生物化学教案-20doc-教案编写基本格式与要求fyko.docx

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1、教案首页页第_次课课 授授课时间间_教案完完成时间间_课程名称称生物化学学年级专业、层层次临床医学学本科教员专业技术术职 务授课方式式(大、小小班)学时2授课题目目（章、节节）第四节 氨的代谢谢第五节 个别氨基基酸的代代谢基本教材材或主要要参考书书基本教材材：周爱爱儒，生生物化学学第六版版 人人民卫生生出版社社主要参考考书：1、 王镜岩. 生生物化学学. 第三版版.北京：高等教教育出版版社2、 Biocchemmisttry Jerremyy M Berrg eet aal.3、童坦坦君.生物化化学. 第一一版.北京：北京大大学医学学出版社社.4、张廼廼蘅. 医学分分子生物物学 . 北京京 :

2、 北京医医科大学学出版社社5、贾弘弘褆生物物化学北北京：人人民卫生生出版社社教学目的的与要求求：1、 掌握尿素素合成的的主要器器官、鸟鸟氨酸循循环的过过程与意意义。了了解尿素素合成的的调节。2、熟悉悉-氨基基丁酸、牛牛磺酸、组组胺、55-羟色色胺、多多胺的生生成，了了解其作作用。3、掌握握一碳单单位的概概念、种种类、载载体、生生理功用用和生成成一碳单单位的氨氨基酸。了了解一碳碳单位的的生成与与相互转转变4、了解解甲硫氨氨酸的代代谢特点点，肌酸酸的合成成。熟悉悉甲硫氨氨酸循环环掌握SSAM与与PAPPS的作作用。5、了解解芳香族族氨基酸酸的代谢谢特点，熟熟悉儿茶茶酚胺与与黑色素素的生成成 及白白

3、化病、苯苯丙酮酸酸尿症、尿尿黑酸症症的遗传传缺陷。6、了解解支链氨氨基酸的的代谢特特点大体内容容与时间间安排，教教学方法法：大体内容容与时间间安排：1、 尿素合成成的主要要器官、鸟鸟氨酸循循环的过过程与意意义。尿尿素合成成的调节节。（45分钟钟）2、氨基基酸脱羧羧基作用用、一碳单单位的代代谢、含含硫氨基基酸的代代谢、芳芳香族氨氨基酸的的代谢、支链氨基酸的代谢（45分钟）教学方法法：配合合多媒体体讲解教学重点点，难点点：重点：尿尿素合成成，一碳单单位概念念。难点：无无教研室审审阅意见见：_（教教学组长长签名）_（教研室室主任签签名）年 月 日（教案续续页）基本内容容辅助手段段和时间间分配第四节

4、氨的的代谢三、尿素素的生成成(一) 肝是尿尿素合成成的主要要器官(二) 尿素合合成的鸟鸟氨酸循循环学说说尿素合成成是通过过鸟氨酸酸循环完完成的，而而鸟氨酸酸循环也也是由KKrebbs提出出的，又又称尿素素循环、KKrebbs-HHensseleeit循循环 。(三) 鸟氨酸酸循环的的详细步步骤：分分为以下下四步：1氨基基甲酰磷磷酸的合合成 特点：11）氨基基甲酰磷磷酸合成成酶I（CCPS-I）是是限速酶酶（变构构酶），不不可逆反反应，消消耗2AATP；2）N-乙酰谷谷氨酸是是变构激激活剂，激激活CPPS-II；2瓜氨氨酸的合合成 在鸟氨酸酸氨基甲甲酰转移移酶(OOCT)催化下下，氨基基甲酰磷磷

5、酸与鸟鸟氨酸缩缩合生成成瓜氨酸酸，在肝肝细胞的的线粒体体中进行行； 3精精氨酸的的合成 由瓜氨氨酸转变变成精氨氨酸的反反应分两两步进行行。特点：11）反应应在胞液液进行； 22）天冬冬氨酸提提供氨基基，天冬冬氨酸的的氨基来来源于体体内多种种氨基酸酸的转氨氨基作用用； 33）消耗耗一分子子ATPP（AMMP +PPii方式）2个高能磷酸键； 44）裂解解产生延延胡索酸酸可经过过三羧酸酸循环转转变成草草酰乙酸酸，进行行转氨基基反应，又又生成天天冬氨酸酸。通过过延胡索索酸和天天冬氨酸酸，可使使尿素循循环与三三羧酸循循环联系系起来。 4精氨酸酸水解生生成尿素素 特点：11）生成成尿素，只只作为代代谢终

6、产产物排出出体外（从从尿中）；2）临床床上，尿尿素排出出，作为为肾排泄泄功能指指标 尿素合成成全过程程及在细细胞中的的定位见见图（三）尿尿素合成成的调节节(四) 尿素合合成的调调节1.食物物蛋白质质的影响响 2.CPPSI的调调节 氨基甲甲酰磷酸酸的生成成是尿素素合成的的重要步步骤。 3.尿素素合成酶酶系的调调节 参与尿尿素合成成的酶系系中每种种酶的相相对活性性相差很很大，其其中精氨氨酸代琥琥珀合成成酶的活活性最低低，是尿尿素合成成的限速速酶，可可调节尿尿素的合合成速度度。（五） 高血氨氨症和氨氨中毒当肝脏功功能严重重受损伤伤时，尿尿素合成成障碍，使使血氨升升高，称称为高氨氨血症。氨氨进人大大

7、脑，引引起大脑脑功能障障碍。一般认为为大脑氨氨中毒的的机制在在于，脑脑中氨的的增加，使使谷氨酸酸和谷氨氨酰胺生生成增加加，酮戊二二酸则减减少，导导致三羧羧酸循环环减弱，脑脑细胞中中ATPP生成减减少，造造成大脑脑功能障障碍，严严重时可可发生肝肝昏迷。45分钟钟 多媒体体课件、板书（教案续续页）基本内容容辅助手段段和时间间分配第五节 个别别氨基酸酸的代谢谢 一、氨氨基酸的的脱羧基基作用 部分氨氨基酸也也可进行行脱羧基基作用生生成相应应的胺，有有重要的的生理功功用。催催化这些些反应是是氨基酸酸脱羧酶酶。氨基基酸脱羧羧酶的辅辅酶是磷磷酸毗哆哆醛(一) -氨基基丁酸： 谷氨酸酸脱羧基基生成-氨基基丁酸

8、（GGABAA），催催化此反反应的酶酶是谷氨氨酸脱羧羧酶， GABBA是抑抑制性神神经递质质，对中中枢神经经有抑制制作用。(二) 牛磺酸酸 体内牛牛磺酸由由半胱氨氨酸代谢谢转变而而来。半半胱氨酸酸首先氧氧化再脱脱去羧基基生成牛牛磺酸。牛牛磺酸是是结合胆胆汁酸的的组成成成分。 (四) 5羟色胺胺色氨酸首首先通过过色氨酸酸羟化酶酶的作用用再经脱脱羧酶作作用生成成5-经经色胺 。5-羟色胺胺可作为为神经递递质，具具有抑制制作用；在外周周组织，55-羟色色胺有收收缩 血管的的作用。 (五) 多胺胺 某些氨氨基酸的的脱羧基基作用可可以产生生多胺类类物质。例例如，鸟鸟氨酸脱脱羧基生生成腐胺胺，然后后再转变

9、变成精眯眯和精胺胺。 精脒与与精胺是是调节细细胞生长长的重要要物质。凡凡生长旺旺盛的组组织，如如胚胎、再再生肝、生生长激素素作用的的细胞及及癌瘤组组织等，多多胺的含含量较高高。目前前临床上上利用测测定癌瘤瘤病人血血、尿中中多胺含含量作为为观察病病情的指指标之一一。二、一碳碳单位的的代谢1定义义：某些些氨基酸酸在分解解代谢过过程中可可以产生生含有一一个碳原原子的基基团，称称之；2种类类：甲基基（CH3）、甲甲烯基（CH2）、甲炔基（CH=）、 甲甲酰基（CHO）、亚氨甲基（CH=NH）等；3载体体：四氢氢叶酸（FFH4）一碳碳单位的的代谢的的辅酶三、含硫硫氨基酸酸的代谢谢含硫氨基基酸包括括：甲硫

10、硫氨酸、半半胱氨酸酸和胱氨氨酸。 (一) 甲硫硫氨酸的的代谢1甲硫硫氨酸与与转甲基基作用 甲硫硫氨酸在在转甲基基之前，首首先必须须ATPP作用，生生成S腺苷甲甲硫氨酸酸（SAAM）。此此反应由由甲硫氨氨酸腺苷苷转移酶酶催化。SSAM中中的甲基基称为活活性甲基基， SSAM称称为活性性甲硫氨氨酸。活活性甲硫硫氨酸在在甲基转转移酶的的作用下下，可将将甲基转转移至另另一种物物质，使使其甲基基化，而而活性甲甲硫氨酸酸即变成成S-腺腺苷同型型半胱氨氨酸，后后者进一一步脱去去腺苷，生生成同型型半胱氨氨酸。SSAM则则是体内内最重要要的甲基基直接供供给体。45分钟钟 多媒体体课件、板书（教案续续页）基本内容

11、容辅助手段段和时间间分配2甲硫硫氨酸循循环 甲硫氨氨酸生成成SAMM，SAAM将甲甲基转移移至另一一种物质质，与此此同时产产生的SS腺苷同同型半胱胱氨酸进进一步转转变成同同型半胱胱氨酸。同同型半胱胱氨酸可可以接受受N5-甲基基四氢叶叶酸提供供的甲基基，重新新生成甲甲硫氨酸酸，形成成一个循循环过程程，称为为甲硫氨氨酸循环环。这个循环环的生理理意义是是：生成 SSAM提提供甲基基，FH4再再生成 维生素素B122不足时时可以产产生巨幼幼红细胞胞性贫血血。3肌酸酸的合成成：肌酸酸由甘氨氨酸、精精氨酸、SS腺苷甲甲硫氨酸酸合成 肌酸和和磷酸肌肌酸代谢谢的终产产物是肌肌酸酐。正正常成人人，每日日尿中肌肌

12、酸酐的的排出量量恒定。肾肾严重病病变时，肌肌酸酐排排泄受阻阻，血中中肌酸酐酐浓度升升高。 (二) 半胱胱氨酸与与胱氨酸酸的代谢谢1半胱胱氨酸与与胱氨酸酸的互变变：半胱胱氨酸含含有巯基基(-SSH)，胱胱氨酸含含有二硫硫键(-S- S-)，二二者可以以相互转转变。蛋蛋白质中中两个半半胱氨酸酸残基之之间形成成的二硫硫键对维维持蛋白白质的结结构具有有重要作作用。2硫酸酸根的代代谢：含含硫氨基基酸氧化化分解均均可以产产生硫酸酸根；体体内的硫硫酸根一一部分经经ATPP活化成成活性硫硫酸根，即即3-磷酸酸腺苷-5-磷酸酸硫酸（PPAPSS）。可可使某些些物质形形成硫酸酸酯而排排出体外外。这些些反应在在肝生

13、物物转化作作用中有有重要意意义。此此外，PPAPSS可参与与硫酸角角质素及及硫酸软软骨素等等分子中中硫酸 化化氨基糖糖的合成成。四、芳香香族氨基基酸的代代谢 芳香族族氨基酸酸包括苯苯丙氨酸酸、酪氨氨酸和色色氨酸。苯苯丙氨酸酸在结构构上与酪酪氨酸相相似，在在体内苯苯丙氨酸酸可变成成酪氨酸酸。（一）苯苯丙氨酸酸和酪氨氨酸的代代谢 正常情情况下，苯苯丙氨酸酸的主要要代谢是是经羟化化作用，生生成酪氨氨酸。催催化反应应的酶是是苯丙氨氨酸羟化化酶，催催化的反反应不可可逆，因因而酪氨氨酸不能能变为苯苯丙氨酸酸。1儿茶茶酚胺与与黑色素素的合成成 酪酪氨酸的的进一步步代谢与与合成某某些神经经递质、激激素及黑黑色

14、素有有关。1）儿茶茶酚胺的的合成：酪氨酸酸经酪氨氨酸羟化化酶作用用生成多多巴，通通过多巴巴脱羧酶酶的作用用，多巴巴转变成成多巴胺胺。多巴巴胺是脑脑中的一一种神经经递质，帕帕金森病病患者，多多巴胺生生成减少少。多巴胺、去去甲肾上上腺素、肾肾上腺素素统称为为儿茶酚酚胺。2）黑色色素的合合成：酪酪氨酸代代谢的另另一条途途径。在在黑色素素细胞中中酪氨酸酸酶 的的催化下下，酪氨氨酸经化化生成多多巴，后后者经氧氧化、脱脱羧等反反应转变变成.酪氨酸在在黑色素素细胞中中酪氨酸酸酶的催催化下，酪酪氨酸经经化生成成多巴，后后者经氧氧化、脱脱羧等反反应转变变成黑色色素。人人体缺乏乏酪氨酸酸酶，黑黑色素合合成障碍碍，

15、皮肤肤、毛发发等发白白，称为为白化病病。（教案续续页）基本内容容辅助手段段和时间间分配2酪氨氨酸的分分解代谢谢：除上上述代谢谢途径外外，酪氨氨酸还可可在酪氨氨酸转氨氨酶的催催化下，生生成对羟羟苯丙酮酮酸，后后者经尿尿黑酸等等中间产产物进一一步转变变成延胡胡索酸和和乙酰乙乙酸，二二者分别别参与糖糖和脂肪肪酸代谢谢。因此此，苯丙丙氨酸和和酪氨酸酸是生糖糖兼生酮酮氨基酸酸。（二）笨笨丙氨酸酸酪氨酸酸代谢缺缺陷1、白化化病2、尿黑黑酸症3苯酮酮酸尿症症：如上上所述，正正常情况况下苯丙丙氨酸代代谢的主主要途径径是转变变成酪氨氨酸。当当苯丙氨氨酸经化化酶先天天性缺乏乏时，苯苯丙氨酸酸不能正正常地转转变成酪

16、酪氨酸，体体内的苯苯丙氨酸酸蓄积，经经转氨基基作用生生成苯丙丙酮酸，进进一步转转变成苯苯乙酸等等衍生物物。此时时，尿中中出现大大量苯丙丙酮酸等等代谢产产物，称称为苯酮酮酸尿症症（PKKU）。苯苯丙酮酸酸的堆积积对中枢枢神经系系统有毒毒性，故故患儿的的智力发发育障碍碍。 (三) 色氨氨酸的代代谢 生成5-羟经色色胺生成一碳碳单位产生丙酮酮酸与乙乙酰乙酰酰辅酶AA，所以以色氨酸酸是一种种生糖兼兼生酮氨氨基酸。色色氨酸分分解还可可产生尼尼克酸。五、支链链氨基酸酸的代谢谢 支支链氨基基酸包括括亮氨酸酸、异亮亮氨酸和和缬氨酸酸，它们们都是必必需氨基基酸。这这三种氨氨基酸分分别是生生糖氨基基酸、生生酮氨基

17、基酸及生生糖兼生生酮氨基基酸。支支链氨基基酸的分分解代谢谢主要在在骨骼肌肌中进行行。（教案末末页）小 结结1.尿素素的合成成是体内内氨解毒毒的主要要方式。2.脱羧羧基是体体内产生生CO22 的主主要方式式。3.一碳碳单位是是含一个个碳原子子的有机机基团。代谢的载体是四氢叶酸，一碳单位种类：甲基（CH3）、甲烯基（CH2）、甲炔基（CH=）、 甲甲酰基（CHO）、亚氨甲基（CH=NH）等；3. 甲甲硫氨酸酸循环 4.白化化病的发发生与酪酪氨酸酶酶异常有有关。复习思考考题、作作业题思考题1简述述谷氨酸酸在体内内转变成成尿素、CCO2与水的的主要代代谢途径径。2鸟氨氨酸循环环。3.甲硫硫氨酸循循环的意意义4.一碳碳单位的的概念、代代谢的载载体、一一碳单位位种类：1下次课预习要点点核苷酸代代谢实施情况况及分析析1 按计划讲讲授完内内容。2 多媒体教教学讲授授代谢过过程效果果较好。 3. 个别内内容让学学生自学学。