内分泌及代谢性疾病 .ppt

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1、内分泌及代谢性疾病 现在学习的是第1页，共30页第1节 先天性甲状腺功能减低症congenital hypothyroidism 现在学习的是第2页，共30页概 述甲状腺功能减低症（hypothyroidism）简称甲减，是由不同的疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征先天性甲状腺功能减低症按病因可分为散发性地方性现在学习的是第3页，共30页病 案 分 析一婴儿，11个月，以反应迟钝、不会站立3个月来诊，患儿为第一胎第一产，足月阴式分娩，生后黄疸持续近1.5月，间断便秘。查体：体温35，头大，皮肤粗糙，毛发稀疏，眼距宽，舌厚，不能翻身及坐

2、立，扶之不能站，身长60cm，智力发育落后，心、肺、腹查体未见异常，四肢略短 现在学习的是第4页，共30页病因及发病机制 散发性先天性甲低 甲状腺不发育、发育不全 甲状腺激素合成途径障碍 促甲状腺激素（TSH）缺乏 母亲服用抗甲状腺药物或母亲存在抗甲状腺抗体 甲状腺或靶器官反应低下 现在学习的是第5页，共30页病因及发病机制地方性先天性甲低(endemic congenital hypothyroidism)多由孕妇饮食缺碘 现在学习的是第6页，共30页临 床 表 现新生儿甲低孕期胎动少、过期分娩 出生体重过大，身长较正常矮小 皮肤粗糙，便秘，腹胀，生理性黄疸延迟少哭或哭声低下，嗜睡吸吮力差，

3、低体温，心率减慢及心音低钝现在学习的是第7页，共30页临 床 表 现婴幼儿及儿童甲低 特殊面容 神经系统症状 生长发育停滞 生理功能低下 现在学习的是第8页，共30页临 床 表 现地方性甲低 神经性综合征 粘液水肿性综合征 现在学习的是第9页，共30页辅 助 检 查新生儿筛查 甲状腺功能检查 外周血T4、T3和TSH TRH（促甲状腺激素释放激素）刺激试验 骨龄测定 甲状腺核素显像（99mTc）其他检查 现在学习的是第10页，共30页诊 断新生儿甲低 生后3天以后筛查 儿童甲低 临床表现体征辅助检查如 T3、T4、TSH及X线骨龄 现在学习的是第11页，共30页治 疗 治疗原则早期发现、早期诊

4、断和早期治疗 药物治疗L甲状腺素钠 干甲状腺片 现在学习的是第12页，共30页预 防 新生儿期筛查 产前诊断 现在学习的是第13页，共30页第2节 儿 童 糖 尿 病diabetes mellitus，DM 现在学习的是第14页，共30页概 述糖尿病（diabetes mellitus，DM）是由于胰岛素缺乏所导致的糖、脂肪、蛋白质和电解质代谢紊乱症，分为两种类型：原发性胰岛素依赖型（IDDM 型）非胰岛素依赖型（NIDDM 型）继发性现在学习的是第15页，共30页病 案 分 析一10岁女孩，出差途中出现昏迷、呕吐来诊，既往有多饮病史，家长未予注意。查体：T36，R30次/分，体重23kg，意

5、识不清，瞳孔等大等圆，口唇黏膜干裂，呼吸深大，有烂苹果味，心率96次/分，腹部凹陷，肝脾未触及，四肢凉，腱反射亢进，病理反射未引出。实验室检查：血糖21mmolL 现在学习的是第16页，共30页病 因 遗传易感性 环境因素 自身免疫 其他 现在学习的是第17页，共30页发 病 机 制 I型糖尿病在遗传易感性基因的基础上，在外界环境因素的作用下，引起自身免疫反应，导致胰岛细胞的损伤和破坏，当胰岛素分泌减少至正常的90以上时即出现临床症状 现在学习的是第18页，共30页临 床 表 现主要症状 多有感染或饮食不当等诱因 典型症状为多饮、多尿、多食和消瘦(即“三多一少”)婴幼儿期可有遗尿或夜尿增多，很

6、快即可发生脱水和酮症酸中毒 现在学习的是第19页，共30页临 床 表 现主要体征 体重减轻、消瘦一般无阳性体征酮症酸中毒时可出现呼吸深大，带有酮味，有脱水征和神志的改变 现在学习的是第20页，共30页临 床 表 现并发症 酮症酸中毒 低血糖 感染 慢性并发症 现在学习的是第21页，共30页辅 助 检 查血液检查 血糖血脂血气分析糖化血红蛋白胰岛功能测定 现在学习的是第22页，共30页辅 助 检 查尿液检查 尿糖尿酮体尿蛋白 葡萄糖耐量试验 现在学习的是第23页，共30页诊 断具有“三多一少”症状，空腹血糖7.8mmolL，随机血糖11.1mmolL具有“三多一少”症状，葡萄糖耐量试验，2h血糖

7、11.1mmolL 现在学习的是第24页，共30页防 治 原 则 综合治疗措施胰岛素治疗饮食管理运动及精神心理治疗 现在学习的是第25页，共30页防 治 原 则糖尿病酮症酸中毒的治疗 纠正脱水、酸中毒和电解质紊乱 胰岛素治疗 控制感染 现在学习的是第26页，共30页防 治 原 则胰岛素治疗胰岛素常用制剂及特点 现在学习的是第27页，共30页防 治 原 则注意事项注射时间 注射器 更换注射部位 注意胰岛素用量 少数有过敏反应 胰岛素过量可致Somogyi现象 现在学习的是第28页，共30页防 治 原 则 饮食疗法饮食疗法 热量计算热量计算 总热量总热量kcal=1000kcal=1000（年龄（年龄7070l 00l 00）食物成份食物成份 碳水化合物碳水化合物50505555，蛋白质，蛋白质15-20%15-20%，脂肪，脂肪3030 热量分配热量分配 早餐为早餐为1 15 5，中餐和晚餐分别为，中餐和晚餐分别为2 25 5，每餐留，每餐留 出少出少量量(5(5)做餐间点心做餐间点心 现在学习的是第29页，共30页防 治 原 则运动治疗 宣教和管理 预防并发症 现在学习的是第30页，共30页