儿科护理学内分泌系统疾病患儿的护理.pptx

《儿科护理学内分泌系统疾病患儿的护理.pptx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿科护理学内分泌系统疾病患儿的护理.pptx（16页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、第十四章 内分泌系统疾病患儿的护理,一、定义先天性甲状腺功能减退症简称甲低，是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起的疾病，又称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。根据病因不同可分为两类：散发性：系因先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所致地方性：多见于甲状腺肿流行的山区，系由于该地区水、土和饮食中缺碘所致，随着碘化食盐在我国的广泛使用，其发病率明显下降。,第二节先天性甲状腺功能减退症,二、病因及发病机制1、散发性先天性甲低：（1）甲状腺不发育、发育不良或异位（亦称原发性甲低）：是造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因（2）甲状腺激素合成途径障碍（亦称家族性甲状腺激素合成

2、障碍）（3）垂体促甲状腺激素（TSH）缺乏（亦称下丘脑-垂体性甲低或中枢性甲低）：因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下,（4）母亲因素（亦称暂时性甲低）：母亲在妊娠期服用抗甲状腺药物或母亲患自身免疫性疾病，体内存在抗甲状腺激素受体抗体，均可通过胎盘而影响胎儿，造成暂时性甲低，通常在3个月后好转。（5）甲状腺或靶器官反应性低下：可由于甲状腺组织细胞膜上的GS蛋白缺陷，使cAMP生成障碍而对TSH不反应；或是由于末梢组织对T4、T3不反应所致，与-甲状腺受体缺陷有关。均为罕见病。2、地方性先天性甲低多因孕妇饮食中缺碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下，从而可造成不可逆的神经系统损

3、害。,三、临床表现甲状腺功能减低症的症状出现早晚及轻重程度有少量腺体者多于出生后36个月症状始明显，亦偶有数年之后始出现症状者。主要特征为生长发育落后、智能低下、基础代谢率降低。1、新生儿甲低 患儿常为过期产，身长和头围可正常，前、后囟大、后囟未闭；胎便排出延迟，生后常有腹胀、便秘、脐疝，易被误诊为先天性巨结肠；生理性黄疸时间延长达2周以上；患儿常处于睡眠状态，对外界反应迟钝，肌张力低，吮奶差，喂养困难，呼吸慢，哭声低，声音嘶哑，体温低（常35），四肢冷，末梢循环差，皮肤出现斑纹或硬肿现象等。以上症状和体征均无特异性，极易被误诊为其他疾病。,2、婴幼儿甲低 多数先天性甲低患儿常在出生半年后出现

4、典型症状。（1）特殊面容和体态：头大，颈短，皮肤干燥、苍黄，毛发稀少、无光泽，面部黏液水肿，眼睑浮肿，眼距宽，眼裂小，鼻梁宽平，唇厚舌大，舌常伸出口外，腹部膨隆，常有脐疝。（2）生长发育落后：身材矮小，躯干长而四肢短，上部量/下部量1.5，囟门关闭迟，出牙迟。（3）生理功能低下：精神、食欲差，不善活动，安静少哭，对周围事物反应少，嗜睡，食欲不振，低体温，怕冷，脉搏及呼吸均缓慢，心音低钝，肌张力低，肠蠕动慢，腹胀，便秘，第二性征出现晚。可伴心包积液，。,（4）智力低下：动作发育迟缓，记忆力和注意力降低，智力低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝；运动发育障碍，如翻身、坐、立、走的时间都延迟。3、地方

5、性甲低 因胎儿期缺碘而不能合成足量的甲状腺激素，以致影响神经系统的发育。临床表现为两组不同的症候群，有时会交叉重叠。（1）“神经性”综合征 以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下为特征，但身材正常且甲状腺功能正常或仅轻度减低；（2）“黏液水肿性”综合征 以显著的生长发育和性发育落后、黏液水肿、智能低下为特征，血清T4降低、TSH增高。约25%的患儿有甲状腺肿大。,四、诊断检查 由于先天性甲低发病率高，在生命早期对神经系统功能损害严重，但其治疗容易，疗效佳，因此早期诊断、早期治疗十分重要。1、新生儿筛查 即采用出生后23天的新生儿干血滴纸片检查TSH浓度作为初筛，该方法简便、价格低廉、假阳性和假

6、阴性率低，故为患儿早期确诊、避免神经精神发育严重缺陷的极佳防治措施。2、血清T3、T4、TSH测定3、骨龄测定 手和腕部X线拍片可见骨龄落后。4、TRH刺激试验 5、甲状腺扫描 可检查甲状腺先天缺如或异位。6、基础代谢率测定 基础代谢率低下。,五、治疗原则 早诊断、早治疗。一般在出生3个月内即开始治疗者，不致遗留神经系统损害，因此治疗开始时间越早越好。不论何种原因引起者，应尽早开始甲状腺素的替代治疗。常用药物有甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠，开始剂量应根据病情轻重及年龄大小而不同，并根据甲状腺功能及临床表现随时调整剂量，应使：TSH浓度正常，血T4正常或略偏高，以备部分T4转化为T3；新生儿甲

7、低应在开始治疗24周内使血清T4水平上升至正常高限，69周内使血清TSH水平降至正常范围。,每日一次正常大便，性状正常，食欲好转，腹胀消失，心率维持在儿童110次/分、婴儿140次/分，智能进步，体格发育改善。药物过量可出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。因此，治疗过程中应注意随访，根据血清T4、TSH水平及时调整剂量，并注意监测智能和体格发育情况。,七、常见护理问题1、体温过低 与代谢率低有关。2、营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差、消化功能减低有关。3、便秘 与胃肠道功能减低、肠蠕动减慢、肌张力低下、活动量少有关。4、生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关。5、知识缺乏 患儿

8、父母缺乏有关疾病的知识。,八、护理措施1、保暖 注意室内温度，适时增减衣服，避免受凉。加强皮肤护理。2、保证营养供给 指导喂养方法，供给高蛋白、高维生素、富含钙及铁剂的易消化食物。对吸吮困难、吞咽缓慢者要耐心喂养，提供充足的进餐时间，必要时用滴管喂或鼻饲，以保证生长发育所需。经治疗后食欲好转者，代谢增强，应及时增加食物量，补充各种营养。3、保持大便通畅 指导防治便秘的措施；提供充足液体入量；多吃水果、蔬菜；适当增加活动量；每日顺肠蠕动方向按摩腹部数次；养成定时排便的习惯；必要时采用大便缓泻剂、软化剂或灌肠。,4、加强行为训练，提高自理能力 通过各种方法加强智力、行为训练，以促进生长发育，使其掌

9、握基本生活技能。加强患儿日常生活护理，防止意外伤害发生。5、指导用药 使家长及患儿了解终生用药的必要性，以坚持长期服药治疗，并掌握药物服用方法及疗效观察。甲状腺制剂作用缓慢，用药1周左右方达最佳效力。服药后要密切观察患儿生长曲线、智商、骨龄，以及血清T3、T4和TSH的变化等，随时调整剂量。药量过小，影响智力及体格发育；药量过大，则可引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状。,在治疗过程中应注意随访，定期测量身高、体重、身体比例，观察运动功能发育及测试智能发育，复查血清T3、T4和TSH浓度。治疗开始时，每2周随访1次；血清TSH和T4正常后，每3个月随访1次；服药12年后，每6个月随访1次。6

10、、宣传新生儿筛查的重要性 本病在内分泌代谢性疾病中发生率最高，早期诊断至为重要。7、对已经发生弱智的儿童，应给予学习和生活上的指导和帮助。,真题讲解1、患先天性甲状腺功能减退症的新生儿早期表现是A.高热B.哭闹C.生理性黄疸时间延长D.腹泻2、小儿先天性甲状腺功能减退症的典型症状出现在A.出生后1个月 B.出生后2个月C.出生后6个月 D.出生后7个月3、新生儿甲状腺功能减退症的临床表现不包括A.常有腹泻 B.胎便排出延迟C.体温低四肢冷 D.对外界反应迟钝4、先天性甲状腺功能减退症患儿服用甲状腺素片的原则是A.终身服用 B.症状减轻可停药 C.至青春期开始停药 D.至成年后停药,谢谢观看,THANK YOU,