帕金森叠加综合征new讲稿.ppt

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1、帕金森叠加综合征new第一页，讲稿共六十六页哦一、概念一、概念l帕金森病帕金森病l帕金森综合征帕金森综合征l帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征第二页，讲稿共六十六页哦一、概念一、概念l帕金森病帕金森病是中老年人的慢性神经系统退是中老年人的慢性神经系统退行性疾病，主要是中脑的黑质神经元变行性疾病，主要是中脑的黑质神经元变性，使纹状体神经递质多巴胺减少所致性，使纹状体神经递质多巴胺减少所致第三页，讲稿共六十六页哦帕金森病早期征兆帕金森病早期征兆l嗅觉减退、便秘l静止性震颤l移动或行走困难l动作变慢、写字渐小l手臂摆幅小、面具脸l抑郁l睡眠障碍第四页，讲稿共六十六页哦帕金森综合征帕金森综合征 一组在病

2、理、发病机制、临床表现、诊断一组在病理、发病机制、临床表现、诊断和药物治疗等方面既有许多不同之处，又和药物治疗等方面既有许多不同之处，又有许多相似之处的临床综合征群有许多相似之处的临床综合征群第五页，讲稿共六十六页哦帕金森叠加综合帕金森叠加综合征征 具有典型的帕金森病症状和体征，又具有典型的帕金森病症状和体征，又伴有其它神经系统损害的症状体征的伴有其它神经系统损害的症状体征的一组临床综合征一组临床综合征第六页，讲稿共六十六页哦二、PD与PDS分类l1、原发性帕金森病、原发性帕金森病l（1）帕金森病）帕金森病l（2）少年型帕金森病）少年型帕金森病第七页，讲稿共六十六页哦l2、继发性帕金森综合征、

3、继发性帕金森综合征l（1）感染：脑炎）感染：脑炎l（2）药物：吩噻嗪、利血平、氟桂利嗪）药物：吩噻嗪、利血平、氟桂利嗪l（3）毒物：甲醇、）毒物：甲醇、COl（4）血管病）血管病l（5）外伤）外伤l（6）其他：甲状腺功能减退、肝性脑病）其他：甲状腺功能减退、肝性脑病第八页，讲稿共六十六页哦l3、遗传变性性帕金森综合征、遗传变性性帕金森综合征l（1）常染色体显性遗传）常染色体显性遗传Lewy小体病（小体病（DLBD)l（2）亨廷顿病）亨廷顿病l（3）肝豆状核变性）肝豆状核变性l（4）苍白球黑质红核色素变性（）苍白球黑质红核色素变性（HSD）l（5）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性）橄榄体脑桥小脑和脊

4、髓小脑变性l（6）家族性基底节钙化）家族性基底节钙化l（7）家族性帕金森综合征伴周围神经病）家族性帕金森综合征伴周围神经病l（8）神经棘红细胞增多症）神经棘红细胞增多症第九页，讲稿共六十六页哦l4、帕金森叠加综合征、帕金森叠加综合征l（1）进行性核上性麻痹（）进行性核上性麻痹（PSP）l（2）多系统萎缩）多系统萎缩l（3）帕金森综合征痴呆肌萎缩侧束硬化征）帕金森综合征痴呆肌萎缩侧束硬化征l（4）皮质基底神经节变性（）皮质基底神经节变性（CBGD）l（5）偏侧萎缩偏侧帕金森综合征）偏侧萎缩偏侧帕金森综合征l（6）阿尔兹海默病）阿尔兹海默病第十页，讲稿共六十六页哦comparison of par

5、kinsons and parkinson-plus diseasecomparison of parkinsons and parkinson-plus diseasePDolivopontocerebellar degenerationshy-Drager SyndromePSPStriatonigral Degenerationtremor+rigidity+bradykinesia+postural instability+pyramidal signs000+cerebellar signs0+autonomic dysfunction+dementia+axial and nuch

6、al dystonia000+0supranuclear gaze palsy000+0response to levodopagoodabsentpoorpoorpoor第十一页，讲稿共六十六页哦多多 系系 统统 萎萎 缩缩 l一、概念一、概念 一组原因未明的神经系统多个部位相继进行性萎一组原因未明的神经系统多个部位相继进行性萎缩的变性疾病缩的变性疾病 亚型：亚型：Shy-Drager综合征综合征(SDS)、橄榄体桥脑小脑、橄榄体桥脑小脑萎缩（萎缩（OPCA）、纹状体黑质变性）、纹状体黑质变性(SND)第十二页，讲稿共六十六页哦多系统萎缩三种疾病的临床特点比较多系统萎缩三种疾病的临床特点比较

7、 SDSOPCASND发病年龄发病年龄3552 26634570性别性别男男女女男男女女男男女女病程病程3935首发症状首发症状植物神经症状如植物神经症状如阳痿、排尿障碍阳痿、排尿障碍 共济失调如行走不稳、共济失调如行走不稳、平衡障碍平衡障碍 动作缓慢运动迟缓动作缓慢运动迟缓 小脑症状小脑症状自主神经症状自主神经症状锥体系症状锥体系症状+PD症状症状第十三页，讲稿共六十六页哦Shy-Drager综合征综合征 l1961年年Shy和和1962年年Drager首先进行了首先进行了本病的病理报道，因此称为本病的病理报道，因此称为Shy-Drager Syndrome(SDS)第十四页，讲稿共六十六页

8、哦病因l变性疾病，病因不明。神经胶质细胞和变性疾病，病因不明。神经胶质细胞和神经元存在包涵体，可能是其病因神经元存在包涵体，可能是其病因第十五页，讲稿共六十六页哦病理病理l部位主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感部位主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感神经细胞、脑干及骶髓的副交感神经细神经细胞、脑干及骶髓的副交感神经细胞、节前交感神经细胞及节前后纤维，胞、节前交感神经细胞及节前后纤维，其次黑质、苍白球、壳核、小脑、下橄其次黑质、苍白球、壳核、小脑、下橄榄核、锥体束及脊髓前角细胞等，胸脊榄核、锥体束及脊髓前角细胞等，胸脊髓的中间外侧柱和迷走神经背核变性髓的中间外侧柱和迷走神经背核变性第十六页，讲稿共六十六页

9、哦病理病理l表现主要为弥漫性神经元变性，反应性表现主要为弥漫性神经元变性，反应性神经胶质增生。病变常从骶段开始逐渐神经胶质增生。病变常从骶段开始逐渐上升上升l少突胶质细胞、神经元中存在嗜银包涵少突胶质细胞、神经元中存在嗜银包涵体是基本病理改变体是基本病理改变 第十七页，讲稿共六十六页哦发病机制发病机制l由于节前交感神经元的变性，患者直立时由于节前交感神经元的变性，患者直立时生理调节障碍，血浆中去甲肾上腺素含量生理调节障碍，血浆中去甲肾上腺素含量没有相应增加，因此没有代偿性的心率增没有相应增加，因此没有代偿性的心率增快和周围血管收缩，导致回心血量骤减，快和周围血管收缩，导致回心血量骤减，心排除量

10、减少，脑灌注不足而晕厥心排除量减少，脑灌注不足而晕厥lOnuf核位于第二骶髓前角支配括约肌，核位于第二骶髓前角支配括约肌，SDS患者出现排尿障碍和阳痿患者出现排尿障碍和阳痿第十八页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l直立性低血压：症状表现为直立性低血压：症状表现为 头重脚轻、头重脚轻、头晕、视力模糊、乏头晕、视力模糊、乏 力、恶心、认识能力、恶心、认识能力下降、心悸、颈后和后肩背部疼痛、力下降、心悸、颈后和后肩背部疼痛、头痛头痛，长时站立易出现症状，晕厥前无，长时站立易出现症状，晕厥前无面色苍白、恶心多汗等症状面色苍白、恶心多汗等症状第十九页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现-其它自主神经症状

11、 性欲减退或阳痿性欲减退或阳痿 尿频、尿潴留或尿失禁尿频、尿潴留或尿失禁 大便秘结、失禁或便秘大便秘结、失禁或便秘 出汗减少或无汗出汗减少或无汗 瞳孔不等大，光反应迟钝瞳孔不等大，光反应迟钝 迷走神经核受累出现吞咽困难和心跳骤停迷走神经核受累出现吞咽困难和心跳骤停第二十页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l小脑症状：多发生在自主神经症状以后，小脑症状：多发生在自主神经症状以后，可有眼震，意向性震颤、共济失调、小可有眼震，意向性震颤、共济失调、小脑性语言脑性语言第二十一页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l锥体外系表现：帕金森样症状，如面具锥体外系表现：帕金森样症状，如面具脸，肢体僵硬动作减少，

12、步态前冲，肌脸，肢体僵硬动作减少，步态前冲，肌张力增高，姿势反射障碍。有患者出现张力增高，姿势反射障碍。有患者出现肌纤维颤搐肌纤维颤搐第二十二页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l锥体系：腱反射亢进，病理反射阳性，假锥体系：腱反射亢进，病理反射阳性，假性延髓麻痹，肌电图可表现为前角病变性延髓麻痹，肌电图可表现为前角病变l精神智能：情绪低落、悲观失望。智能改精神智能：情绪低落、悲观失望。智能改变较轻，个别表现为痴呆变较轻，个别表现为痴呆第二十三页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l累及疑核者可有声带麻痹，全声带麻痹可累及疑核者可有声带麻痹，全声带麻痹可出现气道梗阻。可有异常的鼾声、喘鸣和出现气道

13、梗阻。可有异常的鼾声、喘鸣和睡眠呼吸暂停睡眠呼吸暂停l感觉障碍：极少数患者出现感觉障碍，包感觉障碍：极少数患者出现感觉障碍，包括嗅觉丧失，味觉障碍，震动觉减退括嗅觉丧失，味觉障碍，震动觉减退第二十四页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现-病程 发展到生活不能自理和卧床约发展到生活不能自理和卧床约8年。一般年。一般710年内死亡年内死亡 主要死因心律失常、肺动脉栓塞、气道主要死因心律失常、肺动脉栓塞、气道梗阻、感染和休克梗阻、感染和休克第二十五页，讲稿共六十六页哦辅助检查辅助检查l血去甲肾上腺素正常，直立时不增加，尿去甲肾上腺素血去甲肾上腺素正常，直立时不增加，尿去甲肾上腺素水平降低水平降低l皮下

14、注射拟副交感能药物显示泪液唾液发汗增加皮下注射拟副交感能药物显示泪液唾液发汗增加l皮肤化痕试验：减弱或消失皮肤化痕试验：减弱或消失l尿流动力学：膀胱内压减低，逼尿肌反应亢进尿流动力学：膀胱内压减低，逼尿肌反应亢进l压迫颈动脉窦：无心率降低压迫颈动脉窦：无心率降低第二十六页，讲稿共六十六页哦辅助检查辅助检查l肛门括约肌肌电图：神经源性损害肛门括约肌肌电图：神经源性损害l肢体肌电图：神经源性损害肢体肌电图：神经源性损害l心电图：心动过速或过缓，心率失常，心电图：心动过速或过缓，心率失常，QT间期延长间期延长l头颅头颅MRI：脑干、桥脑萎缩，环池和四叠：脑干、桥脑萎缩，环池和四叠体池扩大体池扩大第二

15、十七页，讲稿共六十六页哦诊断诊断 l中年缓慢起病，逐渐进展，男性多中年缓慢起病，逐渐进展，男性多l查体自主神经受累的表现查体自主神经受累的表现l伴锥体外系、锥体系受累的症状和体征伴锥体外系、锥体系受累的症状和体征l实验室检查支持自主神经系统受累实验室检查支持自主神经系统受累l影象学有脑干小脑的萎缩影象学有脑干小脑的萎缩l除外其他原因引起的直立性低血压除外其他原因引起的直立性低血压第二十八页，讲稿共六十六页哦鉴别诊断鉴别诊断l1、非神经因素引起的直立性低血压、非神经因素引起的直立性低血压 1）抗高血压药，利尿剂，三环和四环抗抑郁剂，左旋多巴 和多巴胺激动剂，NMDA拮抗剂 2）血管容积不足摄入液

16、体不足，脱水，慢性肾功能不全，血液透析，慢性肝功能不全 3）心排出量降低，心搏暂停，心力衰竭，心律失常，主动脉瓣/二尖瓣狭窄，缩窄性心包炎 4）内分泌疾病：甲状腺机能减退，甲状腺机能不全，垂体前叶机能不全第二十九页，讲稿共六十六页哦鉴别诊断鉴别诊断l2、其他神经因素引起的直立性低血压、其他神经因素引起的直立性低血压 1）多发性周围神经病：糖尿病，）多发性周围神经病：糖尿病，GuillainBarre 综合症，淀粉样变性、综合症，淀粉样变性、酒精中毒性、卟啉病酒精中毒性、卟啉病 2）脊髓病变：脊髓外伤、空洞症、横贯）脊髓病变：脊髓外伤、空洞症、横贯性脊髓炎性脊髓炎第三十页，讲稿共六十六页哦鉴别诊

17、断鉴别诊断l3、帕金森病、帕金森病l4、多系统萎缩中的、多系统萎缩中的SOPCA SNDl5、进行性核上性麻痹、进行性核上性麻痹l6、泌尿科疾病：前列腺增生症、泌尿科疾病：前列腺增生症第三十一页，讲稿共六十六页哦治疗治疗 l原则：无症状者不必治疗；有症状者应原则：无症状者不必治疗；有症状者应治疗提高直立时的血压水平；对症治疗：治疗提高直立时的血压水平；对症治疗：减少夜间尿量；注意呼吸道状况，慎用减少夜间尿量；注意呼吸道状况，慎用镇静剂镇静剂 第三十二页，讲稿共六十六页哦治疗措施治疗措施l心理治疗：悲观失望、情绪低落心理治疗：悲观失望、情绪低落鼓励，鼓励，教会患者自我保护动作教会患者自我保护动作

18、l物理治疗：头抬高物理治疗：头抬高15-20，起床宜慢，弹，起床宜慢，弹力袜、腹带力袜、腹带l高盐饮食：每日盐入量较正常人增加高盐饮食：每日盐入量较正常人增加4克，克，即达即达810克，适当大量饮水克，适当大量饮水第三十三页，讲稿共六十六页哦治疗措施治疗措施l激素类药物激素类药物 9-a-氟氢可的松；增加水钠氟氢可的松；增加水钠潴留，开始潴留，开始0.1-0.3mg，以后每日可，以后每日可1.0mg，根据血压调整用量，副作用为，根据血压调整用量，副作用为低钾与低镁低钾与低镁l非激素类抗炎药：抑制前列腺素的合成非激素类抗炎药：抑制前列腺素的合成 消炎痛消炎痛75-150mg，布洛芬，布洛芬400

19、mg第三十四页，讲稿共六十六页哦治疗措施治疗措施l拟交感类药物：麻黄碱、苯丙胺、阿拉明拟交感类药物：麻黄碱、苯丙胺、阿拉明la1肾上腺能受体激动剂，米多君（管通）：肾上腺能受体激动剂，米多君（管通）：使动静脉一起收缩，增加外周阻力，提高血使动静脉一起收缩，增加外周阻力，提高血压。不良反应有尿潴留、卧位高血压、瞳孔压。不良反应有尿潴留、卧位高血压、瞳孔扩大、头皮发麻、胸部不适、肢端疼痛扩大、头皮发麻、胸部不适、肢端疼痛第三十五页，讲稿共六十六页哦治疗措施治疗措施l利他林：提高大脑的兴奋性利他林：提高大脑的兴奋性l促红素：增加红细胞数量和血容量促红素：增加红细胞数量和血容量l中医治疗：升脉饮、补中

20、益气汤、升脉稳中医治疗：升脉饮、补中益气汤、升脉稳压汤压汤第三十六页，讲稿共六十六页哦纹状体黑质变性纹状体黑质变性（SND）l于于1961年由年由Adams首先提出，帕金森病患首先提出，帕金森病患者尸检发现黑质、壳核、尾状核及苍白球者尸检发现黑质、壳核、尾状核及苍白球神经元的缺失和胶质细胞的增生神经元的缺失和胶质细胞的增生第三十七页，讲稿共六十六页哦病理病理 l壳核萎缩，镜下见壳核和尾状核神经元脱壳核萎缩，镜下见壳核和尾状核神经元脱失、细胞内有色素颗粒、胶质增生、有髓失、细胞内有色素颗粒、胶质增生、有髓纤维减少。纤维减少。5%患者黑质神经元患者黑质神经元Lewy小体小体 第三十八页，讲稿共六十

21、六页哦临床表现临床表现l年龄：年龄：4570岁，平均岁，平均62岁，病程岁，病程38年年l特点：具帕金森病的某些特点，但发展较特点：具帕金森病的某些特点，但发展较快，多数对左旋多巴不敏感快，多数对左旋多巴不敏感第三十九页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l单纯型单纯型SND：以帕金森综合征为唯一的：以帕金森综合征为唯一的临床表现，主要表现为运动不能和肌强临床表现，主要表现为运动不能和肌强直，极易误诊为直，极易误诊为PDl混合型混合型SND：除上述：除上述PDS症群外，伴有症群外，伴有小脑和自主神经功能损害的症状和体征小脑和自主神经功能损害的症状和体征第四十页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l

22、自主神经功能损害：最早出现的是性功自主神经功能损害：最早出现的是性功能障碍，最重要的表现是排尿障碍能障碍，最重要的表现是排尿障碍71的患者有尿失禁，的患者有尿失禁，30有尿潴留有尿潴留l 小脑症状：小脑症状：肢体共济失调（肢体共济失调（35），共），共济失调步态（济失调步态（23），眼球震颤（），眼球震颤（18），意向性震颤（，意向性震颤（11）第四十一页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l其他症状：锥体束征，吞咽和语言障碍其他症状：锥体束征，吞咽和语言障碍，肌阵挛，呼吸节律异常和睡眠呼吸暂，肌阵挛，呼吸节律异常和睡眠呼吸暂停综合征停综合征第四十二页，讲稿共六十六页哦影象学影象学 l壳核萎缩，

23、壳核萎缩，MRI T2信号降低，程度与强信号降低，程度与强直正相关直正相关l18F-dopa PET显示豆状核摄取减少，尾显示豆状核摄取减少，尾状核摄取也明显减少状核摄取也明显减少第四十三页，讲稿共六十六页哦鉴别l根据肌强直、运动减少、构音障碍根据肌强直、运动减少、构音障碍 等，等，对左旋多巴不敏感，对左旋多巴不敏感，MRI显示壳核明显萎显示壳核明显萎缩与帕金森病缩与帕金森病 鉴别。确诊需病理检查鉴别。确诊需病理检查 第四十四页，讲稿共六十六页哦治疗l左旋多巴类制剂、多巴胺受体激动剂等左旋多巴类制剂、多巴胺受体激动剂等效果欠佳。效果欠佳。30的患者早期对左旋多巴的患者早期对左旋多巴类制剂有效类

24、制剂有效第四十五页，讲稿共六十六页哦橄榄体桥脑小脑萎缩橄榄体桥脑小脑萎缩 l主要小脑、脑干、脊髓的变性主要小脑、脑干、脊髓的变性l分型：遗传型和散发型分型：遗传型和散发型第四十六页，讲稿共六十六页哦病因和发病机制病因和发病机制l病毒感染；代谢缺陷；基因缺陷病毒感染；代谢缺陷；基因缺陷l基因水平分型为基因水平分型为SCA1、SCA2、SCA7型型第四十七页，讲稿共六十六页哦病理l小脑、桥脑、橄榄核萎缩，胶质增生小脑、桥脑、橄榄核萎缩，胶质增生l小脑小脑Purkinje细胞脱失细胞脱失l橄榄脊髓束、皮质脊髓束、脊髓小脑束变性橄榄脊髓束、皮质脊髓束、脊髓小脑束变性l黑质、苍白球、红核变性黑质、苍白球

25、、红核变性 第四十八页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l小脑症候群：为起始症状，多从双下肢小脑症候群：为起始症状，多从双下肢开始，表现为小脑性共济失调步态开始，表现为小脑性共济失调步态l帕金森样症状：运动不能、肌强直及各帕金森样症状：运动不能、肌强直及各种形式的震颤种形式的震颤第四十九页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l不自主运动：肌阵挛、肌挛性斜颈、舞不自主运动：肌阵挛、肌挛性斜颈、舞蹈跳跃动作蹈跳跃动作l智能障碍：中晚期智能障碍：中晚期l锥体系症状：锥体系症状：4650第五十页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l脊髓和周围神经症状脊髓和周围神经症状l自主神经损害的症状：阳痿，尿失禁、便

26、秘自主神经损害的症状：阳痿，尿失禁、便秘l眼部症状：眼球活动障碍眼部症状：眼球活动障碍第五十一页，讲稿共六十六页哦检查检查l影象学：橄榄体、桥脑、小脑萎缩影象学：橄榄体、桥脑、小脑萎缩l眼震电图：眼追踪运动障碍，扫视运动眼震电图：眼追踪运动障碍，扫视运动减慢减慢第五十二页，讲稿共六十六页哦治疗治疗l拟胆碱能治疗：毒扁豆碱拟胆碱能治疗：毒扁豆碱 渐加量至渐加量至4-6mg/日，隔月服用，不良反应：流涎、日，隔月服用，不良反应：流涎、瞳孔缩小、出汗、胸闷、平滑肌痉挛瞳孔缩小、出汗、胸闷、平滑肌痉挛l多巴胺替代多巴胺替代l预后：预后：5-10年生活不能自理年生活不能自理第五十三页，讲稿共六十六页哦进

27、行性核上性麻痹进行性核上性麻痹l1964年年Steele、Richardson等首先进等首先进行临床和病理分析并提出行临床和病理分析并提出l特点：特点：PD症状群症状群+同向凝视麻痹同向凝视麻痹+平衡障平衡障碍，对左旋多巴反应差碍，对左旋多巴反应差第五十四页，讲稿共六十六页哦病因病因l不清楚，多生活在农村，杀虫剂等有机不清楚，多生活在农村，杀虫剂等有机溶剂，饮用井水（重金属）是溶剂，饮用井水（重金属）是PSP的危的危险因素险因素第五十五页，讲稿共六十六页哦病理病理l主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经元主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经元减少伴星形细胞增生、神经元纤维缠结减少伴星形细胞增生、神经元纤

28、维缠结和颗粒空泡变性和颗粒空泡变性第五十六页，讲稿共六十六页哦生化生化l胆碱能系统：胆碱能神经元广泛破坏，主胆碱能系统：胆碱能神经元广泛破坏，主要位于纹状体、脑干及皮层下要位于纹状体、脑干及皮层下l多巴胺能系统：尾状核、壳核多巴胺降低多巴胺能系统：尾状核、壳核多巴胺降低l铁和自由基：黑质和纹状体中非结合的铁铁和自由基：黑质和纹状体中非结合的铁离子增加离子增加第五十七页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现l核上性凝视麻痹：早期表现为两眼意向核上性凝视麻痹：早期表现为两眼意向性及追随性下视麻痹，上视受限，逐渐性及追随性下视麻痹，上视受限，逐渐进展成完全性垂直性凝视麻痹（与顶盖进展成完全性垂直性凝视麻

29、痹（与顶盖前区、中脑被盖灰质病变有关）前区、中脑被盖灰质病变有关）第五十八页，讲稿共六十六页哦临床表现临床表现lPD样表现，姿势平衡障碍，痉挛性构音样表现，姿势平衡障碍，痉挛性构音障碍，吞咽困难，中轴肌张力增高，缺障碍，吞咽困难，中轴肌张力增高，缺乏静止性震颤乏静止性震颤l认知功能障碍，以记忆障碍为主认知功能障碍，以记忆障碍为主l易伴发抽搐、睡眠减少、抑郁易伴发抽搐、睡眠减少、抑郁l生存期生存期6年左右年左右第五十九页，讲稿共六十六页哦影像学影像学lPET:额叶、皮层下葡萄糖利用率下降额叶、皮层下葡萄糖利用率下降lSPECT:额叶脑血流下降明显，优势半球额叶脑血流下降明显，优势半球减少减少30

30、%lCT和MRI:中脑背盖、上丘、桥脑、颞叶中脑背盖、上丘、桥脑、颞叶萎缩，四叠体池、三脑室后部增大萎缩，四叠体池、三脑室后部增大第六十页，讲稿共六十六页哦诊断标准诊断标准l必须具备的条件：必须具备的条件：1、40岁以后起病，岁以后起病，2、进行性病程，、进行性病程，3、运动减慢，、运动减慢，4、核上、核上性凝视麻痹：水平或垂直注视麻痹性凝视麻痹：水平或垂直注视麻痹l加以下加以下6项中的项中的3项：项：1、吞咽困难或构音、吞咽困难或构音障碍，障碍，2、躯干肌强直重于四肢，、躯干肌强直重于四肢，3、颈、颈部呈伸位，部呈伸位，4、震颤轻或缺乏，、震颤轻或缺乏，5、早期、早期有经常跌到或步态异常，有

31、经常跌到或步态异常，6、对左旋多巴、对左旋多巴反应差反应差第六十一页，讲稿共六十六页哦诊断标准诊断标准l排除诊断：排除诊断：1、小脑的体征，、小脑的体征，2、无法解、无法解释的多发周围神经病，释的多发周围神经病，3、原发性植物神、原发性植物神经功能障碍经功能障碍l核上性凝视麻痹的标准：核上性凝视麻痹的标准：1、主动的凝视、主动的凝视小于小于15度，度，2、头眼反射存在。或者有以、头眼反射存在。或者有以下下2项：项：1、主动向下的凝视减慢，、主动向下的凝视减慢，2、垂、垂直的前庭眼球反射性抑制减弱直的前庭眼球反射性抑制减弱第六十二页，讲稿共六十六页哦治疗治疗l多巴胺能类多巴胺能类l抗抑郁药：用于

32、抑郁患者，还可改善姿抗抑郁药：用于抑郁患者，还可改善姿势障碍势障碍l胆碱能：毒扁豆碱胆碱能：毒扁豆碱12mg/日日,对记忆、睡对记忆、睡眠有帮助眠有帮助l脑组织（肾上腺髓质）移植：似有短期脑组织（肾上腺髓质）移植：似有短期疗效疗效第六十三页，讲稿共六十六页哦帕金森综合征痴呆肌萎缩侧束硬化复合帕金森综合征痴呆肌萎缩侧束硬化复合征（征（PDALSC）l关岛帕金森综合征痴呆肌萎缩侧束关岛帕金森综合征痴呆肌萎缩侧束硬化复合征是一种仅见于西太平洋沿岸硬化复合征是一种仅见于西太平洋沿岸地区的地方性神经系统变性病。临床上地区的地方性神经系统变性病。临床上以肌萎缩侧束硬化、帕金森综合征、痴以肌萎缩侧束硬化、帕

33、金森综合征、痴呆为主要表现，多于中年以后发病呆为主要表现，多于中年以后发病第六十四页，讲稿共六十六页哦病因病因 l苏铁树种子苏铁树种子l饮用水中钙、镁的含量低而铝的含量相饮用水中钙、镁的含量低而铝的含量相对较高对较高l本病的家族倾向性明显本病的家族倾向性明显l可能与病毒感染有关可能与病毒感染有关第六十五页，讲稿共六十六页哦病理病理l大脑皮质萎缩，以额颞叶最明显大脑皮质萎缩，以额颞叶最明显lNFTs形成分布广泛，既可见于大脑皮质、形成分布广泛，既可见于大脑皮质、海马，也可见于皮质下结构海马，也可见于皮质下结构l上下运动神经元变性，脊髓前角细胞及上下运动神经元变性，脊髓前角细胞及脑干下部运动神经核神经元脱失脑干下部运动神经核神经元脱失第六十六页，讲稿共六十六页哦