常见神经系统疾病的定位诊断 (2).ppt

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1、关于常见神经系统疾病的定位诊断(2)现在学习的是第1页，共48页向中枢传导躯干、四肢深、浅感觉信息的神经纤维向中枢传导躯干、四肢深、浅感觉信息的神经纤维现在学习的是第2页，共48页脊髓内重要的脊髓内重要的上行传导通路上行传导通路现在学习的是第3页，共48页锥体系锥体系 现在学习的是第4页，共48页现在学习的是第5页，共48页病例病例 1 1 女孩，女孩，5 5岁，两个月前突然出现岁，两个月前突然出现高热，三天后发现左下肢不能活动，以后高热，三天后发现左下肢不能活动，以后体温虽然降至正常体温虽然降至正常,但左下肢的运动仍未但左下肢的运动仍未恢复恢复,且肢体逐渐变细。经检查发现：左且肢体逐渐变细。

2、经检查发现：左下肢完全瘫痪，肌张力减退，膝和跟腱腱下肢完全瘫痪，肌张力减退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明显萎缩，无病理反射，反射消失，肌肉明显萎缩，无病理反射，深、浅感觉未发现异常。深、浅感觉未发现异常。现在学习的是第6页，共48页现在学习的是第7页，共48页损伤部位上神经元(锥体细胞和锥体束)下神经元(脑神经运动核、脊髓前角、脑脊神经)症状和体征瘫痪特点肌 张 力深 反 射浅 反 射病理反射 痉挛性(硬瘫)增高 亢进 消失或减弱 (+)弛缓性(软瘫)降低 减弱 消失或减弱 (-)上、下神经元损伤后临床表现的比较现在学习的是第8页，共48页讨论讨论 从左下肢瘫痪特点来看，为下神经元损伤从左下肢瘫

3、痪特点来看，为下神经元损伤的弛缓性瘫痪；无感觉障碍，说明周围神经未受的弛缓性瘫痪；无感觉障碍，说明周围神经未受损伤（周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍），损伤（周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍），故病变在脊髓前角（左侧）（图故病变在脊髓前角（左侧）（图17-123）；瘫痪）；瘫痪类及左侧整个下肢，说明脊髓受损伤的节段在类及左侧整个下肢，说明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大（腰骶膨大（L1S4）根据患者起病急、有高热）根据患者起病急、有高热等急性炎症的症状，诊断为急性脊髓前角灰等急性炎症的症状，诊断为急性脊髓前角灰质炎（小儿麻痹）。质炎（小儿麻痹）。现在学习的是第9页，共48页病例病例 2 2 青年

4、女子，青年女子，25岁，主诉近数月来，自觉岁，主诉近数月来，自觉两上肢内侧感觉异常，曾两次以上吸烟时被烟头两上肢内侧感觉异常，曾两次以上吸烟时被烟头烫上手指，而无痛觉。检查发现：患者两上肢烫上手指，而无痛觉。检查发现：患者两上肢（包括臂、前臂和手）前、后面内侧半的皮肤痛、（包括臂、前臂和手）前、后面内侧半的皮肤痛、温觉缺失，而触觉和深感觉保留。双手肌肉明显温觉缺失，而触觉和深感觉保留。双手肌肉明显萎缩，手指不能做收、展运动及拇指内收、对掌萎缩，手指不能做收、展运动及拇指内收、对掌运动；浅臂肌出现萎缩，双侧腕关节的屈伸运动运动；浅臂肌出现萎缩，双侧腕关节的屈伸运动乏力；双眼上睑下垂，瞳孔缩小。乏

5、力；双眼上睑下垂，瞳孔缩小。现在学习的是第10页，共48页现在学习的是第11页，共48页讨论讨论 本病临床诊断为脊髓空洞症。这是一种缓慢的进行性脊髓变本病临床诊断为脊髓空洞症。这是一种缓慢的进行性脊髓变性疾病，主要病变为髓内有空洞形成和胶质增生。脊髓空洞自中性疾病，主要病变为髓内有空洞形成和胶质增生。脊髓空洞自中央向周围发展，向前破坏了在白质前连合两侧痛温觉的交叉纤维，央向周围发展，向前破坏了在白质前连合两侧痛温觉的交叉纤维，出现双侧对称性痛和温觉障碍。因未累及后索，出现双侧对称性痛和温觉障碍。因未累及后索，故触觉和深感觉故触觉和深感觉仍然存在。空洞扩大侵犯前角时，将造成病变相应节段的肌肉弛仍

6、然存在。空洞扩大侵犯前角时，将造成病变相应节段的肌肉弛缓性瘫痪和肌肉萎缩缓性瘫痪和肌肉萎缩。从痛觉、温觉缺失的皮肤节段的肌肉萎缩。从痛觉、温觉缺失的皮肤节段的肌肉萎缩来看，病变主要在脊髓来看，病变主要在脊髓C8和和T1 节段。眼睑下垂和瞳孔缩小是节段。眼睑下垂和瞳孔缩小是Horner征的主要表现。表明征的主要表现。表明T1、T2 的中间外侧核受损。因的中间外侧核受损。因脊髓脊髓T1、T2 侧角细胞发出的交感神经节前纤维，经颈交感干侧角细胞发出的交感神经节前纤维，经颈交感干上升颈上神经节中继，节后纤维支配瞳孔开大肌和提上睑的上升颈上神经节中继，节后纤维支配瞳孔开大肌和提上睑的平滑肌（平滑肌（Ml

7、ler）等。当）等。当T1侧角细胞受损伤时，即出现上睑下侧角细胞受损伤时，即出现上睑下垂和瞳孔缩小。垂和瞳孔缩小。现在学习的是第12页，共48页瞳孔对光反射通路瞳孔对光反射通路现在学习的是第13页，共48页病例病例 3 3 男，男，60岁，主诉近一年来行走困难，岁，主诉近一年来行走困难，走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不敢行走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不敢行走。检查发现：患者步态不稳，两足过度叉开走。检查发现：患者步态不稳，两足过度叉开站立。令其双足并拢直立时，睁眼时尚可，如站立。令其双足并拢直立时，睁眼时尚可，如闭眼则立即摇晃倾倒闭眼则立即摇晃倾倒(Romberg征阳性征阳性)。两下

8、肢。两下肢的肌力正常，髌腱和跟腱反射消失。脐平面以的肌力正常，髌腱和跟腱反射消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别觉均消失，触觉减弱。下双侧深感觉和两点辨别觉均消失，触觉减弱。现在学习的是第14页，共48页现在学习的是第15页，共48页讨论讨论 临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的脊髓临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的脊髓灰质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生变性和萎缩灰质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生变性和萎缩（图（图17-125)。患者脐平面以下双侧深感觉、两点辨别。患者脐平面以下双侧深感觉、两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏双侧脊髓后索，且病觉和腱反射消失，说明病变损坏双侧脊髓后索

9、，且病变上界在变上界在T10节段。触觉不完全消失是触觉还可通过节段。触觉不完全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的缘故。病人出现的行走困难，脊髓丘脑前束向上传导的缘故。病人出现的行走困难，步态不稳是由于肌关节感觉缺失所致的感觉性共济失步态不稳是由于肌关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑疾病所致共济失调的不同点是通过视觉调，它与小脑疾病所致共济失调的不同点是通过视觉帮助可以在很大程度上得到控制，而闭眼缺乏视觉帮帮助可以在很大程度上得到控制，而闭眼缺乏视觉帮助时助时Romberg征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼时对直立稳定性都影响不大（时对直立稳定性都

10、影响不大（Romberg征阴性）。征阴性）。现在学习的是第16页，共48页病例病例 4 4 男男，24岁，背部被人戳一刀，岁，背部被人戳一刀，一年后，脊髓损伤所致的左下肢完全瘫一年后，脊髓损伤所致的左下肢完全瘫痪。检查发现：左下肢随意运动消失，痪。检查发现：左下肢随意运动消失，腱反射亢进，肌无明显萎缩，腱反射亢进，肌无明显萎缩，Babinski征阳性。在剑突水平以下，右侧肢体征阳性。在剑突水平以下，右侧肢体的痛、温觉丧失；左侧肢体的本体感的痛、温觉丧失；左侧肢体的本体感觉和两点辨别觉丧失，触觉减弱。其觉和两点辨别觉丧失，触觉减弱。其他未发现异常。他未发现异常。现在学习的是第17页，共48页现在

11、学习的是第18页，共48页讨论讨论 根据病史和患者的症状和体征，显然不是周围根据病史和患者的症状和体征，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束（图神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束（图17-126）。损伤区在第）。损伤区在第4胸椎偏左侧，即胸椎偏左侧，即T6脊髓左侧半边横脊髓左侧半边横断断(Brown-Sequard综合征综合征)。患者左下肢痉挛性瘫痪，。患者左下肢痉挛性瘫痪，表明左侧皮质脊髓束损伤。右侧肢体痛、温觉和左表明左侧皮质脊髓束损伤。右侧肢体痛、温觉和左侧肢体本体觉和两点辨别觉消失，表明分别为左侧侧肢体本体觉和两点辨别觉消失，表明分别为左侧脊髓丘脑侧束、脊髓后索（主要为薄

12、束）受损所致。脊髓丘脑侧束、脊髓后索（主要为薄束）受损所致。触觉不完全消失是其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束触觉不完全消失是其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。从患者感觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓上传。从患者感觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损的部位约在受损的部位约在T6左侧半，与外伤位置相符。左侧半，与外伤位置相符。现在学习的是第19页，共48页病例病例 5 5 男，男，6l岁，于数周前突然昏岁，于数周前突然昏迷不醒，意识恢复后，出现右上、下迷不醒，意识恢复后，出现右上、下肢瘫痪，舌活动不灵活。检查发现：肢瘫痪，舌活动不灵活。检查发现：右上、下肢痉挛瘫痪，肌张力增强，右上、下肢痉挛瘫痪，肌张力增

13、强，腱反射亢进，腱反射亢进，Babinskin征阳性，无肌征阳性，无肌萎缩。伸舌时舌尖偏向左侧，左侧舌萎缩。伸舌时舌尖偏向左侧，左侧舌肌明显萎缩。身体右侧肌明显萎缩。身体右侧(除了面部外除了面部外)本体感觉和两点辨别觉完全丧失，全身本体感觉和两点辨别觉完全丧失，全身痛、温觉正常。痛、温觉正常。现在学习的是第20页，共48页现在学习的是第21页，共48页现在学习的是第22页，共48页讨论讨论 患者伸舌时向左侧偏斜，舌左半肌肉萎缩，患者伸舌时向左侧偏斜，舌左半肌肉萎缩，表明左侧舌下神经受损；右侧上、下肢痉挛性瘫痪，表明左侧舌下神经受损；右侧上、下肢痉挛性瘫痪，是皮质脊髓束损伤；结合舌下神经损伤情况

14、，推测是皮质脊髓束损伤；结合舌下神经损伤情况，推测病灶部位在延髓舌下神经出脑水平，同时损伤左侧病灶部位在延髓舌下神经出脑水平，同时损伤左侧舌下神经根和锥体束。由于病灶向背侧伤及左内侧舌下神经根和锥体束。由于病灶向背侧伤及左内侧丘系丘系(图图17-127)，因此出现身体右侧，因此出现身体右侧(除面部除面部)本本体感觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史，体感觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史，为血管病变所致。诊断为舌下神经平面的交叉性为血管病变所致。诊断为舌下神经平面的交叉性瘫痪。病变是脊髓前动脉血栓形成，累及延髓左瘫痪。病变是脊髓前动脉血栓形成，累及延髓左侧舌下神经根、锥体束和内侧丘系。侧舌下

15、神经根、锥体束和内侧丘系。现在学习的是第23页，共48页病例病例 6 6 男男，50岁，于数周前突然头岁，于数周前突然头晕倒地，但神志还清醒。随后出现语晕倒地，但神志还清醒。随后出现语言不清，右手运动不协调。检查发现：言不清，右手运动不协调。检查发现：患者右侧上、下肢运动失调，但肌张患者右侧上、下肢运动失调，但肌张力和反射正常。右侧软腭和声带瘫痪，力和反射正常。右侧软腭和声带瘫痪，腭垂偏向左侧。两足靠拢站立并闭目腭垂偏向左侧。两足靠拢站立并闭目时，身体倾向右侧。右侧面部和左侧时，身体倾向右侧。右侧面部和左侧躯干和四肢痛、温感觉丧失。其他感躯干和四肢痛、温感觉丧失。其他感觉正常。觉正常。现在学习

16、的是第24页，共48页现在学习的是第25页，共48页现在学习的是第26页，共48页讨论讨论 临床诊断为延髓背外侧综合征临床诊断为延髓背外侧综合征（Wallenberg综合症），由于小脑后下动脉血综合症），由于小脑后下动脉血栓形成，累计延髓有背外侧区（图栓形成，累计延髓有背外侧区（图17-128）。）。患者由于病灶损伤脊髓小脑束，而出现同侧共济患者由于病灶损伤脊髓小脑束，而出现同侧共济失调，且在两足靠拢闭目站立时身体倒向病灶侧。失调，且在两足靠拢闭目站立时身体倒向病灶侧。软腭和声带瘫痪是损伤同侧疑核引起。病灶波及软腭和声带瘫痪是损伤同侧疑核引起。病灶波及三叉神经脊束和脊髓丘脑束，故发生同侧面部痛

17、、三叉神经脊束和脊髓丘脑束，故发生同侧面部痛、温觉和对侧肢体痛、温觉丧失的交叉性感觉异常。温觉和对侧肢体痛、温觉丧失的交叉性感觉异常。现在学习的是第27页，共48页病例病例 7 7 男，男，64岁，突然昏迷，意识岁，突然昏迷，意识恢复后感到左侧上、下肢运动不协调。恢复后感到左侧上、下肢运动不协调。检查发现：左侧肢体共济失调，动作检查发现：左侧肢体共济失调，动作时手震颤，静止时消失，指鼻不准。时手震颤，静止时消失，指鼻不准。右半身感觉障碍，深、浅感觉消失。右半身感觉障碍，深、浅感觉消失。左侧面部深、浅感觉也丧失，咀嚼肌左侧面部深、浅感觉也丧失，咀嚼肌瘫痪。瘫痪。现在学习的是第28页，共48页现在

18、学习的是第29页，共48页现在学习的是第30页，共48页讨论讨论 诊断脑桥被盖综合征诊断脑桥被盖综合征(Raymond-Cestan综综合征合征)。为血管性疾病所致，病灶位于脑桥外展。为血管性疾病所致，病灶位于脑桥外展神经和面神经之上的左侧被盖部神经和面神经之上的左侧被盖部(图图17-129)。病。病灶损伤左侧小脑上脚，出现同侧小脑性共济失灶损伤左侧小脑上脚，出现同侧小脑性共济失调。左侧三叉神经根、内侧丘系和脊髓丘脑束调。左侧三叉神经根、内侧丘系和脊髓丘脑束同时受损，故出现交叉性感觉障碍，即病灶同同时受损，故出现交叉性感觉障碍，即病灶同侧出现三叉神经分布区深、浅感觉消失；病灶侧出现三叉神经分布

19、区深、浅感觉消失；病灶对侧半身感觉丧失。病变涉及三叉神经运动核，对侧半身感觉丧失。病变涉及三叉神经运动核，出现同侧周围性咀嚼肌瘫痪。出现同侧周围性咀嚼肌瘫痪。现在学习的是第31页，共48页病例病例 8 8 女，女，50岁，几个月前，初觉右岁，几个月前，初觉右侧四肢无力，动作不灵活，随后出现说话侧四肢无力，动作不灵活，随后出现说话困难，视物出现重影。检查发现：左眼上困难，视物出现重影。检查发现：左眼上睑下垂，瞳孔比右侧大，直接对光反射和睑下垂，瞳孔比右侧大，直接对光反射和调节反射消失。向前平视时，左眼转向外调节反射消失。向前平视时，左眼转向外下方。右侧眼裂以下面肌瘫痪下方。右侧眼裂以下面肌瘫痪,

20、口角向左歪。口角向左歪。伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。右侧上、伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。右侧上、下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进，下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进，Babinski 症阳性。症阳性。现在学习的是第32页，共48页现在学习的是第33页，共48页现在学习的是第34页，共48页现在学习的是第35页，共48页现在学习的是第36页，共48页讨论讨论 从左眼出现的症状，说明左侧动眼神经损伤。从左眼出现的症状，说明左侧动眼神经损伤。右侧肢体痉挛性瘫痪和右侧面神经、舌下神经的核上右侧肢体痉挛性瘫痪和右侧面神经、舌下神经的核上瘫，说明左侧皮质脊髓束和皮质核束受损。由此提示瘫，说明左侧皮质脊髓束和皮质

21、核束受损。由此提示病灶在中脑动眼神经出脑处外侧的大脑脚底内病灶在中脑动眼神经出脑处外侧的大脑脚底内(图图17-130)，累及左侧动眼神经根和锥体束。此病诊断为动眼，累及左侧动眼神经根和锥体束。此病诊断为动眼神经交叉性偏瘫征神经交叉性偏瘫征(Weber综合征综合征)，可为大脑脚髓内的，可为大脑脚髓内的局部病变所致，也可以因外部压迫局部病变所致，也可以因外部压迫(如小脑幕切迹疝如小脑幕切迹疝)引起。引起。现在学习的是第37页，共48页病例病例 9 9 男，男，62岁，在一次情绪激动时岁，在一次情绪激动时突然晕倒，不省人事。两天后意识恢复，突然晕倒，不省人事。两天后意识恢复，但右侧肢体瘫痪。数周后检

22、查发现：右但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现：右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，腱上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进。右侧眼裂以下面肌瘫痪，口反射亢进。右侧眼裂以下面肌瘫痪，口角歪向左侧。右侧舌肌瘫痪，伸舌时舌角歪向左侧。右侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。整个右半身尖偏向右侧，无舌肌萎缩。整个右半身的各种感觉丧失，但痛觉仍存在。两眼的各种感觉丧失，但痛觉仍存在。两眼视野右侧同向性偏盲视野右侧同向性偏盲(图图17-131)。现在学习的是第38页，共48页现在学习的是第39页，共48页大脑大脑A分为：皮质支分为：皮质支 皮质各层及髓质浅层皮质各层及髓质浅层 中央支中央支 脑髓质深层

23、（内囊）脑髓质深层（内囊）基底核、间脑基底核、间脑现在学习的是第40页，共48页现在学习的是第41页，共48页讨论讨论 右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓束受右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓束受损，右侧面神经和舌下神经核上瘫，表明皮质核损，右侧面神经和舌下神经核上瘫，表明皮质核束受损。整个右半身的各种感觉除痛觉外均丧失，束受损。整个右半身的各种感觉除痛觉外均丧失，是因为痛觉在背侧丘脑水平已能感知，这说明感是因为痛觉在背侧丘脑水平已能感知，这说明感觉冲动仍可传至丘脑，而其他感觉丧失则表明其觉冲动仍可传至丘脑，而其他感觉丧失则表明其感觉传导路受损的部位是在丘脑以上。双眼视野感觉传导路受损的部位是在丘

24、脑以上。双眼视野右侧同向性偏盲发生在左侧视束以上的部位受损。右侧同向性偏盲发生在左侧视束以上的部位受损。由以上综合分析可推断其病变在左侧内囊，根据由以上综合分析可推断其病变在左侧内囊，根据起病急的病史，为血管病变出血所致。临床诊断起病急的病史，为血管病变出血所致。临床诊断为左侧内囊出血。为左侧内囊出血。现在学习的是第42页，共48页病例病例 10 10 年轻女子，年轻女子，18岁，一天忽然晕岁，一天忽然晕倒，不省人事达几个小时。意识恢复后，倒，不省人事达几个小时。意识恢复后，不能说话。检查发现：右上肢痉挛性瘫不能说话。检查发现：右上肢痉挛性瘫痪，随意运动丧失，肌张力增强，腱反痪，随意运动丧失，

25、肌张力增强，腱反射亢进；右眼裂以下面肌瘫痪，伸舌时射亢进；右眼裂以下面肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩；唇、舌能舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩；唇、舌能够运动，发音无障碍，但不能说出规则够运动，发音无障碍，但不能说出规则的言语。其他无异常。的言语。其他无异常。现在学习的是第43页，共48页现在学习的是第44页，共48页大脑中大脑中A大脑前大脑前A终支终支大脑后大脑后A终支终支现在学习的是第45页，共48页视区现在学习的是第46页，共48页讨论讨论 右上肢以及面肌和舌肌瘫痪，表明为上右上肢以及面肌和舌肌瘫痪，表明为上运动神经元损伤（图运动神经元损伤（图17-132）。而上运动神经）。而上运动神经元损伤，仅出现右上肢瘫痪而右下肢正常，只元损伤，仅出现右上肢瘫痪而右下肢正常，只有在左侧大脑皮质中央前回下部受损才会出现。有在左侧大脑皮质中央前回下部受损才会出现。此部前方为运动性语言中枢的位置（优势半球此部前方为运动性语言中枢的位置（优势半球的区），故此区同时受损，患者虽仍能发音，的区），故此区同时受损，患者虽仍能发音，但丧失了说话能力。诊断：运动性失语症，是但丧失了说话能力。诊断：运动性失语症，是由于供应此区的大脑中动脉的分支血栓所致。由于供应此区的大脑中动脉的分支血栓所致。现在学习的是第47页，共48页感谢大家观看现在学习的是第48页，共48页