新生儿黄疸的诊断与治疗课件.ppt
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1、关于新生儿黄疸的诊断与治疗第1页,此课件共163页哦内内 容容1.1.黄疸的基本概念黄疸的基本概念 3.3.黄疸的分类与发生机制黄疸的分类与发生机制2.2.胆红素在肝脏中的代谢胆红素在肝脏中的代谢 4.4.黄疸的实验室检查黄疸的实验室检查 5.5.黄疸的其他诊断检查黄疸的其他诊断检查6.6.黄疸的治疗黄疸的治疗第2页,此课件共163页哦毛细胆管毛细胆管肝血窦Herring管和胆管细胞管和胆管细胞第3页,此课件共163页哦 指由于胆红素代谢障碍指由于胆红素代谢障碍,使血清中胆红素含量使血清中胆红素含量增高增高,并伴有皮肤、黏膜并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征和巩膜发黄的症状和体征黄疸黄疸J
2、aundice注意:皮肤黄染受人种肤色影响注意:皮肤黄染受人种肤色影响第4页,此课件共163页哦胆红素的来源胆红素的来源衰老红细胞衰老红细胞网状内皮系统分解网状内皮系统分解血红蛋白血红蛋白(血红素血红素)胆绿素胆绿素胆红素胆红素bilirubin血红素加血红素加氧酶氧酶胆绿素胆绿素还原酶还原酶第5页,此课件共163页哦胆红素的正常来源胆红素的正常来源 每日生成胆红素约每日生成胆红素约200250mg8090%:衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统:衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统被破坏而来被破坏而来1020%:其他物质(:其他物质(“旁路性旁路性”胆红素,胆红素,shuntbilirubin)-骨髓内
3、血红蛋白前质骨髓内血红蛋白前质-过氧化氢酶过氧化氢酶-过氧化物酶过氧化物酶-细胞色素细胞色素-肌红蛋白肌红蛋白第6页,此课件共163页哦胆红素在血液中的转运胆红素在血液中的转运血浆血浆胆红素白蛋白白蛋白血管血管与血清中的白蛋白结合,形成与血清中的白蛋白结合,形成胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物 Alb胆红素第7页,此课件共163页哦胆红素胆红素胆红素胆红素白蛋白白蛋白胆红素胆红素-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸+结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素ConjugatedBilirubinConjugatedBilirubin胆红素在肝内的代谢胆红素在肝内的代谢肝脏是摄取、处理
4、和排泄胆红素的重要器官肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官第8页,此课件共163页哦两种胆红素的比较两种胆红素的比较非结合胆红素非结合胆红素UCBUCBUnconjugatedBilirubinUnconjugatedBilirubin结合胆红素结合胆红素CBCBConjugatedBilirubinConjugatedBilirubin脂溶性,不溶于水,不能脂溶性,不溶于水,不能从尿中排出从尿中排出血中与白蛋白结合而运输血中与白蛋白结合而运输水溶性,可从尿中排出水溶性,可从尿中排出肝中与葡萄糖醛酸结合肝中与葡萄糖醛酸结合不易与重氮试剂反应不易与重氮试剂反应易与重氮试剂反应易与重氮试剂反应第
5、9页,此课件共163页哦结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原胆素原胆素原粪胆原粪胆原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原胆红素胆红素-白蛋白白蛋白胆红素在肠管中的变化胆红素在肠管中的变化第10页,此课件共163页哦黄疸的分类:依发生部位黄疸的分类:依发生部位部部 位位机机 制制原原 因因肝前性肝前性 胆红素生成过多胆红素生成过多溶血性溶血性肝肝 性性 处理胆红素能力下降处理胆红素能力下降肝细胞性肝细胞性肝后性肝后性胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍梗阻性梗阻性第11页,此课件共163页哦黄疸分类:依黄疸性质黄疸分类:依黄疸性质 溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸阻
6、塞性黄疸混合性黄疸混合性黄疸第12页,此课件共163页哦溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸黄疸分类:性质和发生部位的关系黄疸分类:性质和发生部位的关系肝细胞肝细胞肝内、外肝内、外肝肝 前前第13页,此课件共163页哦黄疸分类:依发生机制黄疸分类:依发生机制非结合胆红素非结合胆红素产生过多产生过多性黄疸性黄疸非结合胆红素非结合胆红素摄入肝细胞发生障碍摄入肝细胞发生障碍性黄疸性黄疸肝细胞肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升高所致非结合胆红素升高性黄疸性黄疸肝细胞肝细胞分泌胆汁发生障碍分泌胆汁发生障碍所致的
7、黄疸所致的黄疸结合胆红素结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸性黄疸结合胆红素和胆汁其他成分结合胆红素和胆汁其他成分在胆管系统排泄发生障碍在胆管系统排泄发生障碍性性黄疸黄疸肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍性黄疸性黄疸第14页,此课件共163页哦黄疸分类:依胆红素类型黄疸分类:依胆红素类型 主要为非结合胆红素增高症主要为非结合胆红素增高症生成过多生成过多-溶血溶血-无效的红细胞生成无效的红细胞生成肝细胞的摄取功能受损肝细胞的摄取功能受损-Gilbert综合征(综合征(I型)型)-某些药物(如胆囊造影剂)某些药物(如胆囊造影剂)
8、胆红素的结合功能受损(葡萄糖醛酸转移酶活性降低)胆红素的结合功能受损(葡萄糖醛酸转移酶活性降低)-Gilbert综合征(综合征(型)型)-Crigler-Najjar综合征综合征-葡萄糖醛酸转移未成熟葡萄糖醛酸转移未成熟(新生儿及早产儿的生理性黄疸)(新生儿及早产儿的生理性黄疸)-葡萄糖醛酸转移酶受抑制葡萄糖醛酸转移酶受抑制-暂时性家族性新生儿高胆红素血症暂时性家族性新生儿高胆红素血症-母乳性黄疸母乳性黄疸第15页,此课件共163页哦非结合胆红素和结合胆红素双相增高非结合胆红素和结合胆红素双相增高-病毒性肝炎病毒性肝炎结合胆红素增高结合胆红素增高肝排泄功能受损(肝内缺陷)肝排泄功能受损(肝内缺
9、陷)-家族性或遗传性家族性或遗传性-慢性特发性黄疸(慢性特发性黄疸(Dubin-Johnson综合征、综合征、Rotor综合征)综合征)-良性复发性肝内胆汁淤积症良性复发性肝内胆汁淤积症-妊娠期胆汁淤积性黄疸妊娠期胆汁淤积性黄疸-获得性异常获得性异常-病毒性肝内胆汁淤积症病毒性肝内胆汁淤积症-药物性肝内胆汗淤积症药物性肝内胆汗淤积症肝外胆道阻塞(结石、肿瘤、狭窄等)肝外胆道阻塞(结石、肿瘤、狭窄等)黄疸分类:依胆红素类型黄疸分类:依胆红素类型 ()第16页,此课件共163页哦衰老红细胞破坏衰老红细胞破坏血红蛋白血红蛋白200250mg“旁路性旁路性”胆红素胆红素非衰老红细胞来源非衰老红细胞来源
10、15-30 mg15-30 mg非酯型胆红素非酯型胆红素与血浆白与血浆白 蛋白结合蛋白结合肝窦肝窦与白蛋白分离与白蛋白分离小胆管小胆管总胆管总胆管肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白蛋白Y蛋白蛋白高高尔尔基基氏氏体体微微粒粒体体内内多多种种酶酶UDGT毛细胆管毛细胆管酯化胆红素酯化胆红素光面内质网光面内质网 黄黄疸疸的的分分类类肝肝细细胞胞肝前性肝前性/溶血性黄疸溶血性黄疸肝后性肝后性/阻塞性黄疸阻塞性黄疸肝内肝内/肝外阻塞性肝外阻塞性第17页,此课件共163页哦非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原先天性溶先
11、天性溶先天性溶先天性溶血性贫血血性贫血血性贫血血性贫血获得性溶血获得性溶血获得性溶血获得性溶血性贫血性贫血性贫血性贫血溶血性黄疸的发病机制溶血性黄疸的发病机制特点特点血液总胆红素总胆红素非结合胆红素非结合胆红素尿液尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪胆原第18页,此课件共163页哦非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原各种肝病各种肝病各种肝病各种肝病肝细胞性黄疸的发病机制肝细胞性黄疸的发病机制特点特点尿液尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪胆原尿胆红素尿胆红素血液总胆红素总胆红素非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素第19页,此课件共
12、163页哦非结合胆红素非结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原炎症、肿瘤、炎症、肿瘤、炎症、肿瘤、炎症、肿瘤、结石结石结石结石阻塞性黄疸的发病机制阻塞性黄疸的发病机制特点特点血液总胆红素总胆红素结合胆红素结合胆红素尿液尿胆红素尿胆红素粪便粪胆原尿胆红素尿胆红素第20页,此课件共163页哦衰老红细胞破坏血红蛋白“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源与血浆白 蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肠道肠道原胆元原胆元正常或减少正常或减少尿胆原正常或减少体循环尿胆素胆红素阳性大便色可变浅Z蛋白Y蛋白高尔基体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素肾脏肾脏尿胆元
13、尿胆元正常正常或减少或减少胆红素增加胆红素增加尿胆元光面内质网非酯型胆红素增加非酯型胆红素增加酯型胆红素酯型胆红素 排泌障碍排泌障碍胆胆汁汁淤淤积积性性黄黄疸疸逆流入血黄疸肝细胞破损第21页,此课件共163页哦胆胆汁汁淤淤积积的的发发病病机机制制NaK+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积第22页,此课件共163页哦胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制第23页,此课件共163页哦胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制第24页,此课件共163页哦第25页,此课件共163页哦各种黄疸的常见临床特征各种黄疸的常见临床特征溶血面色苍白面色苍白、身体乏力身体乏力、头昏头昏肝炎肝炎肝炎肝炎发烧、疲乏、食欲减退
14、发烧、疲乏、食欲减退结石结石腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深第26页,此课件共163页哦肤色肤色肤色肤色饮食、药物饮食、药物饮食、药物饮食、药物病程病程病程病程体征的影响因素体征的影响因素第27页,此课件共163页哦黄疸实验室检查的方法黄疸实验室检查的方法血清胆红素的测定血清胆红素的测定血清肝酶谱的检测血清肝酶谱的检测血、尿常规的检查血、尿常规的检查有无黄有无黄疸疸确定确定类型类型确定确定类型类型第28页,此课件共163页哦血清胆红素的测定血清胆红素的测定结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素重氮试剂重氮试剂重氮试剂重氮试剂偶氮胆红素偶氮胆红素B加速剂加速剂偶氮胆红素
15、偶氮胆红素A直接胆红素直接胆红素(CB)总胆红素总胆红素(STB)间接胆红素间接胆红素第29页,此课件共163页哦胆红素测定的意义胆红素测定的意义 实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸?类型TB(mol/L)CB/TB溶 血 性 85.5 171 50%第30页,此课件共163页哦血清肝酶谱的检测血清肝酶谱的检测反映肝细胞损害反映胆汁淤积肝细胞肝细胞胆管上皮细胞胆管上皮细胞碱性磷酸碱性磷酸酶酶(ALP)谷氨酰基转谷氨酰基转移酶移酶(GGT)丙氨酸氨基丙氨酸氨基转移酶转移酶(ALT)门冬氨酸氨基门冬氨酸氨基转移酶转移酶(AST)第31页,此课件共163页哦血液常规检验
16、(血液常规检验(RoutineBloodTest)球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫血细胞分析仪血涂片镜检血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断第32页,此课件共163页哦尿液成份分析尿液成份分析(Urinalysis)尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原尿胆红素尿胆红素尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断第33页,此课件共163页哦实验诊断病例实验诊断病例(Case)医生如何运用实验室检查对他们进行诊断?医生如何运用实验室检查对他们进行诊断?王某某,男,岁,出差王某某,男,岁,出差2 2月回家,突感乏力,发烧
17、,在家休息,月回家,突感乏力,发烧,在家休息,3 3日后出现日后出现皮肤黄染皮肤黄染来院就诊。来院就诊。李某某,女,岁,右上腹疼痛近李某某,女,岁,右上腹疼痛近1 1月,近日发热,疼痛加剧,月,近日发热,疼痛加剧,皮肤黄染皮肤黄染伴瘙痒,被家人送来急诊。伴瘙痒,被家人送来急诊。周某之子,男,天,出现周某之子,男,天,出现皮肤发黄皮肤发黄,精神不振,转儿科治疗。,精神不振,转儿科治疗。张张 某,女,某,女,3232岁,岁,为美容吃大量水果(广柑),发现为美容吃大量水果(广柑),发现皮肤渐皮肤渐渐变黄渐变黄,来美容科就诊。,来美容科就诊。第34页,此课件共163页哦实验室检验的选择实验室检验的选择
18、肝功能试验血液常规检查尿液成份分析第35页,此课件共163页哦黄疸的实验室鉴别诊断黄疸的实验室鉴别诊断项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移酶谷氨酰基转移酶尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原血红蛋白血红蛋白第36页,此课件共163页哦影像学检查影像学检查ImagingTest B 超超 检检 查查 CT 扫扫 描描磁共振成像磁共振成像胆胆管管造造影影诊断结石、占位性病变,提示梗阻的部位和病因诊断结石、占位性病变,提示梗阻的部位和病因 第37页,此课
19、件共163页哦肝穿刺活检肝穿刺活检LiverBiopsy确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变 第38页,此课件共163页哦肝损害病毒病毒药物药物溶血胆汁淤积肝硬化肝硬化胆结石胆结石肿肿瘤瘤黄疸病因诊断机制图黄疸病因诊断机制图血常规、溶血特检血常规、溶血特检肝功能检查肝功能检查肝炎病毒标志物肝炎病毒标志物 肝纤谱肝纤谱肿瘤标志物肿瘤标志物第39页,此课件共163页哦实验室检查:溶血性黄疸(共同特征)实验室检查:溶血性黄疸(共同特征)血清胆红素增高,大多数不超过血清胆红素增高,大多数不超过85.5mol/L,非结合胆红素在,非结合胆红素在75%以上以上外周血红细胞显著减少外周血
20、红细胞显著减少尿胆原呈强阳性尿胆原呈强阳性尿胆红素应为阴性,但因常伴肝细胞损尿胆红素应为阴性,但因常伴肝细胞损伤,也可呈阳性伤,也可呈阳性血中网织红细胞增多血中网织红细胞增多骨髓幼稚红细胞大量增多,周围血出现骨髓幼稚红细胞大量增多,周围血出现有核红细胞有核红细胞第40页,此课件共163页哦实验室检查:溶血性黄疸(特殊异常)实验室检查:溶血性黄疸(特殊异常)血红蛋白尿或尿潜血阳性血红蛋白尿或尿潜血阳性含铁血黄素尿含铁血黄素尿红细胞渗透脆性增加(遗传性球形红细红细胞渗透脆性增加(遗传性球形红细胞增多症)胞增多症)抗人球蛋白试验(抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性试验)阳性(自身免疫性溶血性贫血
21、)(自身免疫性溶血性贫血)酸溶血试验阳性(阵发性睡眠性血红蛋酸溶血试验阳性(阵发性睡眠性血红蛋白尿)白尿)第41页,此课件共163页哦实验室检查:肝细胞性黄疸实验室检查:肝细胞性黄疸肝功能试验肝功能试验血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高,以血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高,以结合胆红素为主结合胆红素为主反映肝细胞功能的试验表现异常反映肝细胞功能的试验表现异常尿二胆试验尿二胆试验尿胆红素阳性尿胆红素阳性尿胆原一般呈阳性尿胆原一般呈阳性特殊异常特殊异常肝炎病毒的抗原、抗体和核酸(肝炎病毒的抗原、抗体和核酸(+)自身免疫性抗体(自身免疫性抗体(+)()(PBC和和AIH)甲胎蛋白(原发
22、性肝癌)甲胎蛋白(原发性肝癌)第42页,此课件共163页哦实验室检查:先天性非溶血性黄疸实验室检查:先天性非溶血性黄疸血清胆红素升高以非结合胆红素为主者:血清胆红素升高以非结合胆红素为主者:Gilbert综综合征、合征、Crigler-Najjar综合征、综合征、Lucey-Driscoll综合征等综合征等血清胆红素升高以结合胆红素为主者:血清胆红素升高以结合胆红素为主者:Dubin-Johnson综合征、综合征、Rotor综合征综合征溴磺酞钠(溴磺酞钠(BSP)试验有潴留)试验有潴留尿胆红素阳性尿胆红素阳性Dubin-Johnson综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和胆囊综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和
23、胆囊造影不显影造影不显影其他肝功能正常其他肝功能正常 第43页,此课件共163页哦图图Dubin-Johnson综合征综合征Kuntz E,Kuntz HD.Hepatology,2006:223广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积腹腔镜下腹腔镜下“黑肝黑肝”(“blackLiver”)第44页,此课件共163页哦实验室检查:阻塞性黄疸实验室检查:阻塞性黄疸血清胆红素,主要为结合胆红素升高。血清胆红素,主要为结合胆红素升高。尿胆原,完全阻塞性黄疸时为阴性;不完全阻塞尿胆原,完全阻塞性黄疸时为阴性;不完全阻塞性黄疸时常减少性黄疸时常减少血清胆固醇、血清胆固醇、ALP和和GGT明显
24、升高明显升高 第45页,此课件共163页哦超声检查超声检查胆管扩张胆管扩张胆管不扩张胆管不扩张CT、MRCP、ERCP、PTC根据临床资料根据临床资料?胆管疾病?胆管疾病?肝内淤胆?肝内淤胆MRCP/ERCP肝活检肝活检结石结石胰腺或壶腹胰腺或壶腹部肿瘤部肿瘤胆汁淤积的诊断步骤胆汁淤积的诊断步骤第46页,此课件共163页哦 黄疸病人的诊疗路径黄疸病人的诊疗路径病史,体检,病史,体检,实验室常规检查实验室常规检查碱性磷酸酶或碱性磷酸酶或转氨酶异常?转氨酶异常?胆道梗阻的胆道梗阻的临床可能性临床可能性超声(或超声(或CT扫描)异常扫描)异常检查溶血,遗传检查溶血,遗传性高胆固醇血症性高胆固醇血症特
25、定肝病的特定肝病的生化检查生化检查观察,考虑观察,考虑肝活检肝活检MRCP、ERCP或或PTC治疗干预治疗干预是是小小胆管胆管不扩张不扩张胆管胆管扩张扩张胆道梗阻胆道梗阻无胆道梗阻无胆道梗阻无无否否第47页,此课件共163页哦诊断和鉴别诊断(诊断和鉴别诊断(1 1)病史病史年龄年龄性别性别饮食和营养饮食和营养职业与环境职业与环境家庭史家庭史用药史用药史输血及手术史输血及手术史临床症状临床症状发热与寒战发热与寒战消化道症状消化道症状腹痛腹痛皮肤瘙痒皮肤瘙痒 第48页,此课件共163页哦诊断和鉴别诊断(诊断和鉴别诊断(2 2)体格检查体格检查-黄疸:色调、持续时间、深度黄疸:色调、持续时间、深度-
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