多发性硬化患者护理查房讲稿.ppt
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1、Company name关于多发性硬化患者护理查房第一页,讲稿共三十三页哦Company name2定义定义多发性硬化(多发性硬化(Multiple sclerosisMultiple sclerosis,MSMS)是一种病因未明的中枢神经系统脱是一种病因未明的中枢神经系统脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。病髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。病变最常侵犯的部位是脑室周围白质、视变最常侵犯的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干以及小脑。神经、脊髓、脑干以及小脑。症状体征的空间多发性与病程的时间多症状体征的空间多发性与病程的时间多发性为其主要临床特点发性为其主要临床特点第二页,讲稿共三十三页哦Co
2、mpany name3第三页,讲稿共三十三页哦Company name4病因与发病机制subjectsubject 自身免疫反应 Example 02 遗传因素 病毒感染 环境因素病因病因第四页,讲稿共三十三页哦Company name5自身免疫自身免疫 分子模拟分子模拟(molecular mimicry)(molecular mimicry)学说认为学说认为患者感染的病毒可能与患者感染的病毒可能与CNSCNS髓鞘蛋白或少髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原,即病毒氨基酸突胶质细胞存在共同抗原,即病毒氨基酸序列与序列与MBPMBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同
3、或极为相近推测病毒感染后基酸序列相同或极为相近推测病毒感染后使体内使体内T T细胞激活并生成抗病毒抗体可与细胞激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应,导致脱神经髓鞘多肽片段发生交叉反应,导致脱髓鞘病变髓鞘病变第五页,讲稿共三十三页哦Company name6病毒感染病毒感染导导致致人人体体出出现现免免疫疫异异常常的的诱诱发发因因素素之之一一是是病病毒毒感感染染。没没有有MSMS病病毒毒,疱疱疹疹病病毒毒和和带带状状疱疱疹疹病病毒毒和和发发病病的的关关系更大。系更大。目目前前认认为为在在青青少少年年期期的的病病毒毒感感染染可可以以致致敏敏人人体体,第第二二次次感感染染后后导导致致人
4、人体体对对病病毒毒抗抗原原和和髓髓鞘鞘上上含含有有类类似似抗抗原原分分子子的的蛋蛋白白产产生生交交叉叉反反应应导导致致发发病病(Molecular Molecular mimicry,mimicry,分分子模拟机制),子模拟机制),第六页,讲稿共三十三页哦Company name7遗传因素遗传因素MSMS具具有有遗遗传传易易感感性性。在在MSMS患患者者家家庭庭中中,一一级级亲亲属属患患病病的的危危险险性性比比普普通通人人高高10-1510-15倍倍。最最近近的的研研究究提提示示此此病病和和多多基基因因遗遗传传有有关关,MSMS的的易易感感性性还还和和位位于于第第1414对对染染色色体体上上的
5、的GMGM复复合合基基因因以以及及1919对对染染色色体体的的 补补体体C3C3等等位位基因相关。基因相关。第七页,讲稿共三十三页哦Company name8环境因素环境因素地地理理学学研研究究提提示示MSMS发发病病和和地地理理纬纬度度存存在在一一定定的的关关系系,维维生生素素D D的的缺缺乏乏可可能能和和MSMS的的发发病病有有关关。(Hayes Hayes CE,Proc CE,Proc Nutr Nutr Soc Soc 2000;2000;59(4)59(4):531-5:531-5)一一般般离离赤赤道道越越远远发发病病率率越越高高,在在北北欧欧、北北美美、南南澳澳大大利利亚亚和和新
6、新西西兰兰为为高高发发区区。一一般般44-6444-64纬纬度度在在30-60/1030-60/10万万,32-4732-47纬纬度度在在4-30/104-30/10万万,1515岁岁以以前前移移入入的的居居民民具具有有移移入入地地区区的的发发病病率率,而而1515岁岁以以后后移移出出流流行行地地区区的的居居民民仍仍保保持持出出生生地地的的发发病病率率。提提示示1515岁岁以以前前与与某某种种外外界界环环境境因因素素接接触触可可能在能在MSMS发病中起重要作用。发病中起重要作用。第八页,讲稿共三十三页哦Company name9临床表现临床表现发病情况:起病多在起病多在20204040岁,岁,
7、1010岁以下岁以下和和5050岁以上患者少见,男女患病比约为岁以上患者少见,男女患病比约为 1 1:2 2 。多存在发病诱因,以上呼吸道感。多存在发病诱因,以上呼吸道感染最常见,其次为过度劳累和应急,日照、染最常见,其次为过度劳累和应急,日照、发热、手术、外伤和妊娠发热、手术、外伤和妊娠。起病形式:多为急性或亚急性起病。起病形式:多为急性或亚急性起病。临床特点:空间和时间的多发性构成临床特点:空间和时间的多发性构成MSMS的的临床特点临床特点 空间多发性是指病变部位的多发 时间多发性是指缓解-复发的病程第九页,讲稿共三十三页哦Company name10临床症状与体征临床症状与体征 视力障碍
8、:最常见且常为首发症状。多为急性单眼视视力障碍:最常见且常为首发症状。多为急性单眼视力下降,力下降,2323周后出现另一侧眼受累,常伴眼球疼痛;周后出现另一侧眼受累,常伴眼球疼痛;核间性眼肌麻痹被认为是核间性眼肌麻痹被认为是MSMS的重要体征之一,表现为病的重要体征之一,表现为病人双眼向病变对侧注视时患侧眼球不能内收,对侧眼球人双眼向病变对侧注视时患侧眼球不能内收,对侧眼球外展时伴有眼震,双眼内聚正常;旋转性眼球震颤常高外展时伴有眼震,双眼内聚正常;旋转性眼球震颤常高度提示本病度提示本病 肢体无力:运动障碍一般下肢较上肢明显,以不肢体无力:运动障碍一般下肢较上肢明显,以不对称瘫痪较常见对称瘫痪
9、较常见感觉异常感觉异常:常见的浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面常见的浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部的针刺感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧灼样疼痛部的针刺感、瘙痒感或异常的肢体发冷、烧灼样疼痛以及定位不明确的感觉异常以及定位不明确的感觉异常 第十页,讲稿共三十三页哦Company name11临床症状与体征临床症状与体征共济失调共济失调:病人有不同程度的共济运动障病人有不同程度的共济运动障碍,部分晚期病人可见典型的碍,部分晚期病人可见典型的Charcot三三主征(眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语主征(眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言)言)自主神经功能障碍:一般不单独出现,常自主神经功能障碍:一般不单
10、独出现,常伴肢体运动和感觉障碍。常见症状为尿频、伴肢体运动和感觉障碍。常见症状为尿频、尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替,也可出尿失禁、便秘或便秘与腹泻交替,也可出现半身多汗或流涎等。现半身多汗或流涎等。精神症状:多表现抑郁、脾气暴躁或易怒,精神症状:多表现抑郁、脾气暴躁或易怒,部分病人出现兴奋、欣快,也可表现嗜睡、部分病人出现兴奋、欣快,也可表现嗜睡、淡漠、被害妄想等淡漠、被害妄想等第十一页,讲稿共三十三页哦Company name12临床症状与体征临床症状与体征发作性症状:常见的症状为构音障碍、发作性症状:常见的症状为构音障碍、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、单肢痛性发作、共济失调、面肌痉挛、
11、阵发性瘙痒和强制性发作等,一般持阵发性瘙痒和强制性发作等,一般持续数秒或数分钟。续数秒或数分钟。其他症状:还可伴有周围神经损害和多种其他症状:还可伴有周围神经损害和多种自身免疫性疾病,如风湿病、干燥综合征、自身免疫性疾病,如风湿病、干燥综合征、重症肌无力等。重症肌无力等。第十二页,讲稿共三十三页哦Company name13实验室及其他检查实验室及其他检查 诱发电位检查诱发电位检查 听听觉觉、视觉视觉和体感和体感诱发诱发电电位在位在没没有有相应的症相应的症状以前可以发现诱状以前可以发现诱发电位的异常。发电位的异常。发现发现亚临床改变。亚临床改变。脑脊液检查脑脊液检查 60-80%60-80%的
12、的MSMS病人病人发现发现异异常;常;30%30%的患者的患者细细胞可胞可轻轻度升高,度升高,40-60%40-60%的患者蛋白升高,的患者蛋白升高,特特别是别是球蛋白升高,球蛋白升高,2424小小时时IgGIgG合成合成率率增加,增加,(鞘鞘内内2424小小时时IgGIgG合成率正常合成率正常为为3.3-9.9mg/d3.3-9.9mg/d)。)。影像学检查影像学检查CTCT和和MRIMRI检查对检查对于于MSMS的的诊诊断断具有具有重要意重要意义义,MRIMRI显显示示多发性脱髓鞘斑块或病多发性脱髓鞘斑块或病变。变。第十三页,讲稿共三十三页哦Company name14MS诊断诊断诊断要点
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