炎的诊断与治疗.ppt
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1、关于炎的诊断与治疗现在学习的是第1页,共59页一、概念:类风湿关节炎(RA)是慢性破坏性关节病变为主要 特征,全身多系统受累的自身免疫病,系统性结缔组织病。现在学习的是第2页,共59页二、病因与发病机理(病因未明,认为与下列因素有关):类风湿关节炎是一种抗原介导,多因素参与的自身免疫病1.遗传易感性:与HLADR4相关。HLADR4分子链 遗传易感性相关分子,第三高变区氨基酸的排列有关,不同排列还可能影响 RA的严重性和预后。现在学习的是第3页,共59页2.感染因素:细菌感染诱发的反应性关节炎有时酷似类风湿关节炎。EB病毒的VCA抗原与免疫球蛋白Fc段有交叉反应性,可能与类风湿关节炎的发病有关
2、。另外,在类风湿关节炎的滑膜组织中检测到含有逆转录病毒GAG蛋白。3.内分泌因素:类风湿关节炎在女性发病率高于男性,妊娠期病情减轻,而产后又加重,这提示各种性激素对其病情有影响。4.免疫学异常。5.环境:生存环境条件现在学习的是第4页,共59页四、类风湿关节炎关节受累特点:a对称性:早期可为单侧,后期出现多关节损害,关节软骨骨质破坏,关节畸形和功能障碍,乃至残废。小关节:近端指节关节、掌指关节、腕关节、肘关节、颞颌关节持续性:6周,但因病程而异;晨僵:1小时现在学习的是第5页,共59页b类风湿关节炎的关节外在表现:1.前驱症状:多数患者缓慢起病,逐渐加重。在关节症状出现以前可有疲劳、乏力、低热
3、、食欲减退、消瘦、手足麻木和刺痛、手足发冷等全身前驱症状。2.血液学改变:贫血较常见,症状发生率约为1665%。一般为轻、中度贫血。常见正细胞正色素性或低色素性贫血。其贫血程度与疾病活动性、关节炎症程度相关联。贫血的原因为多因素。RA患者铁代谢异常,网状内皮系统储存铁增加释放减弱,导致血清铁下降,而骨髓铁贮存是正常或增多的,网织红细胞正常。另外患者饮食营养不佳,均可导致血清铁及转铁蛋白浓度下降。大部分患者通过原发病治疗进步后,贫血可自行改善,而单纯铁制剂治疗反应不佳。血小板增多,常见于活动期患者,或与关节外表现有关。其发生机制不详,但与血栓形成及骨髓恶性变无关。病情控制后血小板计数可逐渐恢复正
4、常。白细胞水平多正常或轻度增高,少数重症患者可有嗜酸性粒细胞升高。现在学习的是第6页,共59页3.类风湿结节:大约有15-20%的患者有皮下结节(类风湿结节)。这些患者RF常为阳性。临床上可将其分为深部结节和浅表结节两种类型。浅表结节易发生于关节隆突部及经常受压处。最初结节粘附在滑膜上,结节增大后则较为活动。类风湿结节很少于RA起病时出现,多发生在RA晚期和有严重的全身症状的患者。经治疗后,病情控制,类风湿结节可软化、缩小甚至消失。发生在内脏组织的类风湿结节称为深部结节。尤其容易发生在胸膜、肺、心包膜或心脏的实质组织。多数深部结节在尸检中发现。有类风湿结节的患者,多指示病情活动,预后较差。现在
5、学习的是第7页,共59页4.肺与胸膜病变:类风湿关节炎累及肺最多见为间质性肺纤维化。早期可没有症状,随着病情发展,逐渐出现反复咳嗽、咯痰、气短、喘憋。胸部X线早期表现为双侧肺底斑片肺泡浸润,随着病情进一步发展,肺部可出现网状或网状结节状阴影,甚者可出现蜂窝肺,最终发展为肺动脉高压、肺心病。一旦合并感染,死亡率较高。类风湿结节发生在肺脏时,通常称为Caplan综合症、类风湿尘肺。胸部X线表现为以多发性结节状阴影为主,也可以单发结节,多居在肺周围部。累及胸膜时,多无自觉症状,少数病人有胸痛,X线表现为胸膜肥厚,或少量胸腔积液。现在学习的是第8页,共59页5.血管炎:类风湿血管炎的典型病理改变为坏死
6、性血管炎,多影响中小动脉,并伴有血栓形成。可发生于任何部位,多见于皮肤、甲床梗死、雷诺现象、指端坏死、小腿溃疡或末端知觉神经病。当血管炎累及中枢神经时,可表现为颅内局灶病变、弥漫性病变,并可发生癫痫。血管炎累及肾脏时,可表现为尿沉渣异常,晚期可有肾功能损害。类风湿血管炎多伴有血清高滴度类风湿因子阳性,冷球蛋白阳性及低补体,免疫复合物水平增高。现在学习的是第9页,共59页6.肾脏病变:类风湿关节炎伴有肾损害者并不少见。大致可分为3类:原发性损害,包括多种肾小球肾炎和肾小管间质性损害,可能是由于类风湿因子形成免疫复合物在肾小球内沉积,或类风湿血管炎累及肾脏血管;肾脏淀粉样变,多发于病程长的患者,表
7、现为蛋白尿,诊断可借助齿龈、直肠及肾活检;继发性肾损害:抗风湿药物,如非甾体类抗炎药、金制剂、青霉胺等均可引起肾损害。现在学习的是第10页,共59页7.心脏病变:类风湿关节炎引起心脏病变有症状者并不多见,但超声波检查常发现心脏异常。常见心脏病变是心包炎、心肌炎、心内膜炎,出现冠状动脉炎时可引起心绞痛,甚则心肌梗死。8.眼部病变:最多见为继发性干燥综合征的眼干燥征,如双目干涩,欲哭无泪,还可出现巩膜外层炎、葡萄膜炎等。9.神经损害:类风湿关节炎的神经系统损害可涉及到中枢神经、周围神经、植物神经,甚则可出现感觉运动障碍,其主要病理基础为小血管的血管炎症和坏死。现在学习的是第11页,共59页六、类风
8、湿关节炎的特殊类型 1.回纹性风湿症:表现为急性关节炎的反复发作,数小时内迅速波及多个关节,好发于手指、腕、肩、膝关节,出现红肿征象,所有症状在数小时或数天内完全消退。发作间期关节完全正常,此间实验室检查及X线片均属正常,部分病人在初期发作的多年之后,发展为持续性滑膜炎,并出现RA的其它特征性表现。2.Felty综合征:是一种严重型RA,仅出现于不足1%的病人。其典型三联征为多关节炎、脾肿大及中性粒细胞减少,多伴有淋巴结肿大、贫血、血小板减少、发热及体重下降等全身症状。关节病变与全身症状均较重,且伴有高滴度RF阳性,常反复感染。现在学习的是第12页,共59页3.缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷
9、性水肿综合征(RS3PE):临床表现为对称性腕关节、屈肌腱鞘及手关节的急性炎症,伴手背部可凹性水肿,双侧肘、肩、髋、膝、踝及足关节均可受累,RF阴性,非甾体类抗炎药反应差,小剂量糖皮质激素(强的松10mg,d.)可显著减轻症状。现在学习的是第13页,共59页4.恶性类风湿关节炎:是RA的严重临床症状之一,系由免疫复合物介导的血管炎。临床表现与结节性多动脉炎相似,发热、下肢溃疡、多发性单神经炎及内脏损害。本病病情危重,需大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,预后不良。5.重叠综合征:类风湿关节炎同时或先后患有另一种风湿病,如皮肌炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等,此时患者同时符合两种疾病的诊断标准,称为重
10、叠综合征。现在学习的是第14页,共59页七、临床检验与其它检查 1.外周血象:多为轻中度贫血。贫血为正细胞、正色素性或低色素性贫血,白细胞正常或增高,可有血小板升高。2.血沉(ESR):在活动期可明显增快,缓解期可降至正常。3.C反应蛋白(CRP):在关节炎症早期即可增高,与关节炎症呈正相关。现在学习的是第15页,共59页4.类风湿因子:约有70%的患者在疾病过程中RF阳性(滴度132以上有意义),有皮下结节及关节外表现时,常表现为RF阳性。RF是诊断类风湿关节炎的重要血清学标准之一,但不是唯一的标准,且类风湿因子滴度与类风湿关节炎活动并非完全一致。5.抗核周因子(APF)和抗角蛋白抗体(AK
11、A):AKA与APF在诊断RA中特异性较高,在类风湿关节炎早期甚至临床症状出现之前即可出现,可作为诊断早期类风湿关节炎的指标。现在学习的是第16页,共59页6.抗Sa抗体与抗RA33抗体:均可在类风湿关节炎患者中出现,但阳性率相对于RF低,特异性高,可作为诊断类风湿关节炎的另一个指标。7.血清免疫球蛋白:IgG、IgA可增高,血浆蛋白电泳早期a2增高,随病情进展,r球蛋白增高。现在学习的是第17页,共59页8 8.X.X线检查:早期表现为关节周围软组织肿胀,关节附线检查:早期表现为关节周围软组织肿胀,关节附近轻度骨质疏松,而后逐渐出现关节边缘骨质破坏或见近轻度骨质疏松,而后逐渐出现关节边缘骨质
12、破坏或见囊性变、关节间隙变窄,晚期可出现关节半脱位,关节囊性变、关节间隙变窄,晚期可出现关节半脱位,关节间隙消失,最终导致关节僵直。间隙消失,最终导致关节僵直。X线分期:期:关节周围软组织肿胀,关节端骨质疏松;关节周围软组织肿胀,关节端骨质疏松;期:关节面软骨破坏、关节间隙变窄及模糊;期:关节面骨质侵蚀性破坏(凿骨样损害);期:关节畸形关节面融合,纤维性或骨性强直,错位,可伴病理性骨折。现在学习的是第18页,共59页9.其它检查:还可进行关节液检查、类风湿结节、滑膜活检及关节镜检查。现在学习的是第19页,共59页八、类风湿关节炎的诊断A类风湿关节炎的诊断思路:1、临床表现及体征为主:-受累关节
13、(腕、PIP、MCP、肘、颞颌)-晨僵、皮下结节、全身表现2、辅助检查为辅-自身抗体阳性-免疫球蛋白升高3不典型类风湿关节炎-早期、单关节、不对称4、特殊类型类风湿关节炎-缓解性对称性血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合症-反复性风湿症现在学习的是第20页,共59页5、正确运用诊断标准B诊断:类风湿关节炎是一种慢性炎症性疾病,主要累及滑膜组织。其诊断主要是依靠特征性临床表现。其典型病例诊断并不困难,但对早期类风湿关节炎及不典型的类风湿关节炎的诊断,需结合临床表现、实验室检查及影象学检查结果,综合分析,才能做出正确的诊断。不能简单地把有关节痛及类风湿因子“阳性”与类风湿关节炎划等号。目前临床上多采用1
14、987年美国风湿病学的分类标准。现在学习的是第21页,共59页19871987年美国风湿病学会修订的类风湿关节炎分类标准年美国风湿病学会修订的类风湿关节炎分类标准1.每日晨僵至少1小时,持续至少6周 2.3个或3个以上关节区肿,持续至少6周 3.腕、掌指关节或近端指间关节肿6周或以上 4.对称性关节炎 5.皮下结节 6.手X线改变 7.类风湿因子阳性(滴度1:32)具备以上4条或4条以上即可确诊为类风湿关节炎。现在学习的是第22页,共59页1987年年ACRACR以及以及RA-6RA-6、RA-7、RA-8RA-8标准标准项目 ACR RA-6 RA-7 RA-81、晨僵1 小时(病程6 周)
15、2、14个关节区中至少3个以上部位的关 节炎(病程6 周)3、手部关节的关节炎:腕、掌指或近端指间关节至少1处关节肿胀(病程6 周)4、对称性关节炎(病程6 周)5、类风湿结节 -6、类风湿因子(RF)阳性 7、关节放射学改变 -8、抗CCP抗体阳性 -满足条件 4项 3项 4项 4项现在学习的是第23页,共59页美国风湿学会(美国风湿学会(ACRACR)/欧洲抗风湿联盟(欧洲抗风湿联盟(EULAREULAR)20092009年年RARA诊诊断标准断标准关节受累情况 得分 项目 得分受累关节数 关节受累情况 2-10中大关节 11 中大关节 0 1-3小关节 22-10 中大关节 1 4-10
16、小关节 31-3 小关节 2 10个至少1个为小关节 54-10 小关节 3 RF或抗CCP抗体至少1项低滴度阳性 210 至少1个为小关节 5 RF或抗CCP抗体至少1项高滴度阳性 3血清学 得分(0-3分)6周 1 RF或抗CCP抗体均阴性 0 CRP或ESR增高 1 RF或抗CCP抗体至少1项低滴度阳性2 66分可诊断分可诊断RARARF或抗CCP抗体至少1项高滴度阳性3 受累关节数:不包括DIP、第一腕掌和第一 滑膜炎持续时间 得分(0-1分)跖趾关节;6周 0 关节大小定义:中大关节:肩肘胯膝踝关节6周 1 小关节:腕关节MCP、PIP、第一指间和2-5跖趾关节急性时相反应物 得分(
17、0-1分)滴度的定义:高滴度:高于正常3倍以上 CRP或ESR均正常 0 CRP或ESR增高 1 现在学习的是第24页,共59页晨僵至少持续 1 小时(6 周)有 3 个或 3 个以上的关节同时肿胀或有积液。这些关节包括双侧近端指间关节、掌指 关节、腕关节、肘关节、膝关节、踝关节和跖趾关节(6 周);掌指关节、近端指间关节或腕关节至少有 1 个关节肿胀或有积液(6 周);有项所列举的关节中,同时出现对称性肿胀或积液的关节(6 周);皮下类风湿结节;类风湿因子阳性(所用方法在正常人群中的阳性率不超过 5%);手和腕的后前位 X线照片显示有骨侵蚀或有明确的骨质疏松。上述7 项中,符合 4 项可诊断
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