周围神经病与电生理检查课件课件课件课件.ppt
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1、关于周围神经病与电生理检关于周围神经病与电生理检查课件查课件现在学习的是第1页,共54页流行病学流行病学 周围神经病的患病率为每周围神经病的患病率为每10万人中有万人中有2400人(人(2.4%),但),但在超过在超过55岁的老年患者,患病率上升,每岁的老年患者,患病率上升,每10万人中有万人中有8000人(人(8)在发达国家,糖尿病是引起周围神经病的最常见的病因在发达国家,糖尿病是引起周围神经病的最常见的病因 在南美、印度、非洲和中南美洲,麻风性神经炎的患病率仍然较在南美、印度、非洲和中南美洲,麻风性神经炎的患病率仍然较高高.其他周围神经病的常见的全身性病因还有:代谢紊乱、感其他周围神经病的
2、常见的全身性病因还有:代谢紊乱、感染因素、血管炎、毒物接触和药物的滥用。染因素、血管炎、毒物接触和药物的滥用。在在慢慢性性周周围围神神经经病病中中,免免疫疫异异常常周周围围神神经经病病和和遗遗传传性性多多发发性周围神经病占重要比例。性周围神经病占重要比例。现在学习的是第2页,共54页诊断:诊断:周围神经病的临床表现变化万千周围神经病的临床表现变化万千 准准确确的的诊诊断断有有赖赖于于临临床床症症状状,体体征征和和电电生生理理检检查查结结果果的的综综合合,按按照照这这一一诊诊断断步步骤骤,当当患患者者的的病病史史、临临床床检检查查支支持持周周围围神神经经病病的的诊诊断断时时,应应行行电电生生理理
3、检查进一步证实。(见图)。检查进一步证实。(见图)。电电生生理理检检查查通通常常是是敏敏感感、特特异异和和有有效效的的检检查查周周围围神神经经病病的的方方法法,电电生生理理检检查查包包括括:神神经经传传导导速速度度检查和针极肌电图,它是神经系统检查的延伸检查和针极肌电图,它是神经系统检查的延伸。现在学习的是第3页,共54页诊断诊断电生理检查可帮助确立受累神经分布类电生理检查可帮助确立受累神经分布类型:单神经病、多发的单神经病、丛神型:单神经病、多发的单神经病、丛神经病或多发性神经病;电生理检查还可经病或多发性神经病;电生理检查还可确定病理损伤是脱髓鞘还是轴索损伤确定病理损伤是脱髓鞘还是轴索损伤
4、 现在学习的是第4页,共54页单神经病单神经病 单神经病这一概念是指单个神经的局灶性损伤单神经病这一概念是指单个神经的局灶性损伤常见的病因是外伤、局部挤压和嵌压常见的病因是外伤、局部挤压和嵌压最常见的单神经病是因正中神经受嵌压引起的最常见的单神经病是因正中神经受嵌压引起的腕管综合征。尺神经病往往是由于肘部或其附腕管综合征。尺神经病往往是由于肘部或其附近受到挤压所致,是第二常见的单神经病近受到挤压所致,是第二常见的单神经病,另外另外,坐骨神经坐骨神经,三叉神经三叉神经,面神经和枕大神经也易受嵌压面神经和枕大神经也易受嵌压 电生理检查在确诊单神经病中是必不可少的。它能电生理检查在确诊单神经病中是必
5、不可少的。它能确定损伤的部位和损伤的严重程度确定损伤的部位和损伤的严重程度 现在学习的是第5页,共54页单神经病单神经病对对单单神神经经病病的的诊诊断断,有有价价值值的的标标准准不不多多,局局灶灶性性单单神神经经病病,特特别别是是腕腕管管综综合合征征和和肘肘部部的的尺尺神神经经病病,更更多多的的可可能能是是与与代代谢谢或或中中毒毒性性神神经经病病如如糖糖尿尿病病多多发神经病相关发神经病相关电电诊诊断断结结果果可可显显示示单单神神经经病病实实际际是是一一隐隐匿匿性性多多发发单单神神经经病病,病病因因可可能能为为血血管管炎炎,或或肿肿瘤瘤、肉肉芽肿或淀粉样变性时的神经渗透芽肿或淀粉样变性时的神经渗
6、透多多发发卡卡压压神神经经病病应应认认为为是是压压力力易易感感性性周周围围神神经经病病的特点之一。的特点之一。现在学习的是第6页,共54页多发性单神经病多发性单神经病 多发性单神经病是指多个单独的非邻近的周围神多发性单神经病是指多个单独的非邻近的周围神经受累,可同时受累,也可相继受累。受损神经经受累,可同时受累,也可相继受累。受损神经一般分布是随意的、多灶的且通常快速进展一般分布是随意的、多灶的且通常快速进展 在某些病例中,多发性单神经病可进展到某一点,在某些病例中,多发性单神经病可进展到某一点,出现病变的融合和对称性损伤,这些表现与远端出现病变的融合和对称性损伤,这些表现与远端对称性多发性神
7、经病相似。密切关注患者对称性多发性神经病相似。密切关注患者早期早期出现出现的症状对正确诊断多发性单神经病是十分重要的。的症状对正确诊断多发性单神经病是十分重要的。现在学习的是第7页,共54页多发性单神经病多发性单神经病对对患患有有多多发发性性单单神神经经病病的的诊诊断断是是一一急急迫迫的的任任务务,因因为为这这些些患患者者中中的的多多数数患患有有血血管管炎炎。血血管管炎炎通通常常是是全全身身性性的的疾疾病病,与与多多发发性性大大动动脉脉炎炎,Churg-Stauss病病或或结结缔缔组组织织疾疾病病中中的的某某一一种种(风风湿湿性性关关节节炎炎、干干燥燥综综合合征征)相相关关,但但它它可可能能是
8、是仅仅表表现现为为局局限限在在周周围围神神经经的的血血管管炎炎。糖糖尿尿病病性性肌肌萎萎缩缩,表表现现为为急急性性下下肢肢近近端端疼疼痛痛和和无无力力,可可能能是是由由于于腰腰骶骶神神经经丛丛的微血管炎造成的。的微血管炎造成的。现在学习的是第8页,共54页多发性单神经病多发性单神经病 其其他他全全身身性性疾疾病病,如如肉肉芽芽肿肿、淋淋巴巴瘤瘤、癌癌肿肿、淀淀粉粉样样变变性性、麻麻风风、Lyme病病、HIV感感染染和和副副蛋蛋白白血血症症也也可表现为多发的单神经病。可表现为多发的单神经病。多多发发性性单单神神经经病病应应行行腓腓肠肠神神经经或或腓腓浅浅感感觉觉神神经经明明确确诊诊断断。较较理理
9、想想的的是是取取出出行行活活检检的的神神经经,应应是是神神经传导速度异常的神经。经传导速度异常的神经。如如果果,血血管管炎炎被被证证实实,患患者者通通常常需需要要给给与与免免疫疫抑抑制制剂剂治治疗疗。皮皮质质醇醇仍仍为为治治疗疗的的首首选选,而而环环磷磷酰酰胺胺或或其其他他免免疫疫抑抑制制剂剂也也可可根根据据不不同同的的疾疾病病作作适适当当的的调调整整和和应应用。用。现在学习的是第9页,共54页多发性单神经病多发性单神经病多发的单神经病的第三个特点通常为继多发的单神经病的第三个特点通常为继发于慢性炎性多发性神经根神经病的多发于慢性炎性多发性神经根神经病的多灶性脱髓鞘样电生理改变。灶性脱髓鞘样电
10、生理改变。另外,多灶性神经病可表现为遗传性压另外,多灶性神经病可表现为遗传性压力易感性周围神经病的型式,基因突变力易感性周围神经病的型式,基因突变位点通常在位点通常在PMP22。现在学习的是第10页,共54页多发性神经病多发性神经病 最常见的多发性神经病是远端对称性多最常见的多发性神经病是远端对称性多发性神经病。在这类疾病中,神经纤维发性神经病。在这类疾病中,神经纤维受累往往被认为是长度依赖性因此,足受累往往被认为是长度依赖性因此,足趾和脚的趾面可最先受到影响趾和脚的趾面可最先受到影响这一类型的周围神经病与几种获得性系这一类型的周围神经病与几种获得性系统性疾病、代谢性疾病和外源性中毒性统性疾病
11、、代谢性疾病和外源性中毒性疾病相关疾病相关 现在学习的是第11页,共54页多发性神经病多发性神经病多多发发性性神神经经病病的的早早期期症症状状通通常常是是足足趾趾或或足足部部感感觉觉异异常常,如如麻麻木木、烧烧灼灼感感、感感觉觉异异常常或或感感觉觉迟迟钝钝。症症状状通通常常是是对对称称的的,且且以以远远端端为为著著。在在某某些些病病例例中中,足足部部和和下下肢肢远远端端无无力力是是最最早早期期的的表表现现,且且患患者者感感到到足足趾趾伸伸直直(特特别别是是大大拇拇趾趾)和和足足部部的背屈。的背屈。现在学习的是第12页,共54页多发性神经病多发性神经病多发性神经病的病变过程为症状和体征多发性神经
12、病的病变过程为症状和体征向心性发展,感觉缺失和感觉迟钝向腿向心性发展,感觉缺失和感觉迟钝向腿部发展,踝反射受到抑制或引不出。足部发展,踝反射受到抑制或引不出。足趾力弱,随着足部背屈力弱的进展,患趾力弱,随着足部背屈力弱的进展,患者用足跟行走出现困难。而足部跖屈仍者用足跟行走出现困难。而足部跖屈仍保持有力,允许患者脚尖行走。保持有力,允许患者脚尖行走。现在学习的是第13页,共54页多发性神经病多发性神经病当感觉症状上升到上肢皮肤时,麻木或感觉迟钝当感觉症状上升到上肢皮肤时,麻木或感觉迟钝通常通常在手指出现。这时患者由于本体感觉的通常通常在手指出现。这时患者由于本体感觉的丧失和下肢伸肌的力弱出现步
13、态不稳。丧失和下肢伸肌的力弱出现步态不稳。当感觉达到大腿中部和上肢前臂时,感觉异常可在当感觉达到大腿中部和上肢前臂时,感觉异常可在下腹部出现,表现为三角型的感觉减退,尖端在腹下腹部出现,表现为三角型的感觉减退,尖端在腹中线,这种异常感觉可上升至脐部,甚至上升至剑中线,这种异常感觉可上升至脐部,甚至上升至剑突,这一查体不能与脊髓受累时出现的感觉平面相突,这一查体不能与脊髓受累时出现的感觉平面相混淆,后者感觉异常同时出现在前部和后部,而不混淆,后者感觉异常同时出现在前部和后部,而不是仅仅表现在腹部。是仅仅表现在腹部。现在学习的是第14页,共54页多发性神经病多发性神经病在多发性神经病的严重节段,患
14、者通常腱反射低下或在多发性神经病的严重节段,患者通常腱反射低下或消失,不能独立站立和行走,进展性多发性周围神经消失,不能独立站立和行走,进展性多发性周围神经病的特点是手套袜套样感觉消失(下肢远端和手弥病的特点是手套袜套样感觉消失(下肢远端和手弥散性感觉缺失)散性感觉缺失)远端肌肉力弱、废用性肌萎缩和腱反射缺失是较易远端肌肉力弱、废用性肌萎缩和腱反射缺失是较易被证实。被证实。这类病例说明了这类病例说明了“纤维长度依赖纤维长度依赖”性多发性神性多发性神经病这一概念,因为,受累的神经纤维不是按经病这一概念,因为,受累的神经纤维不是按照神经根或神经干分布的。照神经根或神经干分布的。现在学习的是第15页
15、,共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断首先,了解与周围神经病相关的伴随症状或先发首先,了解与周围神经病相关的伴随症状或先发症状的临床表现,了解其他内科系统疾病的表现,症状的临床表现,了解其他内科系统疾病的表现,全身性疾病的症状,近期有无病毒或其它感染性全身性疾病的症状,近期有无病毒或其它感染性疾病,有无疫苗接种史,新药的使用情况(包括疾病,有无疫苗接种史,新药的使用情况(包括饮食的添加和维生素的使用),毒物接触史,如饮食的添加和维生素的使用),毒物接触史,如酒精、重金属和有机溶剂等。酒精、重金属和有机溶剂等。经常忽略但又十分重经常忽略但又十分重要的是,要的是,病史中应询问家族中其他成员
16、是否有同样病史中应询问家族中其他成员是否有同样的周围神经病的表现,从而有可能发现一与基因相的周围神经病的表现,从而有可能发现一与基因相关的周围神经病,或有可能与某种毒物接触有关的关的周围神经病,或有可能与某种毒物接触有关的周围神经病。周围神经病。现在学习的是第16页,共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断其其他他较较重重要要的的特特点点是是病病程程,不不同同病病因因的的急急性性周周围围神神经经病病的的进进展展可可能能在在几几天天后后几几周周内内,而而慢慢性性周周围围神神经经病病病病情发展可能超过数月或数年。情发展可能超过数月或数年。绝绝大大多多数数多多发发性性神神经经病病进进展展缓缓慢慢
17、,且且表表现现为为远远端端感感觉觉运运动动对对称称阶阶梯梯向向心心性性发发展展。不不符符合合典典型型性性发发展展的的周周围围神神经经病病应应尽尽早早作作出出判判断断,因因为为这这个个疾疾病病很很可可能能是是一一严严重重的的疾疾病病。如如,快快速速进进展展的的周周围围神神经经病病可可能能是是格格林林巴巴利利综综合合征征、血血管管炎炎或或毒毒物物接接触触造造成成。非非对对称称的的或或多多灶的感觉或运动症状提示多发的单神经病的可能。灶的感觉或运动症状提示多发的单神经病的可能。现在学习的是第17页,共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断多发性周围神经病的分类中,区分大纤维神经病和小多发性周围神经
18、病的分类中,区分大纤维神经病和小纤维神经病是十分有价值的。多数多发性周围神经病纤维神经病是十分有价值的。多数多发性周围神经病同时累及大纤维和小纤维,但往往以一种纤维受累为同时累及大纤维和小纤维,但往往以一种纤维受累为主。主。运动纤维中除向肌梭传出的运动纤维中除向肌梭传出的纤维外,其余均为粗大纤维外,其余均为粗大纤维,无力、萎缩的症状提示大纤维受累。纤维,无力、萎缩的症状提示大纤维受累。音叉觉、本体感觉和肌腱反射弧的传入均需通音叉觉、本体感觉和肌腱反射弧的传入均需通过粗大的感觉神经纤维。过粗大的感觉神经纤维。这些感觉功能障碍如反射消失或感觉性共济失调这些感觉功能障碍如反射消失或感觉性共济失调均反
19、映了粗大感觉神经纤维受累。均反映了粗大感觉神经纤维受累。现在学习的是第18页,共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断痛痛觉觉、温温度度觉觉以以及及周周围围自自主主神神经经功功能能则则是是通通过过小小纤纤维维调节的。因此,这些感觉的功能障碍代表小纤维受累。调节的。因此,这些感觉的功能障碍代表小纤维受累。伴伴有有针针刺刺觉觉和和温温度度觉觉消消失失的的小小纤纤维维感感觉觉多多发发性性周周围围神神经经病病通通常常表表现现为为主主观观的的感感觉觉症症状状,如如足足部的疼痛和烧灼样感觉减退。部的疼痛和烧灼样感觉减退。如如果果仅仅为为小小纤纤维维受受累累的的多多发发性性周周围围神神经经病病,那那么,
20、肌力和腱反射仍然正常存在么,肌力和腱反射仍然正常存在。现在学习的是第19页,共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断小小纤纤维维多多发发性性周周围围神神经经病病的的病病因因可可能能有有以以下下几几方方面面:糖糖尿尿病病、淀淀粉粉样样变变性性、HIV感感染染和和其其他他几几种种疾疾病病。如如果果可可除除外外糖糖尿尿病病,那那么么最最常常见见的的病病因因是是特特发发性性小小纤纤维维痛痛性性感感觉觉性性多多发发性性神神经经病病。通通常常见见于中、老年患者。于中、老年患者。现在学习的是第20页,共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断自自主主神神经经系系统统的的体体征征发发生生在在全全身身性性
21、的的多多发发性性神神经经病病中中,如如糖糖尿尿病病多多发发性性周周围围神神经经病病或或格格林林巴巴利利综综合合征征,获获得得性性纯纯自自主主神神经经功功能能衰衰竭竭综综合合征征较较罕罕见见,推推测测这这种种情情况况一一般般发发生生在免疫功能异常的基础上。在免疫功能异常的基础上。临临床床低低血血压压伴伴有有眩眩晕晕或或晕晕厥厥,无无汗汗,膀膀胱胱失失张张力力,便便秘秘,口口干、眼干、勃起功能障碍和瞳孔异常等。干、眼干、勃起功能障碍和瞳孔异常等。其其他他偶偶尔尔可可看看到到的的体体征征是是,心心动动过过缓缓、心心动动过过速速、多多汗汗和和腹腹泻泻。伴伴有有自自主主神神经经受受累累的的远远端端对对称
22、称性性多多发发性性神神经经病病,最最常常见见的的表表现现为为足足部部出出汗汗异异常常和和循循环环的的不不稳稳定定性性。行行定定量自主神经功能检测有助于证实自主神经功能的异常。量自主神经功能检测有助于证实自主神经功能的异常。现在学习的是第21页,共54页多发性周围神经病的再分型多发性周围神经病的再分型 将将多多发发性性周周围围神神经经病病分分为为急急性性和和慢慢性性两两种种型型式式对对确确切切的的诊诊断断和和治治疗疗周周围围神神经经病病十分有利。十分有利。现在学习的是第22页,共54页急性多发性神经病急性多发性神经病 进进行行对对称称性性多多发发性性周周围围神神经经病病表表现现为为快快速速进进展
23、展的的瘫瘫痪痪,伴伴有有腱腱反反射射消消失失和和不不同同感感觉觉的的受受累累,这这种种表表现现通通常常是是格格林林巴巴利利综综合合征征的的变变异异型型。对对该该病病的的全全面面认认识识是是十十分分重重要要的的,本本病病可可迅迅速速进进展展,出出现现呼呼吸吸功功能能障障碍碍,格格林林巴巴利利综综合合征征是是神神经经科科急急症症之之一一,需需立立即即作作出出诊诊断断和和治治疗疗。早早期期的的症症状状有有:远远端端的的感感觉觉异异常常和和轻轻度度的的肢肢体体无无力力。有有时时误误诊诊无无神神经经症症或或漏漏诊诊。格格林林巴巴利利综综合合征征的的无无力力可可迅迅速速进进展展并并累累及及颅颅神神经经及及
24、其其支支配配的的肌肌肉肉(特特别别是是面面部部和和球球部部的的肌肌肉肉),甚甚至至呼呼吸吸肌肌,使使得得约约四四分分之之一一或或三三分分之之一一的的患患者者需需要要靠靠呼呼吸吸肌肌维维持持呼呼吸吸。正正是是由由于于考考虑虑到到这这一一潜潜在在的的危危险险性性,绝绝大大多多数数患患者者需需住住院院治治疗疗并并检检测测呼呼吸吸功功能能。一一半半的的患患者者病病前前23周周有呼吸道和胃肠道感染史。有呼吸道和胃肠道感染史。现在学习的是第23页,共54页急性多发性神经病急性多发性神经病格格林林巴巴利利综综合合征征代代表表一一组组自自动动免免疫疫的的炎炎性性多多发发性性神神经经根根神神经经病病。多多数数病
25、病例例为为脱脱髓髓鞘鞘改改变变,但但有有些些以以运运动动轴轴索索受受累累为为主主,几几乎乎没没有有髓髓鞘鞘损损伤伤。治治疗疗可可使使用用静静脉脉内内注注射射免免疫疫球球蛋蛋白白或或血血浆浆置置换换术术。这这两两种种方方法法可可适适用用于于格格林林巴巴利利综综合合征征的的各各个个亚亚型型,这这些些治治疗疗可可使使病病变变较较重重降降低低到到最最小小,加加快快病病情情恢恢复复,减减少少长长期期致致残残。这这两两种种方方法法一一般般用用于于不不能能行行走走或或需需在在搀搀扶扶下下行行走走的的发发病病在在4周周内内的的患患者者。两两种种治治疗疗方方法法比比较较,静静脉脉内内丙丙种种球球蛋蛋白白的的输输
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