儿童慢性的治疗讲稿.ppt

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1、关于儿童慢性的治疗第一页，讲稿共二十四页哦急性与慢性急性与慢性ITPITP的鉴别的鉴别 急性型急性型 慢性型慢性型发病年龄发病年龄 15岁多见岁多见 学龄期多见学龄期多见起病起病 较急较急 较缓较缓出血程度出血程度 较重较重 较轻较轻病程病程 6个月个月 6个月个月血小板数血小板数 大多大多20 x109/L 一般一般(3080)X109/L骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞 计数正常或增多，胞计数正常或增多，胞 计数明显增多，核浆计数明显增多，核浆 体大小不一，以小型体大小不一，以小型 发育不平衡，胞浆出发育不平衡，胞浆出 为多，幼稚巨核细胞为多，幼稚巨核细胞 现空泡变性，产血小现空泡变性，产血小 比

2、例正常或稍多，产比例正常或稍多，产 板巨核细胞明显减少板巨核细胞明显减少 血小板巨核细胞减少血小板巨核细胞减少第二页，讲稿共二十四页哦儿童ITP的特点美国血液协会美国血液协会：83%不与治疗的儿童不与治疗的儿童病人自然恢复，其中病人自然恢复，其中76%病程病程6个月，且个月，且大部分大部分男 起病急 起病较慢 常有前驱 常无前驱 感染史 感染史 80%急性 多为慢性 第三页，讲稿共二十四页哦慢性ITP及难治性ITP的诊断 CITP:从疾病发生后持续血小板减少（血小从疾病发生后持续血小板减少（血小 板板20 x 109/L,仅有轻仅有轻度出血或没有出血表现，不需治疗，较容度出血或没有出血表现，不

3、需治疗，较容易自行缓解。易自行缓解。重型重型CITP：血小板：血小板30 x 109/L是安全是安全 的。的。没有威没有威胁胁生命的出血，而不是生命的出血，而不是强强求血小求血小 板达到正常水平或板达到正常水平或轻轻度减少水平。度减少水平。第八页，讲稿共二十四页哦哪一项更重要？哪一项更重要？现认为现认为：患儿的：患儿的临临床表床表现现和体征（黏和体征（黏 膜出血膜出血提示比提示比较严较严重的出血）比血重的出血）比血 小板更重要。建小板更重要。建议议，仅仅表表现现皮肤血，皮肤血，没有黏膜或其它部位的没有黏膜或其它部位的较严较严重的血，重的血，不考不考虑虑治治疗疗。第九页，讲稿共二十四页哦 许许多

4、多专专家建家建议议：对对AITP,CITP,切脾失切脾失败败后或后或RITP,如果如果血小板血小板30 x 109/L，没有威，没有威胁胁生命的出血，生命的出血，可以可以观观察而不察而不进进行治行治疗疗。第十页，讲稿共二十四页哦提请儿科医生注意提请儿科医生注意！目前国内外专门针对儿科的治疗标准尚未目前国内外专门针对儿科的治疗标准尚未 见到。考虑儿童（尤其婴幼儿）的特点：见到。考虑儿童（尤其婴幼儿）的特点：AITP：不考虑使用免疫抑制剂。不考虑使用免疫抑制剂。CITP/RITP：慎用免疫抑制剂，除非没：慎用免疫抑制剂，除非没 有别的选择。有别的选择。第十一页，讲稿共二十四页哦治疗的整体思路是什么

5、？对对CITP/RITP的治疗包括急症治疗和长期的治疗包括急症治疗和长期 治疗两个方面：治疗两个方面：急症治急症治疗疗：指病人有：指病人有严严重的粘膜出血，重的粘膜出血，或需要外科手或需要外科手术术，须须快速提高血小板数量快速提高血小板数量时时，其目的是尽快提高血小板到安全，其目的是尽快提高血小板到安全浓浓度。度。长长期治期治疗疗：如何保持血小板安全水平：如何保持血小板安全水平第十二页，讲稿共二十四页哦糖皮质激素：CITP首选 有效：有效：缓缓慢减量，使血小板慢减量，使血小板维维持在安全水持在安全水 平；平；不能完全减停：不能完全减停：强强的松的松510mg(成人成人)可可 保持血小板在安全水

6、平，此保持血小板在安全水平，此剂剂量可量可 以以长长期口服；期口服；效果不效果不稳稳定：加用达那定：加用达那唑唑等等第十三页，讲稿共二十四页哦 大大剂剂量地塞米松（量地塞米松（HD-Dex）(亦称脉冲亦称脉冲 式式)：2040mg/m2，连连用用34天，据天，据报报 道，成人效果道，成人效果较较好，但儿童效果不理好，但儿童效果不理 想。想。糖皮糖皮质质激素副作用大，激素副作用大，为为保保证证一定量的一定量的 血小板数而血小板数而长长期服用激素，期服用激素，孰是？孰孰是？孰 非？非？第十四页，讲稿共二十四页哦静脉输注丙球（IVIg）常用于常用于CITP/RITP病人急性出血期，可病人急性出血期，

7、可 快速提升血小板，改善出血；快速提升血小板，改善出血；反复使用反复使用IVIg，能使血小板，能使血小板稳稳定在安全定在安全 水平的不到水平的不到10%；作用短作用短暂暂；副作用副作用较较多，但多，但较轻较轻：如：如头头痛、背痛、痛、背痛、恶恶心、心、发热发热、无菌性、无菌性脑脑膜炎等。膜炎等。第十五页，讲稿共二十四页哦脾切后疗效 脾静脉脾静脉结结扎后扎后1030分分钟钟血小板血小板 术术后后414天达高峰（天达高峰（300400 x109/L）持持续续数周，数周，48月月缓缓慢降至正常慢降至正常 第十六页，讲稿共二十四页哦抗抗Rh-D 有高滴度的有高滴度的Rh-D抗体，作用同抗体，作用同IV

8、Ig；价格低廉，可肌注，比价格低廉，可肌注，比IVIg副作用少；副作用少；对大多数对大多数CITP有效；有效；100mg/天，天，X 5天，每月天，每月1次；次；病人必须病人必须Rh-D(+)；主要副作用：溶贫，（不作首选）。主要副作用：溶贫，（不作首选）。第十七页，讲稿共二十四页哦切脾的弊与利 72%病人可完全病人可完全缓缓解，解，疗疗效是肯定的；效是肯定的；切脾：有切脾：有创创；切脾后切脾后严严重感染（重感染（15%),致死性致死性败败血症血症 (1%)(与与ITP并并颅颅内出血相当内出血相当1%)；IVIg与抗与抗Rh-D疗疗效好，避免了皮切；效好，避免了皮切；切脾后切脾后1年复年复发发

9、率增高，率增高，远远期期疗疗效？效？第十八页，讲稿共二十四页哦切脾的指证 长长期、反复出血，激素等期、反复出血，激素等药药物治物治疗疗1年年 以上；以上；年年龄龄5岁岁以上；以上；中度出血，病程中度出血，病程3年以上，内科治年以上，内科治疗疗无无 效者。效者。第十九页，讲稿共二十四页哦三种三种“切脾切脾”方法的比较方法的比较 腹腔腹腔镜镜 局部脾栓塞局部脾栓塞 脾区照射脾区照射 第二十页，讲稿共二十四页哦手术前后注意事项：术术前至少前前至少前2周做好疫苗注射：周做好疫苗注射：（嗜血流感杆菌嗜血流感杆菌B，肺炎双球菌，肺炎双球菌，脑脑 膜炎双球菌）膜炎双球菌）术术前前应应用激素、用激素、IVIg

10、、Rh-D；术术后青霉素用到后青霉素用到5岁岁及及术术后后1年，（有年，（有 人提人提议议用到成人）。用到成人）。术术后后发热问题发热问题？抗生素使用？抗生素使用问题问题？第二十一页，讲稿共二十四页哦免疫抑制剂 药物选择：药物选择：起效快：起效快：长长春新碱春新碱 起效慢，但起效慢，但维维持持时间长时间长：硫：硫唑唑嘌嘌呤、呤、环环磷磷酰酰胺、胺、环环胞素胞素A 等等第二十二页，讲稿共二十四页哦达那唑（Danazol）儿科要重新评价该药：儿科要重新评价该药：有效率有效率1080%（成人，儿童？）；（成人，儿童？）；起效慢，服起效慢，服药时间长药时间长（12个月血小个月血小 板开始上升，治板开始上升，治疗时间疗时间半年以上，部半年以上，部 分病人需要常年服分病人需要常年服药药）；）；副作用大，尤其儿童：如，危害生副作用大，尤其儿童：如，危害生长长 发发育、男性化、肝功能异常、育、男性化、肝功能异常、闭经闭经、头头痛、脱痛、脱发发等等。第二十三页，讲稿共二十四页哦感感谢谢大大家家观观看看26.09.2022第二十四页，讲稿共二十四页哦