护理业务学习运动神经元病.ppt

《护理业务学习运动神经元病.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《护理业务学习运动神经元病.ppt（25页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、护护理理业务业务学学习习运运动动神神经经元病元病现在学习的是第1页，共25页如果你遇到这样的病例：如果你遇到这样的病例：如果你遇到这样的病例：如果你遇到这样的病例：一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重来越严重考虑什么疾病？采取哪些护理措施？考虑什么疾病？采取哪些护理措施？现在学习的是第2页，共25页 治疗与护理治疗与护理 辅助检查辅助检查 临床表现及分类临床表现及分类 病因与病理病因与病理 定义定义目录目录现在学习的是第3页，共25页神经组织的组成神经组织的组成（一）神经细胞（神经元）（一）神经细胞（神经元）是

2、神经系统结构和功能的基本单位，具有是神经系统结构和功能的基本单位，具有感感感感受刺激受刺激受刺激受刺激和和传导冲动传导冲动传导冲动传导冲动的作用。的作用。（二）神经胶质细胞（二）神经胶质细胞根据功能分为：根据功能分为：感觉神经元感觉神经元 sensory neuron sensory neuron（传入神经元）（传入神经元）运动神经元运动神经元运动神经元运动神经元 motor neuron motor neuron motor neuron motor neuron（传出神经元）（传出神经元）（传出神经元）（传出神经元）联络神经元联络神经元 association neuron associa

3、tion neuron（中间神经元）（中间神经元）现在学习的是第4页，共25页运动神经元运动神经元a.a.a.a.皮质脊髓束皮质脊髓束皮质脊髓束皮质脊髓束 corticospinal tractcorticospinal tractcorticospinal tractcorticospinal tractb.b.b.b.皮质核束皮质核束皮质核束皮质核束 corticonuclera tract corticonuclera tract corticonuclera tract corticonuclera tract 下运动神经元下运动神经元下运动神经元下运动神经元 Lower Motor

4、UnitsLower Motor UnitsLower Motor UnitsLower Motor Units脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元 anterior horn neuronsanterior horn neuronsanterior horn neuronsanterior horn neurons脑干运动核脑干运动核脑干运动核脑干运动核 motor nuclei of brainstemmotor nuclei of brainstemmotor nuclei of brainstemmotor nuclei of brainstem周围

5、神经和肌肉周围神经和肌肉周围神经和肌肉周围神经和肌肉peripheral nerves and musclesperipheral nerves and musclesperipheral nerves and musclesperipheral nerves and muscles上运动神经元上运动神经元上运动神经元上运动神经元 Upper Motor UnitsUpper Motor UnitsUpper Motor UnitsUpper Motor Units运动皮层运动皮层运动皮层运动皮层 motor cortexmotor cortexmotor cortexmotor cortex

6、锥体束锥体束锥体束锥体束 pyramidal tractpyramidal tractpyramidal tractpyramidal tract现在学习的是第5页，共25页 运动神经元病运动神经元病 是指：是指：以以上、下运动神经元上、下运动神经元损害的不同组合，损害的不同组合，特征表现为：特征表现为：肌无力肌无力 肌萎缩肌萎缩 锥体束征锥体束征 延髓麻痹延髓麻痹，通常感觉系统不受累。通常感觉系统不受累。选择性侵犯：选择性侵犯：脊髓脊髓 脑干脑干 运动皮层运动皮层的慢性进行性慢性进行性神经系统疾病的总称。神经系统疾病的总称。球麻痹球麻痹又称又称延髓麻痹延髓麻痹，是指由延脑或大脑等病变引起的是

7、指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难吞咽困难、饮水反呛饮水反呛、发音障碍发音障碍为主症的一组病症。为主症的一组病症。定义定义 多中年发病，病程多中年发病，病程2-62-6年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为0.13-1.4/100.13-1.4/10万。近年来患病率有增高趋势。万。近年来患病率有增高趋势。现在学习的是第6页，共25页谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷：5-10%ALS5-10%ALS患者有遗传性患者有遗传性氧化应激氧化应激氧化应激氧化应激自身免疫机制自身免

8、疫机制自身免疫机制自身免疫机制：免疫球蛋白升高，血中免疫球蛋白升高，血中T T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性神经生长因子缺乏神经生长因子缺乏神经生长因子缺乏神经生长因子缺乏病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染:脊髓灰质炎病毒，朊病毒、脊髓灰质炎病毒，朊病毒、HIVHIV重金属损害重金属损害重金属损害重金属损害:兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜锰、铜基因异常基因异常基因异常基因异

9、常病因病因现在学习的是第7页，共25页病理病理运动皮层大锥体细胞消失运动皮层大锥体细胞消失脊髓前角及脑干运动神经元脱失脊髓前角及脑干运动神经元脱失皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变现在学习的是第8页，共25页分类分类运动神经元病运动神经元病运动神经元病运动神经元病上运动神经元上运动神经元上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元下运动神经元下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元原发性侧索硬化原发性侧索硬化原发性侧索硬化原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬

10、化进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹分类分类现在学习的是第9页，共25页仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩肌无力、萎缩肌无力、萎缩肌无力、萎缩损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束症和肌萎

11、缩而无锥体束症和肌萎缩而无锥体束症和肌萎缩而无锥体束症 原发性侧索硬化原发性侧索硬化Primary Lateral SclerosisPrimary Lateral Sclerosis 进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsyProgressive bulbar palsy临床表现临床表现 进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩Progressive spinal Progressive spinal muscular atrophymuscular atrophy上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌上下运动神经元均有损害，

12、表现为肌无力、肌上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。萎缩和锥体束征。萎缩和锥体束征。萎缩和锥体束征。肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral sclerosisAmyotrophic lateral sclerosis现在学习的是第10页，共25页原发性侧索硬化原发性侧索硬化（累及上运动神经元）临床临床罕见罕见常见首发症状为常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈，行走呈剪刀步态剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢缓慢进展，逐渐累及双上肢四肢四肢肌张力肌张力呈痉挛性增高，呈痉挛性增高，腱反射腱反射 亢进，病理反射阳性，一般无

13、肌亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现束受损，可出现假性延髓麻痹表现进展慢进展慢，可存活较长时间，可存活较长时间现在学习的是第11页，共25页进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹（累及下运动神经元）本病较本病较少见少见主要表现为进行性主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌舌肌明显萎明显萎缩，并有肌束颤动，缩，并有肌束颤动，咽喉肌咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干束，出现皮质脑干束

14、，出现强哭强笑、下颌反射强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性球亢进，从而真性和假性球麻痹共存。麻痹共存。病情病情进展较快进展较快，多在，多在1-21-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。现在学习的是第12页，共25页进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）大多为遗传性。常见首发症状为大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。受累受累肌肉萎缩明显肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，肌张力降低，可

15、见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：1 1）婴儿型进行性脊肌萎缩）婴儿型进行性脊肌萎缩2 2）少年型进行性脊肌萎缩）少年型进行性脊肌萎缩3 3）成人型进行性脊肌萎缩）成人型进行性脊肌萎缩现在学习的是第13页，共25页随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部躯干和颈部，最后累及，最后累及面肌和咽喉肌面肌和咽喉肌 随后出现随后出现手部小肌肉萎缩手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最明显，

16、双手可呈骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈鹰爪样鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群肌萎缩侧索硬化（肌萎缩侧索硬化（ALSALS）（累及上下运动神经元）首发症状为一侧或双侧首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力手指活动笨拙、无力ALSALS为为最多见最多见类型，大多为获得性，少数家族性。类型，大多为获得性，少数家族性。现在学习的是第14页，共25页 体征体征常有常有肌束颤动肌束颤动肌束颤动肌束颤动 ，有重要意义，有重要意义上肢上肢上肢上肢 肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，HoffmanHoffman征阳性征阳性双下肢双下肢双下肢双下肢

17、 痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，BabinskiBabinski征阳性。征阳性。下肢下肢 肌萎缩和肌肌萎缩和肌束颤动较轻束颤动较轻一般一般无客观感觉障碍无客观感觉障碍无客观感觉障碍无客观感觉障碍 ，但常有主观的感觉症状，如麻木等，但常有主观的感觉症状，如麻木等括约肌功能良好、括约肌功能良好、意识清醒意识清醒意识清醒意识清醒晚期发生延髓麻痹晚期发生延髓麻痹眼外肌一般不受影响眼外肌一般不受影响预后不良预后不良预后不良预后不良 ，多在，多在3-53-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染肌萎缩侧索硬化（肌萎缩侧索硬化（

18、ALSALS）（累及上下运动神经元）现在学习的是第15页，共25页既往认为既往认为MNDMND是纯运动系统疾病，运动神经元病中是纯运动系统疾病，运动神经元病中没有没有 下列表现：下列表现：感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。锥体外系障碍、痴呆等。运动神经元病（运动神经元病（MNDMND）但是，临床观察发现但是，临床观察发现一小部分一小部分 MNDMND患者出现了患者出现了运动系统以外的表运动系统以外的表现现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。其，如痴呆、锥

19、体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等。其发病机制发病机制仍不清楚仍不清楚，可能，可能MNDMND患者伴有其他疾病，或者患者伴有其他疾病，或者MNDMND疾病累及其他系统。疾病累及其他系统。现在学习的是第16页，共25页辅助检查辅助检查肌电图肌电图肌电图肌电图 有很大诊断价值。主要表现为：有很大诊断价值。主要表现为：病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。或单纯相多见，可见巨大电位。运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。运动神经传导速度下降或正常，

20、而感觉传导速度正常。现在学习的是第17页，共25页脑脊液脑脊液脑脊液脑脊液 腰穿压力正常或偏低，腰穿压力正常或偏低，CSFCSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。血液血液血液血液 血清血清CKCK活性正常或轻度增高而活性正常或轻度增高而CK-MBCK-MB不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。可能出现异常。CTCTCTCT和和和和MRIMRIMRIMRI 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。肌肉活检肌肉活检肌肉活检肌肉活检 可见神经源

21、性肌萎缩病理改变。可见神经源性肌萎缩病理改变。现在学习的是第18页，共25页治疗治疗支持对症支持对症治疗治疗病因治疗病因治疗(尚无有效治疗方法尚无有效治疗方法)Text in here 必须指出的是，必须指出的是，MNDMND是一组是一组多病因多病因 引起的综合症引起的综合症,因而期望以因而期望以单种药物单种药物 或或单种治疗单种治疗 完全阻断疾病进展是完全阻断疾病进展是不现实不现实 的。尚无特效治疗方法，一般的。尚无特效治疗方法，一般以以支持及对症疗法支持及对症疗法 为主。为主。现在学习的是第19页，共25页抗氧化和抗氧化和自由基清除自由基清除新型钙通道新型钙通道阻滞剂阻滞剂基因治疗及神基因

22、治疗及神经干细胞经干细胞移植移植抗抗氨基酸氨基酸兴奋毒性兴奋毒性 神经营养因子神经营养因子病因治疗病因治疗利鲁唑（利鲁唑（利鲁唑（利鲁唑（RiluzoleRiluzoleRiluzoleRiluzole）：美国已美国已经把它作为一种治疗肌萎缩侧经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽索硬化的常用药物。利鲁唑虽不能根治不能根治ALS,ALS,也不能显著改善也不能显著改善症状症状,但能但能明确延长病人的明确延长病人的明确延长病人的明确延长病人的存活时间存活时间存活时间存活时间和和推迟气管切开的推迟气管切开的推迟气管切开的推迟气管切开的时间时间时间时间。包括睫状神经营养因子包括睫状神经营

23、养因子,胰岛素样生长因子等胰岛素样生长因子等 包括包括N-N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺丙炔苯丙胺,维生维生素素E,E,其他抗氧化剂其他抗氧化剂和自由基清除剂。和自由基清除剂。嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自体骨髓嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自体骨髓干细胞移植。干细胞移植。现在学习的是第20页，共25页包括针对包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛 等并发症和伴随症状的等并发症和伴随症状的治疗治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食吞咽困难者应鼻饲饮食呼吸衰竭者行气管切开并机械通气呼吸衰竭者行气管切开并机械通气对症治疗对症治疗其他辅助治疗其他辅助治疗

24、营养支持疗法营养支持疗法社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗计算机辅助系统提高日常生活质量计算机辅助系统提高日常生活质量现在学习的是第21页，共25页护理护理护理评估护理评估护理评估护理评估 生命体征（生命体征（TPRTPR、BPBP、SpOSpO2 2）、神志、肌力、肌张力）、神志、肌力、肌张力双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰肢体功能肢体功能 是否需要康复科会诊，跌倒是否需要康复科会诊，跌倒/坠床的风险坠床的风险有无延髓麻痹表现有无延髓麻痹表现 构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼

25、无力、饮水呛 咳、咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况舌肌萎缩、咽反射消失等情况营养状况营养状况皮肤完整性皮肤完整性发病过程及家族史发病过程及家族史心理心理/社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰现在学习的是第22页，共25页护理护理持续评估持续评估持续评估持续评估 生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、

26、咳痰、发热等肺部感染征象有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、MRIMRI等等生活自理能力生活自理能力患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要康复的介入及效果康复的介入及效果现在学习的是第23页，共25页常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断常见护理诊断护理护理清理呼吸道无效清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关躯体移动障碍躯

27、体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关便秘便秘 与活动量少，液体不足有关营养失调营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关恐惧恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关有感染的危险有感染的危险 与气管切开有关有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关现在学习的是第24页，共25页护理护理病情观察病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。生活护理生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理饮食护理饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。心理护理心理护理 加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及病人介 绍疾病相关知识。基本护理措施基本护理措施基本护理措施基本护理措施现在学习的是第25页，共25页