心脏的胚胎发育与先天性心脏病.ppt
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1、心脏的胚胎发育与先天性心脏病现在学习的是第1页,共41页先心病的诊断是一个较复杂的问题,对先心病的诊断是一个较复杂的问题,对于简单的单个病种,比如房缺、室缺、于简单的单个病种,比如房缺、室缺、PDA等,相对比较简单,然而还有很多等,相对比较简单,然而还有很多先心病是多种复合畸形,如果心脏各房先心病是多种复合畸形,如果心脏各房室解剖结构位置正常,还好说,特别是室解剖结构位置正常,还好说,特别是有些比如大动脉转位,单心室,右位心有些比如大动脉转位,单心室,右位心等解剖结构发生改变的先心病,在诊断等解剖结构发生改变的先心病,在诊断中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。现在学
2、习的是第2页,共41页为了避免诊断中产生混淆,我们就应该为了避免诊断中产生混淆,我们就应该从检查方法入手,有目的、按顺序进行从检查方法入手,有目的、按顺序进行检查。正确运用节段分析法来进行先天检查。正确运用节段分析法来进行先天性心脏病的诊断,就显得很重要了。性心脏病的诊断,就显得很重要了。现在学习的是第3页,共41页要想真正掌握先心病的诊断,首先要理解心脏的胚胎要想真正掌握先心病的诊断,首先要理解心脏的胚胎要想真正掌握先心病的诊断,首先要理解心脏的胚胎要想真正掌握先心病的诊断,首先要理解心脏的胚胎发育,这对理解先心病的形成很有帮助。发育,这对理解先心病的形成很有帮助。发育,这对理解先心病的形成
3、很有帮助。发育,这对理解先心病的形成很有帮助。比如最常见的房缺,在分型的时候提到的原发比如最常见的房缺,在分型的时候提到的原发孔(包括卵圆孔未闭)和继发孔就是典型的例子,孔(包括卵圆孔未闭)和继发孔就是典型的例子,由于房间隔发育过程中不同阶段产生发育障碍,由于房间隔发育过程中不同阶段产生发育障碍,从而导致了不同情况的房间隔缺损。又比如大动从而导致了不同情况的房间隔缺损。又比如大动脉转位,也是由于原始心管在旋转过程中出现障脉转位,也是由于原始心管在旋转过程中出现障碍,从而导致大动脉没有出现交叉。碍,从而导致大动脉没有出现交叉。现在学习的是第4页,共41页心脏的胚胎发育分为三个阶段:心脏的胚胎发育
4、分为三个阶段:(一)原始心脏的形成(一)原始心脏的形成(二)心脏外形的建立(二)心脏外形的建立(三)心脏内部的分隔(三)心脏内部的分隔 现在学习的是第5页,共41页心脏外形的建立心脏外形的建立 心脏外形形成初期是一个简单的心管结心脏外形形成初期是一个简单的心管结构,心管的头端与动脉连接,尾端与静构,心管的头端与动脉连接,尾端与静脉相连,两端连接固定在心包上。脉相连,两端连接固定在心包上。现在学习的是第6页,共41页图示:最初的心管图示:最初的心管 心管各段因生长速度不同,首先出现三个膨大,心管各段因生长速度不同,首先出现三个膨大,由头端向尾端依次称心球(由头端向尾端依次称心球(bulbus c
5、ordis)、心)、心)、心)、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大,称静室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大,称静室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大,称静室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大,称静脉窦(脉窦(脉窦(脉窦(sinus venosussinus venosus)。)。现在学习的是第7页,共41页图示:心管的三个膨大,图示:心管的三个膨大,心球、心室和心房心球、心室和心房 现在学习的是第8页,共41页图示:静脉窦图示:静脉窦 现在学习的是第9页,共41页心房和静脉窦早期位于原始横隔内。心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉窦分为左、
6、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。角。现在学习的是第10页,共41页心球的远侧份较细长,称动脉干(心球的远侧份较细长,称动脉干(truncus arteriosus)。动脉干前端连接动脉囊)。动脉干前端连接动脉囊)。动脉干前端连接动脉囊)。动脉干前端连接动脉囊(aorticsacaorticsac),动脉囊为弓动脉的起始部),动脉囊为弓动脉的起始部),动脉囊为弓动脉的起始部),动脉囊为弓动脉的起始部 现在学习的是第11页,共41页在心管发生过程中,由于其两端固定在心包上,而游离部在心管发生过程中,由于其两端固定在心包上,而游离部在心管发生过程
7、中,由于其两端固定在心包上,而游离部在心管发生过程中,由于其两端固定在心包上,而游离部(即心球和心室部)的生长速度度又远较心包腔扩展的速度(即心球和心室部)的生长速度度又远较心包腔扩展的速度(即心球和心室部)的生长速度度又远较心包腔扩展的速度(即心球和心室部)的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快,因而心球和心室形成快,因而心球和心室形成快,因而心球和心室形成快,因而心球和心室形成“U U”形弯曲,称球室襻形弯曲,称球室襻形弯曲,称球室襻形弯曲,称球室襻(bulboventricular loopbulboventricular loop),凸面向右、前和尾侧。),凸面向右、前和尾侧。),凸面向
8、右、前和尾侧。),凸面向右、前和尾侧。现在学习的是第12页,共41页不久,心房渐渐离开原始横隔,位置逐渐移至心室头端背侧,并稍偏左。不久,心房渐渐离开原始横隔,位置逐渐移至心室头端背侧,并稍偏左。不久,心房渐渐离开原始横隔,位置逐渐移至心室头端背侧,并稍偏左。不久,心房渐渐离开原始横隔,位置逐渐移至心室头端背侧,并稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来,位于心房的背面尾侧,以窦房孔相继静脉窦也从原始横隔内游离出来,位于心房的背面尾侧,以窦房孔相继静脉窦也从原始横隔内游离出来,位于心房的背面尾侧,以窦房孔相继静脉窦也从原始横隔内游离出来,位于心房的背面尾侧,以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈
9、与心房通连。此时的心脏外形呈与心房通连。此时的心脏外形呈与心房通连。此时的心脏外形呈“S S”形弯曲,而心房受前面的心球和后面形弯曲,而心房受前面的心球和后面形弯曲,而心房受前面的心球和后面形弯曲,而心房受前面的心球和后面的食管限制,故向左、右方向扩展,结果便膨出于动脉干的两侧。的食管限制,故向左、右方向扩展,结果便膨出于动脉干的两侧。的食管限制,故向左、右方向扩展,结果便膨出于动脉干的两侧。的食管限制,故向左、右方向扩展,结果便膨出于动脉干的两侧。现在学习的是第13页,共41页心房扩大,房室沟加深,房室之间遂形成狭窄的房室管心房扩大,房室沟加深,房室之间遂形成狭窄的房室管心房扩大,房室沟加深
10、,房室之间遂形成狭窄的房室管心房扩大,房室沟加深,房室之间遂形成狭窄的房室管(atrioventricular canal atrioventricular canal)。心球则可分为三段:远侧段细长,)。心球则可分为三段:远侧段细长,)。心球则可分为三段:远侧段细长,)。心球则可分为三段:远侧段细长,为动脉干;中段较膨大,为心动脉球(为动脉干;中段较膨大,为心动脉球(为动脉干;中段较膨大,为心动脉球(为动脉干;中段较膨大,为心动脉球(bulbus arteriosus bulbus arteriosus cordiscordis);近侧段被心室吸收,成为原始右心室。原来的心);近侧段被心室吸
11、收,成为原始右心室。原来的心);近侧段被心室吸收,成为原始右心室。原来的心);近侧段被心室吸收,成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室,左、右心室之间的表面出现室间沟。至室成为原始左心室,左、右心室之间的表面出现室间沟。至室成为原始左心室,左、右心室之间的表面出现室间沟。至室成为原始左心室,左、右心室之间的表面出现室间沟。至此,心脏已初具成体心脏的外形,但内部仍未完全分隔。此,心脏已初具成体心脏的外形,但内部仍未完全分隔。此,心脏已初具成体心脏的外形,但内部仍未完全分隔。此,心脏已初具成体心脏的外形,但内部仍未完全分隔。现在学习的是第14页,共41页前面的都和我们先心病诊断没有直接的前面的都
12、和我们先心病诊断没有直接的关联,到接下来的这部分关联,到接下来的这部分心脏的分心脏的分隔才会有直接的联系。因为很多先心病隔才会有直接的联系。因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍,才导致的都是在分隔过程中出现障碍,才导致的先心病。如果在心脏外形建立阶段就出先心病。如果在心脏外形建立阶段就出现了问题,胎儿是无法存活的!现了问题,胎儿是无法存活的!现在学习的是第15页,共41页(三)心脏内部的分隔(三)心脏内部的分隔 胚胎发育到第胚胎发育到第5周初,心脏外形的建立虽周初,心脏外形的建立虽已基本完成,但内部的左右分隔仍不完已基本完成,但内部的左右分隔仍不完全,并继续进行,约在第全,并继续进行,约在第
13、5周末才告完成。周末才告完成。心脏各部的分隔是同时进行的。心脏各部的分隔是同时进行的。接着讲心脏内部的分隔。我们讲的时候接着讲心脏内部的分隔。我们讲的时候是分开来讲,但实际上它们基本上都是是分开来讲,但实际上它们基本上都是同步进行的!同步进行的!现在学习的是第16页,共41页1 1 1 1房室管的分隔房室管的分隔房室管的分隔房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上图所示。心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上图所示。心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上图所示。心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上图所示。此后,房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生,各此后
14、,房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生,各此后,房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生,各此后,房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生,各形成一个隆起,分别称为背、腹心内膜垫(形成一个隆起,分别称为背、腹心内膜垫(形成一个隆起,分别称为背、腹心内膜垫(形成一个隆起,分别称为背、腹心内膜垫(endocardiac endocardiac endocardiac endocardiac cushioncushioncushioncushion)。也就是上图中间的红色部分。)。也就是上图中间的红色部分。)。也就是上图中间的红色部分。)。也就是上图中间的红色部分。现在学习的是第17页,共41页两两两
15、两个个个个心心心心内内内内膜膜膜膜垫垫垫垫彼彼彼彼此此此此对对对对向向向向生生生生长长长长,互互互互相相相相融融融融合合合合,便便便便将将将将房房房房室室室室管管管管分分分分隔隔隔隔左左左左、右右右右房房房房室室室室孔孔孔孔(如如如如图图图图)。围围围围绕绕绕绕房房房房室室室室孔孔孔孔的的的的间间间间充充充充质质质质局局局局部部部部增增增增生生生生并并并并向向向向腔腔腔腔内内内内隆隆隆隆起起起起,逐逐逐逐渐渐渐渐形形形形成成成成房房房房室室室室瓣瓣瓣瓣,右右右右侧侧侧侧为为为为三三三三尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣,左侧为二尖瓣。左侧为二尖瓣。左侧为二尖瓣。左侧为二尖瓣。上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分
16、,如果此部分发育不正常,就会出现我们临床上碰上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分,如果此部分发育不正常,就会出现我们临床上碰上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分,如果此部分发育不正常,就会出现我们临床上碰上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分,如果此部分发育不正常,就会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损,而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。到的心内膜垫缺损,而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。到的心内膜垫缺损,而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。到的心内膜垫缺损,而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。部分性心内膜
17、垫缺损不在这个范畴,和后面心房的分隔有关。部分性心内膜垫缺损不在这个范畴,和后面心房的分隔有关。部分性心内膜垫缺损不在这个范畴,和后面心房的分隔有关。部分性心内膜垫缺损不在这个范畴,和后面心房的分隔有关。完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同,就形成了完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同,就形成了完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同,就形成了完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同,就形成了A A、B B、C C三型及其亚型。三型及其亚型。三型及其亚型。三型及其亚型。现在学习的是第18页,共41页2 2 2 2原始心房的分隔原始心房的分隔原始心房的分隔原始心房的分隔 胚胎发育至第胚胎发育至第胚胎发育至第胚胎
18、发育至第4 4 4 4周末,在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔,称原周末,在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔,称原周末,在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔,称原周末,在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔,称原发隔(发隔(发隔(发隔(septum primumseptum primumseptum primumseptum primum)或第)或第)或第)或第1 1 1 1房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐
19、向心内膜垫方向生长,在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道,称原发孔(向生长,在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道,称原发孔(向生长,在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道,称原发孔(向生长,在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道,称原发孔(foramen foramen foramen foramen primumprimumprimumprimum)或第)或第)或第)或第房间孔。房间孔。房间孔。房间孔。原发孔逐渐变小,最后由心内膜垫组织向上凸起,并与原发隔游离缘融合而原发孔逐渐变小,最后由心内膜垫组织向上凸起,并与原发隔游离缘融合而原发孔逐渐变小,最后由心内膜垫组织向上凸起,并与原发隔游离缘融合而原发孔
20、逐渐变小,最后由心内膜垫组织向上凸起,并与原发隔游离缘融合而封闭。封闭。封闭。封闭。现在学习的是第19页,共41页如果没有封闭,那么就会成为我们所看如果没有封闭,那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了!由此也可以看出,到的原发孔型房缺了!由此也可以看出,原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的!所以,单纯的原发孔房缺也良造成的!所以,单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损被叫做部分性心内膜垫缺损现在学习的是第20页,共41页在原发孔闭合之前,原发隔上部的中央变薄而穿孔,在原发孔闭合之前,原发隔上部的中央变薄而穿孔,在原发孔闭合之前,原发隔上部的中央变薄而
21、穿孔,在原发孔闭合之前,原发隔上部的中央变薄而穿孔,若干个小孔融合成一个大孔,称继发孔(若干个小孔融合成一个大孔,称继发孔(若干个小孔融合成一个大孔,称继发孔(若干个小孔融合成一个大孔,称继发孔(foramen foramen secundumsecundum)或第)或第房间孔。原始心房被分成左、房间孔。原始心房被分成左、房间孔。原始心房被分成左、房间孔。原始心房被分成左、右两部分,但两者之间仍有继发孔交通。右两部分,但两者之间仍有继发孔交通。右两部分,但两者之间仍有继发孔交通。右两部分,但两者之间仍有继发孔交通。现在学习的是第21页,共41页第第第第5 5周末,在原发隔的右侧,从心房顶端腹侧
22、壁再长出一个弓形或半月形的隔,周末,在原发隔的右侧,从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔,周末,在原发隔的右侧,从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔,周末,在原发隔的右侧,从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔,称继发隔(称继发隔(称继发隔(称继发隔(septum secundumseptum secundum)或第)或第)或第)或第房间隔。此隔较厚,渐向心内膜房间隔。此隔较厚,渐向心内膜房间隔。此隔较厚,渐向心内膜房间隔。此隔较厚,渐向心内膜垫生长,下缘呈弧形。垫生长,下缘呈弧形。垫生长,下缘呈弧形。垫生长,下缘呈弧形。如果此继发隔发育出现障碍,那么原发隔融合后形成的继发孔就
23、无法闭合,如果此继发隔发育出现障碍,那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合,如果此继发隔发育出现障碍,那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合,如果此继发隔发育出现障碍,那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合,那么就会导致继发孔房缺的出现那么就会导致继发孔房缺的出现那么就会导致继发孔房缺的出现那么就会导致继发孔房缺的出现 现在学习的是第22页,共41页当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时,下当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时,下当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时,下当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时,下方留有一个卵圆形的孔,称卵圆孔方留有一个卵圆形的孔,称卵圆孔方留有一个卵圆形的孔,称卵圆孔方留有一个卵圆
24、形的孔,称卵圆孔(foramen ovaleforamen ovale)。卵圆孔的位置)。卵圆孔的位置)。卵圆孔的位置)。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低,两孔呈交比原发隔上的继发孔稍低,两孔呈交比原发隔上的继发孔稍低,两孔呈交比原发隔上的继发孔稍低,两孔呈交错重叠。原发隔很薄,上部贴于左心错重叠。原发隔很薄,上部贴于左心错重叠。原发隔很薄,上部贴于左心错重叠。原发隔很薄,上部贴于左心房顶的部分逐渐消失,其余部分在继房顶的部分逐渐消失,其余部分在继房顶的部分逐渐消失,其余部分在继房顶的部分逐渐消失,其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔,称卵圆孔瓣发隔的左侧盖于卵圆孔,称卵圆孔瓣发隔的左侧盖于卵圆
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