脂代谢 (3)讲稿.ppt

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1、关于脂代关于脂代谢(3)第一页，讲稿共六十五页哦2v 为什么糖、为什么糖、“肥肉肥肉”吃多了容易长胖？吃多了容易长胖？v 为什么运动可以减肥，但不易？为什么运动可以减肥，但不易？v 脂类代谢与哪些疾病相关？脂类代谢与哪些疾病相关？v 脂代谢与肥胖的关系。脂代谢与肥胖的关系。v 脂代谢与糖代谢有联系吗？脂代谢与糖代谢有联系吗？思考思考生活常识：生活常识：临床问题：临床问题：第二页，讲稿共六十五页哦3第二节第二节 脂质的消化和吸收脂质的消化和吸收第三节第三节 甘油三酯代谢甘油三酯代谢 甘油三酯的合成甘油三酯的合成脂肪酸的合成脂肪酸的合成脂肪酸的氧化分解脂肪酸的氧化分解酮体的生成和利用酮体的生成和利

2、用第四节第四节 磷脂代谢磷脂代谢 第五节第五节 胆固醇代谢胆固醇代谢 第六节第六节 血浆脂蛋白代谢血浆脂蛋白代谢 概概 述述第一节第一节 脂质的构成、功能脂质的构成、功能脂质代谢脂质代谢第三页，讲稿共六十五页哦4本章重点与难点本章重点与难点重点重点:脂酸的脂酸的氧化。酮体的生成和利用。氧化。酮体的生成和利用。胆胆固醇的代谢。血浆脂蛋白的代谢。固醇的代谢。血浆脂蛋白的代谢。难点难点:血浆脂蛋白代谢。血浆脂蛋白代谢。第四页，讲稿共六十五页哦脂质的构成、功能及分析脂质的构成、功能及分析第一节第一节The composition,function and analysis of lipids第五页，讲

3、稿共六十五页哦甘油三酯甘油三酯(triglyceride,TG)，也称为三脂酰甘油，也称为三脂酰甘油(triacylglycerol,TAG)Introduction脂质的种类、分布脂质的种类、分布 分布在脂肪组织分布在脂肪组织分布在脂肪组织分布在脂肪组织 脂质脂质脂质脂质Lipids 脂脂脂脂 肪肪肪肪类脂类脂类脂类脂Lipoid胆固醇胆固醇(cholesterol,CHOL)胆固醇酯胆固醇酯(cholesterol ester,CE)磷脂磷脂(phospholipid,PL)糖脂糖脂(glycolipid)鞘脂鞘脂(sphingolipid)化学本质化学本质化学本质化学本质是脂肪酸和醇所形

4、成的酯类及其衍生物。是脂肪酸和醇所形成的酯类及其衍生物。是脂肪酸和醇所形成的酯类及其衍生物。是脂肪酸和醇所形成的酯类及其衍生物。fat第六页，讲稿共六十五页哦甘油三脂甘油三脂X=胆胆碱碱、水水、乙乙醇醇胺胺、丝丝氨氨酸酸、甘甘油油、肌肌醇醇、磷磷脂脂酰甘油等。酰甘油等。甘油磷脂甘油磷脂甘油甘油（丙三醇）（丙三醇）脂类的构成脂类的构成FAFAFA 甘甘 油油 FAFAPiX 甘甘 油油 FA脂肪酸，脂肪酸，fatty acid第七页，讲稿共六十五页哦胆固醇酯胆固醇酯 FA胆固醇胆固醇 脂类的构成脂类的构成鞘鞘 脂脂 鞘磷脂鞘磷脂 鞘糖脂鞘糖脂 FA鞘鞘氨氨醇醇 FA PiX鞘鞘氨氨醇醇 FA 糖

5、糖 鞘鞘氨氨醇醇 第八页，讲稿共六十五页哦9分类含量 分布生理功能脂肪脂肪甘油三酯 95脂肪组织、血浆1.储脂供能2.提供必需脂酸3.促脂溶性维生素吸收4.热垫作用5.保护垫作用6.构成血浆脂蛋白类脂类脂糖酯、胆固醇及其酯、磷脂 5生物膜、神经、血浆1.维持生物膜的结构和功能2.胆固醇可转变成类固醇激素、维生素、胆汁酸等3.构成血浆脂蛋白脂类的分类、含量、分布及生理功能脂类的分类、含量、分布及生理功能第九页，讲稿共六十五页哦10 甘油三酯的主要作用是为机体提供能量甘油三酯的主要作用是为机体提供能量 1.1.甘油三酯是机体重要的能量来源甘油三酯是机体重要的能量来源物质1g产生的能量TG38kJ蛋

6、白质17kJ碳水化合物17kJ2.2.2.2.甘油三酯是机体的主要能量储存形式甘油三酯是机体的主要能量储存形式甘油三酯是机体的主要能量储存形式甘油三酯是机体的主要能量储存形式男性：男性：男性：男性：21%21%，女性：，女性：，女性：，女性：2626 TG储存的主要场所：储存的主要场所：脂肪组织脂肪组织第十页，讲稿共六十五页哦编码体系编码体系从脂酸的从脂酸的羧基碳羧基碳起计算双键的位置。起计算双键的位置。或或n n编码体系编码体系从脂酸的从脂酸的甲基碳甲基碳起计算双键的位置。起计算双键的位置。系统命名法系统命名法一、脂肪酸的系统命名原则一、脂肪酸的系统命名原则标示脂酸的标示脂酸的标示脂酸的标示

7、脂酸的碳链长度碳链长度碳链长度碳链长度和和和和双键双键双键双键的位置。的位置。的位置。的位置。CH3-CH2-(CH2)n-CH2-CH2-COOH 1 2脂肪酸是脂肪烃的羧酸脂肪酸是脂肪烃的羧酸第十一页，讲稿共六十五页哦12CH3-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-COOHCH3-CH2-CH2=CH2-CH2-CH2=CH2-CH2-CH2=CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-COOH软脂酸（十六烷酸）软脂酸（十六烷酸）羧基端羧基端亚麻酸亚麻酸亚麻酸亚麻酸 1 9,12,15-9,12

8、,15-十八碳三烯酸十八碳三烯酸十八碳三烯酸十八碳三烯酸羧基端羧基端一、脂肪酸的系统命名原则一、脂肪酸的系统命名原则第十二页，讲稿共六十五页哦13（一）碳链长度（一）碳链长度v碳链长度碳链长度1010的脂酸称为的脂酸称为短短链脂酸链脂酸v碳链长度碳链长度2020的脂酸称为的脂酸称为长长链脂酸链脂酸二、脂肪酸的分类二、脂肪酸的分类第十三页，讲稿共六十五页哦141.饱和脂酸的碳链不含双键饱和脂酸的碳链不含双键饱饱和和脂脂酸酸以以乙乙酸酸(CH3-COOH)为为基基本本结结构构，不不同同的的饱饱和和脂酸的差别在于这两基团间亚甲基脂酸的差别在于这两基团间亚甲基(-CH2-)的数目不同。的数目不同。2.

9、不饱和脂酸的碳链含有一个或一个以上双键不饱和脂酸的碳链含有一个或一个以上双键v单不饱和脂酸单不饱和脂酸(monounsaturated fatty acid)v多不饱和脂酸多不饱和脂酸(polyunsaturated fatty acid)（二）碳链是否存在（二）碳链是否存在双键双键CH3-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-CH2-COOH二、脂肪酸的分类二、脂肪酸的分类第十四页，讲稿共六十五页哦常见的脂酸常见的脂酸惯名惯名系统名系统名碳原子数和双碳原子数和双键数键数簇簇分子式分子式饱和脂酸月桂酸月桂酸(lauricacid

10、)(lauricacid)n-n-十二烷酸十二烷酸12:012:0CHCH3 3(CH(CH2 2)1010COOHCOOH豆寇酸豆寇酸(myristicacid)(myristicacid)n-n-十四烷酸十四烷酸14:014:0CHCH3 3(CH(CH2 2)1212COOHCOOH软脂酸软脂酸(palmiticacid)(palmiticacid)n-n-十六烷酸十六烷酸16:016:0CHCH3 3(CH(CH2 2)1414COOHCOOH硬脂酸硬脂酸(stearicacid)(stearicacid)n-n-十八烷酸十八烷酸18:018:0CHCH3 3(CH(CH2 2)161

11、6COOHCOOH花生酸花生酸(arachidicacid)(arachidicacid)n-n-二十烷酸二十烷酸20:020:0CHCH3 3(CH(CH2 2)1818COOHCOOH第十五页，讲稿共六十五页哦不饱和脂酸棕榈棕榈(软软)油酸油酸(palmitoleicacid)(palmitoleicacid)9-9-十六碳一烯酸十六碳一烯酸16:116:1w-7w-7CHCH3 3(CH(CH2 2)5 5CHCH(CHCHCH(CH2 2)7 7COOHCOOH油酸油酸(oleicacid)(oleicacid)9-9-十八碳一烯酸十八碳一烯酸18:118:1w-9w-9CHCH3 3

12、(CH(CH2 2)7 7CHCH(CHCHCH(CH2 2)7 7COOHCOOH异油酸异油酸(Vaccenicacid)(Vaccenicacid)反式反式11-11-十八碳一烯十八碳一烯酸酸18:118:1w-7w-7CHCH3 3(CH(CH2 2)5 5CHCH(CHCHCH(CH2 2)9 9COOHCOOH亚油酸亚油酸(linoleicacid)(linoleicacid)9,12-9,12-十八碳二烯酸十八碳二烯酸18:218:2w-6w-6CHCH3 3(CH(CH2 2)4 4(CHCHCH(CHCHCH2 2)2 2(CH(CH2 2)6 6COOHCOOHa-a-亚麻酸

13、亚麻酸(a-linolenicacid)(a-linolenicacid)9,12,15-9,12,15-十八碳三烯十八碳三烯酸酸18:318:3w-3w-3CHCH3 3CHCH2 2(CHCHCH(CHCHCH2 2)3 3(CH(CH2 2)6 6COOHCOOHg-g-亚麻酸亚麻酸(g-linolenicacid)(g-linolenicacid)6,9,12-6,9,12-十八碳三烯酸十八碳三烯酸18:318:3w-6w-6CHCH3 3(CH(CH2 2)4 4(CHCHCH(CHCHCH2 2)3 3(CH(CH2 2)3 3COOHCOOH花生四烯酸花生四烯酸(arachido

14、nicacid)(arachidonicacid)5,8,11,14-5,8,11,14-二十碳四烯二十碳四烯酸酸20:420:4w-6w-6CHCH3 3(CH(CH2 2)4 4(CHCHCH(CHCHCH2 2)4 4(CH(CH2 2)2 2COOHCOOHtimnodonicacidtimnodonicacid(EPA)(EPA)5,8,11,14,17-5,8,11,14,17-二十碳二十碳五烯酸五烯酸20:520:5w-3w-3CHCH3 3CHCH2 2(CHCHCH(CHCHCH2 2)5 5(CH(CH2 2)2 2COOHCOOHclupanodonicacidclupa

15、nodonicacid(DPA)(DPA)7,10,13,16,19-7,10,13,16,19-二十二二十二碳五烯酸碳五烯酸22:522:5w-3w-3CHCH3 3CHCH2 2(CHCHCH(CHCHCH2 2)5 5(CH(CH2 2)4 4COOHCOOHcervonicacid(DHA)cervonicacid(DHA)4,7,10,13,16,19-4,7,10,13,16,19-二十二十二碳六烯酸二碳六烯酸22:622:6w-3w-3CHCH3 3CHCH2 2(CHCHCH(CHCHCH2 2)6 6CHCH2 2COOHCOOH第十六页，讲稿共六十五页哦非必需脂肪酸非必需脂

16、肪酸必需脂肪酸必需脂肪酸1.1.营营营营养养养养必必必必需需需需脂脂脂脂肪肪肪肪酸酸酸酸：机机机机体体体体需需需需要要要要但但但但不不不不能能能能自自自自身身身身合合合合成成成成，必必必必需需需需依依依依赖赖赖赖食物食物食物食物供给的脂肪酸（供给的脂肪酸（供给的脂肪酸（供给的脂肪酸（多不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸）。）。）。）。2.必必必必需需需需脂脂脂脂肪肪肪肪酸酸酸酸(3 3族族族族)的的的的功功功功能能能能：促促促促进进进进儿儿儿儿童童童童智智智智力力力力发发发发育育育育、延延延延缓缓缓缓老老老老人大脑、降低血液胆固醇浓度。人大脑、降低血液胆固醇浓度。人大脑、降

17、低血液胆固醇浓度。人大脑、降低血液胆固醇浓度。6 6 族族族族 3 3 族族族族 （亚油酸等）（亚油酸等）（亚油酸等）（亚油酸等）（DHADHA等等等等 ）（三）按营养学角度分类（三）按营养学角度分类第十七页，讲稿共六十五页哦脂质的消化吸收脂质的消化吸收第二节第二节Digestion and Absorption of Lipids第十八页，讲稿共六十五页哦1.条件条件消化酶的催化作用消化酶的催化作用乳化剂的乳化作用乳化剂的乳化作用（胆汁酸盐胆汁酸盐等）等）。2.部位部位主要在小肠上段。主要在小肠上段。为什么？为什么？一、脂类的消化一、脂类的消化第十九页，讲稿共六十五页哦203.胆盐及消化酶在

18、脂肪消化中的作用胆盐及消化酶在脂肪消化中的作用FAFAFA 甘甘 油油 第二十页，讲稿共六十五页哦vv辅脂酶是辅脂酶是辅脂酶是辅脂酶是胰脂酶胰脂酶胰脂酶胰脂酶对脂肪消化不可缺少的对脂肪消化不可缺少的对脂肪消化不可缺少的对脂肪消化不可缺少的蛋白质辅因子。蛋白质辅因子。蛋白质辅因子。蛋白质辅因子。vv辅辅辅辅脂脂脂脂酶酶酶酶在在在在胰胰胰胰腺腺腺腺泡泡泡泡中中中中以以以以酶酶酶酶原原原原形形形形式式式式合合合合成成成成，随随随随胰胰胰胰液液液液分分分分泌泌泌泌入入入入十十十十二二二二指指指指肠肠肠肠。进进进进入入入入肠肠肠肠腔腔腔腔后后后后，辅辅辅辅脂脂脂脂酶酶酶酶原原原原被被被被胰胰胰胰蛋蛋蛋蛋

19、白白白白酶酶酶酶从从从从其其其其N N N N端端端端切切切切下下下下一一一一个个个个五五五五肽肽肽肽而而而而被被被被激活激活激活激活。vv辅辅辅辅脂脂脂脂酶酶酶酶本本本本身身身身不不不不具具具具脂脂脂脂肪肪肪肪酶酶酶酶的的的的活活活活性性性性，但但但但它它它它具具具具有有有有与与与与脂脂脂脂肪肪肪肪及及及及胰胰胰胰脂脂脂脂酶酶酶酶结结结结合的结构域合的结构域合的结构域合的结构域。v辅脂酶辅脂酶第二十一页，讲稿共六十五页哦22胆囊刚切除，食用高脂食物好吗？胆囊刚切除，食用高脂食物好吗？Why？第二十二页，讲稿共六十五页哦乳化乳化 消化酶消化酶 甘油三酯甘油三酯食物中的脂类食物中的脂类2-甘油一

20、酯甘油一酯+2 FFA磷脂磷脂溶血磷脂溶血磷脂+FFA磷脂酶磷脂酶A2 胆固醇酯胆固醇酯胆固醇酯酶胆固醇酯酶胆固醇胆固醇+FFA 胰脂酶胰脂酶 辅脂酶辅脂酶 微团微团(micelles)v消化脂类的酶消化脂类的酶FFA：free fatty acidFAFAFA 甘甘 油油 第二十三页，讲稿共六十五页哦脂肪与类脂的消化产物，包括：脂肪与类脂的消化产物，包括：甘油一酯甘油一酯甘油一酯甘油一酯 脂酸脂酸脂酸脂酸 胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇 溶血磷脂溶血磷脂溶血磷脂溶血磷脂 中链脂酸中链脂酸中链脂酸中链脂酸(6C(6C10C)10C)及短链脂酸及短链脂酸及短链脂酸及短链脂酸(2C(2C4C)4C)构成

21、的甘油三酯构成的甘油三酯构成的甘油三酯构成的甘油三酯4.消化的产物消化的产物第二十四页，讲稿共六十五页哦中中链及链及短短链脂酸构成的链脂酸构成的TG 乳化乳化 吸收吸收 脂肪酶脂肪酶 甘油甘油+FFA 门静脉门静脉 血循环血循环肠粘膜肠粘膜 细胞细胞 二、吸收的脂质经再合成进入血循环二、吸收的脂质经再合成进入血循环1.吸收部位吸收部位:十二指肠下段及空肠上段十二指肠下段及空肠上段。2.吸收方式吸收方式FAFAFA 甘甘 油油 第二十五页，讲稿共六十五页哦长长链脂酸及链脂酸及2-甘油一酯甘油一酯 肠粘膜细胞肠粘膜细胞（酯（酯化成化成TG）胆固醇及游离脂酸胆固醇及游离脂酸 肠粘膜细胞肠粘膜细胞（酯

22、（酯化成化成CE）溶血磷脂及游离脂酸溶血磷脂及游离脂酸 肠粘膜细胞肠粘膜细胞（酯（酯化成化成PL）淋巴管淋巴管 血循环血循环乳糜微粒乳糜微粒(chylomicron,CM)TG、CE、PL +载脂蛋白载脂蛋白(apo)B48、C、A、A 临床？临床？第二十六页，讲稿共六十五页哦甘油三酯代谢甘油三酯代谢第第 三三 节节Metabolism of Triglyceride第二十七页，讲稿共六十五页哦28vv甘油三酯的分解代谢甘油三酯的分解代谢甘油三酯的分解代谢甘油三酯的分解代谢n n 脂肪动员脂肪动员脂肪动员脂肪动员n n 甘油进入糖代谢甘油进入糖代谢甘油进入糖代谢甘油进入糖代谢n n 脂酸的脂酸

23、的脂酸的脂酸的 氧化氧化氧化氧化n n 脂酸的其他氧化方式脂酸的其他氧化方式脂酸的其他氧化方式脂酸的其他氧化方式n n 酮体的生成和利用酮体的生成和利用酮体的生成和利用酮体的生成和利用v甘油三酯的合成代谢甘油三酯的合成代谢甘油三酯的合成代谢甘油三酯的合成代谢vv脂酸的合成代谢脂酸的合成代谢脂酸的合成代谢脂酸的合成代谢vv多不饱和脂酸的重要衍生物多不饱和脂酸的重要衍生物多不饱和脂酸的重要衍生物多不饱和脂酸的重要衍生物本本节节主主要要内内容容第二十八页，讲稿共六十五页哦一、甘油三酯分解代谢产生一、甘油三酯分解代谢产生ATP:脂酸脂酸的氧化的氧化v 定定义义 脂脂肪肪动动员员(fat mobiliz

24、ation)是是指指储储存存在在脂脂肪肪细细胞胞中中的的脂脂肪肪，被被肪肪脂脂酶酶逐逐步步水水解解为为FFA及及甘甘油油，并并释释放放入入血血以供其他组织氧化利用的过程。以供其他组织氧化利用的过程。（一）（一）从脂肪动员开始从脂肪动员开始脂肪细胞内的脂肪脂肪细胞内的脂肪激素敏感性脂酶激素敏感性脂酶(HSL)游离脂肪酸游离脂肪酸细胞摄取利用细胞摄取利用脂肪的动员脂肪的动员第二十九页，讲稿共六十五页哦 甘油三酯的水解甘油三酯的水解-脂肪动员过程脂肪动员过程ATPcAMP 脂解激素脂解激素-受体受体AC+HSLa(无活性无活性)HSLb(有活性有活性)PKA+甘油三酯甘油三酯（TG）甘油二酯甘油二酯

25、 （DG）FFA 甘油一酯甘油一酯（MG）FFA 甘油二酯脂肪酶甘油二酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶甘甘 油油 FFA FA1FA2FA3 甘甘油油 v HSL-hormone-sensitive triglyceride lipase,激素敏感性甘油三酯脂肪酶激素敏感性甘油三酯脂肪酶 第三十页，讲稿共六十五页哦31v关键酶关键酶 激素敏感性甘油三酯脂肪酶激素敏感性甘油三酯脂肪酶 (hormone-sensitive triglyceride lipase,HSL)主要受主要受共价修饰共价修饰调节。调节。激素敏感性甘油三酯脂肪酶激素敏感性甘油三酯脂肪酶-胰岛素胰岛素前列腺素前列腺素E2E

26、2烟酸烟酸+肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素胰高血糖素胰高血糖素脂解激素脂解激素:抗脂解激素抗脂解激素:第三十一页，讲稿共六十五页哦32（二）甘油转变为（二）甘油转变为3-磷酸甘油后被利用磷酸甘油后被利用肝、肾、肝、肾、肠等组织肠等组织 v脂肪动员生成的甘油，主要经血循环转运至肝、肾、肠脂肪动员生成的甘油，主要经血循环转运至肝、肾、肠等组织进入糖代谢。等组织进入糖代谢。第三十二页，讲稿共六十五页哦E1:己糖激酶己糖激酶 E2:6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3:丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+乳乳 酸酸 糖糖酵酵解解的的代代谢谢途途径径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP

27、 ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+NADH+H+ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+第三十三页，讲稿共六十五页哦34（三）（三）脂酸分解的核心过程脂酸分解的核心过程:-:-氧化氧化(重点重点)19041904年年，努努珀珀(F.Knoop)提提出出脂脂肪肪酸酸在在体体内内氧氧化化分分解解从从羧羧基基端端-碳碳原原子子开开始始，每每次次断断裂裂2 2个个碳碳原原子子，即即“-氧氧化化学学说说”

28、。发现过程发现过程 第三十四页，讲稿共六十五页哦35组组 织：织：除脑组织外除脑组织外,大多数组织均可进行，大多数组织均可进行，其中其中肝、肌肉肝、肌肉最活跃。最活跃。亚细胞：亚细胞：胞液、线粒体胞液、线粒体 定定 位位 主要过程主要过程：(饱和脂肪酸）饱和脂肪酸）脂酸的活化脂酸的活化 脂酰脂酰CoACoA的生成的生成 脂酰脂酰CoACoA进入线粒体进入线粒体 脂酰脂酰CoACoA的的-氧化氧化 乙酰乙酰CoACoA的氧化的氧化（三）（三）脂酸分解的核心过程脂酸分解的核心过程:-氧化氧化(重点重点)第三十五页，讲稿共六十五页哦1.脂酸的活化脂酸的活化脂酰脂酰CoA（胞液胞液）脂酰脂酰CoA合成

29、酶合成酶ATP AMP PPi ATP AMP PPi 脂酰脂酰脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶合成酶合成酶(acyl-CoA synthetase)(acyl-CoA synthetase)存在于存在于存在于存在于内质网内质网内质网内质网及及及及线粒体外膜线粒体外膜线粒体外膜线粒体外膜上。上。上。上。+CoA-SH CoA-SH 脂脂 酰酰SCoARCHRCH2 2CHCH2 2C CSCoA SCoA OO=OO=水溶性水溶性第三十六页，讲稿共六十五页哦372.进入线粒体进入线粒体脂酸脂酸-氧化的主要限速步骤：氧化的主要限速步骤：v脂酰脂酰CoA需进入线粒体基质才能被氧化分解，此过程必须要

30、由需进入线粒体基质才能被氧化分解，此过程必须要由肉肉碱碱来携带脂酰基来携带脂酰基。关键酶关键酶 限速酶：限速酶：肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶第三十七页，讲稿共六十五页哦RCOCH2CSCoA O=O=3.脂肪酸的脂肪酸的-氧化：最终产物主要是氧化：最终产物主要是乙酰乙酰CoA脱氢脱氢 加水加水 再脱氢再脱氢 硫解硫解 脂酰脂酰脂酰脂酰CoA CoA L(+)-L(+)-羟脂酰羟脂酰羟脂酰羟脂酰CoACoA 酮脂酰酮脂酰酮脂酰酮脂酰CoACoA脂酰脂酰脂酰脂酰CoA+CoA+乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA 脂酰脂酰脂酰脂酰CoACoA 脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶反反2-烯酰烯酰CoAL(+)-L(+

31、)-羟脂酰羟脂酰羟脂酰羟脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶 NAD NAD+NADH+HNADH+H+2 2-烯脂酰烯脂酰烯脂酰烯脂酰CoACoA 水化酶水化酶水化酶水化酶HH2 2O O FADFADFADHFADH2 2-酮脂酰酮脂酰酮脂酰酮脂酰CoACoA硫解酶硫解酶硫解酶硫解酶CoA-SH CoA-SH CHCH3 3C COOSCoASCoAOOC CRCH2CH2CSCoA O=O=RCH=CHCSCoA O=RCH=CHCSCoA O=O=RCHOHCH2CSCoA O=O=第三十八页，讲稿共六十五页哦39CH3CH2CH2CH2CH2CH2CH2CSCoAOCH3CSCo

32、AOCH3CSCoAOCH3CSCoAOCH3CSCoAOBeta Oxidation 8 carbon Fatty Acid Acyl-CoA4 two carbon Acetyl-CoAs视频视频:-氧化氧化氧化氧化第三十九页，讲稿共六十五页哦40 NADH+H+FADH2 H2O 呼吸链呼吸链呼吸链呼吸链 1.5ATP H2O 呼吸链呼吸链呼吸链呼吸链 2.5ATP 乙酰乙酰CoA彻底氧化彻底氧化 三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环 生成酮体生成酮体生成酮体生成酮体 肝外组织氧化利用肝外组织氧化利用 4.-氧化的产物及去路氧化的产物及去路第四十页，讲稿共六十五页哦脂酰脂酰脂酰脂酰C

33、oACoA脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶L(+)-L(+)-羟脂酰羟脂酰羟脂酰羟脂酰CoACoA脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶 NADNAD+NADH+HNADH+H+-烯酰烯酰烯酰烯酰CoACoA 水化酶水化酶水化酶水化酶2 2HH2 2OOFADFADFADHFADH2 2 酮脂酰酮脂酰酮脂酰酮脂酰CoACoA 硫解酶硫解酶硫解酶硫解酶CoA-SHCoA-SH脂酰脂酰脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶合成酶合成酶肉肉肉肉碱碱碱碱转转转转运运运运载载载载体体体体ATPATPCoASHCoASHAMPAMP PPi PPiHH2 2OO呼吸链呼吸链呼吸链呼吸链 1.5ATP 1.5ATP HH2 2O O

34、呼吸链呼吸链呼吸链呼吸链 2.5ATP 2.5ATP 线线线线粒粒粒粒体体体体膜膜膜膜TAC TAC 第四十一页，讲稿共六十五页哦活化：消耗活化：消耗2 2个高能磷酸键个高能磷酸键 -氧化：氧化：每轮循环每轮循环 四个重复步骤四个重复步骤四个重复步骤四个重复步骤:脱氢、加水、再脱氢、硫解脱氢、加水、再脱氢、硫解脱氢、加水、再脱氢、硫解脱氢、加水、再脱氢、硫解 产物：产物：产物：产物：1 1分子乙酰分子乙酰分子乙酰分子乙酰CoACoA 1 1分子少两个碳原子的脂酰分子少两个碳原子的脂酰分子少两个碳原子的脂酰分子少两个碳原子的脂酰CoACoA 1 1分子分子分子分子NADH+HNADH+H+1 1

35、分子分子分子分子FADHFADH2 25.脂酸氧化是体内能量的重要来源脂酸氧化是体内能量的重要来源 以以以以1616碳软脂酸的氧化为例碳软脂酸的氧化为例碳软脂酸的氧化为例碳软脂酸的氧化为例7 7 轮循环产物轮循环产物轮循环产物轮循环产物：8 8分子分子分子分子乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA7 7分子分子分子分子NADH+HNADH+H+7 7分子分子分子分子FADHFADH2 2第四十二页，讲稿共六十五页哦43能量计算：能量计算：生成生成ATP 810+72.5+71.5=108 净生成净生成ATP 108 2=106 能量生成：能量生成：10630.5=3233kJ/mol7 7 轮循环产物轮

36、循环产物轮循环产物轮循环产物：8 8分子分子分子分子乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA 7 7分子分子分子分子NADH+HNADH+H+7 7分子分子分子分子FADHFADH2 2第四十三页，讲稿共六十五页哦44 -氧化循环过程在氧化循环过程在线粒体基质线粒体基质内进行；内进行；-氧化循环由脂肪酸氧化酶系催化，反应氧化循环由脂肪酸氧化酶系催化，反应不可逆不可逆；需要需要FAD，NAD+，CoA为辅助因子；为辅助因子；每循环一次，生成每循环一次，生成一分子一分子FADH2，一分子，一分子NADH，一分子，一分子乙酰乙酰CoA和一分子减少两个碳原子的脂酰和一分子减少两个碳原子的脂酰CoA。脂肪酸脂肪酸-

37、氧化循环的特点氧化循环的特点第四十四页，讲稿共六十五页哦1.不饱和脂酸的氧化不饱和脂酸的氧化（转变构型）（转变构型）不饱和脂酸不饱和脂酸不饱和脂酸不饱和脂酸 氧化氧化氧化氧化顺顺顺顺3 3-烯酰烯酰烯酰烯酰CoACoA顺顺顺顺2 2-烯酰烯酰烯酰烯酰CoACoA反反反反2 2-烯酰烯酰烯酰烯酰CoACoA3 3顺顺顺顺-2 2反烯酰反烯酰反烯酰反烯酰CoA CoA 异构酶异构酶异构酶异构酶 氧化氧化氧化氧化L(+)L(+)-羟脂酰羟脂酰羟脂酰羟脂酰CoACoAD(-)D(-)-羟脂酰羟脂酰羟脂酰羟脂酰CoACoA D(-)-D(-)-羟脂酰羟脂酰羟脂酰羟脂酰CoACoA 表构酶表构酶表构酶表构

38、酶HH2 2OO（四）不同的脂肪酸的其他氧化方式（了解）（四）不同的脂肪酸的其他氧化方式（了解）L(+)L(+)-羟脂酰羟脂酰羟脂酰羟脂酰CoACoA第四十五页，讲稿共六十五页哦46极长链脂酸极长链脂酸(C22)（过氧化酶体）（过氧化酶体）脂肪酸氧化酶脂肪酸氧化酶脂肪酸氧化酶脂肪酸氧化酶（FADFAD为辅酶）为辅酶）为辅酶）为辅酶）较短链较短链较短链较短链 脂酸脂酸脂酸脂酸 （线粒体）（线粒体）氧化氧化2.过氧化酶体脂酸氧化过氧化酶体脂酸氧化第四十六页，讲稿共六十五页哦47L-甲基丙二酰甲基丙二酰CoA 消旋酶消旋酶 变位酶变位酶 5-脱氧腺苷钴胺脱氧腺苷钴胺素素 琥珀酰琥珀酰CoA TCA3

39、.3.丙酰丙酰CoACoA转变为琥珀酰转变为琥珀酰CoACoA进行氧化进行氧化 -奇数碳脂肪酸的氧化奇数碳脂肪酸的氧化奇数碳脂肪酸奇数碳脂肪酸CH3CH2COCoA 丙酰辅酶丙酰辅酶A -氧化氧化 丙酰丙酰CoA羧化酶羧化酶（生物素）（生物素）ADP+PiD-甲基丙二酸单酰甲基丙二酸单酰CoA ATP+CO2第四十七页，讲稿共六十五页哦484.脂肪酸氧化还可从远侧甲基端进行脂肪酸氧化还可从远侧甲基端进行由与内质网紧密结合的由与内质网紧密结合的脂肪酸脂肪酸-氧化酶系氧化酶系催化催化脂脂肪肪酸酸-甲甲基基碳碳原原子子在在脂脂肪肪酸酸-氧氧化化酶酶系系作作用用下下，经经-羟羟基基脂脂肪肪酸酸、-醛醛

40、基基脂脂肪肪酸酸等等中中间间产产物物，形形成成,-二二羧酸羧酸。这样，脂肪酸就能从任一端活化并进行这样，脂肪酸就能从任一端活化并进行-氧化。氧化。-氧化（氧化（-oxidation）CH3-CH2-(CH2)n-CH2-CH2-COOH 1 2第四十八页，讲稿共六十五页哦49 酮体酮体酮体酮体(ketone bodies):(ketone bodies):脂肪酸在肝中氧化分解所生成的脂肪酸在肝中氧化分解所生成的脂肪酸在肝中氧化分解所生成的脂肪酸在肝中氧化分解所生成的乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸(acetoacetate)(acetoacetate)、-羟丁酸羟丁酸羟丁酸羟丁酸(-hydro

41、xybutyrate)(-hydroxybutyrate)、丙酮丙酮丙酮丙酮(acetone)(acetone)三者的总称。三者的总称。三者的总称。三者的总称。vv代谢定位：代谢定位：生成：生成：生成：生成：肝细胞线粒体肝细胞线粒体肝细胞线粒体肝细胞线粒体 利用：利用：利用：利用：肝外组织肝外组织肝外组织肝外组织(心、肾、脑、骨骼肌等心、肾、脑、骨骼肌等心、肾、脑、骨骼肌等心、肾、脑、骨骼肌等)线粒体线粒体线粒体线粒体（五）酮体的生成和利用（五）酮体的生成和利用（重点）（重点）肝内生酮肝外用肝内生酮肝外用vv血浆水平：血浆水平：0.030.5mmol/L(0.35mg/dl)0.030.5mm

42、ol/L(0.35mg/dl)第四十九页，讲稿共六十五页哦CO2CoASH CoASH NAD+NADH+H+-羟丁酸脱氢酶HMGCoA合酶乙酰乙酰CoA硫解酶HMGCoA裂解酶1.酮体生成基本过程：酮体生成基本过程：肝肝 线粒体线粒体乙酰乙酸脱羧酶第五十页，讲稿共六十五页哦 NAD+NADH+H+琥珀酰琥珀酰CoA CoA 琥珀酸琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 琥珀酰CoA转硫酶(心、肾、脑及骨骼肌）乙酰乙酰CoA硫激酶（肾、心和脑）乙酰乙酰CoA硫解酶（心、肾、脑及骨骼肌）2.酮体酮体利用基本过程利用基本过程肝外组织肝外组织肝外组织肝外组织TCA羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱

43、氢酶丙酮丙酮丙酮丙酮 呼吸、肾排出呼吸、肾排出呼吸、肾排出呼吸、肾排出 第五十一页，讲稿共六十五页哦522 2 2 2乙酰乙酰乙酰乙酰CoA CoA CoA CoA 乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰CoA CoA CoA CoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA CoA CoA CoA 乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酸HMGCoA HMGCoA HMGCoA HMGCoA -羟丁酸羟丁酸羟丁酸羟丁酸丙酮丙酮丙酮丙酮 乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoACoACoA琥珀酰琥珀酰琥珀酰琥珀酰CoA CoA CoA CoA 琥珀酸琥珀酸琥珀酸琥珀酸 2 2 2 2乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoACoACo

44、A酮体的生成和利用的总示意图酮体的生成和利用的总示意图第五十二页，讲稿共六十五页哦53酮体的生成和利用的特点酮体的生成和利用的特点:1.酮体主要在酮体主要在肝细胞线粒体肝细胞线粒体中生成，在中生成，在肝外肝外组织（组织（脑、脑、心、肾、骨骼肌等）线粒体中利用。心、肾、骨骼肌等）线粒体中利用。2.酮体生成的原料为酮体生成的原料为乙酰乙酰CoA。3.酮体可分解成酮体可分解成乙酰乙酰CoA进一步代谢提供能量。进一步代谢提供能量。第五十三页，讲稿共六十五页哦543.酮体生成的生理意义酮体生成的生理意义酮酮酮酮体体体体是是是是肝肝肝肝脏脏脏脏输输输输出出出出能能能能源源源源的的的的一一一一种种种种形形形

45、形式式式式。酮酮酮酮体体体体分分分分子子子子小小小小、易易易易溶溶溶溶于于于于水水水水、可可可可通通通通过过过过血血血血脑脑脑脑屏屏屏屏障障障障，是是是是肌肌肌肌肉肉肉肉尤尤尤尤其其其其是是是是脑脑脑脑组组组组织织织织的重要能源的重要能源的重要能源的重要能源。酮酮酮酮体体体体利利利利用用用用的的的的增增增增加加加加可可可可减减减减少少少少糖糖糖糖的的的的利利利利用用用用，有有有有利利利利于于于于维维维维持持持持血血血血糖糖糖糖水水水水平平平平恒恒恒恒定定定定，节节节节省省省省蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质的的的的消消消消耗耗耗耗。在在饥饥饿饿或或疾疾病病情情况况下下，酮酮体体可可为为心心、脑脑等等重

46、重要要器器官官提提供供必必要要的能源的能源。肝内生酮肝外用肝内生酮肝外用第五十四页，讲稿共六十五页哦4.酮体生成的调节酮体生成的调节 （1）饱食及饥饿的影响）饱食及饥饿的影响（主要通过激素的作用）（主要通过激素的作用）抑制脂解，脂肪动员抑制脂解，脂肪动员抑制脂解，脂肪动员抑制脂解，脂肪动员 饱饱 食食 胰岛素胰岛素胰岛素胰岛素 进入肝的脂酸进入肝的脂酸进入肝的脂酸进入肝的脂酸 脂酸脂酸脂酸脂酸氧化氧化氧化氧化酮体生成酮体生成酮体生成酮体生成 饥饥 饿饿 脂肪动员脂肪动员脂肪动员脂肪动员 FFA FFA 胰高血糖素等胰高血糖素等胰高血糖素等胰高血糖素等 脂解激素脂解激素脂解激素脂解激素 脂酸脂酸

47、氧化氧化酮体生成酮体生成 第五十五页，讲稿共六十五页哦糖代谢旺盛糖代谢旺盛+乙酰乙酰CoA羧化酶羧化酶 丙二酰丙二酰CoA 乙酰乙酰CoA ，柠檬酸柠檬酸-肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶 脂酰脂酰CoA进入线粒体进入线粒体 脂肪酸脂肪酸-氧化氧化FFA主要生成主要生成TG及磷脂及磷脂（2）糖代谢及丙二酰）糖代谢及丙二酰CoA影响酮体生成影响酮体生成第五十六页，讲稿共六十五页哦57酮体代谢异常酮体代谢异常vv血浆水平：血浆水平：血浆水平：血浆水平：0.030.5mmol/L(0.35mg/dl)0.030.5mmol/L(0.35mg/dl)如果如果 生酮生酮 用酮用酮（严重糖尿病等）（严重糖尿病

48、等）血中酮体血中酮体，酮体堆积，出现，酮体堆积，出现:酮血症酮血症 酮尿症酮尿症 呼出气中含丙酮（烂苹果味）呼出气中含丙酮（烂苹果味）酮症酸中毒（酮症酸中毒（ketoacidosis，pH）第五十七页，讲稿共六十五页哦58第五十八页，讲稿共六十五页哦 练习题练习题一、单选题一、单选题1脂肪动员的限速酶是：（脂肪动员的限速酶是：（）AHSL BLPL C甘油激酶甘油激酶 D单酰甘油脂肪酶单酰甘油脂肪酶E二酰甘油脂肪酶二酰甘油脂肪酶2.线粒体膜把脂肪酸转移至其基质内的限速酶是：（线粒体膜把脂肪酸转移至其基质内的限速酶是：（）A肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶 B脂酰脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 C脂酰脂酰C

49、oA合成酶合成酶D肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶 E肉碱肉碱-脂酰肉碱转位酶脂酰肉碱转位酶3.游离脂肪酸在血中的运输方式是：（游离脂肪酸在血中的运输方式是：（）A溶于水，直接由血液运输溶于水，直接由血液运输 B与载脂蛋白结合运输与载脂蛋白结合运输C与与-球蛋白结合运输球蛋白结合运输 D与清蛋白结合运输与清蛋白结合运输 E与与-球蛋白结合运输球蛋白结合运输4.脂肪动员指：（脂肪动员指：（）A脂肪组织中脂肪被脂肪酶水解为游离脂肪酸和甘油，并释放入血，供其他组织氧化利用脂肪组织中脂肪被脂肪酶水解为游离脂肪酸和甘油，并释放入血，供其他组织氧化利用 B脂肪组织中游离脂肪酸和甘油经活化后合成甘油三酯的代谢过

50、程脂肪组织中游离脂肪酸和甘油经活化后合成甘油三酯的代谢过程 C脂肪组织中甘油三酯的分解及彻底氧化生成脂肪组织中甘油三酯的分解及彻底氧化生成CO2和和H2OD脂肪组织中脂肪被脂蛋白脂肪酶水解为游离脂肪酸和甘油，并释放入血，供其他组脂肪组织中脂肪被脂蛋白脂肪酶水解为游离脂肪酸和甘油，并释放入血，供其他组织利用织利用 E以上均不正确以上均不正确第五十九页，讲稿共六十五页哦5.下列对脂肪酸下列对脂肪酸氧化的叙述中正确的是：（氧化的叙述中正确的是：（）A反应产物为反应产物为CO2和和H2O B起始代谢物是脂酰起始代谢物是脂酰CoA C反应在胞液中进行反应在胞液中进行 D反应在胞液和线粒体中进行反应在胞液