孤立性纤维性肿瘤讲稿.ppt

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1、关于孤立性纤维性肿瘤第一页，讲稿共四十二页哦SFT-组织起源目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状间质细胞。这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何部位。第二页，讲稿共四十二页哦临床特点年龄SFT-患者年龄范围在19-85岁，发病高峰在40-60岁之间。性别：女性略多见。大小直径1-39cm，平均8.0cm症状：为缓慢生长的无痛性肿块，部分病人伴有低血糖（多见于盆腔、腹腔的巨大肿块，原因不明），切除后，血糖恢复正常。发生在功能部位的肿瘤可伴有相应的症状，如头痛、眼突、腹胀、便秘等。第三页，讲稿共四十二页哦肉眼观肿块呈类圆形或卵圆形，周界

2、清楚。位于胸膜的病例可以带蒂。部分病例有纤维性假包膜。切面灰白色，质韧而有弹性。恶性者可呈鱼肉状、伴出血、坏死、囊性变。第四页，讲稿共四十二页哦经典的镜下特点随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区 细胞丰富区：细胞丰富区：瘤细胞卵圆形或者梭形围绕复杂的脉管系统排列。血管形成连续分支的网络，管腔大小不一。分支的窦状血管形成“鹿角形”。玻璃样变区玻璃样变区：瘤细胞呈单个或平行小条索状围绕在致密的胶原周围。胶原纤维与细胞之间常出现人工裂隙。第五页，讲稿共四十二页哦其他形态1.少见的组织形态少见的组织形态瘤细胞呈各种各样排列：杂乱无序杂乱无序、车辐状、血管外皮细胞瘤样、神经纤

3、维瘤样、石棉样胶原纤维、星状胶原纤维、血管壁增厚胶原纤维变性；2.可见的其它细胞形态可见的其它细胞形态：较大的上皮样细胞、成簇的小圆形细胞、少数多核巨细胞、成堆的淋巴细胞等。第六页，讲稿共四十二页哦组织学分级根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性可分为3级：1.良性SFT；2.不典型SFT：瘤组织含有不典型区域，细胞密度增加，核有异型性，核分裂象增多，但不4/10HPF，可见小坏死灶。3.恶性SFT：肿瘤体积多大于5cm，核分裂大于4/10HPF，细胞密集出现不成熟和多形性肿瘤细胞、出血、坏死。第七页，讲稿共四十二页哦免疫组化阳性表达阳性表达：CD34、CD99、BCL2(现在认为比CD34意义

4、大)。偶有表达偶有表达：AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin 阴性表达阴性表达：S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。第八页，讲稿共四十二页哦特殊类型1、脂肪瘤样型脂肪瘤样型SFT：肿瘤含有数量不等的成熟脂肪及组织学良性的SFT。这种亚型的主要意义在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤。2、脑（脊）膜内脑（脊）膜内SFT：与普通的脑脊膜瘤不同，该肿瘤不表达S100、EMA,也没有染色体NF2位点突变。该肿瘤复发率60.6%，转移率23.4%。3、伴巨细胞的伴巨细胞的SFT：肿瘤具有经典的SFT结构，可见衬覆多核

5、间质细胞的假血管腔（由细胞-间质粘附性丧失引起）。4、婴儿婴儿SFT第九页，讲稿共四十二页哦鉴别诊断SFT的鉴别诊断较复杂，包括显示血管外皮瘤的良性、恶性肿瘤。第十页，讲稿共四十二页哦病例介绍第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆腔巨大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。第十一页，讲稿共四十二页哦第十二页，讲稿共四十二页哦第十三页，讲稿共四十二页哦第十四页，讲稿共四十二页哦第十五页，讲稿共四十二页哦第十六页，讲稿共四十二页哦第十七页，讲稿共四十二页哦第十八页，讲稿共四十二页哦第十九页，讲稿共四十二页哦镜下特点镜下见瘤组织主要由纤维组织构成，外被纤维性包膜，其组织形

6、态多样，有细胞密集区及富于薄壁血管的稀疏区，另见粘液样变，部分梭形细胞区富含胶原纤维，有的呈神经纤维瘤样结构，细胞密集区偶见核分裂像；瘤组织未见坏死和出血，包膜外亦无浸润的瘤组织。第二十页，讲稿共四十二页哦诊断最后诊断报告如下：(盆腔)良性纤维性肿瘤，结合组织形态及免疫组化染色结果：Vim(100+)、CD34(99+)、CD99(90+)、Bcl-2(60+)，其它S-100、SMA、MSA、Des、CD117、CD68为(-)；Ki-67(5+)，考虑为巨大良性孤立性纤维性肿瘤巨大良性孤立性纤维性肿瘤(SFT)。注：因为肿瘤较大，建议随访观察。第二十一页，讲稿共四十二页哦第二例女，80岁，

7、发现左小腿肿物9月。左小腿内侧可见一约78cm肿物，表面隆起，质硬，无压痛，切口见肿物深达腓肠肌筋膜，部分深达肌肉第二十二页，讲稿共四十二页哦第二十三页，讲稿共四十二页哦第二十四页，讲稿共四十二页哦第二十五页，讲稿共四十二页哦第二十六页，讲稿共四十二页哦第二十七页，讲稿共四十二页哦第二十八页，讲稿共四十二页哦第二十九页，讲稿共四十二页哦第三十页，讲稿共四十二页哦诊断1.瘤组织位于皮肤表皮下真皮全层，有明显的细胞密集区和稀疏区；2.肿瘤深部邻近皮下脂肪组织，境界清楚，未侵至脂肪组织；3.肿瘤组织细胞密集区有明显的血管外皮瘤样结构；4.细胞密集区呈肉瘤样、纤维肉瘤样；5.有些区细胞分化差似单相型的

8、滑膜肉瘤6.有些区呈席纹状结构；7.瘤内见粗大胶原纤维束；8.可见核分裂像，但不多(4/10HPF)，未见坏死及粘液样变。诊断：皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤，尚不具备恶性孤立性纤维性诊断：皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤，尚不具备恶性孤立性纤维性肿瘤的诊断标准肿瘤的诊断标准。第三十一页，讲稿共四十二页哦第三例女，58岁，右胸巨大肿块，大小(长径)达16cm，与右肺下叶粘连，中叶另有一结节。手术切除。第三十二页，讲稿共四十二页哦第三十三页，讲稿共四十二页哦第三十四页，讲稿共四十二页哦第三十五页，讲稿共四十二页哦第三十六页，讲稿共四十二页哦第三十七页，讲稿共四十二页哦第三十八页，讲稿共四十二页哦第三十九页，讲稿共四十二页哦第四十页，讲稿共四十二页哦总结凡是出现随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区，血管外皮瘤样结构及玻璃样变的血管，都应该随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区，血管外皮瘤样结构及玻璃样变的血管，都应该把把SFT作为一个鉴别的对象。作为一个鉴别的对象。第四十一页，讲稿共四十二页哦2022/10/3感谢大家观看第四十二页，讲稿共四十二页哦