含氮化合物的代谢课件.ppt

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1、关于含氮化合物的代谢现在学习的是第1页，共77页IntroductionIntroduction第第1 1节节 概述概述现在学习的是第4页，共77页n （一）消化（一）消化1 1、胃中消化、胃中消化胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶H H+激活激活 蛋白质蛋白质 多肽多肽胃蛋白酶胃蛋白酶一、蛋白质的消化吸收和腐败作用一、蛋白质的消化吸收和腐败作用现在学习的是第5页，共77页 胰蛋白酶原胰蛋白酶原 肠激酶肠激酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶（+）蛋白质蛋白质 肽肽 氨基酸氨基酸内肽酶内肽酶外肽酶外肽酶 酶原的激活酶原的激活 胰蛋白酶胰蛋白酶水解水解2 2、小肠内消化

2、（主要部位）、小肠内消化（主要部位）现在学习的是第6页，共77页现在学习的是第7页，共77页1 1 主要部位：小肠主要部位：小肠（1 1）氨基酸载体（运载蛋白）氨基酸载体（运载蛋白）碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸载体亚氨基酸载体（2 2）-谷氨酰基循环：通过谷胱甘肽转运谷氨酰基循环：通过谷胱甘肽转运2 2 吸收机制吸收机制中性氨基酸载体：主要载体中性氨基酸载体：主要载体（二）氨基酸的吸收（二）氨基酸的吸收现在学习的是第8页，共77页（三）腐败作用（三）腐败作用n概念概念：n 肠道细菌对肠中未消化的蛋白质和未吸收的肠道细菌对肠中未消化的蛋白质和未吸收的氨基酸所起

3、的分解作用。氨基酸所起的分解作用。n腐败作用产物腐败作用产物：n 1 1.胺类胺类（尸胺、色胺、酪胺、苯乙胺）（尸胺、色胺、酪胺、苯乙胺）n 2.2.氨氨n 3.3.其它有害物质其它有害物质（苯酚、吲哚、硫化氢等苯酚、吲哚、硫化氢等）现在学习的是第9页，共77页l二、核酸的消化与吸收二、核酸的消化与吸收食物核蛋白食物核蛋白蛋白质蛋白质核酸（核酸（RNARNA及及DNADNA）胃酸胃酸核苷酸核苷酸胰核酸酶胰核酸酶核苷核苷磷酸磷酸胰、肠核苷酸酶胰、肠核苷酸酶碱基碱基戊糖戊糖核苷酶核苷酶现在学习的是第10页，共77页Metabolism of NormalMetabolism of Normal A

4、mino Acids第第2 2节节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢现在学习的是第11页，共77页一一、氨氨基基酸酸的的来来源源和和去去路路现在学习的是第12页，共77页二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用n四种方式：四种方式：n（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用n（二）转氨基作用（二）转氨基作用n（三）联合脱氨基作用（主要方式）（三）联合脱氨基作用（主要方式）n（四）嘌呤核苷酸循环（心肌和骨骼肌脱氨（四）嘌呤核苷酸循环（心肌和骨骼肌脱氨基方式）基方式）现在学习的是第13页，共77页CHCOOHRNH2亚氨基酸亚氨基酸氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2H 2HHNCCOOHR氨基酸氨基

5、酸-酮酸酮酸+H2ONH3（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用COOHCRO+现在学习的是第14页，共77页 L-谷谷氨酸脱氢酶氨酸脱氢酶 在人体内分布广且活性高在人体内分布广且活性高 辅酶为辅酶为NADNAD+或或NADPNADP+能催化能催化L-L-谷氨酸氧化脱谷氨酸氧化脱 氨生氨生成成-酮戊二酸酮戊二酸和和氨氨 但但L-L-谷氨酸脱氢酶在谷氨酸脱氢酶在心肌和骨骼肌心肌和骨骼肌中中活性较低活性较低。重要的氨基酸氧化酶重要的氨基酸氧化酶现在学习的是第15页，共77页 L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸+H H2 2O O -酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二 酸酸酸酸+NHN

6、H3 3NADNADNADNAD（P P P P）+NADNADNADNAD（P P P P）H H H H-氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FADFAD、FMNFMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO-NHNH3 3 +|R-C-COO-+NHNH3 3 O|H H2 2O+OO+O2 2H H2 2O O2 2现在学习的是第16页，共77页（二）转氨基作用（二）转氨基作用-氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆

7、醛）（磷酸吡哆醛）现在学习的是第17页，共77页 1.丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶（ALT）或谷丙转氨酶或谷丙转氨酶（GPT）临床意义：临床意义：急性肝炎患者血清急性肝炎患者血清ALT升高升高 2.天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶（AST）或或谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)临床意义：临床意义：心肌梗患者血清心肌梗患者血清AST升高升高谷氨酸谷氨酸+丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸+丙氨酸丙氨酸重要的转氨酶重要的转氨酶ALTALT谷氨酸谷氨酸+草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸+天冬氨酸天冬氨酸AST现在学习的是第18页，共77页 正常人各组织正常人各组织GOTGOT及及GPTGPT活

8、性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。现在学习的是第19页，共77页 转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式的脱氨基作用方式相关的酶相关的酶：转氨酶：转氨酶 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用（体内氨基酸脱氨基的主要方式）（体内氨基酸脱氨基的主要方式）现在学习的是第20页，共77页联合脱氨基作用联合脱氨基作用转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶H H2 20+NAD0+NAD+NHNHNHNH

9、3 3 3 3+NADH+NADH+NADH+NADH-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸现在学习的是第21页，共77页（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环（心肌、骨骼肌心肌、骨骼肌）苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)现在学习的是第22页，共77页（一）（一）体内氨的来源

10、体内氨的来源1.1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源2.肠道吸收的氨肠道吸收的氨肠道细菌腐败作用产生的氨肠道细菌腐败作用产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨3.3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶三、氨的代谢三、氨的代谢现在学习的是第23页，共77页1.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺

11、，运输到肝和肾后在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。输形式。(脑、肌肉脑、肌肉)(肝、肾肝、肾)(二二)氨的转运氨的转运现在学习的是第24页，共77页丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝2.2.丙氨酸丙氨酸-葡

12、萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖现在学习的是第25页，共77页(三三)氨的去路氨的去路1.1.合成尿素排出合成尿素排出2.2.以铵盐形式经肾脏排出以铵盐形式经肾脏排出3.3.合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸 4.4.参与嘌呤和嘧啶等含氮化合物的合成。参与嘌呤和嘧啶等含氮化合物的合成。现在学习的是第26页，共77页尿素的生成尿素的生成生成部位生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的的线粒体及胞液线粒体及胞液中中。生成过程生成过程鸟氨酸循环鸟氨酸循环(orinithine cycle)(orinithine cycle)又称又称尿素循环尿素循环(urea cycle)(urea cycle)现在学习的是第

13、27页，共77页鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒线粒体体胞胞 液液现在学习的是第33页，共77页1)1)主要器官主要器官：肝脏（肝细胞线粒体和胞浆）：肝脏（肝细胞线粒体和胞浆）1 1COCO2 2 2NH2NH3 3（其中（其中1 1分子来自于天冬氨酸）分子来自于天冬氨酸）3 3

14、个个ATPATP的的4 4个高能磷酸键个高能磷酸键4)4)生理意义生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的：是体内氨的主要去路，解氨毒的 重要途径。重要途径。3)总反应方程式总反应方程式：尿素尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi2)2)原料原料：合成：合成1 1分子尿素需：分子尿素需：2NH3+CO2+3ATP+H2O尿素合成小结尿素合成小结现在学习的是第34页，共77页(四四)高氨血症和氨中毒高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ，常见于，常见于肝功能严重损肝功能严重损伤伤时，时，尿素合成酶的遗传缺陷尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。也可导致高氨血症。高氨血症时

15、可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒,严重严重者出现者出现肝昏迷（肝性脑病）肝昏迷（肝性脑病）现在学习的是第35页，共77页四、四、-酮酸的代谢酮酸的代谢n(一一)合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸n(二二)转变成糖及脂肪转变成糖及脂肪n(三三)氧化供能氧化供能现在学习的是第36页，共77页必需氨基酸和非必需氨基酸必需氨基酸和非必需氨基酸n必需氨基酸必需氨基酸n人体需要但不能自行人体需要但不能自行合成，只能由食物提合成，只能由食物提供的一类氨基酸；供的一类氨基酸；n共共8 8种种n异亮、蛋、缬、亮、异亮、蛋、缬、亮、色、苯丙、苏、赖色、苯丙、苏、赖n非必需氨基酸非必需氨

16、基酸n人体需要但自身能人体需要但自身能合成的一类氨基酸。合成的一类氨基酸。n12种种现在学习的是第37页，共77页生糖氨基酸生糖氨基酸丙、精、谷、甘、组、丙、精、谷、甘、组、蛋、脯、丝、天、天胺、蛋、脯、丝、天、天胺、谷胺、胱谷胺、胱生酮氨基酸生酮氨基酸亮、赖亮、赖生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸苯丙、酪、色、苏、苯丙、酪、色、苏、异亮异亮现在学习的是第38页，共77页第第3 3节节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of special Metabolism of special Amino Acids现在学习的是第39页，共77页一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基

17、作用n 氨基酸氨基酸胺胺 +CO+CO2 2脱羧酶脱羧酶现在学习的是第40页，共77页氨基酸脱羧生成的几种重要的胺氨基酸脱羧生成的几种重要的胺2.2.组氨酸组氨酸的脱羧基生成的脱羧基生成组胺组胺1.1.谷氨酸谷氨酸脱羧生成脱羧生成-氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）3.3.色氨酸色氨酸脱羧基生成脱羧基生成5-5-羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）4.4.半胱氨酸半胱氨酸氧化脱羧生成氧化脱羧生成牛磺酸牛磺酸 5.5.鸟氨酸及蛋氨酸鸟氨酸及蛋氨酸脱羧生成脱羧生成多胺多胺 （精脒和精胺）（精脒和精胺）现在学习的是第41页，共77页二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢 某些某些氨基酸氨基酸在分解过

18、程中产生的含在分解过程中产生的含一个碳原子一个碳原子的的基基团团（不包括（不包括COCO、COCO2 2、CHCH4 4）。）。包括：包括：甲基（甲基（-CH-CH3 3）亚甲基（亚甲基（-CH-CH2 2-甲烯基）甲烯基）次甲基（次甲基（=CH-=CH-甲炔基）甲炔基）甲酰基（甲酰基（-CHO-CHO）亚氨甲基（亚氨甲基（-CH=NH-CH=NH）现在学习的是第42页，共77页（一）一碳单位的来源（一）一碳单位的来源丝氨酸丝氨酸 N N5 5,N,N1010CHCH2 2FHFH4 4甘氨酸甘氨酸 N N5 5,N,N1010CHCH2 2FHFH4 4组氨酸组氨酸 N N5 5CH=NHC

19、H=NHFHFH4 4色氨酸色氨酸 N N1010CHOCHOFHFH4 4主要来源于以下氨基酸分解代谢主要来源于以下氨基酸分解代谢现在学习的是第43页，共77页（二）一碳单位的载体（二）一碳单位的载体四氢叶酸四氢叶酸 （FHFH4 4）FFH2FH4FHFH2 2还原酶还原酶FHFH2 2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+现在学习的是第44页，共77页1.1.参与参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。等的合成。2.2.将将氨基酸氨基酸与与核苷酸核苷酸代谢密切相连。代谢密切相连。（三）一碳单位的生理功用（三）一碳单位的生理功用现在学习的是第

20、45页，共77页三、蛋氨酸的代谢三、蛋氨酸的代谢（一）蛋氨酸的转甲基作用（一）蛋氨酸的转甲基作用 蛋氨酸蛋氨酸+ATPATPS-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAM)(SAM)PPi+PiS-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸提供活泼甲基提供活泼甲基肾上腺素肾上腺素胆碱胆碱肌酸等肌酸等 现在学习的是第46页，共77页(二二)蛋氨酸循环蛋氨酸循环(methionine cycle)(methionine cycle)蛋氨酸蛋氨酸S-S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RH

21、ATPPPi+PiRH-CH3现在学习的是第47页，共77页 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸现在学习的是第48页，共77页1.儿茶酚胺儿茶酚胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸酶酪氨酸酶4.甲状腺素甲状腺素碘碘化化2.黑色素黑色素氧化分解氧化分解3.乙酰乙酸乙酰乙酸延胡索酸延胡索酸+多巴胺多巴胺肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素现在学习的是第49页，共77页现在学习的是第50页，共77页先天性缺乏先天性缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶导致导致白化病白化病现在学习的是第51页，共77页苯酮酸

22、尿症苯酮酸尿症(PKU)(PKU)体内体内苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。现在学习的是第52页，共77页第第4 4节节 核苷酸的代谢核苷酸的代谢Metabolism of NucleotidesMetabolism of Nucleotides 现在学习的是第53页，共77页n一、核苷酸的合成代谢一、核苷酸的合成代谢n n 从头合成途径从头合成途径n 补救合成途径补救合成途径现在学

23、习的是第54页，共77页n从头合成途径从头合成途径:n 是指利用氨基酸、一碳单位、二氧化碳是指利用氨基酸、一碳单位、二氧化碳和磷酸核糖等简单物质为原料，经过一系列和磷酸核糖等简单物质为原料，经过一系列酶促反应合成嘌呤或嘧啶核苷酸的途径。酶促反应合成嘌呤或嘧啶核苷酸的途径。n补救合成途径补救合成途径:n 是指利用游离的嘌呤、嘧啶或其核苷，是指利用游离的嘌呤、嘧啶或其核苷，经过简单的反应过程，合成核苷酸的途径。经过简单的反应过程，合成核苷酸的途径。现在学习的是第55页，共77页（一）嘌呤核苷酸的合成（一）嘌呤核苷酸的合成n1 1嘌呤核苷酸的从头合成嘌呤核苷酸的从头合成n部位部位:肝肝(主要主要),

24、),其次是小肠粘膜和胸腺。其次是小肠粘膜和胸腺。n 整个过程在整个过程在胞液胞液中进行。中进行。n合成原料合成原料:甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酰胺、n 一碳单位、二氧化碳和一碳单位、二氧化碳和5-5-磷酸核糖。磷酸核糖。现在学习的是第56页，共77页嘌呤碱合成的元素来源嘌呤碱合成的元素来源COCO2 2天冬氨酸天冬氨酸甲酰基甲酰基（一碳单位）（一碳单位）甘氨酸甘氨酸甲酰基甲酰基（一碳单位）（一碳单位）谷氨酰胺谷氨酰胺（酰胺基）（酰胺基）现在学习的是第57页，共77页 从头合成过程从头合成过程1)IMP1)IMP的合成的合成2 2)A AM M P P和和G GM MP

25、P的的合合成成现在学习的是第58页，共77页R-5-PR-5-P（5-5-磷酸核糖）磷酸核糖）ATPATPAMPAMPPRPPPRPP合成酶合成酶PP-1-R-5-PPP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）（磷酸核糖焦磷酸）在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬氨酸单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下的逐步参与下IMPIMP AMPAMP GMPGMPH H2 2N-1-R-5-PN-1-R-5-P（5 5-磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺转移酶酰胺转移酶1)IMP1)IMP的合成的合成现在学习的是第59页，共77页2)AMP2)AMP和和G

26、MPGMP的生成的生成现在学习的是第60页，共77页AMPAMPADPADPATPATPADPADPATPATP激酶激酶ADPADPATPATP激酶激酶GMPGMPGDPGDPGTPADPADPATPATP激酶激酶ADPADPATPATP激酶激酶ATPATP和和GTPGTP的生成的生成现在学习的是第61页，共77页2.2.嘌呤核苷酸的补救合成途径嘌呤核苷酸的补救合成途径n部位部位:脑、骨髓等脑、骨髓等 n参与补救合成的酶参与补救合成的酶:n腺嘌呤磷酸核糖转移酶腺嘌呤磷酸核糖转移酶(APRT)(APRT)n次黄嘌呤次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)(HGPRT)n腺

27、苷激酶腺苷激酶(adenosine kinase)(adenosine kinase)现在学习的是第62页，共77页腺嘌呤腺嘌呤 +PRPPPRPPAMP+PPiAMP+PPiAPRTAPRT次黄嘌呤次黄嘌呤 +PRPP+PRPPIMP+PPiIMP+PPiHGPRTHGPRT鸟嘌呤鸟嘌呤 +PRPPPRPPHGPRTGMP+PPiGMP+PPi合成过程合成过程腺嘌呤核苷腺嘌呤核苷腺苷激酶腺苷激酶ATPATPADPADPAMPAMP现在学习的是第63页，共77页补救合成的生理意义补救合成的生理意义l补救合成节省从头合成时的能量和一些氨补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。基酸的消耗。

28、l体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。行补救合成。l先天性缺乏先天性缺乏HGPRTHGPRT导致导致自毁容貌症自毁容貌症现在学习的是第64页，共77页3.3.嘌呤核苷酸的抗代谢物嘌呤核苷酸的抗代谢物嘌呤核苷酸的抗代谢物是一些嘌呤、氨嘌呤核苷酸的抗代谢物是一些嘌呤、氨基酸或叶酸等的类似物。基酸或叶酸等的类似物。嘌呤类似物嘌呤类似物氨基酸类似物氨基酸类似物叶酸类似物叶酸类似物6-6-巯基嘌呤巯基嘌呤6-6-巯基鸟嘌呤巯基鸟嘌呤8-8-氮杂鸟嘌呤等氮杂鸟嘌呤等氮杂丝氨酸氮杂丝氨酸等等氨蝶呤氨蝶呤氨甲蝶呤氨甲蝶呤等等现在学习的是第65页，共77页l从头合

29、成途径从头合成途径l补救合成途径补救合成途径(二二)嘧啶核苷酸的合成代谢嘧啶核苷酸的合成代谢现在学习的是第66页，共77页嘧啶合成的元素来源嘧啶合成的元素来源氨基甲氨基甲酰磷酸酰磷酸天冬氨酸天冬氨酸1.1.嘧啶核苷酸的从头合成嘧啶核苷酸的从头合成合成部位合成部位主要是肝细胞胞液主要是肝细胞胞液现在学习的是第67页，共77页合成过程合成过程1)1)尿嘧啶核苷酸的合成尿嘧啶核苷酸的合成2)2)胞嘧啶核苷酸的合成胞嘧啶核苷酸的合成现在学习的是第68页，共77页1)1)尿嘧啶核苷酸的合成尿嘧啶核苷酸的合成现在学习的是第69页，共77页2)2)胞嘧啶核苷酸的合成胞嘧啶核苷酸的合成ATPADP尿苷酸激酶尿

30、苷酸激酶UDP二磷酸核苷激酶二磷酸核苷激酶ATPADPUTPCTP合成酶合成酶谷氨酰胺谷氨酰胺ATPATP谷氨酸谷氨酸ADP+Pi现在学习的是第70页，共77页2.2.嘧啶核苷酸的补救合成嘧啶核苷酸的补救合成嘧啶嘧啶 +PRPPPRPP磷酸嘧啶核苷磷酸嘧啶核苷 +PPiPPi嘧啶磷酸核糖转移酶嘧啶磷酸核糖转移酶尿嘧啶核苷尿嘧啶核苷 +ATP+ATP尿苷激酶尿苷激酶UMP+ADPUMP+ADP胸腺嘧啶核苷胸腺嘧啶核苷 +ATP+ATP胸苷激酶胸苷激酶TMP+ADPTMP+ADP现在学习的是第71页，共77页UMPUTPCTPCDPdCDPUDPdUDPdUMPdTMP氮杂丝氨酸氮杂丝氨酸阿糖胞苷

31、阿糖胞苷氨甲碟呤氨甲碟呤氮杂丝氨酸氮杂丝氨酸3.3.嘧啶核苷酸的抗代谢物嘧啶核苷酸的抗代谢物现在学习的是第72页，共77页dNDPdNDP+ATPATP 激酶激酶dNTPdNTP+ADP+ADPNDPNDPdNDPdNDP二磷酸核糖核苷二磷酸核糖核苷二磷酸脱氧核苷二磷酸脱氧核苷核糖核苷酸还原酶，核糖核苷酸还原酶，MgMg2+2+（三）（三）脱氧核糖核苷酸的生成脱氧核糖核苷酸的生成脱氧核糖核苷酸是由核糖核苷酸在二磷酸脱氧核糖核苷酸是由核糖核苷酸在二磷酸水平还原而来水平还原而来现在学习的是第73页，共77页dTMPdTMP的生成的生成TMPTMP合酶合酶N N5 5,N,N1010-甲烯甲烯FHF

32、H4 4FHFH2 2FHFH2 2还原酶还原酶FHFH4 4NADPNADP+NADPH+HNADPH+H+dUMPdUMP脱氧胸苷一磷酸脱氧胸苷一磷酸dTMPdTMPUDPUDP脱氧核苷酸还原酶脱氧核苷酸还原酶dUDPdUDPCTPCTPCDPCDPdCDPdCDPdCMPdCMP现在学习的是第74页，共77页二、核苷酸的分解代谢二、核苷酸的分解代谢（一）嘌呤核苷酸的分解代谢一）嘌呤核苷酸的分解代谢（二）嘧啶核苷酸的分解代谢二）嘧啶核苷酸的分解代谢现在学习的是第75页，共77页嘌呤碱的终嘌呤碱的终代谢产物代谢产物AMPAMPGMPGMPH H（次黄嘌呤（次黄嘌呤）G GX X（黄嘌呤（黄嘌呤）黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧黄嘌呤氧化酶化酶（一）嘌呤核苷酸的分解代谢（一）嘌呤核苷酸的分解代谢现在学习的是第76页，共77页痛风症的治疗机制痛风症的治疗机制鸟嘌呤鸟嘌呤次黄嘌呤次黄嘌呤黄嘌呤黄嘌呤尿酸尿酸黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶别嘌呤醇别嘌呤醇现在学习的是第77页，共77页