心内科护理小讲课心肌淀粉样变性课件.ppt
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1、关于心内科护理小讲课心肌淀粉样变性第1页,此课件共29页哦第一节:第一节:淀粉样变性心肌病的概念淀粉样变性心肌病的概念第2页,此课件共29页哦一、淀粉样变心肌病的概念淀粉样变性:是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。注:淀粉样物质是蛋白物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉样变性为大量的各种可溶性纤维可溶性蛋白(淀粉样)组织而损伤正常的组织功能。第3页,此课件共29页哦一、淀粉样变心肌病的概念淀粉样变性可以是遗传性的,也可是获得性的,沉积可以是局部的,也可是全身的,临床表现也可
2、多样化。常见受累器官为:心、肾、肝、外周神经、皮肤。原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis):是一种以真皮内淀粉样物质沉着为特征的皮肤病,病因不清。临床上以斑状淀粉样变和苔藓状淀粉样变较常见。第4页,此课件共29页哦一、淀粉样变心肌病的概念心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis)指淀粉样物质在心肌内沉积,临床上常表现为限制性心肌病/难治性心力衰竭,伴或不伴各种类型传导阻滞。心脏淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。以往医学界一直认为淀粉样变性是不治之症,心脏受累后预后更差。近10年来新的治疗方法已能成功阻断少数系统性淀粉样变性的发展,改善
3、部分患者临床表现,但心脏淀粉样变性患者改善不显著。第5页,此课件共29页哦一、概念继发性心肌淀粉样继发性心肌淀粉样变性变性 secondary amyloidosis:左室肥大,室壁呈板状。心外膜下脂肪组织萎缩,冠状动脉周围纤维化。第6页,此课件共29页哦第二节:第二节:淀粉样变心肌病的分类淀粉样变心肌病的分类第7页,此课件共29页哦二、化学性质分类 根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类:1、免疫球蛋白轻链AL(A A)导致的原发性淀粉样变性,;2、transthyretin(ATTR:甲状腺运载蛋白)相关的遗传性淀粉样变性;3、老年性系统性淀粉样变性;4、反应性(继发性)AA淀粉样变性;5
4、、2微球蛋白(A2M)导致的透析相关的淀粉样变性。其中原发性AL淀粉样变性最常见心脏淀粉样变性,其次是ATTR型遗传性淀粉样变性和老年性系统性淀粉样变性,其余两种类型少有心脏受累。第8页,此课件共29页哦第三节:第三节:病理生理改变病理生理改变第9页,此课件共29页哦三、病理生理迄今为止,淀粉样蛋白纤维的致病机理尚不完全清楚,研究表明淀粉样蛋白纤维可以三种方式损伤组织器官:以物理存在的方式导致正常组织结 构的破坏。通过细胞毒作用破坏组织器官的结构与功能。诱导细胞凋亡。第10页,此课件共29页哦三、病理生理由于淀粉样物质浸润并在间质沉积,导致细胞代谢、钙离子转运、受体调节的改变和细胞水肿。心脏淀
5、粉变性:刚果红染色淀粉样变性的心肌内小动脉壁为红色。第11页,此课件共29页哦三、病理生理淀粉样变性心肌与正常心肌。左图示心肌纤维之间有大量红染的不定形淀粉样物质沉积。第12页,此课件共29页哦三、病理生理发展过程:早期为心脏舒张功能障碍,随后发展到限制性心肌病,最后发展为难治性充血性心力衰竭;其他影响:1、可影响心脏传导系统,导致多种难治性心律失常,最常见的是传导阻滞和心房颤动,严重时需安装临时起搏器。2、肺血管淀粉样变导致肺动脉高压和肺心病。第13页,此课件共29页哦第四节:第四节:临床表现临床表现第14页,此课件共29页哦四、临床表现1、早期为心脏舒张功能障碍;2、限制性心肌病、右心衰竭
6、的症状和体征:颈静脉压增高、右室奔马律、肝脏肿大和外周水肿。部分患者发展为难治性充血性心力衰竭。第15页,此课件共29页哦四、临床表现3、难治性心律失常:传导阻滞和心房颤动;4、肺动脉高压和肺心病:由肺血管淀粉样变引起;第16页,此课件共29页哦四、临床表现5、特征性心电图:标准肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良(类似于前间壁心肌梗死恢复期波形)、常伴有房颤和传导阻滞。6、特征性超声心动图:心室壁和室间隔明显对称性肥厚,左室心腔正常或缩小,左室舒张功能减退;此外还可有心房扩大;瓣膜增厚或反流;心包积液;晚期有充盈压增高的限制性表现。本病很容易误诊或漏诊为肥厚性心肌病、高血压性 心脏病、扩张性
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