先天性肺血管畸形的临床诊治课件.ppt

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1、关于先天性肺血管畸关于先天性肺血管畸形的临床诊治形的临床诊治现在学习的是第1页，共27页n n慨况 肺动脉畸形 肺静脉畸形 肺动静脉瘘现在学习的是第2页，共27页肺动脉畸形n n肺动脉闭锁n n肺动脉狭窄n n肺动脉瓣关闭不全n n肺动脉吊带现在学习的是第3页，共27页n n肺动脉闭锁（PA）包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室间隔缺损（PA/VSD）临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、MR 现在学习的是第4页，共27页肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS）80患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。现在学习的是第5页，共27页

2、治疗：1）外科手术:双心室修补 一室半心室修补 单心室修补（Fontan术）心脏移植 2）介入治疗：射频打孔经皮肺动脉 瓣成形术（PBPV）现在学习的是第6页，共27页肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）分型:A型 有左右肺动脉，无侧支 B型 有左右肺动脉，有侧支 以上两型可外科分期手术治疗，包括RV-PA管道汇总手术VSD关闭(堵闭)C型 无左右肺动脉，有侧支:无手术指征现在学习的是第7页，共27页n n肺动脉狭窄分类:肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及 分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占8090。临床表现：心脏杂音等。确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测压。现在学习的是第8页，

3、共27页1）肺动脉瓣狭窄分型：以跨瓣压差划分狭窄程度 轻度 50mmHg 中度 （5099）mmHg 重度 100mmHg现在学习的是第9页，共27页介入指征：绝对适应证：跨肺动脉瓣压差50mmHg。相对适应证：跨肺动脉瓣压差35mmHg。现在学习的是第10页，共27页2）周围肺动脉狭窄可累及肺动脉总干或其分支。临床表现：可无临床症状。确诊：肺动脉造影、心脏CT、心脏MR。现在学习的是第11页，共27页治疗:（1）经皮球囊血管成形术 （2）血管内支架现在学习的是第12页，共27页n n肺动脉瓣关闭不全既往认为为良性病变，不需处理。但长期观察发现，远期中重度肺动脉瓣关闭不全可导致右心室扩大、右心

4、功能衰退、猝死等，必须引起重视。现在学习的是第13页，共27页临床表现：气促、心脏杂音等。确诊：超声心动图、心脏CT、心脏MR现在学习的是第14页，共27页治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷 2）外科治疗：肺动脉瓣置换术 3）介入治疗：经皮肺动脉瓣置换术现在学习的是第15页，共27页超声示测量肺动脉返流面积，示中度返流现在学习的是第16页，共27页MR显示肺动脉返流现在学习的是第17页，共27页MR分析肺动脉返流，返流指数45.1/82.9=0.54，为重度返流。现在学习的是第18页，共27页n n肺动脉吊带左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气管支气管。临

5、床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。确诊：CT现在学习的是第19页，共27页治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动脉成形术现在学习的是第20页，共27页肺静脉畸形n n完全性肺静脉异位回流至右房n n部分性肺静脉异位回流至右房n n肺静脉狭窄现在学习的是第21页，共27页n n完全性肺静脉异位回流至右房分型：1）心脏上型（55）2）心脏型（30%）3）心脏下型（13）临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。确诊：心导管、心脏CT。治疗：尽早外科手术现在学习的是第22页，共27页n n部分性肺静脉异位回流至右房分型：1）右肺静脉连上腔 2）右肺静脉回右房 3）右肺静脉连下腔临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。确诊：心导管、心脏CT。治疗：外科手术现在学习的是第23页，共27页n n肺静脉狭窄临床表现：引致相关的肺部水肿。确诊：心导管、心血管造影、MR。治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳。现在学习的是第24页，共27页肺动静脉瘘 肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静脉，造成肺内右向左分流。临床表现：青紫、气促、杵状指，10无症状。确诊：心导管、心血管造影、MR。现在学习的是第25页，共27页治疗：1）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段 2）介入治疗：经皮肺动脉-静脉瘘堵闭术现在学习的是第26页，共27页感谢大家观看26.09.2022现在学习的是第27页，共27页