格林巴利综合征ppt.ppt
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1、关于格林巴利综合征ppt现在学习的是第1页,共43页 定义:定义:Guillain-Barre 综合征综合征又又名名急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经根根神神经经病病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathyacute inflammatory demyelinating polyneuropathy)是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性性反反应应为为病病理理特特点点的的自身免疫病自身免疫病。现在学习的是第2页,共43页Guill
2、ainBarre LandryStrohl现在学习的是第3页,共43页 流行病学流行病学 1.GBS 1.GBS的年发病男性略高于女性,的年发病男性略高于女性,2.2.各年龄组均可发病各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象,即发病年龄有双峰现象,即16-2516-25岁岁和和45-6045-60岁出现两个高峰岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。以儿童和青壮年多见。3.3.我国我国GBSGBS的发病似有地区和季节流行趋势,在我国河北的发病似有地区和季节流行趋势,在我国河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。的流行趋势。现在学习的是第4
3、页,共43页 李春岩,河北医科大学神经内科学教授李春岩,河北医科大学神经内科学教授 20012001年年1111月当选为中国工程院院士。月当选为中国工程院院士。国际神经病学权威组织国际神经病学权威组织-美国神经病美国神经病 学学会唯一的中国会员学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖国家科技进步二等奖 在在国国内内外外首首先先发发现现、报报道道并并命命名名格格林林-巴巴利利综综合合征征的的新亚型新亚型“急性运动性轴索型神经病(急性运动性轴索型神经病(AMANAMAN)”;首首次次在在国国内内格格林林-巴巴利利综综合合征征患患者者体体内内分分离离培培养养出出空肠弯曲菌;空肠弯曲菌;在在国国际际上
4、上首首先先利利用用空空肠肠弯弯曲曲菌菌成成功功制制成成格格林林-巴巴利利综综合合征征动动物物模模型型,证证实实了了空空肠肠弯弯曲曲菌菌是是急急性性运运动动性性轴轴索索型型神经病的病因之一。神经病的病因之一。现在学习的是第5页,共43页 病因及发病机制病因及发病机制 GBS GBS的病因还不清楚。的病因还不清楚。GBSGBS患者病前多有非特异性病毒感患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史,约占染或疫苗接种史,约占30%30%,此外还有巨细胞病毒、,此外还有巨细胞病毒、EBEB病毒、病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)(HBV)和人类免疫缺陷病毒和人类免疫缺陷病毒(H
5、IV)(HIV)等。等。以腹泻为前驱感染的以腹泻为前驱感染的GBSGBS患者,最常见为患者,最常见为空肠弯曲菌空肠弯曲菌(Campylobacter jejuniCampylobacter jejuni,CJCJ)某些特定的血清型可在特定某些特定的血清型可在特定的遗传背景下诱发自身抗体的遗传背景下诱发自身抗体 ,空肠弯曲菌感染潜伏期为,空肠弯曲菌感染潜伏期为24-24-7272小时,最初为水样便,后变为脓血便,高峰期为小时,最初为水样便,后变为脓血便,高峰期为24-4824-48小时,小时,1 1周左右恢复,周左右恢复,GBSGBS发病常在腹泻停止之后,故分离空肠弯曲菌发病常在腹泻停止之后,故
6、分离空肠弯曲菌较困难。较困难。现在学习的是第6页,共43页 也有也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂剂出现出现GBSGBS的报告,的报告,系统性红斑狼疮和桥本甲状腺系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎炎等自身免疫病可合并等自身免疫病可合并GBSGBS。神经节苷脂:神经节苷脂:正常的神经成分,在正常的神经成分,在RanvierRanvier节附近节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的组和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的组织特异性,与织特异性,与GBSGBS的临床受累相关。抗神经节苷脂的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。抗体影响钠离子
7、通道。CJCJ的某些血清型和某些神的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。经节苷脂有共同表位。现在学习的是第7页,共43页 临床表现及分型临床表现及分型 l.GBS l.GBS的临床表现,的临床表现,(1)(1)多数患者可追溯到病前多数患者可追溯到病前1-41-4周有胃肠道或周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。(2)(2)多为急性或亚急性起病,部分患者在多为急性或亚急性起病,部分患者在1-21-2天内迅速加重,出现天内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹痹,瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下,瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时
8、发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始,多于肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始,多于数日至数日至2 2周达到高峰周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失,发病第减低或消失,发病第l l周可仅有踝反射消失周可仅有踝反射消失;如对如对称性肢体无力称性肢体无力10-1410-14天内从下肢上升到躯干、上肢天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经,称为或累及脑神经,称为LandryLandry上升性麻痹上升性麻痹。现在学习的是第8页,共43页 (3 3)发病时多有肢体)发病时多有肢体感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或
9、与之同时出现感,可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见,呈手套感觉缺失较少见,呈手套袜子样分布,震动觉和关节运动觉障碍更少见,约袜子样分布,震动觉和关节运动觉障碍更少见,约30%30%患者有患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常,有的患者出现肌肉痛。也可始终无感觉异常,有的患者出现KernigKernig征和征和LasaegueLasaegue征等神经根刺激症状征等神经根刺激症状;(4)(4)有的患者以有的患者以脑神经麻痹脑神经麻痹为首发症状,双侧周围性面瘫为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见,因数日最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见,因数日内必然要出现
10、肢体瘫痪,故易于鉴别。内必然要出现肢体瘫痪,故易于鉴别。现在学习的是第9页,共43页 (5)(5)自主神经症状自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。高血压和暂时性尿潴留。(6)(6)所有类型所有类型GBSGBS均为均为单相病程单相病程,多于发病,多于发病4 4周时肌力开始周时肌力开始恢复,恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发恢复中可有短暂波动,但无复发-缓解。缓解。现在学习的是第10页,共43页 2.GBS2.GBS的临床分型的临床分
11、型 GriffinGriffin等等(1996)(1996)根据根据GBSGBS的临床、病理的临床、病理及电生理表现分成以下类型及电生理表现分成以下类型:(l)(l)经典格林经典格林-巴利综合征巴利综合征:即即AIDPAIDP。(2)(2)急性轴索性运动神经病急性轴索性运动神经病(AMAN)(AMAN):为纯运动型。主要特点为纯运动型。主要特点是病情重,多有呼吸肌受累,是病情重,多有呼吸肌受累,24-4824-48小时内迅速出现四肢瘫,小时内迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。国外学者将中国发现的肌萎缩出现早,病残率高,预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作这种急性软瘫称作“
12、中国瘫痪综合症中国瘫痪综合症”。(3)(3)急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)(AMSAN):发病与发病与AMANAMAN相似,病相似,病情常较其严重,预后差。情常较其严重,预后差。(4)(4)FisherFisher综合征综合征:被认为是:被认为是CBSCBS的变异型,表现眼外肌麻痹、的变异型,表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。共济失调和腱反射消失三联征。(5)(5)不能分类的不能分类的GBSGBS:包括包括 全自主神经功能不全全自主神经功能不全 和复发型和复发型GBSGBS等变异型。等变异型。现在学习的是第11页,共43页 辅助检查辅助检查 1.1.脑
13、脊液蛋白细胞分离脑脊液蛋白细胞分离,即蛋白含量增高而,即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一细胞数正常,是本病的特征之一;起病之初蛋白含起病之初蛋白含量正常,至病后第量正常,至病后第3 3周蛋白增最明显,少数病例周蛋白增最明显,少数病例CSFCSF细胞数可达细胞数可达(20-30)x10(20-30)x106 6/L/L。2 2严重病例可出现心电图异常,以窦性心动严重病例可出现心电图异常,以窦性心动过速和过速和T T波改变最常见,如波改变最常见,如T T波低平,波低平,QRSQRS波电压增波电压增高,可能是自主神经功能异常所致。高,可能是自主神经功能异常所致。现在学习的是第12页,共43
14、页 3 3神经传导速度神经传导速度(NCV)(NCV)和和EMGEMG检查对检查对GBSGBS的诊断及确定的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要:原发性脱髓鞘很重要:发病早期可能仅有发病早期可能仅有F F波或波或H H反射延迟或消失,反射延迟或消失,F F波波改变常代表改变常代表神经近端或神经根损害,对神经近端或神经根损害,对CBSCBS诊诊断有重要意义断有重要意义;脱髓鞘电生理特征脱髓鞘电生理特征是是NCVNCV减慢、减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常异常;现在学习的是第13页,共43页 轴索损害轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出以远端波幅减低甚至不能引出为特征,
15、但严重的脱髓硝病变也可表现波为特征,但严重的脱髓硝病变也可表现波幅异常,几周后可恢复幅异常,几周后可恢复;NCV NCV减慢可在疾病早期出现,并减慢可在疾病早期出现,并可持续到疾病恢复之后,远端潜伏期延可持续到疾病恢复之后,远端潜伏期延长有时较长有时较NCVNCV减慢更多见减慢更多见;由于病变的节段性及斑点状特由于病变的节段性及斑点状特点,运动点,运动NCVNCV可能在某一神经正常,而可能在某一神经正常,而在另一神经异常,因此异常率与检查在另一神经异常,因此异常率与检查的神经数目有关,应早期做多根神经的神经数目有关,应早期做多根神经检查。检查。现在学习的是第14页,共43页 4.4.腓肠肌神经
16、活检腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示提示GBSGBS,但腓肠神经是感觉神经,但腓肠神经是感觉神经,GBSGBS以运动神以运动神经受累为主,因此活检结果仅可作为诊断参考。经受累为主,因此活检结果仅可作为诊断参考。现在学习的是第15页,共43页必须诊断标准双侧受累,有较强的对称性。双侧受累,有较强的对称性。腱反射减低,通常完全消失。腱反射减低,通常完全消失。亚急性发病的软瘫。亚急性发病的软瘫。通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病急性皮肌炎急性皮肌炎重症肌无力危象重症肌无力危象周周期期性性麻麻痹痹、肉肉毒毒中中毒毒、脊
17、脊髓髓灰灰质质炎炎、卟卟啉啉病病、白白喉喉和药物毒物中毒所致的神经病和药物毒物中毒所致的神经病发发病病时时即即有有发发热热、明明显显的的不不对对称称和和前前驱驱植植物物神神经经功能障碍者应该怀疑功能障碍者应该怀疑GBSGBS的诊断。的诊断。现在学习的是第16页,共43页其他支持特点脑脊液中蛋白增高,而细胞数正常或轻度增高。脑脊液中蛋白增高,而细胞数正常或轻度增高。电电生生理理改改变变显显示示多多发发性性神神经经病病。(敏敏感感性性入入院院时时为为8585,高高峰峰时时为为9393,在在没没有有扶扶持持就不能行走的患者特异性为就不能行走的患者特异性为100100。)。)现在学习的是第17页,共4
18、3页颅神经变异型颅神经变异型以颅神经,尤其是后组颅神经为首发,颅神经损害较突出。以颅神经,尤其是后组颅神经为首发,颅神经损害较突出。西方国家占西方国家占2%2%,日本占,日本占2.5%2.5%。我们有。我们有3 3例的观察,占例的观察,占3/413/41。容易发展成全身受累,呼吸肌和眼外肌均可受累。容易发展成全身受累,呼吸肌和眼外肌均可受累。上肢肌力较下肢差,腱反射也以上肢差,下肢较上肢恢上肢肌力较下肢差,腱反射也以上肢差,下肢较上肢恢复快。复快。上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切,这与其他首发症状上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切,这与其他首发症状者相似。者相似。现在学习的是第18页,共43
19、页运动感觉型运动感觉型GBSGBS(西方国家大约占(西方国家大约占7575)感觉障碍存在感觉障碍存在1.1.早早期期难难以以确确定定感感觉觉障障碍碍,尤尤其其是是感感觉觉障障碍碍的的严严重重程程度度变变异异很很大大。感感觉觉异异常常并并非非诊诊断要点,纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。断要点,纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。2.2.可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。3.3.与纯运动型相比,无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重与纯运动型相比,无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重4.4.大多数患者颅神经受累,包括支配眼外肌的神经。大多数患者颅
20、神经受累,包括支配眼外肌的神经。5.5.腱反射通常丧失。腱反射通常丧失。6.6.植物神经功能障碍比纯运动型常见。植物神经功能障碍比纯运动型常见。7.CMV7.CMV感染发生较多(感染发生较多(2020)左右;一些)左右;一些CMVCMV感染的患者感染的患者GM2GM2抗体阳性(抗体阳性(2020左右)。左右)。现在学习的是第19页,共43页纯运动型纯运动型GBSGBS(西方国家大约占(西方国家大约占2020)1.1.在在入入院院和和随随访访中中没没有有发发现现感感觉觉障障碍碍。感感觉觉异异常常可存在。可存在。2.2.与与运运动动感感觉觉性性GBSGBS相相比比,大大多多数数患患者者从从肢肢体体
21、远远端和颅神经开始出现症状,呼吸肌受累较少。端和颅神经开始出现症状,呼吸肌受累较少。3.3.腱反射丧失相对较晚。腱反射丧失相对较晚。4.4.植物神经功能障碍较少。植物神经功能障碍较少。5.5.高峰较运动感觉性高峰较运动感觉性GBSGBS早。早。6.6.空空肠肠弯弯曲曲菌菌(CJCJ)感感染染较较常常见见(大大约约6565),一一些些CJCJ感感染染后后的的患患者者存存在在GM1GM1抗抗体体(大大约约4040)。)现在学习的是第20页,共43页Miller Fisher综合征(西方国家大约3)眼眼外外肌肌麻麻痹痹为为首首发发症症状状。(半半数数患患者者有有面面肌肌麻麻痹痹和和真真性性球球麻麻痹
22、痹。半半数数患患者者可可累累及及躯躯干干和和肢肢体体。电电生生理理检查并非总是能够发现肢体上的改变。)检查并非总是能够发现肢体上的改变。)共共济济失失调调。(亦亦可可以以共共济济失失调调首首发发。可可伴伴有有或或不不伴伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。)感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。)针针对对神神经经节节苷苷脂脂GQ1bGQ1b的的IgGIgG型型抗抗体体。(8585的的患患者者阳阳性。)性。)现在学习的是第21页,共43页GBS的球麻痹变异型(西方国家大约占2)无无力力从从面面肌肌、咽咽喉喉肌肌肉肉和和舌舌肌肌开开始始。(半半数数患患者者伴伴有有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。眼外肌麻
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