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1、关于弥漫性血管内凝血现在学习的是第1页,共39页这是一个弥散性血管内凝血这是一个弥散性血管内凝血(DIC)的病人。全身有大)的病人。全身有大块的瘀斑,血压降低,血块的瘀斑,血压降低,血培养发现脑膜炎双球菌,培养发现脑膜炎双球菌,肾上腺出现出血性坏死,肾上腺出现出血性坏死,病人神志不清。病人神志不清。请问请问:为什么出现这些瘀斑为什么出现这些瘀斑?为什么血压会降低?为什么血压会降低?现在学习的是第2页,共39页Contents发病原因和发病机制发病原因和发病机制2临床表现临床表现 4概述概述3 1分期分期3 3诊断要点诊断要点 3 5治疗治疗3 6护理护理3 7现在学习的是第3页,共39页难点难
2、点1.凝血过程凝血过程2.临床表现及其临床表现及其机制机制3.实验室监测:实验室监测:3P实验、实验、D-二二聚体实验聚体实验重点重点1.定义:何谓定义:何谓DIC2.临床表现临床表现3.诊断条件诊断条件4.肝素治疗时注意肝素治疗时注意事项事项现在学习的是第4页,共39页一、概述一、概述是一类获得性的疾病,发生在许多疾病的是一类获得性的疾病,发生在许多疾病的病理过程中。由于激活凝血系统病理过程中。由于激活凝血系统,小血管发小血管发生凝血,形成广泛的微血栓,大量的凝血生凝血,形成广泛的微血栓,大量的凝血因子被消耗,并继发激活纤维蛋白溶解,因子被消耗,并继发激活纤维蛋白溶解,因而引起严重的广泛的全
3、身性出血。因而引起严重的广泛的全身性出血。本本病在临床上可有病在临床上可有出血、休克、器官损害、出血、休克、器官损害、溶血溶血等一系列的主要表现,病势凶险,死等一系列的主要表现,病势凶险,死亡率高。亡率高。DICDIC的本质是的本质是凝血功能异常!凝血功能异常!现在学习的是第5页,共39页病因病因BBE EC CDDAA其他其他恶性肿瘤恶性肿瘤感染性疾病感染性疾病手术创伤手术创伤病理产科病理产科二、发病原因和发病机制二、发病原因和发病机制现在学习的是第6页,共39页现在学习的是第7页,共39页二、发病原因和发病机制二、发病原因和发病机制内源性凝血系内源性凝血系统:统:细菌、病毒感染、细菌、病毒
4、感染、高热、缺氧等损高热、缺氧等损伤血管内皮伤血管内皮外源性凝血外源性凝血系统:系统:大手术、外伤、感染、大手术、外伤、感染、产科以外等损伤细胞产科以外等损伤细胞表面或组织暴露组织表面或组织暴露组织因子因子发病机制发病机制现在学习的是第8页,共39页十二种凝血因子十二种凝血因子纤维蛋白原纤维蛋白原抗血友病因子抗血友病因子凝血酶原凝血酶原血浆凝血激酶血浆凝血激酶组织因子组织因子 Stuart-prowerStuart-prower因子因子CaCa2+2+血浆凝血激酶前质血浆凝血激酶前质前加速素前加速素 接触因子接触因子前转变素前转变素纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子血管内皮细胞(血管内皮细胞(v
5、ascularendothelialcell,VEC)现在学习的是第9页,共39页凝血凝血抗凝血抗凝血1.内源性凝血系统内源性凝血系统(因子激活开始)因子激活开始)2.外源性凝血系统外源性凝血系统(因子激活开始)因子激活开始)1.完整的血管内皮完整的血管内皮;2.血流速度相对较快血流速度相对较快;3.单核吞噬系统作用单核吞噬系统作用;4.生理性抗凝物质生理性抗凝物质;5.纤溶系统。纤溶系统。现在学习的是第10页,共39页机制机制(一)(一)大量组织因子释放,启动外源性凝血系统大量组织因子释放,启动外源性凝血系统产科并发症产科并发症 胎盘释放组织因子胎盘释放组织因子急性早幼粒急性早幼粒白血病白血
6、病胞浆颗粒释放组织因子胞浆颗粒释放组织因子癌细胞癌细胞一些癌细胞胞膜表达组织因子一些癌细胞胞膜表达组织因子感染性疾病感染性疾病 内毒素外毒素激活单核细胞表达组织因子内毒素外毒素激活单核细胞表达组织因子IL-1,TNFIL-1,TNF内皮细胞组织因子表达内皮细胞组织因子表达组织损伤组织损伤脑、肺、胎盘等组织因子最丰富脑、肺、胎盘等组织因子最丰富现在学习的是第11页,共39页常见病因常见病因:严重感染和内毒素血症严重感染和内毒素血症强烈免疫反应生成过量抗原强烈免疫反应生成过量抗原-抗体复合物抗体复合物持续广泛的组织缺血缺氧(休克)持续广泛的组织缺血缺氧(休克)严重酸中毒等严重酸中毒等机制机制:血管
7、内皮细胞血管内皮细胞发生损伤,内皮下的胶原暴发生损伤,内皮下的胶原暴露,露,因子激活,启动内源性凝血系统。因子激活,启动内源性凝血系统。(二)血管内皮细胞损伤、激活凝血因子(二)血管内皮细胞损伤、激活凝血因子,启动内源性凝血系统启动内源性凝血系统现在学习的是第12页,共39页a胶原f激肽释放酶原激肽释放酶aCa 2+a-Ca 2+-血小板磷脂血小板磷脂a-Ca 2+-凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶内内源源性性凝凝血血系系统统组织损伤释放组织损伤释放组织因子组织因子 Ca 2+-Ca 2+血小板磷脂血小板磷脂外外源源性性凝凝血血系系统统纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体Ca 2+Ca 2
8、+可溶性纤维蛋白多聚体稳定的纤维蛋白多聚体(纤维蛋白)a或aaCa 2+血液凝固过程血液凝固过程现在学习的是第13页,共39页表现为血液高凝状态表现为血液高凝状态表现为血液高凝状态表现为血液高凝状态出血表现出血表现出血表现出血表现出血表现十分明显出血表现十分明显出血表现十分明显出血表现十分明显高凝期高凝期消耗性消耗性低凝期低凝期继发性纤继发性纤溶亢进期溶亢进期三、三、分期分期现在学习的是第14页,共39页 高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶期凝血、凝血、纤溶纤溶系统系统激活,凝血酶微血栓形成凝血系统激活的同时纤溶系统也被激活;凝血因子和血小板消耗;纤溶系统继发性激活,纤溶酶大量生成;FDP产生;
9、实验室检查血液血液凝固凝固性性升高降低降低凝血时间血小板粘附性血小板,凝血酶原时间延长凝血时间延长血小板 FDP,3P试验阳性凝血酶时间延长 DIC的分期的分期现在学习的是第15页,共39页按按DICDIC发生速度分型发生速度分型 分型分型时间时间临床特点、原因临床特点、原因急性型急性型数小时数小时-d休克和出血为主,病情严重,分期不显休克和出血为主,病情严重,分期不显严重创伤、感染、急性溶血、移植排斥严重创伤、感染、急性溶血、移植排斥慢性型慢性型数月数月或更长或更长常有器官功能障碍常有器官功能障碍恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血。恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血。亚急性型亚急性型 数日数日-
10、几周几周介于急慢性之间介于急慢性之间癌症扩散、死胎滞留癌症扩散、死胎滞留DIC的分型的分型现在学习的是第16页,共39页按按DICDIC代偿情况分型代偿情况分型分型分型特点特点临床表现临床表现失代偿型失代偿型凝血因子和血小板消凝血因子和血小板消耗占优势,数量减少耗占优势,数量减少出血、休克;出血、休克;多见于急性型多见于急性型DIC。代偿型代偿型凝血因子和血小板的凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡生成和消耗基本平衡临床表现不明显或临床表现不明显或轻;多见于轻度轻;多见于轻度DIC过度代偿过度代偿型型凝血因子和血小板生凝血因子和血小板生成超过消耗成超过消耗临床表现不明显;临床表现不明显;多见于
11、慢性或恢复多见于慢性或恢复期期DIC。现在学习的是第17页,共39页DIC临床表现复杂、多样。但主要表现为出血和临床表现复杂、多样。但主要表现为出血和微血管中微血栓形成微血管中微血栓形成四、临床表现四、临床表现现在学习的是第18页,共39页(一)出血(一)出血 广泛、多个部位出血,广泛、多个部位出血,不能用原发疾病解释;不能用原发疾病解释;常伴有常伴有DIC的其的其它临它临床表现,如休克等;床表现,如休克等;常规的止血药无效。常规的止血药无效。出血出血特点特点现在学习的是第19页,共39页DIC出血的发生机制出血的发生机制致病因素致病因素激活凝血系激活凝血系微血栓形成微血栓形成消耗血小板、消耗
12、血小板、凝血因子凝血因子出血纤溶系统激活纤溶系统激活纤溶酶纤溶酶加重血小板、加重血小板、凝血因子消耗凝血因子消耗FDP 凝血物质被凝血物质被消耗而减少;消耗而减少;纤溶系统被激活纤溶系统被激活FDP的形成(的形成(3P实实验、验、D二聚体检查)二聚体检查)现在学习的是第20页,共39页FDP类型类型A、纤溶酶纤溶酶纤维蛋白纤维蛋白二聚体多聚体二聚体多聚体现在学习的是第21页,共39页可溶性可溶性纤维蛋白纤维蛋白稳定性稳定性纤维蛋白纤维蛋白纤维纤维蛋白蛋白原原A A极附属物极附属物A A极附属物极附属物极附属物多聚体极附属物多聚体B B1-421-42X,Y,D,EX,Y,D,EB B15-24
13、15-24X X,Y,Y,D,E,D,E,D-D-二聚体二聚体-二聚体二聚体aa纤溶纤溶 酶酶纤溶纤溶 酶酶纤溶纤溶 酶酶凝血酶凝血酶FPAFPA,FPB,FPB FDPFDPFDPFDPFgDPFgDP现在学习的是第22页,共39页 备注:备注:有关概念有关概念D二聚体检二聚体检查是纤溶酶查是纤溶酶分解纤维蛋分解纤维蛋白的产物,白的产物,目前认为是目前认为是诊断诊断DIC的的重要指标。重要指标。一般情况下一般情况下纤维蛋白比纤维蛋白比纤维蛋白原纤维蛋白原更容易被纤更容易被纤溶酶分解,溶酶分解,血中血中FDP增增加通常说明加通常说明血中产生大血中产生大量的量的Fbn即鱼精蛋即鱼精蛋白副凝实白副
14、凝实验:既鱼验:既鱼精蛋白加精蛋白加入患者入患者血浆后,血浆后,可与可与FDP结结合,使血合,使血浆中原与浆中原与FDPX片片段结合段结合的纤维的纤维蛋白单蛋白单体分离体分离并彼此并彼此聚合而聚合而凝固。凝固。DIC患者患者呈阳性呈阳性反应反应纤溶酶水纤溶酶水解纤维蛋解纤维蛋白原及纤白原及纤维蛋白产维蛋白产生各生各种种片段,统片段,统称为纤维称为纤维蛋白(原)蛋白(原)降解产物降解产物即即FDP。X、Y、D防碍纤维防碍纤维蛋白单体蛋白单体结合,结合,Y、E片段片段有抗凝血有抗凝血酶作用,酶作用,均使患者均使患者出血进一出血进一步加重步加重FDP3P实验实验D二聚体检查二聚体检查现在学习的是第2
15、3页,共39页既是既是DIC的主要临床表现,又是的主要临床表现,又是DIC诊断据。诊断据。急性急性DIC休克发生率为休克发生率为4283%1.起病突然,早期可找不到明确病因起病突然,早期可找不到明确病因2.伴伴全全身身多多发发性性出出血血倾倾向向,与与出出血血症症状状不不相相称称3.常常早早期期出出现现生生命命重重要要脏脏器器的的功功能能障障碍碍,甚甚至出现多器官功能衰竭至出现多器官功能衰竭4.休克顽固,常规抗休克治疗效果不佳。休克顽固,常规抗休克治疗效果不佳。(二)休克(二)休克 现在学习的是第24页,共39页(二)休克(二)休克 致病因素凝血系统激活出血 有效循环血量微血栓形成回心血量心泵
16、功能休克激肽、补体、纤溶系统激活血管扩张、外周阻力,通透性 现在学习的是第25页,共39页(三)(三)多器官功能障碍多器官功能障碍v 肺肺-呼吸功能障碍呼吸功能障碍v肾肾-肾功能障碍肾功能障碍v心心-心泵功能障碍心泵功能障碍v肾上腺皮质肾上腺皮质-华华-佛综合症佛综合症v垂体垂体-席汉综合席汉综合症主要由于微血主要由于微血栓大量形成!栓大量形成!现在学习的是第26页,共39页栓塞症状可能较隐匿,易被忽视。栓塞症状可能较隐匿,易被忽视。微动脉栓塞微动脉栓塞梗死梗死微静脉栓塞微静脉栓塞淤血出血淤血出血临床表现与阻塞部位有关临床表现与阻塞部位有关现在学习的是第27页,共39页流脑病人典型流脑病人典型
17、DIC皮肤瘀斑皮肤瘀斑(皮肤小动脉栓塞皮肤小动脉栓塞)现在学习的是第28页,共39页(四)贫血(四)贫血-微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血 DIC血象(裂体细胞)机制:1.RBC挂在纤维蛋白丝上,再不断受血流的冲击而引起红细胞破裂;2.红细胞变形能力下降,脆性增加。现在学习的是第29页,共39页裂体细胞裂体细胞(schistocyte)(schistocyte)现在学习的是第30页,共39页实验室有三实验室有三项以上异常项以上异常下列两项以上下列两项以上的临床表现的临床表现存在存在DIC的的基础疾病基础疾病五、诊断要点五、诊断要点1.多发性出血倾向;多发性出血倾向;2.休克或循环衰竭休
18、克或循环衰竭3.多发性微血管栓塞症状、体征多发性微血管栓塞症状、体征4.抗凝血治疗有效抗凝血治疗有效1.血小板数低于血小板数低于10010的的9次方次方/L或呈进或呈进行性下降。行性下降。2.血浆纤维蛋白原含量血浆纤维蛋白原含量1.5g/L或呈或呈进行性下降。进行性下降。3.3P试验阳性或血浆试验阳性或血浆FDP20mg/L4.凝血酶原时间缩短或延长凝血酶原时间缩短或延长3秒以上,或呈秒以上,或呈动态变化;或活化凝血活酶时间动态变化;或活化凝血活酶时间(APTT)缩短或延长缩短或延长10秒以上。秒以上。5.周围血破碎周围血破碎RBC2%现在学习的是第31页,共39页六、治疗:六、治疗:Add
19、Your TitleAdd Your TitleText改善微循环改善微循环恢复凝血和纤溶间的动态平衡恢复凝血和纤溶间的动态平衡维持和保护重要器官的功能维持和保护重要器官的功能(三)个体性(三)个体性(二)及时性(二)及时性(四)动态性(四)动态性(一)序惯性(一)序惯性去除诱因治疗原发病去除诱因治疗原发病治疗原则治疗原则常有争议,无固定模式,应个体化。现在学习的是第32页,共39页治疗要点治疗要点要点要点抗凝疗法抗凝疗法去除诱因、治疗原发病是救去除诱因、治疗原发病是救治的前提和基础治的前提和基础补充凝血因补充凝血因子和血小板子和血小板支持治疗支持治疗抗纤溶治疗抗纤溶治疗其他其他六、治疗:六、
20、治疗:现在学习的是第33页,共39页抗凝疗法:肝素抗凝疗法:肝素指征指征1.早期早期2.血小板及凝血因子血小板及凝血因子进行性下降,迅速进行性下降,迅速出现紫癜和出血出现紫癜和出血3.微血管栓塞明显的病微血管栓塞明显的病人人4.消耗性低凝状态但消耗性低凝状态但基础疾病不能去除基础疾病不能去除.进展进展1.普遍认为肝素治疗有效。普遍认为肝素治疗有效。还没有证实肝素治疗可以还没有证实肝素治疗可以减少减少DIC患者严重并发症患者严重并发症的发生。的发生。2.肝素治疗对有出血倾向的肝素治疗对有出血倾向的DIC患者的安全性也患者的安全性也有争议大部分用肝素有争议大部分用肝素预防以阻止静脉血栓预防以阻止静
21、脉血栓形成,使用低剂量肝形成,使用低剂量肝素即可达到这种效果。素即可达到这种效果。用法用法1.是的首是的首选抗凝疗法选抗凝疗法2.一般天一般天3.aptt维持在正常维持在正常值的值的121/2倍倍 现在学习的是第34页,共39页建立静脉通道建立静脉通道用药护理:熟悉常用用药护理:熟悉常用药物名称、给药方法、药物名称、给药方法、主要不良反应主要不良反应注意检测实验室指标:注意检测实验室指标:APTT的值的值出血部位范围及严出血部位范围及严重的观察重的观察持续多部位出血或持续多部位出血或渗血是渗血是DIC的特征的特征出血加重提示病情出血加重提示病情进展,反之则减轻进展,反之则减轻出血护理出血护理七
22、、护理七、护理现在学习的是第35页,共39页小结小结v 弥漫性血管内凝血(弥漫性血管内凝血(DIC)不是一种独立)不是一种独立的疾病。病死率的疾病。病死率20-40%v不能仅用哪一种或几种实验室检查来确立不能仅用哪一种或几种实验室检查来确立或排除这一诊断或排除这一诊断vDIC的治疗基础在于对原发疾病作迅速有效的治疗基础在于对原发疾病作迅速有效的治疗的治疗v血浆及血小板制品替代治疗很有必要血浆及血小板制品替代治疗很有必要v抗凝、抗纤溶治疗尚存争议抗凝、抗纤溶治疗尚存争议现在学习的是第36页,共39页病例分析病例分析v 患者,女,29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。v 妊娠8个多月,昏迷,牙关紧闭,手
23、足强直;眼球结膜有出血斑,身体多处有瘀点、瘀斑,消化道出血,血尿;血压10.64/6.65kPa(80/50mmHg),脉搏95次/分、细数;尿少。v 实验室检查(括号内是正常值):Hb70g/L(110150),RBC2.71012/L(3.55.0 1012/L),外周血见裂体细胞;血小板85 109/L(100300 109/L),纤维蛋白原1.78g/L(24g/L);凝血酶原时间20.9秒(1214S),鱼精蛋白副凝试验(3P试验)阳性(阴性)。尿蛋白+,RBC+。v 4h后复查血小板75 109/L,纤维蛋白原1.6g/L。v 诊断:胎盘早期剥离 弥漫性血管内凝血 休克现在学习的是第37页,共39页问题问题1.该病例该病例DIC的诊断依据是什么?的诊断依据是什么?2.分析该病例分析该病例DIC的发病机制?的发病机制?3.简述该病例简述该病例DIC的的分期。分期。现在学习的是第38页,共39页感谢大家观看现在学习的是第39页,共39页
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