蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢课件.ppt

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1、关于蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢现在学习的是第1页，共58页 机体对外源蛋白质的需要及消化机体对外源蛋白质的需要及消化蛋白质的需要量蛋白质的需要量 成人每日最低需要量成人每日最低需要量:303050g/d50g/d我国营养学会推荐的我国营养学会推荐的成人每日需要量成人每日需要量:80g/d80g/d现在学习的是第2页，共58页机体对外源蛋白质的需要及消化机体对外源蛋白质的需要及消化蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 必需氨基酸：必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄取：机体不能合成、必需从食物中摄取：赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、色、苏氨酸色、苏氨酸 （笨蛋写书来亮

2、一亮本色）（笨蛋写书来亮一亮本色）非必需氨基酸：非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸体内可合成的氨基酸 半必需氨基酸：半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要婴幼儿时期合成量不能满足需要 组氨酸和精氨酸组氨酸和精氨酸现在学习的是第3页，共58页蛋白质的生理功能蛋白质的生理功能组织细胞重要的组织细胞重要的组成成分组成成分，维持组织、细，维持组织、细胞的生长，更新和修补组织胞的生长，更新和修补组织参与多种重要的参与多种重要的生理活动生理活动(如酶、激素如酶、激素)氧化供能氧化供能（17.9KJ/g 17.9KJ/g 蛋白质）蛋白质）氨基酸为含氮化合物合成的氨基酸为含氮化合物合成的提供氮源提供氮源可可

3、转化转化为糖和脂肪等为糖和脂肪等现在学习的是第4页，共58页氮平衡（氮平衡（nitrogen balance）氮平衡氮平衡状态状态进、出氮进、出氮情况情况常见人群常见人群氮的总氮的总平衡平衡摄入氮摄入氮=排排出氮出氮健康成年人健康成年人氮的正氮的正平衡平衡摄入氮摄入氮排出氮排出氮儿童、青春期青少年、孕妇及儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人恢复期病人氮的负氮的负平衡平衡摄入氮摄入氮排出氮排出氮长期饥饿、消耗性疾病患者长期饥饿、消耗性疾病患者现在学习的是第5页，共58页蛋白质的消化蛋白质的消化主要的酶类主要的酶类：内肽酶：内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋

4、白酶弹性蛋白酶 （水解蛋白质内部肽键）（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶氨基肽酶、羧基肽酶 （从肽链两端开始水解肽键）（从肽链两端开始水解肽键）现在学习的是第6页，共58页胃中消化胃中消化酶原的激活酶原的激活胃蛋白酶原胃蛋白酶原H H+胃蛋白酶胃蛋白酶水解水解 蛋白质蛋白质 多肽（主）多肽（主）胃蛋白酶胃蛋白酶现在学习的是第7页，共58页小肠内消化（主要部位）小肠内消化（主要部位）胰蛋白酶原胰蛋白酶原肠激酶肠激酶胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶原糜蛋白酶糜蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶原A A及及B B羧肽酶羧肽酶A A及及B B现在学

5、习的是第8页，共58页现在学习的是第9页，共58页消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe.Trp）现在学习的是第10页，共58页氨基酸的吸收氨基酸的吸收主要在小主要在小肠进行，是一种主行，是一种主动转运运过程，程，需由特殊需由特殊载体体携携带转运氨基酸运氨基酸进入入细胞胞时，同，同时转运入运入NaNa+。除此之外，也可除此之外，也可经-谷氨谷氨酰循循环进行。需行。需由由-谷氨谷氨酰基基转移移酶催化，

6、利用催化，利用GSHGSH，合成合成-谷氨谷氨酰氨基酸氨基酸进行行转运。运。消耗的消耗的GSHGSH可重新再合成。可重新再合成。现在学习的是第11页，共58页蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的分解作用，称为腐败作用物所起的分解作用，称为腐败作用（putrefaction）主要产物：主要产物：NH3、胺类和一些有害物质、胺类和一些有害物质现在学习的是第12页，共58页现在学习的是第13页，共58页氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢转氨基作用转氨基作用 在转氨酶的作用下，在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转氨基酸的氨基转移到

7、移到-酮酸的酮酸的-碳上，生成相应的氨基碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成酸，而原来的氨基酸则转变成-酮酸酮酸现在学习的是第14页，共58页反应可逆。反应可逆。体内除体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。基酸都可进行转氨基作用。转氨酶均以转氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。反应中起为辅酶。反应中起传递氨基的作用。传递氨基的作用。现在学习的是第15页，共58页转氨基作用机制转氨基作用机制现在学习的是第16页，共58页葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循环，氨运入肝脏丙氨酸循环，氨运入肝脏 肌肉中的氨基转移酶，可把丙酮酸作为它的肌肉中的氨基转移酶，

8、可把丙酮酸作为它的-酮酸酮酸的载体。在它们的作用下，产物为丙氨酸，丙氨的载体。在它们的作用下，产物为丙氨酸，丙氨酸被释放到血液，经血液循环进入肝脏，在肝脏酸被释放到血液，经血液循环进入肝脏，在肝脏中经转氨作用又产生丙酮酸，通过葡萄糖异生途中经转氨作用又产生丙酮酸，通过葡萄糖异生途径形成葡萄糖，葡萄糖通过血液循环回到肌肉中，径形成葡萄糖，葡萄糖通过血液循环回到肌肉中，通过糖酵解作用降解为丙酮酸。称为通过糖酵解作用降解为丙酮酸。称为葡萄糖葡萄糖-丙氨丙氨酸循环酸循环现在学习的是第17页，共58页(主要是肌肉)（3）葡萄糖-丙氨酸循环各组织各组织细胞细胞脱氨脱氨NHNH3 3谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮

9、戊二酸谷谷氨氨酸酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺血血血血液液液液肝脏肝脏脱氨，转化脱氨，转化脱氨，转化脱氨，转化为为为为排泄形排泄形排泄形排泄形式式式式以以Gln、Ala转运氨转运氨经济性高效经济性高效（一举两得）（一举两得）肌肉剧烈运动肌肉剧烈运动丙酮酸丙酮酸NH3丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸糖异生糖异生糖原糖原糖原糖原脱氨脱氨酵解酵解蛋白质分解蛋白质分解产能产能现在学习的是第18页，共58页 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3糖糖酵酵解解丙丙氨氨酸酸谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3

10、尿素尿素尿素循环尿素循环葡萄糖葡萄糖糖糖异异生生丙丙氨氨酸酸丙氨酸丙氨酸肝肝葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环葡葡萄萄糖糖葡葡萄萄糖糖肌肌肉肉血血液液现在学习的是第19页，共58页L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用现在学习的是第20页，共58页联合脱氨基作用联合脱氨基作用 在在转氨酶转氨酶和和谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶的联合作用下，的联合作用下，使各种氨基酸使各种氨基酸脱下氨基脱下氨基的过程。它是体的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。现在学习的是第21页，共58页转氨酶

11、转氨酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸谷氨酸-KG现在学习的是第22页，共58页有毒！有毒！L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+H+NH4+-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸氧化脱氨氧化脱氨氨的命运氨的命运血氨过高可引起中枢神经系统中毒！血氨过高可引起中枢神经系统中毒！现在学习的是第23页，共58页体内氨的来源体内氨的来源氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少氨基酸脱氨基作用：是主要来源。还有少量胺的氧化量胺的氧化肠道吸收的氨：肠道吸收的氨：4g/日日蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用肠道尿素的水解肠道尿素的水解现在学习的是第24页，共58页肠道对氨的吸收与肠道肠道对氨

12、的吸收与肠道pH有关有关现在学习的是第25页，共58页氨的转运氨的转运氨是有毒物质，血中的氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒主要是以无毒的的Ala及及Gln两种形式运输的。两种形式运输的。现在学习的是第26页，共58页Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。和运输形式。现在学习的是第27页，共58页尿素的生成尿素的生成是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路的最主要去路鸟氨酸循环鸟氨酸循环 又叫尿素循环又叫尿素循环部位部位：肝细胞的线粒体和胞液：肝细胞的线粒体和胞液现在学习的是第28页，共58页氨基甲

13、酰磷酸氨基甲酰磷酸CPS-AGA 氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶 现在学习的是第29页，共58页瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成现在学习的是第30页，共58页精氨酸的合成（胞质）精氨酸的合成（胞质）现在学习的是第31页，共58页精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素现在学习的是第32页，共58页尿素循环（尿素循环（鸟氨酸循环）鸟氨酸循环）部位肝脏细胞氨基酸氨基酸（外来的或自身的）（外来的或自身的）-酮戊二酸酮戊二酸（转氨作用）（转氨作用）谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鸟氨酸鸟氨酸瓜瓜氨氨酸酸氨氨甲甲酰酰磷磷

14、酸酸Pi瓜氨酸瓜氨酸转氨基转氨基氨氨精氨琥珀酸精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延延胡胡索索酸酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O尿素尿素消耗消耗消耗消耗4ATP4ATP能量能量能量能量现在学习的是第33页，共58页鸟氨酸循环要点鸟氨酸循环要点尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的（或游离的NH3），另一个来自），另一个来自Asp每合成每合成1分子尿素需消耗分子尿素需消耗4个个P循环中消耗的循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他-氨基酸获得氨基而再生氨基酸获得氨基而再生精氨酸

15、代琥珀酸合成酶（精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合）为尿素合成的限速酶成的限速酶现在学习的是第34页，共58页尿素合成的调节尿素合成的调节食物蛋白质的影响：高蛋白饮食尿素合成速度CPS-的调节：精氨酸尿素合成速度 N-乙酰谷氨酸激活该酶尿素合成酶系的调节 精氨酸代琥珀酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶（肝细胞再生时，活性）现在学习的是第35页，共58页尿素生成的意义尿素生成的意义每形成每形成1分子尿素，可清除分子尿素，可清除2NH3和和1 CO2 减除氨对动物机体的毒性减除氨对动物机体的毒性 减少体内减少体内CO2溶于血液所产生的酸性溶于血液所产生的酸性 现在学习的是第36页，共58页高血氨症

16、高血氨症正常血氨浓度0.6 mol/L 血氨浓度 高血氨症 常见原因：肝功能严重损害 尿素合成的酶缺陷 现在学习的是第37页，共58页碳骨架的氧化碳骨架的氧化异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环乙酰乙酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸

17、缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺现在学习的是第38页，共58页 （一）形成乙酰（一）形成乙酰-CoA-CoA 丙氨酸丙氨酸色氨酸色氨酸现在学习的是第39页，共58页丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸苏氨酸苏氨酸丝/苏氨酸转羟甲基酶丝氨酸转羟甲基酶乙酰CoA现在学习的是第40页，共58页丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸苏氨酸苏氨酸丝/苏氨酸转羟甲基酶丝氨酸转羟甲基酶乙酰CoA现在学习的是第41页，共58页精氨酸精氨酸谷氨酸谷氨酸脯氨酸脯氨酸（二）形成（二）形成酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸半醛现在学习的是第42页，共58页组氨酸组氨酸酮戊二酸酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸现在学习的

18、是第43页，共58页同型同型/高半胱氨酸高半胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸苏氨酸苏氨酸（三）形成琥珀酸（三）形成琥珀酸-CoA-CoA羟丁酸现在学习的是第44页，共58页琥珀酸琥珀酸-CoA-CoA苏氨酸苏氨酸缬氨酸缬氨酸异亮氨酸异亮氨酸现在学习的是第45页，共58页缬氨酸缬氨酸 亮氨酸亮氨酸 异亮氨酸异亮氨酸转氨基作用转氨基作用相应的相应的-酮酸酮酸氧化脱羧基作用氧化脱羧基作用相应的脂肪酰相应的脂肪酰CoACoA缬氨酸缬氨酸琥珀酸单琥珀酸单酰酰CoACoA亮氨酸亮氨酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A及乙及乙酰乙酰辅酶酰乙酰辅酶A A异亮氨酸异亮氨酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A及琥及琥珀酸单酰辅酶珀酸单酰辅酶A A支

19、链氨基酸的代谢现在学习的是第46页，共58页 （4 4）形成延胡索酸）形成延胡索酸 乙酰乙酸乙酰乙酸两条路径进入两条路径进入现在学习的是第47页，共58页（5 5）形成草酰乙酸）形成草酰乙酸现在学习的是第48页，共58页一碳单位的代谢一碳单位的代谢某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一个碳原子的基团，称为一碳单位一碳单位（one carbon unit）。）。一碳单位不能游离存在，常与一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而结合而转运和参加代谢转运和参加代谢体内的一碳单位有：体内的一碳单位有：甲基甲基(-CH3)、甲烯基、甲烯基 (-CH

20、2-)、甲炔基、甲炔基(=CH-)、甲酰基、甲酰基(-CHO)和亚氨甲基和亚氨甲基(-CH=NH)现在学习的是第49页，共58页一碳单位的产生一碳单位的产生现在学习的是第50页，共58页一碳单位与四氢叶酸一碳单位与四氢叶酸 四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）是一碳单位的）是一碳单位的载体载体，可看，可看作是一碳单位代谢的作是一碳单位代谢的辅酶辅酶。其功能部位是。其功能部位是N5和和N10。现在学习的是第51页，共58页 四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）现在学习的是第52页，共58页一碳单位与氨基酸代谢一碳单位与氨基酸代谢n一碳单位主要来源于一碳单位主要来源于Ser、Gly、His、Trp的分解代谢。的分

21、解代谢。现在学习的是第53页，共58页 现在学习的是第54页，共58页一碳单位的相互转变一碳单位的相互转变 现在学习的是第55页，共58页一碳单位的生理功用一碳单位的生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。为体内的甲基化反应间接提供甲基。为体内的甲基化反应间接提供甲基。叶酸缺乏叶酸缺乏磺胺药及抗代谢药磺胺药及抗代谢药现在学习的是第56页，共58页体内重要的转氨酶体内重要的转氨酶丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(谷丙转氨酶)：肝肝中活中活性最高性最高天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(谷草转氨酶)：心肌心肌中活性最高中活性最高现在学习的是第57页，共58页氨氨基基酸酸-谷谷氨酰氨酰基转基转移酶移酶谷胱谷胱甘肽甘肽半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸-谷氨酸谷氨酸环化酶环化酶5-氧脯氧脯氨酸氨酸氨基酸氨基酸谷胱甘肽谷胱甘肽合成酶合成酶甘氨酸甘氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸合成酶合成酶谷氨酸谷氨酸5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶半胱氨酸半胱氨酸肽酶肽酶细胞膜细胞膜细胞内细胞内|细细胞胞外外-谷氨酰基循环氨基酸吸收现在学习的是第58页，共58页