原发性血小板增多的护理精选PPT.ppt
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1、关于原发性血小板增多的护理第1页,讲稿共20张,创作于星期日定定 义义以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。又称真性血小板增多症或出血性血小板增多症。本病少见。病因尚不明。患者骨髓中巨核细胞系异常增生,幼稚巨核细胞增多,产生大量形态及功能异常的血小板并释放至循环血液中,导致以出血和血栓形成为主要特征的临床表现。约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。第2页,讲稿共20张,创作于星期日诊断l血小板计数600109L;血细胞比容0.4或红细胞容量(RCM)正常;骨髓可染铁存在或血清铁蛋白正常或红细胞MCV正常;无Ph染色体或bcrabl基因重排;骨髓胶原纤维无增生,如13活检面积,常无显
2、著脾大及外周血出现幼粒幼红细胞;无骨髓增生异常综合征的形态学及细胞遗传学的证据;无引起反应性血小板增多的原因第3页,讲稿共20张,创作于星期日发病机理l血小板系血液中有形成分之一,具有粘附、聚集和释放多种生物活性物质的功能,在保持血管内皮层完整性和维持正常出凝血机制中起重要作用。本病患者的血小板常有内在缺陷,表现为粘附和聚集功能降低、血小板第3因子释放减少、血小板内5-羟色胺含量不足等,导致出血倾向。第4页,讲稿共20张,创作于星期日临临 床床 表表 现现病程进展缓慢。主要症状为出血和血栓形成。为自发性或外伤、手术引起的出血。第5页,讲稿共20张,创作于星期日l自发性出血多为鼻、牙龈、消化道粘
3、膜出血或皮肤瘀斑。其他部位如泌尿道、呼吸道等也可发生出血。颅内出血虽少见,但可引起死亡。血栓形成较少见,下肢静脉血栓形成可引起间歇性跛行,肠系膜静脉、脾静脉血栓形成可致腹痛、呕吐、肺、肾、肾上腺或颅内血栓形成,成为致死原因。血栓形成较少见,下肢静脉血栓形成可引起间歇性跛行,肠系膜静脉、脾静脉血栓形成可致腹痛、呕吐、肺、肾、肾上腺或颅内血栓形成,成为致死原因。第6页,讲稿共20张,创作于星期日l本病的巨核细胞异常增生并不局限于骨髓,亦可侵及肝、脾等髓外组织器官,故患者的肝、脾常轻度至中度肿大、化验检查可发现骨髓增生活跃,巨核细胞系增生尤为突出,原始及幼稚巨核细胞增多,血小板聚集成堆,周围血液中血
4、小板计数高达100万/mm3以上(正常值1030万/mm3),有巨大、微小或畸形血小板,常聚集成堆;白细胞计数升高至13万/mm3(正常值0.41万/mm3)中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高;血红蛋白及红细胞计数正常或轻度增多,若患者有显著出血,可发生低色素性贫血。血小板粘附功能和聚集功能常降低。可有出血时间延长、凝血活酶生成障碍、血块收缩不良。第7页,讲稿共20张,创作于星期日诊诊 断断l在诊断本病时,应注意排除“继发性血小板增多症”。可见于下述情况:多种感染和炎症;急性失血或溶血;缺铁性贫血;多种肿瘤;外科手术;药物;某些生理因素。l此类血小板增多称为“继发性血小板增多症”,一般不引起症状。血
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