小儿脑性瘫痪.ppt
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1、关于小儿脑性瘫痪现在学习的是第1页,共78页定义定义脑瘫是以中枢性运动功能障碍为主的致残脑瘫是以中枢性运动功能障碍为主的致残性疾病。迄今为止,国际上尚无被一致公性疾病。迄今为止,国际上尚无被一致公认和引用的脑瘫定义与分型。认和引用的脑瘫定义与分型。现在学习的是第2页,共78页(一)我国对脑性瘫痪的定义(一)我国对脑性瘫痪的定义1.第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的定义(第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的定义(1988年)年)脑性瘫痪是出生前到出生后脑性瘫痪是出生前到出生后1个月内发育时期非进个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征,主要表现为中枢性运动行性脑损伤所致的综合征,主要表现为中枢性运动障碍及
2、姿势异常。此定义为我国首次提出的定义,障碍及姿势异常。此定义为我国首次提出的定义,20余年来被我国学者广为引用,具有重要的学术价值。余年来被我国学者广为引用,具有重要的学术价值。现在学习的是第3页,共78页2.中华儿科杂志中华儿科杂志编辑委员会、中华医学会儿科编辑委员会、中华医学会儿科学分会神经学组提出的定义(学分会神经学组提出的定义(2004年)年)出生前到生后出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。此定义强调脑瘫的发生可陷所致的运动障碍及姿势异常。此定义强调脑瘫的发生可以由脑损伤所致,也可以由脑发育缺陷所致。以由脑损
3、伤所致,也可以由脑发育缺陷所致。现在学习的是第4页,共78页3.中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的定义(复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的定义(2006年)年)脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。此定义既强调了脑损伤和发育缺陷可导致脑瘫,也常。此定义既强调了脑损伤和发育缺陷可导致脑瘫,也强调了脑损伤和发育缺陷的发生时间可在婴儿期内。强调了脑损伤和发育
4、缺陷的发生时间可在婴儿期内。现在学习的是第5页,共78页上述三种定义,经过全国同道的讨论,特上述三种定义,经过全国同道的讨论,特别是儿童康复医学专业工作者与小儿神经别是儿童康复医学专业工作者与小儿神经病学专业工作者的多次讨论,基本取得一病学专业工作者的多次讨论,基本取得一致意见,即原则上采用第三种定义。致意见,即原则上采用第三种定义。现在学习的是第6页,共78页(二)国际上的最新定义及(二)国际上的最新定义及对定义的讨论对定义的讨论Rosenhaum P 等人等人2007年在年在The Definition and Classification of Cerebral Palsy一书中,提出一
5、书中,提出了脑瘫的最新定义:了脑瘫的最新定义:脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损伤所脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损伤所致持续性运动和姿势发育异常、活动受限的一组综合征。致持续性运动和姿势发育异常、活动受限的一组综合征。脑瘫常并发感觉、知觉、认知、交流、行为紊乱、癫痫、脑瘫常并发感觉、知觉、认知、交流、行为紊乱、癫痫、继发性肌与骨骼问题。继发性肌与骨骼问题。现在学习的是第7页,共78页目前对于定义的讨论,主要围绕在如何表述脑发育早期目前对于定义的讨论,主要围绕在如何表述脑发育早期的损伤和发育缺陷时间界限上,即应界定为新生儿期内的损伤和发育缺陷时间界限上,即应界定为新生儿期
6、内或婴儿期内。或婴儿期内。由于种族及个体差异,很难严格而统一界定脑发育早期由于种族及个体差异,很难严格而统一界定脑发育早期的时间界限,绝大多数学者认为脑瘫的发生应界定于婴的时间界限,绝大多数学者认为脑瘫的发生应界定于婴儿期内。儿期内。现在学习的是第8页,共78页三、发病率脑瘫的发病率在世界范围内约为脑瘫的发病率在世界范围内约为1.54,平均约为,平均约为2。脑瘫发病率的变化趋势各国报道不一,将脑瘫发病率的变化趋势各国报道不一,将19591992年瑞典、年瑞典、澳大利亚、英国和北爱尔兰脑瘫发病率进行比较,平均在澳大利亚、英国和北爱尔兰脑瘫发病率进行比较,平均在1.52.5之间。之间。我国脑瘫发病
7、率约为我国脑瘫发病率约为1.84。1997年至年至1998年对江苏等七省年对江苏等七省调查,调查,16岁小儿中脑瘫患病率为岁小儿中脑瘫患病率为1.92。现在学习的是第9页,共78页从调查结果看,脑瘫发病率各国差别不大,城乡差别不大,男性从调查结果看,脑瘫发病率各国差别不大,城乡差别不大,男性略高于女性。略高于女性。近近50年来,由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发展,新生年来,由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发展,新生儿死亡率、死胎发生率均有明显下降,但脑瘫发病率并无减少趋儿死亡率、死胎发生率均有明显下降,但脑瘫发病率并无减少趋势,重症脑瘫的比例有增多趋势。势,重症脑瘫的比例有增多趋势。
8、人们解释这种现象是由于抢救重危新生儿技术提高,使许多过去很人们解释这种现象是由于抢救重危新生儿技术提高,使许多过去很难存活的早产儿和极低体重儿得以存活,而这些婴儿患脑瘫的机会难存活的早产儿和极低体重儿得以存活,而这些婴儿患脑瘫的机会明显高于足月儿和正常体重儿。明显高于足月儿和正常体重儿。现在学习的是第10页,共78页四、病因四、病因 脑瘫的直接病因是在脑发育成熟前,脑损伤和脑瘫的直接病因是在脑发育成熟前,脑损伤和/或发育缺陷导致或发育缺陷导致以运动障碍和姿势异常为主的综合征。以运动障碍和姿势异常为主的综合征。脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段,即出生前、脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三
9、个阶段,即出生前、围产期和出生后。围产期和出生后。有人用先天性和获得性两种因素进行分析。传统的观点认为围产期有人用先天性和获得性两种因素进行分析。传统的观点认为围产期原因是导致脑瘫的主要原因,近来认为原因是导致脑瘫的主要原因,近来认为70%80%的脑瘫发生于的脑瘫发生于出生前,其中相当大的比例原因不明。因此,近年认为对脑瘫出生前,其中相当大的比例原因不明。因此,近年认为对脑瘫病因学的研究应转入胚胎发育生物学的领域。病因学的研究应转入胚胎发育生物学的领域。现在学习的是第11页,共78页(一)生前因素(一)生前因素 1、母体因素、母体因素母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流母亲孕期
10、大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。血等。临床与流行病学资料都证实脑室周围白质软化临床与流行病学资料都证实脑室周围白质软化(PVL)是脑瘫的一是脑瘫的一个重要危险因素个重要危险因素,而感染是导致而感染是导致PVL发生的原因。发生的原因。现在学习的是第12页,共78页2、遗传因素、遗传因素近年来研究认为,遗传因素对脑瘫的影响很重要,双胞胎同时患近年来研究认为,遗传因素对脑瘫
11、的影响很重要,双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关,部分有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关,部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。现在学习的是第13页,共78页(二)围产期因素(二)围产期因素 1、患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重、患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加,低出生体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可的程度而增加,低出生体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。高于正常体重数十倍。2、早产是目
12、前发现患脑瘫的最主要因素之一。、早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一。3、胎盘功能不全,缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。、胎盘功能不全,缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。现在学习的是第14页,共78页(三)出生后因素(三)出生后因素 新生儿期惊厥新生儿期惊厥呼吸窘迫综合征呼吸窘迫综合征吸入性肺炎吸入性肺炎败血症败血症缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病颅内出血颅内出血脑积水脑积水胆红素脑病胆红素脑病脑部感染脑部感染低血糖症低血糖症脑外伤脑外伤现在学习的是第15页,共78页五、病理生理学改变五、病理生理学改变 脑瘫的病理改变很广泛,主要为脑干神经核、皮质、灰质团块的脑瘫的病理改变很广泛,主要为脑干神经核、皮质、灰
13、质团块的神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓鞘分离等。神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓鞘分离等。痉挛型双瘫以脑室周围白质软化改变为主,多见于早产儿;痉挛型双瘫以脑室周围白质软化改变为主,多见于早产儿;不随意运动型可见基底节病变或脑室周围白质软化;不随意运动型可见基底节病变或脑室周围白质软化;共济失调型大部分为先天性小脑发育不全;痉挛型偏瘫主要是对侧共济失调型大部分为先天性小脑发育不全;痉挛型偏瘫主要是对侧脑损伤。脑损伤。现在学习的是第16页,共78页从原因分析病理变化主要有:发育障碍和脑损伤。从原因分析病理变化主要有:发育障碍和脑损伤。中枢神经系统发育障碍或损伤类型主要累及锥体系、
14、锥中枢神经系统发育障碍或损伤类型主要累及锥体系、锥体外系和小脑三大体系。体外系和小脑三大体系。现在学习的是第17页,共78页(1)锥体系损伤:多为大脑皮层(灰质)的不同部位、锥体束(白质)锥体系损伤:多为大脑皮层(灰质)的不同部位、锥体束(白质)的不同部位损伤,早产儿多见的不同部位损伤,早产儿多见PVL。可引起躯干及肢体的随意运动障。可引起躯干及肢体的随意运动障碍,主要为痉挛型脑瘫,临床可见全身性瘫痪或不同部位的瘫痪。碍,主要为痉挛型脑瘫,临床可见全身性瘫痪或不同部位的瘫痪。(2)锥体外系损伤:主要损伤部位为基底节、丘脑、海马等部)锥体外系损伤:主要损伤部位为基底节、丘脑、海马等部位,可引起随
15、意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动摇不位,可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动摇不定,临床多见强直型、不随意运动型脑瘫,锥体外系损伤多累定,临床多见强直型、不随意运动型脑瘫,锥体外系损伤多累及全身。及全身。(3)小脑损伤:由于小脑不同部位的损伤,可导致共济失调、平)小脑损伤:由于小脑不同部位的损伤,可导致共济失调、平衡障碍、震颤等,临床多见共济失调型脑瘫,累及全身。衡障碍、震颤等,临床多见共济失调型脑瘫,累及全身。上述三大体系的损伤往往不单独存在,临床表现常以一种损伤上述三大体系的损伤往往不单独存在,临床表现常以一种损伤为主。为主。现在学习的是第18页,共78页六、分型六、分型各
16、国学者对脑瘫分类至今尚无统一的标准,但分型原则大各国学者对脑瘫分类至今尚无统一的标准,但分型原则大同小异。同小异。根据临床神经病学表现、解剖学特征、运动障碍的根据临床神经病学表现、解剖学特征、运动障碍的程度以及病理学和脑损伤部位进行分型。程度以及病理学和脑损伤部位进行分型。我国较为公认的脑瘫分型,是按照临床神经病学表现和我国较为公认的脑瘫分型,是按照临床神经病学表现和瘫痪部位进行的分型。瘫痪部位进行的分型。现在学习的是第19页,共78页1.第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的分型(第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的分型(1988年)年)制定了我国脑瘫分型标准制定了我国脑瘫分型标准按临床表现分为按临床表现
17、分为8型:型:(1)痉挛型()痉挛型(spastic););(2)手足徐动型()手足徐动型(athetoid););(3)强直型()强直型(rigid););(4)共济失调型()共济失调型(ataxia););(5)震颤型()震颤型(tremor););(6)肌张力低下型()肌张力低下型(hypotonic););(7)混合型()混合型(mixed types););(8)不可分类型()不可分类型(unclassifiable)。)。现在学习的是第20页,共78页按瘫痪部位分为按瘫痪部位分为7型:型:(1)四肢瘫()四肢瘫(quadriplegia););(2)双瘫()双瘫(diplegia)
18、;);(3)截瘫()截瘫(paraplegia););(4)偏瘫()偏瘫(hemiplegia););(5)重复偏瘫()重复偏瘫(double hemiplegia););(6)三肢瘫()三肢瘫(triplegia););(7)单瘫()单瘫(monoplegia)。)。现在学习的是第21页,共78页2.中华儿科杂志中华儿科杂志编辑委员会、中华医学会儿编辑委员会、中华医学会儿科学分会神经学组提出的分型(科学分会神经学组提出的分型(2004年)提出了年)提出了新的分型新的分型按临床表现分为按临床表现分为5型:型:(1)痉挛型;)痉挛型;(2)不随意运动型;)不随意运动型;(3)共济失调型;)共济失
19、调型;(4)肌张力低下型;)肌张力低下型;(5)混合型。)混合型。现在学习的是第22页,共78页按瘫痪部位按瘫痪部位(指痉挛型指痉挛型)分为分为5型:型:(1)单瘫;)单瘫;(2)双瘫;)双瘫;(3)三肢瘫;)三肢瘫;(4)偏瘫;)偏瘫;(5)四肢瘫。)四肢瘫。现在学习的是第23页,共78页3.中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的分型人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的分型(2006年)修改并提出新的分型。年)修改并提出新的分型。按临床表现分为按临床表现分为6型:型:(1)痉挛型;)痉挛型;(2)不随意运动
20、型;)不随意运动型;(3)强直型;)强直型;(4)共济失调型;)共济失调型;(5)肌张力低下型;)肌张力低下型;(6)混合型。)混合型。现在学习的是第24页,共78页按瘫痪部位分为按瘫痪部位分为5型:型:(1)单瘫;)单瘫;(2)双瘫;)双瘫;(3)三肢瘫;)三肢瘫;(4)偏瘫;)偏瘫;(5)四肢瘫。)四肢瘫。现在学习的是第25页,共78页上述后两种分型的特点如下。上述后两种分型的特点如下。(1)共同之处:)共同之处:简化了分型,不再将简化了分型,不再将“震颤型震颤型”和和“不可分类型不可分类型”单独分类,单独分类,保留了临床最常见的保留了临床最常见的“双瘫双瘫”,取消了难以见到的,取消了难以
21、见到的“截瘫截瘫”;本着简易、实用的原则,取消了本着简易、实用的原则,取消了“重复偏瘫重复偏瘫”,统称为,统称为“四肢四肢瘫瘫”;在新的分型中,在新的分型中,“不随意运动型(不随意运动型(dyskinetic)”包括手足徐动包括手足徐动(athetic)、舞蹈样动作()、舞蹈样动作(choreic)、肌张力失调()、肌张力失调(dystonic)和)和震颤(震颤(tremor)等。)等。(2)不同之处:后两种分型的唯一差别是,)不同之处:后两种分型的唯一差别是,2006年的分型中年的分型中保留了保留了“强直型强直型”,以强调正确区别锥体外系损伤与锥体系损,以强调正确区别锥体外系损伤与锥体系损伤
22、所致痉挛的不同,利于临床治疗策略的选择。伤所致痉挛的不同,利于临床治疗策略的选择。现在学习的是第26页,共78页由于脑瘫是脑损伤所致的综合征,原因复由于脑瘫是脑损伤所致的综合征,原因复杂,损伤复杂,临床表现复杂,因此分类杂,损伤复杂,临床表现复杂,因此分类存在一定困难,难以从单一的角度进行分存在一定困难,难以从单一的角度进行分类,也难以严格确定某一类型。类,也难以严格确定某一类型。现在学习的是第27页,共78页七、脑瘫的临床表现七、脑瘫的临床表现无论哪种类型脑瘫,均具有非进行性脑损伤或发育障碍无论哪种类型脑瘫,均具有非进行性脑损伤或发育障碍的特点。的特点。临床表现多以运动发育落后、姿势及运动模
23、式异常、原始临床表现多以运动发育落后、姿势及运动模式异常、原始反射延迟消失、立直(矫正)反射及平衡反应延迟出现、反射延迟消失、立直(矫正)反射及平衡反应延迟出现、肌张力异常为主。肌张力异常为主。现在学习的是第28页,共78页1痉挛型 痉挛型脑瘫主要损伤部位是锥体系,但病变部位不同,临床表痉挛型脑瘫主要损伤部位是锥体系,但病变部位不同,临床表现也不同。主要表现如下。现也不同。主要表现如下。(1)肌张力增高,被动屈伸肢体时有)肌张力增高,被动屈伸肢体时有“折刀折刀”样肌张力增高的表样肌张力增高的表现。关节活动范围变小,运动障碍,姿势异常。现。关节活动范围变小,运动障碍,姿势异常。(2)由于屈肌张力
24、增高,多表现为各大关节的屈曲、内旋内收)由于屈肌张力增高,多表现为各大关节的屈曲、内旋内收模式。模式。(3)上肢表现为手指关节掌屈,手握拳,拇指内收,腕关节)上肢表现为手指关节掌屈,手握拳,拇指内收,腕关节屈曲,前臂旋前,肘关节屈曲,肩关节内收。过多使用上肢,屈曲,前臂旋前,肘关节屈曲,肩关节内收。过多使用上肢,易出现联合反应,使上肢发育受到影响。易出现联合反应,使上肢发育受到影响。现在学习的是第29页,共78页(4 4)下肢表现为尖足,足内、外翻,膝关节屈曲或过)下肢表现为尖足,足内、外翻,膝关节屈曲或过伸展,髋关节屈曲、内收、内旋,大腿内收,行走时足伸展,髋关节屈曲、内收、内旋,大腿内收,
25、行走时足尖着地,呈剪刀步态。下肢分离运动受限,足底接触地尖着地,呈剪刀步态。下肢分离运动受限,足底接触地面时下肢支持体重困难。面时下肢支持体重困难。(5 5)多见躯干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸)多见躯干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低。肌肌力降低。现在学习的是第30页,共78页(6)动作幅度小、方向固定、运动速率慢。)动作幅度小、方向固定、运动速率慢。(7)痉挛型双瘫在脑瘫患儿中最为常见,主要表现为)痉挛型双瘫在脑瘫患儿中最为常见,主要表现为全身受累,下肢重于上肢,多表现为上肢屈曲模式和全身受累,下肢重于上肢,多表现为上肢屈曲模式和下肢伸展模式。下肢伸展模式。(8)痉挛型四
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