维生素缺乏性佝偻病课件.ppt
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1、维生素缺乏性佝偻病第1页,此课件共67页哦病例导入病例导入 患儿,男,患儿,男,7 7月,健康查体。人工喂养,每日配月,健康查体。人工喂养,每日配方奶量方奶量800800毫升,已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易毫升,已添加米粉、蛋黄等辅食。平时患儿易激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅,头发稀疏,有枕激惹、睡眠不安、多汗。查体发现方颅,头发稀疏,有枕秃,尚未出牙,胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结秃,尚未出牙,胸廓可见肋软骨沟。骨碱性磷酸酶检查结果为果为260U/L260U/L,血生化检查血磷,血生化检查血磷0.7mmol/l0.7mmol/l,血钙,血钙1.75mmol/l1.75mmol/
2、l,骨强度测试结果为骨强度严重不足。,骨强度测试结果为骨强度严重不足。思考:思考:1 1、临床诊断是什么?、临床诊断是什么?2 2、诊断依据是什么?、诊断依据是什么?3 3、如何治疗?、如何治疗?第2页,此课件共67页哦维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病第3页,此课件共67页哦 掌握:掌握:维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病的的病因、病因、临床表现临床表现 和和诊断。诊断。熟悉:熟悉:维生素维生素D D的来源及其在体内的转化;的来源及其在体内的转化;维生素维生素D D缺乏性佝偻病的治疗和预防。缺乏性佝偻病的治疗和预防。了解:了解:维生素维生素D D缺乏性佝偻病的发病机制及缺乏性
3、佝偻病的发病机制及鉴别诊断鉴别诊断。重点:维生素重点:维生素D D缺乏性佝偻病的临床表现。缺乏性佝偻病的临床表现。难点:维生素难点:维生素D D缺乏性佝偻病的发病机制。缺乏性佝偻病的发病机制。学习目标学习目标第4页,此课件共67页哦 维生素维生素D D缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的常见缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的常见病,因体内维生素病,因体内维生素D D缺乏,使钙、磷代谢紊乱,缺乏,使钙、磷代谢紊乱,导致以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养导致以骨骼病变为特征的一种全身慢性营养不良性疾病。不良性疾病。本病好发于本病好发于2 2岁以下的婴幼儿岁以下的婴幼儿,尤其是小,尤其是小婴儿。婴儿。概述概述第5页,
4、此课件共67页哦日光照射皮肤合成日光照射皮肤合成VitDVitD来源来源天然食物天然食物(次要来源(次要来源-外源性)外源性)(主要来源主要来源-内源性)内源性)出生出生2周周第6页,此课件共67页哦n1.1.内源性:即皮肤中内源性:即皮肤中7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇经紫外线照射后转经紫外线照射后转变为胆骨化醇变为胆骨化醇,即维生素即维生素D D3 3。n2.2.外源性:即从摄入的食物和药物中获取的。外源性:即从摄入的食物和药物中获取的。植物中麦角固醇经紫外线照射转变为麦角骨化醇,即植物中麦角固醇经紫外线照射转变为麦角骨化醇,即维生素维生素D D2 2 。动物性食品中主要含有维生素动物性食品
5、中主要含有维生素D D3 3,常见食品如下表,常见食品如下表格:格:第7页,此课件共67页哦富含维生素D食物一览表(国际单位/100克)品名品名含量含量品名品名含量含量鱼肝油鱼肝油1.9万万鸡肝鸡肝60沙丁鱼沙丁鱼1300猪肝猪肝45鲱鱼鲱鱼315牛肝牛肝26大比目鱼大比目鱼44奶油奶油50鸡蛋鸡蛋55人乳人乳18蛋黄蛋黄400牛乳牛乳0.35第8页,此课件共67页哦D2、D3+VitD结合蛋白结合蛋白1,25-(OH)2D325-(OH)D3 25羟化羟化酶酶 1-羟化羟化酶酶 维生素维生素D D的代谢的代谢第9页,此课件共67页哦促进肾小管促进肾小管对钙磷的重对钙磷的重吸收吸收肾肾促进小肠
6、粘促进小肠粘膜对钙磷的膜对钙磷的吸收吸收小小肠肠促进成骨细胞促进成骨细胞增殖和破骨细增殖和破骨细胞分化胞分化骨骨维生素维生素D D的生理功能的生理功能1 1,25-(OH)25-(OH)2 2D D3 3第10页,此课件共67页哦 体内钙磷代谢的调节体内钙磷代谢的调节 1,25-1,25-(OH)OH)2 2D D3 3、甲状旁腺素(甲状旁腺素(PTHPTH)、降钙素)、降钙素(CT)(CT)共同维持人体的钙磷平衡。促进肠对钙磷吸收,共同维持人体的钙磷平衡。促进肠对钙磷吸收,促进肾对钙磷的重吸收,促进旧骨溶解,增加细胞促进肾对钙磷的重吸收,促进旧骨溶解,增加细胞外液钙磷浓度,有利于骨盐沉着。外
7、液钙磷浓度,有利于骨盐沉着。第11页,此课件共67页哦病因病因n日照不足:日照不足:紫外线不能透过玻璃,婴幼儿被紫外线不能透过玻璃,婴幼儿被长期过多留在室内活动,使内源性维生素长期过多留在室内活动,使内源性维生素D生成不足;大气污染如烟雾、尘埃等可吸收生成不足;大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线;气候季节的影响如冬季日照短,部分紫外线;气候季节的影响如冬季日照短,紫外线较弱,也可影响部分内源性维生素紫外线较弱,也可影响部分内源性维生素D的生成。的生成。n维生素维生素D摄入不足摄入不足:天然食物中含维生素:天然食物中含维生素D少。少。第12页,此课件共67页哦病因病因n生长速度快,需要量增加
8、:生长速度快,需要量增加:如早产或双胎如早产或双胎生后生长发育快,需要维生素生后生长发育快,需要维生素D多而体内多而体内贮存量不足;婴儿早期生长速度较快,也贮存量不足;婴儿早期生长速度较快,也易发生佝偻病。易发生佝偻病。n疾病因素:疾病因素:胃肠道或肝胆疾病影响维生素胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,肝、肾严重损害可致维生素吸收,肝、肾严重损害可致维生素D羟化羟化障碍,障碍,1,25-(OH)2D3 3生成不足而引起佝偻生成不足而引起佝偻病。病。第13页,此课件共67页哦病因病因n药物影响:药物影响:抗惊厥药可使肝细胞微粒抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素体的氧化酶系统活性
9、增加,使维生素D分解增加。分解增加。n围生期维生素围生期维生素D不足:不足:母妊娠期缺乏,母妊娠期缺乏,早产,双胎等。早产,双胎等。第14页,此课件共67页哦临床表现临床表现n多见于多见于3个月个月-2岁婴幼儿,岁婴幼儿,特别是小婴儿。特别是小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变,并主要表现在生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同,临床表现也不同。儿童期发此年龄不同,临床表现也不同。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和消化和心肺功能障碍并可影响
10、行为发育和免疫功能。免疫功能。n佝偻病在临床上可分为佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复初期、激期、恢复期和后遗症期期和后遗症期第15页,此课件共67页哦临床表现临床表现初期初期n多见于多见于3月以内月以内小婴儿小婴儿。n主要表现为主要表现为神经精神症状神经精神症状,如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜,如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗,但这些并非佝偻病的特异症状,诊断时要结合间啼哭、多汗,但这些并非佝偻病的特异症状,诊断时要结合日光照射不足及维生素日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。缺乏的病史综合考虑。n佝偻病的多汗症状与季节和室温无关,尤其是头部,因汗液佝偻病的多汗症状与季节和室温无
11、关,尤其是头部,因汗液刺激皮肤发痒,患常摇头磨擦枕部,出现枕秃,但刺激皮肤发痒,患常摇头磨擦枕部,出现枕秃,但枕秃枕秃也不也不是佝偻病的特异症状。是佝偻病的特异症状。n这个时期这个时期常常无骨骼病变,常常无骨骼病变,血清血清25-(OH)D3下降,血钙下降,下降,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。第16页,此课件共67页哦枕 秃第17页,此课件共67页哦环 秃第18页,此课件共67页哦第19页,此课件共67页哦临床表现临床表现激期(活动期)激期(活动期)n神经兴奋性增高神经兴奋性增高+典型的骨骼改变典型的骨骼改变n3-63-6个月:个月:颅骨软化颅骨软化
12、n7-87-8个月:个月:方头,鞍状或十字状颅骨方头,鞍状或十字状颅骨n1 1岁左右:岁左右:胸廓畸形胸廓畸形,如佝偻病串珠、鸡胸、漏,如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟;手、脚镯斗胸、郝氏沟;手、脚镯n1 1岁以后:岁以后:膝内翻或膝外翻膝内翻或膝外翻n其它:其它:全身肌肉松弛、蛙腹全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累、重症脑发育受累第20页,此课件共67页哦临床表现临床表现激期(活动期)激期(活动期)n 血血生生化化除除血血清清钙钙稍稍低低外外,其其余余指指标标改改变变更更加加显著。显著。nX线线显显示示长长骨骨钙钙化化带带消消失失,干干骺骺端端呈呈毛毛刷刷样样、杯杯口口样样改改变变,骨骨骺
13、骺软软骨骨盘盘增增宽宽;骨骨质质稀稀疏疏,骨骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。第21页,此课件共67页哦颅骨软化颅骨软化第22页,此课件共67页哦方方 颅颅第23页,此课件共67页哦方颅方颅第24页,此课件共67页哦郝氏沟郝氏沟第25页,此课件共67页哦肋骨串珠肋骨串珠第26页,此课件共67页哦鸡鸡 胸胸第27页,此课件共67页哦漏斗胸漏斗胸第28页,此课件共67页哦佝佝偻偻病病手手镯镯第29页,此课件共67页哦佝偻病脚镯佝偻病脚镯第30页,此课件共67页哦O O型腿型腿第31页,此课件共67页哦X X型腿型腿第32页,此课件共67页哦蛙状腹蛙状腹第
14、33页,此课件共67页哦圆背圆背第34页,此课件共67页哦正常上肢长骨正常上肢长骨X X线线佝偻病上肢长骨佝偻病上肢长骨X X线线第35页,此课件共67页哦X X线长骨片线长骨片 骨骺端钙化带消失,骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷样改呈杯口状、毛刷样改变,骨骺软骨带增宽。变,骨骺软骨带增宽。第36页,此课件共67页哦骨质稀疏,骨皮质变薄,骨质稀疏,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青可有骨干弯曲畸形或青枝骨折枝骨折第37页,此课件共67页哦临床表现临床表现恢复期恢复期n患儿经过治疗和日光照射后,临床症状和体征患儿经过治疗和日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力逐渐恢复逐渐减轻、
15、消失,精神活泼,肌张力逐渐恢复正常。正常。n血钙磷数日内即可恢复正常,碱性磷酸酶约需血钙磷数日内即可恢复正常,碱性磷酸酶约需12个月降至正常个月降至正常n骨骼骨骼X线片线片23周后改善,出现不规则的钙化周后改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘逐渐恢线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。复正常。第38页,此课件共67页哦12d18d29d第39页,此课件共67页哦临床表现临床表现后遗症期后遗症期n多见于多见于2岁以后小儿。岁以后小儿。n活动期症状消失,重症佝偻病患儿可残留不同活动期症状消失,重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍,轻中度佝程度的骨骼畸
16、形和运动功能的障碍,轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。偻病治疗后很少留有骨骼改变。n此期血生化正常,此期血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消线检查骨骼干骺端病变消失。失。第40页,此课件共67页哦第41页,此课件共67页哦 先天性佝偻病(胎儿佝偻病):先天性佝偻病(胎儿佝偻病):多见于北方寒冷地区。母孕期有多见于北方寒冷地区。母孕期有VDVD缺乏的病因和症状,导致小儿出生缺乏的病因和症状,导致小儿出生后在新生儿期即可出现典型的佝偻病后在新生儿期即可出现典型的佝偻病症状。症状。第42页,此课件共67页哦诊断诊断n主要根据有维生素主要根据有维生素D缺乏的病因,佝偻病的临缺乏的病因,佝偻病的临床症
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