布加综合症讲稿.ppt

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1、关于布加综合症第一页，讲稿共三十三页哦布加综合征定义布加综合征定义l18451845年，年，BuddBudd最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状腹水等临床症状l18991899年，年，ChiariChiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状似临床症状l国内外对布加综合征的定义并不统一国内外对布加综合征的定义并不统一l目前多采用目前多采用LudwigLudwig提出的概念：发生在肝脏与右心提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，及其所产，及其所产生的相应临

2、床表现统称为布加综合征生的相应临床表现统称为布加综合征第二页，讲稿共三十三页哦概述概述l全球性疾病，地域差别显著全球性疾病，地域差别显著l亚洲及南非地区发病率相对较高亚洲及南非地区发病率相对较高l我国病变高发区主要集中在黄河中下游我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地）地区（江苏、河南、山东等地）第三页，讲稿共三十三页哦肝脏解剖第一肝门第一肝门 ：肝脏面横沟内：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质入肝实质第二肝门第二肝门 ：肝左、中、右静脉汇入：肝左、中、右静脉汇入下腔下腔静脉静脉第三肝门第

3、三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉下腔静脉第四页，讲稿共三十三页哦流行病学调查流行病学调查l国内发病主要以下腔静脉阻塞型为主国内发病主要以下腔静脉阻塞型为主l存在地区性高发因素存在地区性高发因素l98%98%的病人来自偏远农村的病人来自偏远农村l病因不明病因不明l欧美国家以肝静脉血栓阻塞多见，有明欧美国家以肝静脉血栓阻塞多见，有明确诱因确诱因第五页，讲稿共三十三页哦布加综合证病因布加综合证病因目前目前BCS的病因尚未十分明确的病因尚未十分明确l血栓形成学说血栓形成学说l隔膜形成学说隔膜形成学说l其他因素其他因素第六页，讲稿共三十三页哦血栓形成学说l大量临床资

4、料说明，本病与血液的高凝状态有关，大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生发生BCS的相对危险值明显增高。的相对危险值明显增高。近年来多数学者近年来多数学者赞同这一学说。赞同这一学说。第七页，讲稿共三十三页哦隔膜形成学说l日本，印度，南非和我国的病例资料中

5、，日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性隔膜性BCS占总病例数的占总病例数的1/3-2/3。不少。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的育异常只是血栓形成的参与因素参与因素。第八页，讲稿共三十三页哦其他因素l1）非血栓性阻塞：非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。介入性检查损伤或异物等。l2）外压性因素：外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝脏

6、肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。l3）罕见因素罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。塞综合征等。第九页，讲稿共三十三页哦布加综合征的临床表现布加综合征的临床表现肝静脉阻塞型：肝静脉阻塞型：l食欲不振，恶心、呕吐食欲不振，恶心、呕吐l腹胀、腹水腹胀、腹水l肝、脾肿大肝、脾肿大l黄疸黄疸l腹壁浅静脉曲张腹壁浅静脉曲张

7、l消化道出血、肝昏迷消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：下腔静脉阻塞型：l乏力、气喘、心悸乏力、气喘、心悸l双下肢水肿双下肢水肿l双下肢静脉曲张、色素双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡沉着、溃疡l腹壁浅静脉曲张腹壁浅静脉曲张l肝、脾肿大肝、脾肿大第十页，讲稿共三十三页哦布加综合征的诊断方法布加综合征的诊断方法lUSlCTlMRlECTlDSA第十一页，讲稿共三十三页哦布加综合征的超声检查布加综合征的超声检查快速，无创，经济，可多角度探查，已经快速，无创，经济，可多角度探查，已经成为布加综合征的首选检查方法成为布加综合征的首选检查方法第十二页，讲稿共三十三页哦布加综合征的超声检查布加综合征的超声检查下

8、腔静脉膜性阻塞下腔静脉膜性阻塞 箭头所示箭头所示 下腔静脉节段性阻塞下腔静脉节段性阻塞 箭头所示箭头所示箭头所示箭头所示 第十三页，讲稿共三十三页哦布加综合征的布加综合征的CTCT及及MRMR检查检查影像学特点：影像学特点：1.肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化3.下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈缺损下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈缺损4.第二肝门肝第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影静脉会合处截断或肝静脉全程不显影5.奇静脉及半奇静脉扩张奇静脉及半奇静脉扩张第十四页，讲稿共三十三页

9、哦布加综合征的布加综合征的CTCT及及MRMR检查检查1.1.肝脏饱满，尾肝脏饱满，尾状叶增大状叶增大2.2.增强扫描增强扫描肝实质呈斑肝实质呈斑片状不均匀片状不均匀强化强化第十五页，讲稿共三十三页哦布加综合征的布加综合征的CTCT及及MRMR检查检查 下腔静脉节段下腔静脉节段性闭塞，管腔性闭塞，管腔内可见充盈缺内可见充盈缺损损第十六页，讲稿共三十三页哦布加综合征的布加综合征的CTCT及及MRMR检查检查 第二肝门肝第二肝门肝静脉会合处静脉会合处闭塞，腔内闭塞，腔内血栓形成血栓形成第十七页，讲稿共三十三页哦布加综合征的布加综合征的CTCT及及MRMR检查检查奇静脉及奇静脉及半奇静脉半奇静脉扩张

10、扩张奇静脉奇静脉奇静脉奇静脉半奇静脉半奇静脉半奇静脉半奇静脉第十八页，讲稿共三十三页哦布加综合征的布加综合征的DSADSA检查检查DSA：诊断布加综合征的金标准！：诊断布加综合征的金标准！第十九页，讲稿共三十三页哦布加综合征的分型布加综合征的分型l临床表现依血管受累数量，程度和阻塞临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。的病理性质而不同。l根据发病时间，临床表现等，又可分为根据发病时间，临床表现等，又可分为1.急性型急性型2.亚急性型亚急性型3.慢性型慢性型第二十页，讲稿共三十三页哦急性型急性型l多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多

11、为血形成，可急剧静脉开口部，病变多为血形成，可急剧蔓延到蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。尿或无尿，多数迅速死亡。第二十一页，讲稿共三十三页哦亚急性型亚急性型 l多为肝静脉和多为肝静脉和IVC同时或者相

12、继受累，顽固性腹水，同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿，超过以上时出现少尿，超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下

13、降，心则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。中毒。第二十二页，讲稿共三十三页哦慢性型慢性型l病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患

14、者肝大以左半肝明显，脾大多为中型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人蜘蛛人”体态。体态。第二十三页，讲稿共三十三页哦重症重症BCSBCS的诊断标准的诊断标准l经临床和影像检查确立为任何一类型的经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急的急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重症重症BCS：1，顽固性腹水，腹内压，顽固性腹水，腹内压=2.7KPa;2，少尿（尿量，少尿（尿量400ml/d）或无尿（尿量）或无尿（尿量34.2mmol/L4

15、,并发并发（或曾发生过）肝性脑病，（或曾发生过）肝性脑病，5，并发（或曾发生过），并发（或曾发生过）上消化道出血。上消化道出血。第二十四页，讲稿共三十三页哦布加综合征的鉴别诊断布加综合征的鉴别诊断l本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别。肝癌等进行鉴别。第二十五页，讲稿共三十三页哦布加综合征的治疗布加综合征的治疗l非手术疗法非手术疗法有腹水者可给予利尿。对发生肝性脑病，有腹水者可给予利尿。对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。凝疗

16、法。第二十六页，讲稿共三十三页哦布加综合征的治疗布加综合征的治疗l介入性疗法介入性疗法治疗方法及术式：治疗方法及术式：1.下腔静脉成形术下腔静脉成形术2.肝静脉成形术肝静脉成形术3.副肝静脉成形术副肝静脉成形术4.布加综合征的布加综合征的TIPSS治疗治疗第二十七页，讲稿共三十三页哦讨论讨论l布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检查假布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检查假阳性率较高，我们统计的超声检查准确率：阳性率较高，我们统计的超声检查准确率：20/32(62.5%)l超声检查受腹水、肠气、患者体位影响较大；对超声检查受腹水、肠气、患者体位影响较大；对重叠的侧支血管辨认困难，不能全面反映

17、血管全重叠的侧支血管辨认困难，不能全面反映血管全貌；对操作者的技能水平要求较高貌；对操作者的技能水平要求较高l只能作为一种筛查手段只能作为一种筛查手段第二十八页，讲稿共三十三页哦讨论讨论lCTV及及MRV检查能够全面的反映病变血检查能够全面的反映病变血管的全貌，一定程度上可以替代传统的管的全貌，一定程度上可以替代传统的DSA造影造影l有学者认为有学者认为DSA造影可以刺激闭塞段血造影可以刺激闭塞段血管腔内血栓形成管腔内血栓形成l对于诊断明确的布加综合征，对于诊断明确的布加综合征，DSA造影造影应和介入治疗一并完成应和介入治疗一并完成第二十九页，讲稿共三十三页哦讨论：讨论：布加综合征的诊疗流程布

18、加综合征的诊疗流程可疑病例 超声检查 CT、MR无创检查 阳性结果 阴性结果 血管造影 其他检查 介入治疗 第三十页，讲稿共三十三页哦第三十一页，讲稿共三十三页哦结论结论l介入治疗已经成为布加综合征的首选治疗，疗效确切，介入治疗已经成为布加综合征的首选治疗，疗效确切，可以替代传统外科手术可以替代传统外科手术l超声可以作为布加综合征的筛查手段，最终确诊需超声可以作为布加综合征的筛查手段，最终确诊需要依靠要依靠CTV、MRV或或DSA造影造影l布加综合征开通术后管腔再狭窄是影响其远期疗效的布加综合征开通术后管腔再狭窄是影响其远期疗效的主要因素主要因素l合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加综合合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加综合征治疗的难点征治疗的难点第三十二页，讲稿共三十三页哦感谢大家观看第三十三页，讲稿共三十三页哦