川崎病诊治的研究进展课件.ppt

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1、关于川崎病诊治的研究进展现在学习的是第1页，共51页简简 介介 川崎病（川崎病（川崎病（川崎病（Kawasaki DiseaseKawasaki DiseaseKawasaki DiseaseKawasaki Disease，KDKDKDKD）又称皮肤粘膜淋巴综合）又称皮肤粘膜淋巴综合）又称皮肤粘膜淋巴综合）又称皮肤粘膜淋巴综合症（症（症（症（mucocutaneous lymph node syndrome,MCLSmucocutaneous lymph node syndrome,MCLSmucocutaneous lymph node syndrome,MCLSmucocutaneous

2、 lymph node syndrome,MCLS），已），已），已），已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得性心脏疾病的首要取代风湿热成为发达国家儿童后天获得性心脏疾病的首要取代风湿热成为发达国家儿童后天获得性心脏疾病的首要取代风湿热成为发达国家儿童后天获得性心脏疾病的首要原因原因原因原因 病因尚不清楚的急性发热性疾病病因尚不清楚的急性发热性疾病病因尚不清楚的急性发热性疾病病因尚不清楚的急性发热性疾病 主要病理改变为全身中小动脉炎，其中以冠状动脉血管主要病理改变为全身中小动脉炎，其中以冠状动脉血管主要病理改变为全身中小动脉炎，其中以冠状动脉血管主要病理改变为全身中小动脉炎，其中以冠状动脉血管炎

3、引起的炎引起的炎引起的炎引起的冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄最为严重，可导致最为严重，可导致最为严重，可导致最为严重，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死缺血性心脏病、心肌梗死和猝死缺血性心脏病、心肌梗死和猝死缺血性心脏病、心肌梗死和猝死现在学习的是第2页，共51页流行病学资料流行病学资料 全球分布，但具有一定地方性、流行性，而且有明确的种全球分布，但具有一定地方性、流行性，而且有明确的种全球分布，但具有一定地方性、流行性，而且有明确的种全球分布，但具有一定地方性、流行性，而且有明确的种 族差异族差异族差异族差异,遗传易感遗传易感

4、遗传易感遗传易感性性性性 在温带地区的冬春季，东南亚人群在温带地区的冬春季，东南亚人群在温带地区的冬春季，东南亚人群在温带地区的冬春季，东南亚人群 美国也有数据表明，特定种族差异的发生，发病率最高的为亚裔美国人，其次美国也有数据表明，特定种族差异的发生，发病率最高的为亚裔美国人，其次美国也有数据表明，特定种族差异的发生，发病率最高的为亚裔美国人，其次美国也有数据表明，特定种族差异的发生，发病率最高的为亚裔美国人，其次是黑人，西班牙裔和非西班牙裔白人是黑人，西班牙裔和非西班牙裔白人是黑人，西班牙裔和非西班牙裔白人是黑人，西班牙裔和非西班牙裔白人 现在学习的是第3页，共51页流行病学资料流行病学资

5、料 在日本有阳性家族史的发病率正在增加在日本有阳性家族史的发病率正在增加在日本有阳性家族史的发病率正在增加在日本有阳性家族史的发病率正在增加 兄弟姐妹的发病率高于人群中的发病兄弟姐妹的发病率高于人群中的发病兄弟姐妹的发病率高于人群中的发病兄弟姐妹的发病率高于人群中的发病10-1510-1510-1510-15倍（在倍（在倍（在倍（在 急性急性急性急性发病后发病后发病后发病后1 1 1 1年内发病的有年内发病的有年内发病的有年内发病的有2.12.12.12.1）双胞胎的风险发生双胞胎的风险发生双胞胎的风险发生双胞胎的风险发生13131313现在学习的是第4页，共51页流行病学资料流行病学资料 川

6、崎病的发病年龄：川崎病的发病年龄：川崎病的发病年龄：川崎病的发病年龄：80%80%80%80%发生于发生于发生于发生于6 6 6 6月月月月-5-5岁，岁，90%90%小于小于8 8岁岁,发病的平均年龄发病的平均年龄为为2.32.3岁，其发病高峰在岁，其发病高峰在 1-2 1-2 岁岁 各年龄组男性发病多于女性，男：女各年龄组男性发病多于女性，男：女各年龄组男性发病多于女性，男：女各年龄组男性发病多于女性，男：女=1.=1.=1.=1.2-1.7:2-1.7:2-1.7:2-1.7:本病可以复发，复发率约本病可以复发，复发率约1 1-3-3现在学习的是第5页，共51页如何进行川崎病的诊断？如何

7、进行川崎病的诊断？采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断，采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断，采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断，采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断，包含包含包含包含6 6 6 6项主征。项主征。项主征。项主征。6 6 6 6条主征中有条主征中有条主征中有条主征中有5 5 5 5条即可诊断。条即可诊断。条即可诊断。条即可诊断。若仅有若仅有若仅有若仅有2-32-32-32-3条，经二维超声或心血管造影确认有冠状动脉条，经二维超声或心血管造影确认有冠状动脉条，经二维超声或心血管造影确认有冠状动脉条，经二维超声或心血管造影确认有冠状动脉瘤瘤

8、瘤瘤(含冠状动脉扩张含冠状动脉扩张含冠状动脉扩张含冠状动脉扩张)，能除外其他疾病者，亦可诊断为，能除外其他疾病者，亦可诊断为，能除外其他疾病者，亦可诊断为，能除外其他疾病者，亦可诊断为 KDKDKDKD，被称为，被称为，被称为，被称为“不典型不典型不典型不典型”或或或或“不完全不完全不完全不完全”型型型型 KDKDKDKD。现在学习的是第6页，共51页Figure1.EvaluationofsuspectedincompleteKawasakidisease.NewburgerJWetal.Circulation2004;110:2747-2771Copyright American Hear

9、t Association现在学习的是第7页，共51页诊诊 断断 标标 准准 注意注意注意注意：强调二维超声检查发现：强调二维超声检查发现：强调二维超声检查发现：强调二维超声检查发现 CAA CAA CAA CAA 的诊断价值。不完全的诊断价值。不完全的诊断价值。不完全的诊断价值。不完全型型型型 KD KD KD KD 常见于常见于常见于常见于6668888岁者岁者岁者岁者)，临床不典，临床不典，临床不典，临床不典型因而易于漏诊。应当强调不典型不等于轻症，恰恰相反型因而易于漏诊。应当强调不典型不等于轻症，恰恰相反型因而易于漏诊。应当强调不典型不等于轻症，恰恰相反型因而易于漏诊。应当强调不典型不

10、等于轻症，恰恰相反此型发生于高危人群，此型发生于高危人群，此型发生于高危人群，此型发生于高危人群，CAA CAA CAA CAA 发生率高，预后严重。发生率高，预后严重。发生率高，预后严重。发生率高，预后严重。一旦一旦一旦一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。现在学习的是第8页，共51页现在学习的是第9页，共51页实验室检查实验室检查 急性期有白细胞增多和轻急性期有白细胞增多和轻急性期有白细胞增多和轻急性期有白细胞增多和轻-中度贫血，发热迁延和中度贫血，发热迁延和中度贫血，发热

11、迁延和中度贫血，发热迁延和 CAA CAA CAA CAA 形成的病例贫血更为明显。形成的病例贫血更为明显。形成的病例贫血更为明显。形成的病例贫血更为明显。急时相反应物质如血沉急时相反应物质如血沉急时相反应物质如血沉急时相反应物质如血沉,c-,c-,c-,c-反应蛋白明显增高而且是观反应蛋白明显增高而且是观反应蛋白明显增高而且是观反应蛋白明显增高而且是观察疾病活动程度的重要指标，一般持续察疾病活动程度的重要指标，一般持续察疾病活动程度的重要指标，一般持续察疾病活动程度的重要指标，一般持续4-64-64-64-6周周周周 血小板计数在第二周开始逐渐增高。血小板计数在第二周开始逐渐增高。血小板计数

12、在第二周开始逐渐增高。血小板计数在第二周开始逐渐增高。应当指出应当指出应当指出应当指出，KD KD KD KD 病理过程有高凝状态和血小板激活，但是病理过程有高凝状态和血小板激活，但是病理过程有高凝状态和血小板激活，但是病理过程有高凝状态和血小板激活，但是临床上颇多见到的把血小板计数当作反映病情轻重甚至用临床上颇多见到的把血小板计数当作反映病情轻重甚至用临床上颇多见到的把血小板计数当作反映病情轻重甚至用临床上颇多见到的把血小板计数当作反映病情轻重甚至用药停药的指标，这是没有根据的。相反，药停药的指标，这是没有根据的。相反，药停药的指标，这是没有根据的。相反，药停药的指标，这是没有根据的。相反，

13、血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少反反反反而常常见于严重冠状动脉病变或心肌梗塞。而常常见于严重冠状动脉病变或心肌梗塞。而常常见于严重冠状动脉病变或心肌梗塞。而常常见于严重冠状动脉病变或心肌梗塞。现在学习的是第10页，共51页冠脉病变的诊断冠脉病变的诊断 KD KD KD KD 急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的问题急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的问题急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的问题急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的问题是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程度。是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程度。是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重

14、程度。是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程度。KD KD KD KD 心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害从急性期心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害从急性期心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害从急性期心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害从急性期即已开始。即已开始。即已开始。即已开始。现在学习的是第11页，共51页心血管病变的特点心血管病变的特点 冠状动脉损害冠状动脉损害冠状动脉损害冠状动脉损害(CAL)(CAL)(CAL)(CAL)尤其是尤其是尤其是尤其是 CAA CAA CAA CAA形成是最重要的心血管损害。形成是最重要的心血管损害。形成是最重要的心血管损害

15、。形成是最重要的心血管损害。临床上确证的冠状动脉损害发生率约临床上确证的冠状动脉损害发生率约临床上确证的冠状动脉损害发生率约临床上确证的冠状动脉损害发生率约15-36.115-36.115-36.115-36.1甚至有报告高甚至有报告高甚至有报告高甚至有报告高达达达达42%42%42%42%。SuzukiSuzukiSuzukiSuzuki在起病平均在起病平均在起病平均在起病平均2 2 2 2年年年年1 1 1 1个月后大宗病例冠状动脉造影个月后大宗病例冠状动脉造影个月后大宗病例冠状动脉造影个月后大宗病例冠状动脉造影检查，仍发现检查，仍发现检查，仍发现检查，仍发现CALCALCALCAL遗留率

16、遗留率遗留率遗留率23.8%23.8%23.8%23.8%。一般掌握未经特殊治疗者。一般掌握未经特殊治疗者。一般掌握未经特殊治疗者。一般掌握未经特殊治疗者 CAA CAA CAA CAA 发生率在发生率在发生率在发生率在20202020左右。左右。左右。左右。现在学习的是第12页，共51页心血管病变的特点心血管病变的特点 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为CAACAACAACAA，是，是，是，是KDKDKDKD最严重的并发症。急性期后，炎症消失，最严重的

17、并发症。急性期后，炎症消失，最严重的并发症。急性期后，炎症消失，最严重的并发症。急性期后，炎症消失，动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大CAACAACAACAA易发生易发生易发生易发生血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞，导血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞，导血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞，导血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。致缺

18、血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。现在学习的是第13页，共51页心血管病变的特点心血管病变的特点 CAACAACAACAA的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部X X X X线线线线和心电图无特异性改变。和心电图无特异性改变。和心电图无特异性改变。和心电图无特异性改变。目前诊断目前诊断目前诊断目前诊断CAACAACAACAA的方法有冠状动脉造影、二维超声心动图及电的方法有冠状动脉造影、二维超声心动图及电的方法有冠状动脉造影、二维超声心动图及电的方法有冠状动脉造影、二维超声

19、心动图及电子束子束子束子束CTCTCTCT。现在学习的是第14页，共51页超声心动图检查方案超声心动图检查方案 入院时，第入院时，第入院时，第入院时，第1 1 1 1周末，病程第周末，病程第周末，病程第周末，病程第28282828天各作一次，如无条件多次检天各作一次，如无条件多次检天各作一次，如无条件多次检天各作一次，如无条件多次检查，则第查，则第查，则第查，则第28282828天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。病后病后病后病后2 2 2 2年内，最好能有定期复查。年内，最好能有定期复

20、查。年内，最好能有定期复查。年内，最好能有定期复查。现在学习的是第15页，共51页二维超声心动图二维超声心动图冠状动脉异常的标准冠状动脉异常的标准日本川崎病研究委员会规定有日本川崎病研究委员会规定有日本川崎病研究委员会规定有日本川崎病研究委员会规定有3 3 3 3项项项项o o冠状动脉扩张冠状动脉扩张冠状动脉扩张冠状动脉扩张 5 5 5 5岁以内儿童至少为岁以内儿童至少为岁以内儿童至少为岁以内儿童至少为3mm3mm3mm3mm，5 5 5 5岁以上为岁以上为岁以上为岁以上为4mm4mm4mm4mmo o冠状动脉冠状动脉冠状动脉冠状动脉内至少为比邻段的内至少为比邻段的内至少为比邻段的内至少为比邻

21、段的1.51.51.51.5倍倍倍倍o o冠状动脉腔明显不规则冠状动脉腔明显不规则冠状动脉腔明显不规则冠状动脉腔明显不规则国内尚无统一的国内尚无统一的国内尚无统一的国内尚无统一的2DE2DE2DE2DE诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准 。较多采用的是按年龄分段的。较多采用的是按年龄分段的。较多采用的是按年龄分段的。较多采用的是按年龄分段的冠脉扩张标准冠脉扩张标准冠脉扩张标准冠脉扩张标准:3:3:3:2.5mm,3 2.5mm,3 2.5mm,3 2.5mm,3-9 9 9 9岁冠脉岁冠脉岁冠脉岁冠脉 3.0mm,3.0mm,3.0mm,3.0mm,9 9 9 9岁岁岁岁3.5mm3.5mm3.

22、5mm3.5mm现在学习的是第16页，共51页国内应用的标准来自国内应用的标准来自KatoKato分级分级(1986)(1986)冠冠A A内径内径/主主A A内径内径冠冠A A内径内径一级一级(正常正常)0.16BSA(m2)0.5者者0.5-1.02.5mm0.160.30主干主干4-8mmLAD或旋支或旋支3mm四级四级0.60 8.0mm现在学习的是第17页，共51页二维超声心动图二维超声心动图冠状动脉异常的标准冠状动脉异常的标准 在疾病的急性期，冠状动脉异常包括缺乏逐渐变细，血在疾病的急性期，冠状动脉异常包括缺乏逐渐变细，血在疾病的急性期，冠状动脉异常包括缺乏逐渐变细，血在疾病的急性

23、期，冠状动脉异常包括缺乏逐渐变细，血管周围的亮度，也可以提示心室功能下降，轻度瓣膜关管周围的亮度，也可以提示心室功能下降，轻度瓣膜关管周围的亮度，也可以提示心室功能下降，轻度瓣膜关管周围的亮度，也可以提示心室功能下降，轻度瓣膜关闭不全，心包积液的超声心动图闭不全，心包积液的超声心动图闭不全，心包积液的超声心动图闭不全，心包积液的超声心动图现在学习的是第18页，共51页冠状动脉瘤发生的高危因素冠状动脉瘤发生的高危因素 KDKDKDKD发生冠状动脉瘤的高危因素一直是研究的热点，一般认发生冠状动脉瘤的高危因素一直是研究的热点，一般认发生冠状动脉瘤的高危因素一直是研究的热点，一般认发生冠状动脉瘤的高危

24、因素一直是研究的热点，一般认为符合以下条件者最易发生冠状动脉瘤为符合以下条件者最易发生冠状动脉瘤为符合以下条件者最易发生冠状动脉瘤为符合以下条件者最易发生冠状动脉瘤l l年幼男孩，尤其年幼男孩，尤其年幼男孩，尤其年幼男孩，尤其1112222周者周者周者周者l l急性时相反应急性时相反应急性时相反应急性时相反应(SR(SR(SR(SR，CRP)CRP)CRP)CRP)强，或正常化延迟强，或正常化延迟强，或正常化延迟强，或正常化延迟 Koren Koren Koren Koren指出，其中指出，其中指出，其中指出，其中最具预测价值最具预测价值最具预测价值最具预测价值的是发热时间的长短。此的是发热时

25、间的长短。此的是发热时间的长短。此的是发热时间的长短。此外，发热退而复升外，发热退而复升外，发热退而复升外，发热退而复升(间歇间歇间歇间歇48484848小时以上小时以上小时以上小时以上)、心律失常、血、心律失常、血、心律失常、血、心律失常、血小板减少、贫血、低白蛋白血症都是高危因素。小板减少、贫血、低白蛋白血症都是高危因素。小板减少、贫血、低白蛋白血症都是高危因素。小板减少、贫血、低白蛋白血症都是高危因素。现在学习的是第19页，共51页冠状动脉瘤发生的高危因素冠状动脉瘤发生的高危因素2006200620062006年年年年KobayashiKobayashiKobayashiKobayash

26、i等提出了最新的等提出了最新的等提出了最新的等提出了最新的KDKDKDKD并发并发并发并发CALCALCALCAL的高危评分体系的高危评分体系的高危评分体系的高危评分体系血钠血钠133 mmol133 mmolL L（分）；（分）；谷草转氨酶（谷草转氨酶（ASTAST）100U100UL L（分）；（分）；外周血中性粒细胞外周血中性粒细胞8080（分）；（分）；IVIGIVIG开始治疗时间在病程天内（分）；开始治疗时间在病程天内（分）；反应蛋白（）反应蛋白（）（分）；（分）；血小板计数血小板计数（分）；（分）；年龄年龄岁（分），岁（分），总分为分，分为低危组，分以上则为并发冠状动脉损总分为分，

27、分为低危组，分以上则为并发冠状动脉损害的高危人群，分以上为极高危人群害的高危人群，分以上为极高危人群现在学习的是第20页，共51页冠状动脉造影术指征冠状动脉造影术指征 侵入性的冠状动脉造影术在本病的研究和临床上仍有难侵入性的冠状动脉造影术在本病的研究和临床上仍有难侵入性的冠状动脉造影术在本病的研究和临床上仍有难侵入性的冠状动脉造影术在本病的研究和临床上仍有难以代替的价值。由于冠状动脉造影的损伤性，近年多数以代替的价值。由于冠状动脉造影的损伤性，近年多数以代替的价值。由于冠状动脉造影的损伤性，近年多数以代替的价值。由于冠状动脉造影的损伤性，近年多数学者认为应在临床症状和学者认为应在临床症状和学者

28、认为应在临床症状和学者认为应在临床症状和2DE2DE2DE2DE发现的基础上确定冠造术发现的基础上确定冠造术发现的基础上确定冠造术发现的基础上确定冠造术指征：指征：指征：指征：2DE2DE2DE2DE正常或小型正常或小型正常或小型正常或小型CAACAACAACAA，其远侧段血管正常，不必做冠造，其远侧段血管正常，不必做冠造，其远侧段血管正常，不必做冠造，其远侧段血管正常，不必做冠造 巨大巨大巨大巨大CAACAACAACAA或多发者建议在病後或多发者建议在病後或多发者建议在病後或多发者建议在病後6-126-126-126-12月冠造，有提示冠状月冠造，有提示冠状月冠造，有提示冠状月冠造，有提示冠

29、状动脉缺血的症状、运动试验动脉缺血的症状、运动试验动脉缺血的症状、运动试验动脉缺血的症状、运动试验(+)(+)(+)(+)或或或或/和心肌梗塞的证据者和心肌梗塞的证据者和心肌梗塞的证据者和心肌梗塞的证据者肯定应做冠造检查肯定应做冠造检查肯定应做冠造检查肯定应做冠造检查现在学习的是第21页，共51页Figure4.CoronaryangiogramdemonstratinggiantaneurysmoftheLADwithobstructionandgiantaneurysmoftheRCAwithareaofseverenarrowingin6-year-oldboy.NewburgerJWe

30、tal.Circulation2004;110:2747-2771Copyright American Heart Association现在学习的是第22页，共51页心电图检查心电图检查 冠状动脉闭塞的直接后果常为心肌梗塞。冠状动脉闭塞的直接后果常为心肌梗塞。冠状动脉闭塞的直接后果常为心肌梗塞。冠状动脉闭塞的直接后果常为心肌梗塞。KDKDKDKD心肌梗塞发心肌梗塞发心肌梗塞发心肌梗塞发生率约生率约生率约生率约1.51.51.51.5-1.9%1.9%1.9%1.9%，男性多见，其症状比成人相对轻为其特，男性多见，其症状比成人相对轻为其特，男性多见，其症状比成人相对轻为其特，男性多见，其症状比

31、成人相对轻为其特点，同时也造成诊断容易失误。点，同时也造成诊断容易失误。点，同时也造成诊断容易失误。点，同时也造成诊断容易失误。ECGECGECGECG是检出心肌梗塞的主要是检出心肌梗塞的主要是检出心肌梗塞的主要是检出心肌梗塞的主要工具。工具。工具。工具。现在学习的是第23页，共51页如何治疗川崎病？如何治疗川崎病？用药以抗炎、抗血栓为主。目前主要使用的用药以抗炎、抗血栓为主。目前主要使用的药物为口服阿司匹林和静脉丙种球蛋白药物为口服阿司匹林和静脉丙种球蛋白(IVIG)(IVIG)。现在学习的是第24页，共51页如何治疗川崎病？如何治疗川崎病？1.1.阿司阿司匹匹林林：急性期用量未统一，急性期

32、用量未统一，急性期用量未统一，急性期用量未统一，30-100mg/kgd30-100mg/kgd30-100mg/kgd30-100mg/kgd，q8h-q6hq8h-q6hq8h-q6hq8h-q6h;热退后热退后热退后热退后（48-7248-7248-7248-72小时）阿司匹林剂量减至小时）阿司匹林剂量减至小时）阿司匹林剂量减至小时）阿司匹林剂量减至 3-5mg3-5mg3-5mg3-5mg kgkgkgkg-1-1-1-1 d d d d-1-1-1-1单剂给单剂给单剂给单剂给药药药药 停药指征：停药指征：停药指征：停药指征：血小板、血小板、血小板、血小板、CPRCPRCPRCPR、E

33、SRESRESRESR及连续两次随访周期心脏超及连续两次随访周期心脏超及连续两次随访周期心脏超及连续两次随访周期心脏超声提示冠脉正常声提示冠脉正常声提示冠脉正常声提示冠脉正常注意：注意：长期服用阿司匹林治疗的儿童应该每年接受流感疫苗注射，避免服用布长期服用阿司匹林治疗的儿童应该每年接受流感疫苗注射，避免服用布洛芬洛芬现在学习的是第25页，共51页川崎病的治疗川崎病的治疗2.2.2.2.大剂量静脉丙种球蛋白大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)(IVIG)近年更大单次剂量近年更大单次剂量近年更大单次剂量近年更大单次剂量2g/kg.d 2g/kg.d 2g/kg.d 2g/kg.d 用药用药用药用药(仍

34、合用阿司匹林仍合用阿司匹林仍合用阿司匹林仍合用阿司匹林)，疗效更佳，已成为标准治疗方案。，疗效更佳，已成为标准治疗方案。，疗效更佳，已成为标准治疗方案。，疗效更佳，已成为标准治疗方案。现在学习的是第26页，共51页IVIG IVIG 疗法的适应症疗法的适应症参照日本川崎病研究组建议，采用参照日本川崎病研究组建议，采用参照日本川崎病研究组建议，采用参照日本川崎病研究组建议，采用原田计分法原田计分法原田计分法原田计分法，在发病在发病在发病在发病7 7 7 7天以内观察，每项天以内观察，每项天以内观察，每项天以内观察，每项 1 1 1 1分，分，分，分，4 4 4 4 分以上为分以上为分以上为分以上

35、为IVIGIVIGIVIGIVIG疗法的适应症，疗法的适应症，疗法的适应症，疗法的适应症，WBC1210WBC1210WBC1210WBC12109 9 9 9/L/L/L/L 血小板血小板血小板血小板35010350103501040mg/LCRP40mg/LCRP40mg/LCRP40mg/L Hct0.35Hct0.35Hct0.35Hct0.35 血浆白蛋白血浆白蛋白血浆白蛋白血浆白蛋白35353538383838 C C C C持续持续持续持续48-7248-7248-7248-72小时和小时和小时和小时和CRPCRPCRPCRP等检查未改善者，称为等检查未改善者，称为等检查未改善者

36、，称为等检查未改善者，称为“无反应者无反应者无反应者无反应者”(nonresponder)”(nonresponder)”(nonresponder)”(nonresponder)或或或或“耐药耐药耐药耐药”(resistance(resistance(resistance(resistance，refractory)refractory)refractory)refractory)。表现为发热不退、表现为发热不退、表现为发热不退、表现为发热不退、CRP CRP CRP CRP、WBCWBCWBCWBC（尤其中性粒细胞）不降（尤其中性粒细胞）不降（尤其中性粒细胞）不降（尤其中性粒细胞）不降,常

37、常常常伴有血小板减少和血浆白蛋白减少（尤其小于伴有血小板减少和血浆白蛋白减少（尤其小于伴有血小板减少和血浆白蛋白减少（尤其小于伴有血小板减少和血浆白蛋白减少（尤其小于30g/L30g/L30g/L30g/L）。）。）。）。现在学习的是第34页，共51页川崎病的治疗川崎病的治疗大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策一、首先是重复一、首先是重复一、首先是重复一、首先是重复 2 2 2 2g/kg IVIGg/kg IVIGg/kg IVIGg/kg IVIG，但第二剂，但第二剂，但第二剂，但第

38、二剂 IVIG IVIG IVIG IVIG 后仍有半数后仍有半数后仍有半数后仍有半数病例不退烧，而且这种病例病例不退烧，而且这种病例病例不退烧，而且这种病例病例不退烧，而且这种病例 CAA CAA CAA CAA发生率高发生率高发生率高发生率高(据据据据 Kato Kato Kato Kato 报报报报告达告达告达告达 71%)71%)71%)71%)。再次再次再次再次 IVIG IVIG IVIG IVIG 仍无反应病例如何处理尚无确定意见，但是报仍无反应病例如何处理尚无确定意见，但是报仍无反应病例如何处理尚无确定意见，但是报仍无反应病例如何处理尚无确定意见，但是报道建议采用甲基强地松龙冲

39、击疗法道建议采用甲基强地松龙冲击疗法道建议采用甲基强地松龙冲击疗法道建议采用甲基强地松龙冲击疗法(30mg/kg.d(30mg/kg.d(30mg/kg.d(30mg/kg.d在在在在 1-2 1-2 1-2 1-2小小小小时内静滴，时内静滴，时内静滴，时内静滴，1-31-31-31-3日日日日)，临床有效，冠状动脉病变停止进展，临床有效，冠状动脉病变停止进展，临床有效，冠状动脉病变停止进展，临床有效，冠状动脉病变停止进展现在学习的是第35页，共51页川崎病的治疗川崎病的治疗大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策大剂量丙种球

40、蛋白治疗无反应病例的对策 二、同时采用激素加二、同时采用激素加二、同时采用激素加二、同时采用激素加IVIGIVIGIVIGIVIG 三、三、三、三、IVIGIVIGIVIGIVIG（2g/kg2g/kg2g/kg2g/kg）加）加）加）加infliximab(5 mg/kg)infliximab(5 mg/kg)infliximab(5 mg/kg)infliximab(5 mg/kg)四、其他：血浆置换、四、其他：血浆置换、四、其他：血浆置换、四、其他：血浆置换、免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂(环孢素环孢素环孢素环孢素A)A)A)A)现在学习的是第36页，共51页川崎病的治疗川崎病

41、的治疗目前目前目前目前在川崎病急性期治疗方案的在川崎病急性期治疗方案的在川崎病急性期治疗方案的在川崎病急性期治疗方案的metametametameta分析分析分析分析1.1.1.1.ASA+IVIGASA+IVIGASA+IVIGASA+IVIG（标准治疗）（标准治疗）（标准治疗）（标准治疗）2.2.2.2.ASA+IVIG+ASA+IVIG+ASA+IVIG+ASA+IVIG+激素激素激素激素3.3.3.3.ASA+ASA+ASA+ASA+激素激素激素激素4.4.4.4.ASA+IVIG+ASA+IVIG+ASA+IVIG+ASA+IVIG+infliximabinfliximabinfli

42、ximabinfliximab现在学习的是第37页，共51页恢复期的处置恢复期的处置 IVIGIVIGIVIGIVIG使用后使用后使用后使用后，非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺炎、水痘、，非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺炎、水痘、，非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺炎、水痘、，非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺炎、水痘、风疹的预防接种应延迟至风疹的预防接种应延迟至风疹的预防接种应延迟至风疹的预防接种应延迟至6-116-116-116-11月之后。此间若接触水痘，月之后。此间若接触水痘，月之后。此间若接触水痘，月之后。此间若接触水痘，口服阿司匹林应考虑暂停而代之以潘生丁之类。口服阿司匹林应考虑暂停而代之以潘

43、生丁之类。口服阿司匹林应考虑暂停而代之以潘生丁之类。口服阿司匹林应考虑暂停而代之以潘生丁之类。现在学习的是第38页，共51页KDKD风险分级和管理指南风险分级和管理指南美国心脏协会美国心脏协会美国心脏协会美国心脏协会(AHA)(AHA)(AHA)(AHA)规定了一系列原则规定了一系列原则规定了一系列原则规定了一系列原则 风险水平风险水平风险水平风险水平I I I I：指的是无冠状动脉扩张及瘤形成，没有任何：指的是无冠状动脉扩张及瘤形成，没有任何：指的是无冠状动脉扩张及瘤形成，没有任何：指的是无冠状动脉扩张及瘤形成，没有任何限制的活动。抗血小板治疗（即阿司匹林）六到八周后，限制的活动。抗血小板治

44、疗（即阿司匹林）六到八周后，限制的活动。抗血小板治疗（即阿司匹林）六到八周后，限制的活动。抗血小板治疗（即阿司匹林）六到八周后，通过超声检查冠状动脉成像正常。停药指针：通过超声检查冠状动脉成像正常。停药指针：通过超声检查冠状动脉成像正常。停药指针：通过超声检查冠状动脉成像正常。停药指针：CRPCRPCRPCRP、ESRESRESRESR和和和和PLTPLTPLTPLT正常，正常，正常，正常，EchoEchoEchoEcho显示冠状动脉无异常发现。显示冠状动脉无异常发现。显示冠状动脉无异常发现。显示冠状动脉无异常发现。随访：随访：随访：随访：1 1 1 1、2 2 2 2、3 3 3 3、6 6

45、 6 6和和和和12121212个月，以后每半年到年随访个月，以后每半年到年随访个月，以后每半年到年随访个月，以后每半年到年随访1 1 1 1次至发次至发次至发次至发病后两年。咨询有关心血管疾病的危险因素，因为可能长期病后两年。咨询有关心血管疾病的危险因素，因为可能长期病后两年。咨询有关心血管疾病的危险因素，因为可能长期病后两年。咨询有关心血管疾病的危险因素，因为可能长期血管内皮功能障碍，建议每隔五年做无创性心脏的测试。血管内皮功能障碍，建议每隔五年做无创性心脏的测试。血管内皮功能障碍，建议每隔五年做无创性心脏的测试。血管内皮功能障碍，建议每隔五年做无创性心脏的测试。现在学习的是第39页，共5

46、1页分级管理分级管理 风险级别风险级别风险级别风险级别IIIIIIII：是短暂的冠状动脉扩张或轻度扩张，内经：是短暂的冠状动脉扩张或轻度扩张，内经：是短暂的冠状动脉扩张或轻度扩张，内经：是短暂的冠状动脉扩张或轻度扩张，内经4444mmmmmmmm，发病后八周内恢复。治疗方法是类似的风险水平，发病后八周内恢复。治疗方法是类似的风险水平，发病后八周内恢复。治疗方法是类似的风险水平，发病后八周内恢复。治疗方法是类似的风险水平I I I I，阿司匹林用至冠状动脉恢复正常后阿司匹林用至冠状动脉恢复正常后阿司匹林用至冠状动脉恢复正常后阿司匹林用至冠状动脉恢复正常后3 3 3 3个月左右个月左右个月左右个月

47、左右。随访：两年之内同前，其后每隔三至五年随访一次。随访：两年之内同前，其后每隔三至五年随访一次。随访：两年之内同前，其后每隔三至五年随访一次。随访：两年之内同前，其后每隔三至五年随访一次。10101010岁岁岁岁以后可行多巴酚丁胺激发实验，运动试验，以确定少年时期以后可行多巴酚丁胺激发实验，运动试验，以确定少年时期以后可行多巴酚丁胺激发实验，运动试验，以确定少年时期以后可行多巴酚丁胺激发实验，运动试验，以确定少年时期可否参加剧烈活动。可否参加剧烈活动。可否参加剧烈活动。可否参加剧烈活动。现在学习的是第40页，共51页分级管理分级管理 风险级别风险级别风险级别风险级别IIIIIIIIIIII：

48、涉及小到中等冠状动脉瘤（：涉及小到中等冠状动脉瘤（：涉及小到中等冠状动脉瘤（：涉及小到中等冠状动脉瘤（3 3 3 3至至至至8 8 8 8毫米）。毫米）。毫米）。毫米）。病人持续接受抗血小板治疗，低剂量的阿斯匹林口服剂量病人持续接受抗血小板治疗，低剂量的阿斯匹林口服剂量病人持续接受抗血小板治疗，低剂量的阿斯匹林口服剂量病人持续接受抗血小板治疗，低剂量的阿斯匹林口服剂量同前，至少要等到瘤消退。同前，至少要等到瘤消退。同前，至少要等到瘤消退。同前，至少要等到瘤消退。体力活动仅限于前八周，应避免碰撞和高冲击运动，禁止体力活动仅限于前八周，应避免碰撞和高冲击运动，禁止体力活动仅限于前八周，应避免碰撞和

49、高冲击运动，禁止体力活动仅限于前八周，应避免碰撞和高冲击运动，禁止剧烈运动。剧烈运动。剧烈运动。剧烈运动。10101010岁以内儿童不限制活动，但岁以内儿童不限制活动，但岁以内儿童不限制活动，但岁以内儿童不限制活动，但10101010岁以后或参加岁以后或参加岁以后或参加岁以后或参加任何竞技体育之前，行多巴酚丁胺激发实验，运动试验，任何竞技体育之前，行多巴酚丁胺激发实验，运动试验，任何竞技体育之前，行多巴酚丁胺激发实验，运动试验，任何竞技体育之前，行多巴酚丁胺激发实验，运动试验，测试大约每隔一两年。建议每年由小儿心脏超声心动图和测试大约每隔一两年。建议每年由小儿心脏超声心动图和测试大约每隔一两年

50、。建议每年由小儿心脏超声心动图和测试大约每隔一两年。建议每年由小儿心脏超声心动图和心电图，必要时冠状动脉造影。心电图，必要时冠状动脉造影。心电图，必要时冠状动脉造影。心电图，必要时冠状动脉造影。现在学习的是第41页，共51页分级管理分级管理 风险级别风险级别风险级别风险级别IVIVIVIV：风险大，即发病风险大，即发病风险大，即发病风险大，即发病1 1 1 1个月内冠状动脉瘤个月内冠状动脉瘤个月内冠状动脉瘤个月内冠状动脉瘤8888mmmmmmmm或多个复杂的动或多个复杂的动或多个复杂的动或多个复杂的动脉瘤但冠状动脉无狭窄或梗阻。需长期抗血小板治疗，脉瘤但冠状动脉无狭窄或梗阻。需长期抗血小板治疗