小儿癫痫的鉴别诊断课件课件课件课件.ppt
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1、关于小儿癫痫的鉴别诊断课件现在学习的是第1页,共53页癫痫临床特点l发作性l反复性l小儿癫痫发作形式多样性现在学习的是第2页,共53页小儿癫痫鉴别诊断的难点l患儿往往对发作不能表达,尤其是一些主观感觉不会描述。l有时家长不能正确反映病情,而且与文化程度、“关心”程度不相关,有时用医学术语干扰医师思考。l小儿某些正常生理活动与癫痫发作不易鉴别l小儿时期,不属癫痫的发作形式多样。现在学习的是第3页,共53页类似癫痫样发作与年龄的关系(一)症状或综合征02岁28岁818岁A、异常动作 交叉擦腿动作+颤抖(shuddering)+良性睡眠肌阵挛+过度惊吓反应+阵发性斜颈+自我刺激行为+TICS+舞蹈动
2、作+发作性手足徐动或肌张力不全+假性动作+异常眼球运动+非癫痫性强直样动作+现在学习的是第4页,共53页类似癫痫样发作与年龄的关系(二)症状或综合征02岁28岁818岁B、张力丧失或意识丧失 晕厥+摔倒发作 发作性睡病/猝倒+注意力缺陷+C、呼吸异常 呼吸暂停+屏气发作+过度换气综合征+现在学习的是第5页,共53页类似癫痫样发作与年龄的关系(三)症状或综合征02岁28岁818岁D、感觉障碍 头晕+头痛+腹痛+E、行为障碍 撞头+夜惊+夜游+梦魇+狂怒+精神错乱+恐惧+现在学习的是第6页,共53页 新生儿时期新生儿时期需与癫痫鉴别的疾病和行为需与癫痫鉴别的疾病和行为l周期性呼吸l非惊厥性呼吸暂停
3、l颤动l过度警觉状态l良性新生儿睡眠肌阵挛l良性新生儿惊厥现在学习的是第7页,共53页 新生儿时期惊厥形式除强直及阵挛发作外,最常见的形式为“微小发作”(subtle seizure),又称轻微发作。现在学习的是第8页,共53页微小发作表现l眼 斜视、震颤、转动、眨眼、瞳孔散 大l面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽l四肢 作游泳状、下肢踏自行车状l呼吸 频率改变或暂停l其他 面色改变、肌张力低下现在学习的是第9页,共53页周期性呼吸(periodic breathing)不属病理过程,与神经系统成熟程度有关,可见于50%的未成熟儿,呼吸很不规则,有时很慢或完全停止,暂停的时间很短,通常36秒,很少超
4、过10秒,不伴有心率、血压、体温和肤色的改变,呼吸暂停以后,可能出现呼吸深快。现在学习的是第10页,共53页非惊厥性呼吸暂停(nonconvulsive apnea)早产儿和足月儿均可见到,持续1019秒,常伴有心率减慢。呼吸暂停时间越长,心率减慢越明显。呼吸暂停以后可有青紫发作,肌张力低下。现在学习的是第11页,共53页颤动(jitteriness)新生儿唤醒刺激的过度反应,表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动。不伴有眼球异常运动,无呼吸暂停,不伴有面色改变。现在学习的是第12页,共53页颤动与微小惊厥的鉴别点 颤动 微小惊厥抽动部位 下颌、四肢 眼、面、四肢均可发生出现时间 睡眠唤
5、醒或刺激时 任何时间均可能眼球异常运动 无 经常有呼吸暂停 无 可能出现面色改变 无 可能出现被动约束肢体 可减轻或停止 不能停止脑电图 正常 异常现在学习的是第13页,共53页过度警觉状态 轻度窒息的新生儿常可见到,表现为在生后有短暂的嗜睡,随之即转为过度兴奋状态,醒觉时间长,眼睁大,但眼球不随物转动,易激惹,常常出现颤动。现在学习的是第14页,共53页良性新生儿睡眠肌阵挛(benign neonatal sleep myoclonus)新生儿期起病,多数出现在NREM期睡眠,少数可见于REM期。单个肢体或双侧同时发生,也可累及面部、躯干、腹部。肌阵挛可单个出现或有节律的成串连续出现,成串的
6、肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现,神经系统检查及脑电图检查均正常。出生2个月以后减轻,6个月前消失,不需治疗。现在学习的是第15页,共53页良性新生儿惊厥(Benign neonatal convulsions)ILAE1989年列为癫痫综合征,2001年又提出“可不诊断为癫痫”。1977年 Dehan 首次报导,多发生于足月新生儿。发病高峰在生后第5天,又称为“五日风”(Fifth days fits)。多灶性阵挛发作,发作时EEG有棘波,发作间期非特异性异常。神经系统正常,惊厥多在生后2周内停止。现在学习的是第16页,共53页 婴幼儿时期需与癫痫鉴别婴幼儿时期需与癫痫鉴别的疾病和行为的疾病和行
7、为l屏气发作l点头痉挛l非癫痫性强直样发作l婴儿早期良性肌阵挛l颤抖发作l婴儿一过性肌张力不全l情感性交叉擦腿动作l过度惊吓症现在学习的是第17页,共53页屏气发作(breath holding sepll)l首次发作多见于6个月1岁半之间 l多有明显诱因 l啼哭后哭声停止,呼吸停止在呼气相 l有时呈角弓反张,意识丧失,甚至抽动两三下。l脑电图在发作间期正常,发作期有节律性慢波。现在学习的是第18页,共53页屏气发作与惊厥的鉴别 屏气发作 惊厥明显诱因 有 无发作时间 清醒时 日、夜均可能发生呼吸暂停 全出现 不一定紫绀与惊厥的关系 先紫绀后才出现惊厥 惊厥后才出现紫绀角弓反张 常见到 偶可见
8、到脑电图 正常 异常现在学习的是第19页,共53页点头痉挛(spasmus nutans)l38个月小儿最多见 l眼球震颤多为双侧性,频率快,振幅不大,可为水平、垂直或旋转性眼震。l头部常呈倾斜位。并缓缓地作点头状动作,直立位时加重。l持续4个月数年自然缓解 l不遗留后遗症 l需与先天性眼震区别,多在生后6个月以内起病,90%伴有视觉异常。现在学习的是第20页,共53页非癫痫性强直样发作l婴儿期发生,起始年龄211月,平均6个月。l清醒时,时间短暂,表现形式多样。l有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外界刺激所中断。l发作后立即恢复原来状态。l发作间期及发作时脑电图均正常。l与颤抖发作(shud
9、dering attacks)类似现在学习的是第21页,共53页婴儿早期良性肌阵挛(benign myoclonus of early infancy)本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)。Lomgroso 等于1977年首次报导本病。90%在生后39个月之间发病。表现为点头,身体前屈,上肢抬起。连续数下成串样发作,符合强直痉挛样发作,非常像West 综合征。发作时意识清楚,表情不痛苦,不伴有哭叫。有时喂食或摩擦面颈部而诱发。脑电图在发作期及发作间期均无异常,CT、MRI正 常,发病2周10个月后发作停止,不需抗癫痫治疗,预
10、后良好,精神发育正常。现在学习的是第22页,共53页小儿良性阵发性强直性向上注视l720个月间起病l突然出现双眼阵发性强直性向上凝视l发作持续28秒,可在数分钟内成簇出现,神智清楚l常伴共济失调l发作时EEG正常l12岁后消失现在学习的是第23页,共53页婴儿一过性阵发性肌张力不全(transient paroxysmal dystonia in infancy)起病年龄在28个月,表现为肌张力不全,肢体或躯干扭转,有时甚至呈角弓反张状,持续数分钟至2小时,发作频率从一日数次到一月一次不等。有些婴儿表现为阵发性斜颈,称为婴儿一过性阵发性斜颈(transient paroxysmal torti
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