纤维样坏死及间质水肿，重者呈坏死性小动脉炎。肠道改变以黏膜下为常见，出现显著水肿、出血，甚至黏膜溃疡。肾脏改变主要是肾小球局灶性或弥漫性损伤，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，也可见新月型病变。,（四）临床表现多为急性起病，发病前13周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。1、皮肤症状 皮肤紫癜是本病主要表现，且常常是首发症状。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹；继而红斑中心发生点状出血，颜色加深呈紫红色，压之不褪色。紫癜稍高出皮面，有时融合成片，最后颜色变为棕色而

3、消退，绝大多数不留痕迹。少数患儿的皮疹呈瘀斑状，伴表皮坏死形成溃疡。皮肤紫癜呈对称性分布，以下肢最为多见，踝关节周围密集。其次是臀部和上肢远端，偶见于面部，躯干部罕见。皮肤紫癜一般在46周消退，部分患儿隔数周、数月又复发。,2、消化道症状 约有2/3患儿出现胃肠道症状，表现为腹痛，多为较剧烈绞痛，发生在脐周或下腹部。同时可伴有呕吐、便血，呕血者少见。易被误诊为急腹症。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。3、关节症状 约1/3的患儿出现膝、踝、肘、腕等大关节多发性、游走性关节痛或关节炎，下肢关节受累最多，关节周围有皮疹者关节肿痛更加明显。关节腔有积液，关节症状数日内自行缓解，不留关节畸形。,4

4、、肾脏症状 约30%60%的患儿出现肾受损的临床表现，常在起病1个月内出现，也可在病程晚期其他症状消失后发生。病情轻重不一，轻者只有镜下血尿，无其他肾脏病的异常表现。多数患儿出现血尿、蛋白尿，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数能完全恢复，少数发展为慢性肾炎。5、其他症状 可出现颅内出血、鼻出血、牙龈出血、咯血等出血倾向。偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血。,（五）诊断检查本病无特异性化验检查。1、血象 白细胞正常或增多，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多；血小板计数、出血和凝血时间、血块

5、退缩试验均正常；部分患儿的毛细血管脆性试验阳性。2、血沉增快，血清IgA增高，IgG和IgM正常，也可轻度升高。3、尿常规可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。4、大便隐血试验阳性。5、还可以做腹部B超、头颅MRI以及肾组织活检等检查，以了解病情发展，对治疗和预后的判定有指导意义,（六）治疗原则1、一般治疗 注意休息，尽可能寻找和避免过敏原，积极治疗感染。2、对症处理 消化道出血时应禁食，静脉滴注西咪替丁。可用维生素C、芦丁以改变血管脆性。3、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 有消化道症状尤其是伴有消化道出血时应用肾上腺皮质激素；若并发肾损害且激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂。,（七）常见护理问题

6、和护理措施1、常见护理问题（1）皮肤完整性受损：与皮肤毛细血管炎症有关。（2）疼痛：与肠道和关节变态反应性血管炎有关。（3）体液过多：与紫癜性肾炎有关。（4）潜在的营养失调及低于机体需要量：与呕吐、便血有关。（5）焦虑：与患儿担心疾病复发、预后不好有关。（6）知识缺乏：家长缺乏本病的医疗、护理知识。（7）潜在并发症：出血及药物副作用。,2、护理措施（1）皮肤护理：评估全身皮肤状况，观察皮疹出现的部位、数量，皮疹的形态、颜色，皮疹消退情况，以及是否反复出现；保持皮肤清洁；如果皮肤已出现破溃，应及时处理，防止继发感染；告诉患儿勿搔抓皮肤，尤其是皮疹部位。（2）腹痛的护理：观察腹痛的部位、性质、程度

7、、持续时间，以及有无恶心呕吐、便血发生；记录呕吐的次数、呕吐物的性状，血便的次数、性状及量；腹痛时应卧床休息采取舒适的卧位；有消化道出血应禁食；待病情好转后，先给予患儿高营养、易消化的流食、少渣半流饮食；腹痛患儿禁止腹部热敷，防止肠出血。,（3）关节痛的护理：观察关节肿痛的部位及程度；帮助患儿选用舒适的体位，保持肢体的功能位置（4）紫癜性肾炎的护理：注意休息，严重水肿和高血压时应卧床休息，待水肿消退、血压降至正常、肉眼血尿消失，可下床活动或户外散步，逐渐恢复正常活动；给予低盐饮食，每日食盐量12g；给予患儿高碳水化合物饮食以满足机体的需要；观察尿液颜色，准确记录24小时出入量；观察水肿情况，水

8、肿的部位和程度；监测心率、脉搏、呼吸、血压等生命体征变化，警惕高血压脑病、严重循环充血的发生。,（5）密切观察出血倾向：观察大小便的性状和次数，有无便血，有无肉眼血尿；观察有无鼻出血、牙龈出血、颅内出血的表现；监测患儿生命体征变化，观察患儿面色、神志，警惕出血性休克发生。（6）用药护理：密切观察药物副作用，；长期服用糖皮质激素常见的副作用有类肾上腺皮质功能亢进征，诱发和加重感染，抑制生长发育等。（7）做好患儿及家长的心理护理和健康宣教（8）做好出院指导：确切过敏原，应注意避免接触；保证睡眠和休息，避免过劳；保证营养摄入，给予高热量、高维生素、富含优质蛋白的食物；加强体育锻炼，增强体质及机体抵抗

9、力；遵医嘱按时按剂量服药；注意观察有无新的皮疹出现、有无腹痛和关节肿痛症状。,三、川崎病（一）定义川崎病（KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的血管炎综合征。临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大，可发生心脏并发症，心肌梗死是主要死亡原因。（二）病因和病理改变病因不明，可能与感染、环境污染、药物和化学剂等因素有关。发病机制尚不清楚。,基本病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程分为四期：期：小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小动脉和静脉受到侵犯；期：冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润，

10、可形成血栓和动脉瘤；期：动脉血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全堵塞；期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，堵塞的动脉可能再通。,（三）临床表现本病好发于3岁以下小儿，男多于女。一般为自限性，有心血管症状时可持续数月至数年。1、主要症状和体征（1）发热为最早出现的症状，可达3940，呈稽留热或弛张热，持续12周或更长，抗生素治疗无效。（2）手足症状为本病特征，在发热早期，手足硬性水肿，手掌和指趾末端可见红斑。随着体温下降，手足皮疹和硬肿也消退，在指、趾端和甲床交界处呈膜样脱屑，重者指、趾甲也可脱落。,（3）皮肤症状在发热或发热后不久出现皮疹，呈向心性分布，躯

11、干部较多。皮疹呈多形性荨麻瘆样、红斑样或猩红热样皮疹，无水泡或结痂。（4）黏膜表现双眼球结膜充血，无脓性分泌物，热退后消散。口唇干红、皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌。（5）颈部淋巴结肿大一般在发热同时或发热后3天出现颈部淋巴结非化脓性肿大，单侧或双侧，质硬有触痛，但表面皮肤不发红。有时枕部及耳后淋巴结也可累及。2、心血管症状和体征较少见，是川崎病最严重的表现。3、其他症状 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状,（四）诊断检查1、血液检查 轻度贫血；白细胞计数升高，以中性粒细胞为主；血小板病初正常，第23周时增高；血沉增快；C反应蛋白增高；部分病例血清转氨酶增高；血清I

12、gG、IgM、IgA、IgE升高；补体正常或升高。2、心血管系统检查 少数病例心电图ST段及T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常等。超声心动图为诊断冠状动脉瘤最可靠的方法，可发现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤，于病程23周检出率最高，多于12年恢复，应定期复查。,（五）治疗原则1、丙种球蛋白 早期应用可预防冠状动脉病变发生2、阿司匹林 具有降温、抗血小板凝集等作用，用药到症状消失，血沉正常，连用13个月。有冠状动脉病变者需延长用药时间。3、抗血小板聚 除阿司匹林外可加用双嘧达莫，4、对症治疗 根据病情给予对症和支持治疗，如补液、保肝、纠正心律失常，有心肌损害者可用ATP、辅酶A等。

13、,（六）常见护理问题和护理措施1、常见护理问题（1）体温过高：与感染、免疫反应等因素有关。（2）皮肤完整性受损：与小血管炎有关。（3）口腔黏膜改变：与小血管炎有关。（4）潜在并发症：心脏受损。,2.护理措施（1）急性期应卧床休息，有心血管症状者绝对卧床。（2）降低体温：保持病室温湿度适宜；监测体温变化，观察热型及伴随症状；鼓励患儿多饮水，给予营养丰富、清淡易消化的流食或半流食；高热时及时给予物理降温及药物降温。（3）皮肤护理：保持清洁；剪短指甲，避免抓伤；对半脱的痂皮用消毒剪刀剪除，切忌强行撕脱。（4）口腔黏膜护理：注意观察口腔黏膜病损情况；每日口腔护理23次；口唇干燥涂润唇油。（5）密切观察心血管症状：注意面色、呼吸、心率、心律等变化,真题讲解1、免疫是机体的一种生理性保护反应，包括_和_。2、过敏性紫癜皮疹最常见的部位是A.手 B.躯干 C.下肢 D.上肢3、过敏性紫癜皮疹分布最密集的部位是A.面部 B.躯干 C.上肢 D.下肢4、小儿川崎病最早出现的症状是A.皮疹 B.淋巴结肿大 C.发热 D.肢端变化5、川崎病特征性的症状是 A.手足硬性水肿，指、趾端膜样脱屑 B.早期出现高热症状C.全身多形性荨麻疹样皮疹 D.淋巴结肿大,谢谢观看,