生化期末复习资料.docx
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1、013.dUMP在一磷酸核昔水平可以生成dTMP(五)意义1 .补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。2 .体内某些组织器官,如脑、骨髓、红细胞等只能进行补救合成。骨骼肌生物化学知识点1:蛋白质的结构肌红蛋白(一)结构最高级结构为蛋白质的三级结构;血红蛋白最高级结构为蛋白质的四级结 构。(二)氧解离曲线肌红蛋白氧解离曲线为直角双曲线;血红蛋白氧解离曲线为S型曲线。(三)协同效应是指一个亚基与其配体结合后,能影响比此寡聚体中另一亚基与配体的结 合能力。(四)蛋白质三级结构表现形式结构域:分子量较大的蛋白质常可折叠成多个结构较为紧密且稳定的区域, 并各行其功能,主要靠次级键如疏水键、盐键
2、、氢键和范德华力。(五)拓展具有三级结构的蛋白质多为球状蛋白质,球状蛋白质的特点:(1)有多个二级结构单位,形成多个致密的功能区域。(2 )大分子蛋白质有多个结构域。(3)球形蛋白质疏水基团在内,亲水基团在外。(4 )球形分子外表有一袋空穴,结合1-2个配体分子或酶活性分子中心存在 之处。(5)膜蛋白为球状蛋白质因为膜高度疏水特性,亲水基团在内,疏水基团在外。生物化学知识点2:同工酶(一)概念催化相同的化学反响,但酶蛋白的分子结构、理化性质乃至免疫学性质不同 的一组酶。(一同三不同)(二)乳酸脱氢酶LDH由骨骼肌型(M型)和心肌型(H型)两种类型的亚基以不同的比例 组成的5种同工同酶,LDH5
3、 ( M4工(三)意义当组织细胞存在病变时,该组织细胞特异的同工酶可释放入血。因此,临 床上检测血清中同工酶的活性、分析同工酶谱有助于疾病的诊断和预后判定。生物化学知识点3:乳酸循环(一)概念肌收缩(尤其是氧供应缺乏时)通过糖无氧氧化生成乳酸,乳酸透过细胞膜 弥散进入血液后,再入肝异生为葡萄糖,葡萄糖释放入血液后又可被肌摄取,由 此构成一个循环,称为乳酸循环,又称Cori循环。(二)循环中酶的特点(1)肝内糖异生活跃,又有葡糖-6-磷酸酶,可将葡糖-6-磷酸水解生成葡萄1/So(2 )肌内糖异生活性低,且没有葡糖-6-磷酸酶,因此肌内生成的乳酸不能异生释放出葡萄糖。(三)意义既能回收乳酸中的能
4、量,又可防止因乳酸堆积而引起酸中毒。(四)能量2分子乳酸异生成葡萄糖需消耗6分子ATPO生物化学知识点4 :糖原分解(一)过程1 .关键酶:糖原磷酸化酶.比照记忆:分支酶和脱支酶(1)分支包括a-1,4糖苗键断裂和a-1 , 6糖昔键的形成;脱支酶为a-1,6糖昔键断裂和a-1,4糖苗键的形成。(2 )分支为一步反响;脱支为两步反响。3 .部位:糖原分解从非还原端进行磷酸解。4 .能量:从糖原中的1个葡萄糖基进行无氧氧化净生成3分子ATP。5 .意义(1)肝内存在葡糖-6-磷酸酶,可将葡糖-6-磷酸水解成葡萄糖释放入血,因此 饥饿时肝糖原能够补充血糖,维持血糖恒定。(2 )肌组织中缺乏葡糖6磷
5、酸酶,葡糖6磷酸只能进行糖醵解,故肌糖原不 能分解成葡萄糖,只能给肌肉收缩提供能量。(二)调节.糖原磷酸化酶受共价修饰调节(1)糖原磷酸化酶有磷酸俗口去磷酸化的两种形式,发生磷酸化时,磷酸化酶 的活性增强。(2)这种由激素引发的一系列连锁酶促反响称为级联放大系统,属于应激反响 机制,其特点一是反响速度快、效率高;二是对激素信号具有放大效应,糖原分 解在肝内主要受胰高血糖素的调节,而在骨骼肌内主要受肾上腺素调节。1 .糖原磷酸化酶受变构调节葡萄糖时糖原磷酸化酶的别构抑制剂。(三)拓展糖原的分解为磷酸解而不是水解,其生物学意义?(1)磷酸解使降解下的葡萄糖带上磷酸基团。G-1-P不需要能量转变为G
6、-6-P , 从而进入糖酵解等葡萄糖降解途径。如果不是磷酸解而是水解,所得产物葡萄糖, 需1分子ATP才能转变为G-6-P进入糖酵解,节约能量。(2 )磷酸解对肌肉细胞有优越性,在生理条件下,磷酸解生成G-1-P以解离形 式存在,而不被扩散到细胞外,而非磷酸化葡萄糖可扩散到胞外。生物化学知识点5:糖的无氧氧化详情见红细胞章节生物化学知识点6:胞液NADH的穿梭(一)途径1 . a磷酸甘油穿梭途径.苹果酸一天冬氨酸穿梭途径(二)a磷酸甘油穿梭.部位:脑和骨骼肌.酶:在线粒体内膜的膜间腔侧结合着磷酸甘油脱氢酶的同工酶,此酶含有FAD辅 基,接受a-磷酸甘油的还原当量生成FADH2和磷酸二羟丙酮。F
7、ADH2直接将 2H传递给泛醍进入氧化呼吸链。1 .能量:1分子NADH经此穿梭生成L5分子ATPO(三)苹果酸-天冬氨酸穿梭1 .部位:肝脏和心肌.酶:胞液中NADH + H+使草酰乙酸还原生成苹果酸,苹果酸经过线粒体内膜上的 苹果酸-a-酮戊二酸转运蛋白进入线粒体基质后重新生成草酰乙酸和NADH+ H+ ,进入基质的NADH + H+通过NADH氧化呼吸链进行氧化。2 .能量:1分子NADH经此穿梭生成2.5分子ATPO生物化学知识点7:氨的转运(-)氨通过丙氨酸葡萄糖循环从骨骼肌运往肝1 .过程:骨骼肌中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸,丙氨酸经血 液运往肝。在肝中,丙氨酸
8、通过联合脱氨基作用,生成丙酮酸,并释放氨。氨用 于合成尿素,丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖。葡萄糖经血液运往肌肉,沿糖酵 解途径转变成丙酮酸,后者再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖周而复始的 转变,完成骨骼肌和肝之间氨的转运,这一途径称为丙氨酸-葡萄糖循环。2 .意义:骨骼肌中的氨以无毒的丙氨酸形式运往肝,同时,肝又为骨骼肌提供了生成 丙酮酸的葡萄糖。(二)氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾.过程:在脑和骨骼肌等组织,氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰 胺,并由血液运往肝或肾,再经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨.本质:谷氨酰胺既是氨的解毒产物,又是氨的储存及运输形式。1 .疾病:
9、天冬酰胺是细胞合成蛋白质及增殖生长所必需的氨基酸,正常细胞可自身 合成,当天冬酰胺急剧丧失时,肿瘤细胞因既不能聪血中取得足够的天冬酰胺, 也不能自身合成,使蛋白质合成受障碍、增殖受抑制,细胞大量破坏而不能生长。 临床上用天冬酰胺酶使天冬酰胺水解成天冬氨酸,从而减少血中天冬酰胺,到达 治疗白血病的目的。生物化学知识点8:噤吟核苜酸循环()条件骨骼肌中缺乏L谷氨酸脱氢酶,不能进行联合脱氨基作用,只能进行瞟吟核 昔酸循环。(二)本质另一种形式的联合脱氨基作用(三)过程氨基酸首先通过连续的转氨基作用将氨基转移给草酰乙酸,生成天冬氨酸。天 冬氨酸与次黄瞟吟核甘酸(IMP)反响生成腺甘酸代琥珀酸,后者经裂
10、解释放出 延胡索酸并生成腺瞟吟核甘酸(AMP I AMP在腺甘酸脱氨酶的催化下脱去氨 基生成IMP ,最终完成氨基酸的脱氨基作用。生物化学知识点1:蛋白质结构与功能的关系镰刀细胞性贫血()部位血红蛋白的B亚基N末端发生突变(二)本质谷氨酸被缴氨酸所取代,即酸性氨基酸被中性氨基酸替代。(三)意义当一个氨基酸被取代时,原来是水溶性的血红蛋白,就聚集成丝,相互粘着, 导致红细胞变形成为镰刀状而极易破碎,产生贫血。(四)引申分子病:蛋白质分子发生变异所导致的疾病,其病因为基因突变所致。生物化学知识点2:糖的无氧氧化第一阶段:糖醉解(一)概念一分子葡萄糖在胞液中可裂解为两分子的丙酮酸,是葡萄糖无氧氧化和
11、有 氧氧化的共同途径称为糖酵解。(二)过程1.关键酶己糖激酶、6-磷酸果糖激酶1、丙酮酸激酶03脑组织生物化学知识点1:糖的无氧氧化详情见红细胞章节生物化学知识点2:酮体(一)概念酮体包括乙酰乙酸、即羟丁酸、丙酮(二)原料乙酰CoA(三)限速酶HMGCoA还原HMGCoA合成酶(比照记忆:胆固醇合成的限速酶酶)(四)场所线粒体(五)特点肝内生成、肝外利用(六)意义1 .酮体分子小,溶于水,能在血液中运输,还能通过血脑屏障,级组织的毛 细血管壁,很容易被运输到肝外组织利用。2 .心肌和肾皮质利用酮体能力大于利用葡萄糖能力。3 .脑组织虽然不能氧化分解脂肪酸,却能有效利用酮体。(七)疾病1 .饥饿
12、货糖尿病时,由于脂肪发动加强,酮体生成增加。严重糖尿病患者血中 酮体含量可高出正常人数十倍,导致酮症酸中毒。血酮体超过肾阈值,便可随尿 排出,引起酮尿。此时,血丙酮含量也大大增加,通过呼吸道排出,产生特殊的烂苹果味二2 .当因糖来源缺乏或糖代谢障碍,草酰乙酸减少,乙酰CoA进入柠檬酸循环 受阻,导致乙酰CoA大量堆积,酮体生成增多。生物化学知识点3:胞液NADH的穿梭详情见骨骼肌章节生物化学知识点4 :蛋白质腐败作用假神经递质(-)机制苯丙氨酸脱竣生成苯乙胺,酪氨酸脱竣生成酪胺,正常情况下,可被肝内单 胺氧化酶分解而清除。肝功能不全时,由于酶活性降低,酪胺和苯乙胺不能在肝 内及时转化,易进入脑
13、组织,分别经B-羟化酶作用,转化为如羟酪胺和苯乙醇 胺,其结构类似于儿茶酚胺,称为假神经递质。(二)本质竞争性抑制(三)疾病假神经递质增多时,可竞争性地干扰儿茶酚胺,阻碍神经冲动传递,使大脑 发生异常抑制,而引起肝昏迷,一旦多巴胺被取代,乙酰胆碱作用占优势,出现 扑翼样震颤。生物化学知识点5:氨的转运详情见骨骼肌章节生物化学知识点6:鸟氨酸循环(一)过程1 .部位:肝脏.亚细胞:胞液、线粒体2 .实验依据:(1)大鼠肝切片与NFU+保温数小时,NH4+1 ,尿素T。(2 )加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后,尿素上(3 )上述三种氨基酸结构上彼此相关。(4 )早已证实肝中有精氨酸酶。3 .步骤:(1
14、) NH,CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸(线粒体内进行)关健酶:氨基甲酰磷酸合成酶1(比照记忆:氨基甲酰磷酸合成酶II)激活剂:AGA、Mg2 +(2)氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反响生成瓜氨酸(线粒体内进行)(3)瓜氨酸与天冬氨酸反响生成精氨酸代琥珀酸(胞液中进行)关健酶:精氨酸代琥珀酸合成酶(4)精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸(胞液中进行)(5)精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸(胞液中进行)4 .要点:(1)尿素的2个氮,一个来自于游离氨,另一个来自天冬氨酸,1个碳来自于 二氧化碳。(2 )整个过程消耗3分子ATP , 4个高能磷酸键。5 .调节:(1)高蛋白质膳食促进尿素合成(
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