止血与血栓检验的临床应用.ppt

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1、止血与血栓检验的临床应用现在学习的是第1页，共66页（一）概念（一）概念 出血性疾病是指机体正常的止、凝血系统以出血性疾病是指机体正常的止、凝血系统以及纤溶系统功能异常而发生自发性出血或血管损伤及纤溶系统功能异常而发生自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。可以是先天遗传的或继后出血不止为特征的疾病。可以是先天遗传的或继发于其他疾病。发于其他疾病。（二）原因（二）原因（三）分类（三）分类一、概述一、概述现在学习的是第2页，共66页肝素样抗凝物肝素样抗凝物狼疮样抗凝物狼疮样抗凝物纤溶亢进纤溶亢进：原发纤溶；继发纤溶（原发纤溶；继发纤溶（DICDIC）现在学习的是第3页，共66页（四）临床特征

2、（四）临床特征 1 1一期止血缺陷特征一期止血缺陷特征 (1)(1)皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见 (2)(2)创口即刻出血不止，持续时间不长。创口即刻出血不止，持续时间不长。(3)(3)压迫止血有效，止血后不易复发压迫止血有效，止血后不易复发 (4)(4)有遗传性和获得性。有遗传性和获得性。现在学习的是第4页，共66页 2 2二期止血缺陷特征二期止血缺陷特征（1 1）深部组织出血为主，内脏出血常见。）深部组织出血为主，内脏出血常见。（2 2）创口延迟性出血难止，持续时间较长。）创口延迟性出血难止，持续时间较长。（3 3）输血制品有效，但易复发。）输血制品有效

3、，但易复发。（4 4）有遗传性和获得性。）有遗传性和获得性。现在学习的是第5页，共66页 3.3.纤溶活性亢进特征纤溶活性亢进特征 （1 1）皮肤大片状瘀斑，粘膜、内脏出血）皮肤大片状瘀斑，粘膜、内脏出血 （2 2）创口以渗血为特征，尤其在损伤部位）创口以渗血为特征，尤其在损伤部位 （3 3）对抗纤溶药有效）对抗纤溶药有效 （4 4）多为获得性。）多为获得性。（五）诊断思路（五）诊断思路现在学习的是第6页，共66页BT延长、血小板计数延长、血小板计数减少减少减少减少正常正常正常正常增多增多增多增多血小板血小板血小板血小板减少减少减少减少血小板血小板血小板血小板功能缺陷功能缺陷功能缺陷功能缺陷某

4、些凝血某些凝血某些凝血某些凝血因子缺陷因子缺陷因子缺陷因子缺陷血小板血小板血小板血小板增多增多增多增多原发性原发性继发性继发性遗传性遗传性获得性获得性原发性原发性继发性继发性血管性血友病血管性血友病血管性血友病血管性血友病低低低低(无无无无)纤维蛋白原症纤维蛋白原症纤维蛋白原症纤维蛋白原症 遗传性遗传性 获得性获得性遗传性遗传性获得性获得性现在学习的是第7页，共66页 8因子因子因子因子 缺乏缺乏缺乏缺乏 因子因子因子因子缺陷缺陷缺陷缺陷外源途径缺陷外源途径缺陷外源途径缺陷外源途径缺陷因子因子因子因子定性阳性定性阳性定性阳性定性阳性因子因子因子因子,缺乏缺乏缺乏缺乏有出血有出血有出血有出血内源

5、途径缺陷内源途径缺陷内源途径缺陷内源途径缺陷无出血无出血无出血无出血因子因子因子因子、PKPK等缺乏等缺乏等缺乏等缺乏共同途径缺陷共同途径缺陷共同途径缺陷共同途径缺陷抗凝物质抗凝物质抗凝物质抗凝物质,缺陷缺陷缺陷缺陷APTT(N)PT(N)APTT(N)PT(N)APTT(N)PT(A)APTT(N)PT(A)APTT(A)PT(A)APTT(A)PT(A)APTT(A)PT(NAPTT(A)PT(N)现在学习的是第8页，共66页FDPs、D-二聚体二聚体FDPs（）、D-二聚体（）：二聚体（）：表示纤溶活性正常表示纤溶活性正常FDPs（+）、D-二聚体（）：二聚体（）：表示原发性纤溶表示原发

6、性纤溶FDPs（）、D-二聚体（二聚体（+）：）：FDPsFDPs假阴性假阴性FDPs（+）、D-二聚体（二聚体（+）：）：表示继发性纤溶表示继发性纤溶现在学习的是第9页，共66页 二、几种代表性的出血性疾病二、几种代表性的出血性疾病 1.1.过敏性紫癜过敏性紫癜 2.2.血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 3.3.血血 友友 病病 4.4.血管性血友病血管性血友病 5.DIC5.DIC 6.6.其他出血性疾病其他出血性疾病 7.7.病例病例 现在学习的是第10页，共66页 过过 敏敏 性性 紫紫 癜癜 allergic purpuraallergic purpura一、概一、概 述述 是一种较

7、为常见的是一种较为常见的毛细血管变态反应性毛细血管变态反应性出血性疾病。出血性疾病。因机体对因机体对某种致敏物质某种致敏物质发生变态反应，导致全身性发生变态反应，导致全身性毛毛细血管脆性及通透性增加细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官的出血为主要症状的疾病。好发生于儿膜及某些器官的出血为主要症状的疾病。好发生于儿童和青壮年。童和青壮年。现在学习的是第11页，共66页二、病因及病机二、病因及病机 （一）病因（一）病因 1.感染感染 细细菌、病毒、寄生虫菌、病毒、寄生虫 2.食物食物 主要是主要是动动物蛋白物蛋白 3.药药物物 抗生素、磺胺等抗生素、磺

8、胺等现在学习的是第12页，共66页（二）病机（二）病机 蛋白质及大分子致敏原作为抗原，刺激人体产蛋白质及大分子致敏原作为抗原，刺激人体产生抗体生抗体IgGIgG，形成复合物，沉积于血管内膜，引起一，形成复合物，沉积于血管内膜，引起一系列炎症介质释放，引起血管炎症反应。可累及皮肤、系列炎症介质释放，引起血管炎症反应。可累及皮肤、毛细血管、肠道、肾脏及关节腔等部位小血管。毛细血管、肠道、肾脏及关节腔等部位小血管。现在学习的是第13页，共66页 三、临床表现三、临床表现 1.单纯单纯紫癜型紫癜型 2.关关节节型型 3.腹型腹型 4.肾肾型型 5.神神经经型型 6.混合型混合型现在学习的是第14页，共

9、66页 四、实验室检查四、实验室检查 1.外周血白外周血白细细胞胞计计数可数可轻轻度增高，嗜酸粒度增高，嗜酸粒细细胞胞 可增多，可增多，PLT正常。正常。2.30%-50%束臂束臂试验试验阳性。阳性。3.部分病人可部分病人可见见尿液改尿液改变变、肾肾功能异常、血沉功能异常、血沉 增快、增快、50%病例血清病例血清IgG、IgA增高。增高。4.其它关于血栓与止血方面的其它关于血栓与止血方面的检查检查无明显异常。无明显异常。现在学习的是第15页，共66页五、诊断：五、诊断：1.四肢对称分布，分批出现的紫癜。四肢对称分布，分批出现的紫癜。2.在紫癜出现前后，可办腹部绞痛、血尿、蛋白尿、在紫癜出现前后

10、，可办腹部绞痛、血尿、蛋白尿、关节肿痛、便血等关节肿痛、便血等3.束臂试验阳性，其它止血血栓试验均正常。束臂试验阳性，其它止血血栓试验均正常。现在学习的是第16页，共66页 原发性免疫性血小板减少症原发性免疫性血小板减少症(ITP)(ITP)一、概述一、概述 是一种常见的、多发生于儿童、青壮年妇女的免是一种常见的、多发生于儿童、青壮年妇女的免疫性血小板破坏过多，造成外周疫性血小板破坏过多，造成外周PLTPLT减少的出血性疾病。减少的出血性疾病。特点：特点：1.外周血外周血PLT减少减少 2.PLT寿命寿命缩缩短及抗体短及抗体产产生生 3.骨髓巨核骨髓巨核细细胞成熟障碍胞成熟障碍 现在学习的是第

11、17页，共66页二、病因及发病机制二、病因及发病机制1.儿童患者（急性型）多是由病毒抗原刺激体内合成抗体，儿童患者（急性型）多是由病毒抗原刺激体内合成抗体，附于附于PLT，并致敏，并致敏PLT，被，被单单核巨噬核巨噬细细胞吞噬。胞吞噬。2.成人患者（慢性型）多是由体内成人患者（慢性型）多是由体内产产生原因不明的血小板生原因不明的血小板抗体，与抗体，与plt膜糖蛋白膜糖蛋白结结合，在合，在单单核核-巨噬系巨噬系统统中被中被过过多多过过快破坏。快破坏。现在学习的是第18页，共66页三、临床表现三、临床表现 1.急性型：急性型：多多见见于于3-7岁岁的的婴婴幼儿，紫癜出幼儿，紫癜出现现前前1-3周常

12、有上周常有上呼吸道感染史。起病急呼吸道感染史。起病急骤骤，常伴，常伴发热发热、皮肤、粘膜紫癜皮肤、粘膜紫癜和瘀点（和瘀点（针针尖尖样样）、瘀斑）、瘀斑，病程多呈自限性，多数病例在病程多呈自限性，多数病例在半年内自愈。半年内自愈。2.慢性型：慢性型：多见于青壮年女性。常无明显诱因，起病缓慢，多见于青壮年女性。常无明显诱因，起病缓慢，出血以皮肤、粘膜、牙龈出血和经量过多为主，病程长一至出血以皮肤、粘膜、牙龈出血和经量过多为主，病程长一至数年，且有反复发作的倾向。数年，且有反复发作的倾向。现在学习的是第19页，共66页 四、实验室检查四、实验室检查 1.PB.PB：PLT PLT 、MPV MPV

13、、PDW PDW ，可见体积较大幼，可见体积较大幼稚稚PLTPLT；WBCWBC及及HbHb基本正常。基本正常。2.BMBM：增生活跃，除增生活跃，除巨核细胞巨核细胞外其它系列无明显外其它系列无明显改变。改变。3.BTBT，毛细血管脆性实验阳性，毛细血管脆性实验阳性，GPGPa/b、GPGPb/的特异性抗体，的特异性抗体，PLTPLT相关抗体（相关抗体（PAIgPAIg）阳）阳性、寿命缩短。性、寿命缩短。现在学习的是第20页，共66页急急性性I IT T P P现在学习的是第21页，共66页慢慢性性I IT TP P现在学习的是第22页，共66页 五、诊断五、诊断 1.1.至少两次至少两次检查

14、发现检查发现pltplt减少减少 2.2.脾脾脏脏一般不大一般不大 3.3.骨髓巨核骨髓巨核细细胞增多，有成熟障碍。胞增多，有成熟障碍。4.4.排除其它排除其它继发继发性的性的pltplt减少症减少症。现在学习的是第23页，共66页 血血 友友 病病 hemophilliahemophillia（一）概（一）概 述述 是一组因是一组因遗传性凝血因子生成障碍引起的出血性疾遗传性凝血因子生成障碍引起的出血性疾病。病。包括血友病甲、血友病乙、因子包括血友病甲、血友病乙、因子XIXI缺乏症，约缺乏症，约占占先天出血性疾病的先天出血性疾病的85%85%。发病率为（。发病率为（5-105-10）/10/1

15、0万，血友万，血友病甲约占病甲约占80%80%，乙型占，乙型占15%15%。自幼反复关节、肌肉和深自幼反复关节、肌肉和深部组织出血是其临床特征部组织出血是其临床特征。现在学习的是第24页，共66页 （二）病因和病机（二）病因和病机 性连锁隐性遗传：性连锁隐性遗传：甲甲 Xq28Xq28；乙；乙 Xq27 Xq27 因子因子为不完全性常为不完全性常 染色体隐性遗传染色体隐性遗传 4q35 q35 现在学习的是第25页，共66页 （三）临床表现（三）临床表现 出血：患者大多出血：患者大多自幼自幼即有出血倾向，持续终身。主即有出血倾向，持续终身。主要表现为要表现为反复关节和深部组织、肌肉出血及轻伤或

16、小反复关节和深部组织、肌肉出血及轻伤或小手术后出血难止手术后出血难止是血友病区别于其它出血性疾病的重要是血友病区别于其它出血性疾病的重要临床表现。临床表现。现在学习的是第26页，共66页（四）实验室检查（四）实验室检查 1.筛查试验筛查试验：APTT延延长长，PT正常。正常。2.纠纠正正试验试验：APTT纠纠正正试验试验。3.凝血因子促凝活性凝血因子促凝活性检测检测，凝血因子活性减低是常凝血因子活性减低是常用的确用的确诊试验诊试验。4.凝血因子抗原含量凝血因子抗原含量检测检测。5.排除试验：作排除试验：作BTBT和和vWF:AgvWF:Ag检测以排除检测以排除vWDvWD；作；作复钙复钙交叉试

17、验交叉试验以排除以排除 是内源凝血因子的遗传性缺乏还是内源凝血因子的遗传性缺乏还是是含有病理性的抗凝物质增多含有病理性的抗凝物质增多。现在学习的是第27页，共66页现在学习的是第28页，共66页 血友病分型血友病分型 分型分型 F:C(%)F:C(%)临床出血特点临床出血特点 重型重型 1 1 关节、肌肉、深部组织关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形出血、关节畸形 中型中型 2-5 2-5 偶有关节、肌肉、深部组织出血、关节偶有关节、肌肉、深部组织出血、关节 畸形少畸形少 轻型轻型 6-25 6-25 关节出血很少，无关节畸形关节出血很少，无关节畸形 亚临床型亚临床型 26-45 26-45 仅

18、严重创伤或手术后仅严重创伤或手术后 现在学习的是第29页，共66页 （五）诊断（五）诊断 无论是否存在临床出血、是否具有明显的家族史，一无论是否存在临床出血、是否具有明显的家族史，一旦确定旦确定F:CF:C或或FIX:CFIX:C低于正常人活性的低于正常人活性的50%50%，而，而vWFvWF无明显无明显减少减少，即可诊断血友病。，即可诊断血友病。（六）治疗（六）治疗 1.止血。止血。2.补补充凝血因子如新充凝血因子如新鲜鲜全血、血全血、血浆浆、冷沉淀。、冷沉淀。3.基因治基因治疗疗等等。现在学习的是第30页，共66页血管性血友病血管性血友病 von willebrand diseasevon

19、 willebrand disease（一）概述：（一）概述：vWDvWD是由于构成是由于构成FF的的vWFvWF基因合成基因合成与表达缺陷而导致血浆中与表达缺陷而导致血浆中vWFvWF的质和量异常所引起的质和量异常所引起的的遗传性出血性疾病遗传性出血性疾病。发病率约为（发病率约为（4-104-10）/10/10万，仅次于血友病甲。万，仅次于血友病甲。现在学习的是第31页，共66页 （二）病因及病机（二）病因及病机 1.F:CF:C和和vWFvWF由各自基因编码，血管内皮细胞合由各自基因编码，血管内皮细胞合成成vWFvWF，在血浆中高分子量，在血浆中高分子量vWFvWF作为作为F:CF:C的载

20、体蛋的载体蛋白形成复合物，起稳定白形成复合物，起稳定F:CF:C的作用，从而在凝血过的作用，从而在凝血过程中发挥一定的作用。程中发挥一定的作用。现在学习的是第32页，共66页 2.vWF的另一重要功能是的另一重要功能是参与血小板黏附和聚集而止参与血小板黏附和聚集而止血血，血小板表面，血小板表面GPIb是是vWF的受体，血小板黏附到的受体，血小板黏附到血管内皮下依靠血管内皮下依靠vWF的的桥联桥联作用。作用。3.如果如果vWF基因缺陷，基因缺陷，导导致致vWF合成量减少或合成量减少或质质异常，异常，表表现为现为PLT黏附、聚集功能减低，一期和二期止血黏附、聚集功能减低，一期和二期止血功能功能缺陷

21、。缺陷。现在学习的是第33页，共66页（三）临床表现（三）临床表现 ：出血倾向是本病的突出表现，其出血倾向是本病的突出表现，其特征如下特征如下 1.1.出血以皮肤、黏膜为主如鼻出血、牙龈出血、瘀斑；出血以皮肤、黏膜为主如鼻出血、牙龈出血、瘀斑；外伤及术后出血也常见；外伤及术后出血也常见；2.2.男女均可男女均可发病，女性可以表现为月经过多，分娩后大发病，女性可以表现为月经过多，分娩后大出血等；出血等；3.3.自发性关节、肌肉出血自发性关节、肌肉出血相对少见相对少见，故致残者较少；，故致残者较少；4.4.出血随年龄增长而出血随年龄增长而减轻减轻。现在学习的是第34页，共66页（四）实验室检查（四

22、）实验室检查 1.PLT正常、正常、BT，2.vWF:Ag：多减低：多减低 3.APTT延延长长或正常或正常 4.F:C减低或正常减低或正常 5.瑞托瑞托酶酶素素PLT聚集聚集试验试验大多数病人减低大多数病人减低 6.血小板粘附血小板粘附试验试验减低减低现在学习的是第35页，共66页 弥弥 漫漫 性性 血血 管管 内内 凝凝 血血 disseminated intravascular disseminated intravascular coagulation DICcoagulation DIC一、概一、概 述述 DICDIC是一种由于多种疾病发展过程是一种由于多种疾病发展过程中的一种病理状

23、态，强烈的治病因素使血液的凝中的一种病理状态，强烈的治病因素使血液的凝固性发生改变（微血栓形成出血倾向），从而固性发生改变（微血栓形成出血倾向），从而导致脏器的功能衰竭。导致脏器的功能衰竭。现在学习的是第36页，共66页二、特点二、特点 1.初期出初期出现现短短暂暂的高凝状的高凝状态态，血小板、凝血因子功，血小板、凝血因子功 能亢能亢进进。2.Fb沉着，形成微小血栓。沉着，形成微小血栓。3.消耗大量消耗大量PLT和凝血因子和凝血因子 消耗性低凝状消耗性低凝状态态和出血。和出血。4.发发生生继发继发性性纤纤溶，造成低溶，造成低Fg血症，出血症，出现难现难以控制的以控制的 出血。出血。高凝期高凝期

24、消耗性低凝期消耗性低凝期纤溶亢进期纤溶亢进期现在学习的是第37页，共66页 二、病因和病机二、病因和病机 （一）病（一）病 因因 1.1.各种严重感染各种严重感染 占占31%-43%31%-43%2.2.恶性肿瘤恶性肿瘤 占占24%-34%24%-34%3.3.病理产科病理产科 占占4%-12%4%-12%4.4.其它其它 占占5%-13%5%-13%。现在学习的是第38页，共66页凝血凝血抗凝血抗凝血1.内源性凝血系统内源性凝血系统（因子激活开始）因子激活开始）2.外源性凝血系统外源性凝血系统（TF入血开始）入血开始）1.完整的血管内皮；完整的血管内皮；2.血流速度相对较快；血流速度相对较快

25、；3.单核吞噬系统作用；单核吞噬系统作用；4.生理性抗凝物质；生理性抗凝物质；AT、肝素、蛋白、肝素、蛋白C、TFPI5.纤溶系统。纤溶系统。DICDIC的发生是由于凝血力量超过抗凝血力量！的发生是由于凝血力量超过抗凝血力量！的发生是由于凝血力量超过抗凝血力量！的发生是由于凝血力量超过抗凝血力量！现在学习的是第39页，共66页 DIC出血的发生机制出血的发生机制致病因素致病因素激活凝血系统激活凝血系统微血栓形成微血栓形成出血出血纤溶系统激活纤溶系统激活纤溶酶纤溶酶加重血小板、加重血小板、凝血因子消耗凝血因子消耗FDP(Y,E)血小板、凝血因子血小板、凝血因子消耗性减少消耗性减少现在学习的是第4

26、0页，共66页 一、组织因子（一、组织因子（TF）激活外源性凝血系统）激活外源性凝血系统 肺、脑、胎盘、肿瘤细胞等含有丰富肺、脑、胎盘、肿瘤细胞等含有丰富肺、脑、胎盘、肿瘤细胞等含有丰富肺、脑、胎盘、肿瘤细胞等含有丰富TF TF 血管外层结构恒定表达血管外层结构恒定表达血管外层结构恒定表达血管外层结构恒定表达TFTF；内皮细胞、单核和嗜中性白细胞、巨噬细胞被激活内皮细胞、单核和嗜中性白细胞、巨噬细胞被激活内皮细胞、单核和嗜中性白细胞、巨噬细胞被激活内皮细胞、单核和嗜中性白细胞、巨噬细胞被激活 后，也表达后，也表达后，也表达后，也表达TFTF。TF释放释放组织组织损伤损伤,Ca2+TF-a Ca

27、2+a 磷脂磷脂现在学习的是第41页，共66页 二、内皮细胞损伤，激活内外源性凝血系统二、内皮细胞损伤，激活内外源性凝血系统原因：感染、缺氧、酸中毒等。原因：感染、缺氧、酸中毒等。1.胶原暴露，激活内源性凝血系统；胶原暴露，激活内源性凝血系统；2.2.释放组织因子，激活外源性凝血系统；释放组织因子，激活外源性凝血系统；3.内皮细胞释放的促凝和抗凝物质失平衡内皮细胞释放的促凝和抗凝物质失平衡现在学习的是第42页，共66页现在学习的是第43页，共66页 四、临床表现四、临床表现 1.1.广泛性出血广泛性出血 2.2.微血栓栓塞：发生率为微血栓栓塞：发生率为40%-70%40%-70%，可为浅层栓塞

28、，也，可为浅层栓塞，也可为深部器官栓塞。可为深部器官栓塞。DIC出血（腹主动脉瘤术后）出血（腹主动脉瘤术后）现在学习的是第44页，共66页 3.3.微循环衰竭、休克：发生率为微循环衰竭、休克：发生率为30%-80%30%-80%，程度与出血量不，程度与出血量不成比例，可与成比例，可与DICDIC形成恶性循环，为预后不良征兆。形成恶性循环，为预后不良征兆。4.4.微血管病性溶血：发生率微血管病性溶血：发生率25%25%，表现为贫血、黄疸，表现为贫血、黄疸（微血管内（微血管内FbFb网架造成网架造成RBCRBC的机械损伤以及内毒素、免的机械损伤以及内毒素、免疫复合物等均可引起溶血）。疫复合物等均可

29、引起溶血）。现在学习的是第45页，共66页 五、检五、检 验验 1.1.血涂片检查：血涂片检查：50%50%的病人外周血涂片可发现破碎红细胞的病人外周血涂片可发现破碎红细胞增高。增高。2.2.血小板计数：一般减低。血小板计数：一般减低。3.3.血浆纤维蛋白原含量测定：血浆纤维蛋白原含量测定：1.5g/L4.0g/L4.0g/L 4.PT 4.PT、APTTAPTT、TTTT缩短或延长。缩短或延长。现在学习的是第46页，共66页5.5.优球蛋白溶解时间（优球蛋白溶解时间（ELTELT）测定：缩短）测定：缩短6.6.血浆鱼精蛋白副凝固（血浆鱼精蛋白副凝固（3P3P）试验）试验7.7.血清血清FDP

30、FDP测定测定8.8.其它：其它：-TG-TG、PF4PF4、TXB2 TXB2；F:C F:C 、F1+2F1+2、FPA FPA；AT-AT-、D-D-二聚体等二聚体等现在学习的是第47页，共66页 六、诊断标准六、诊断标准 （一）临床表现（一）临床表现 1.1.存在易引起存在易引起DICDIC的基础疾病的基础疾病 2.2.有下述两项以上临床表现：有下述两项以上临床表现：（1 1）多发性出血倾向）多发性出血倾向 （2 2）不易用原发病解释的循环衰竭或休克）不易用原发病解释的循环衰竭或休克 （3 3）存在多发性微血管栓塞症状、体征以及早）存在多发性微血管栓塞症状、体征以及早 期出现的多个器官

31、功能的不全期出现的多个器官功能的不全 （4 4）抗凝治疗有效）抗凝治疗有效现在学习的是第48页，共66页（二）实验室检查：有以下三项以上异常（二）实验室检查：有以下三项以上异常 1.PLT1001.PLT100 1010/L/L，或进行性下降（肝脏、白血病，或进行性下降（肝脏、白血病5050 1010/L/L），或有），或有2 2项以上血浆血小板活化指标升高项以上血浆血小板活化指标升高（-TG-TG、PF4PF4、TXB2TXB2和和P P选择素）。选择素）。2.2.血浆血浆FgFg含量含量1.5g/L4.0g/L4.0g/L（白血病（白血病1.8g/L1.8g/L，肝，肝病病1.0g/L1.

32、0g/L）。）。3.FDP3.FDP超过超过20mg/L20mg/L（肝病超过（肝病超过60mg/L60mg/L），或），或D-D-二聚体阳二聚体阳性。性。现在学习的是第49页，共66页4.4.血浆血浆PTPT缩短或较正常对照延长缩短或较正常对照延长3s3s以上，以上，APTTAPTT缩短或延缩短或延长长10s10s以上。以上。5.5.血浆血浆PLGPLG含量及活性降低含量及活性降低6.AT-6.AT-含量和活性降低含量和活性降低7.F:C7.F:C低于低于50%50%现在学习的是第50页，共66页其它出血性疾病其它出血性疾病原发性纤溶亢进症原发性纤溶亢进症病理性抗凝物质增加病理性抗凝物质增加

33、依赖依赖Vk凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症现在学习的是第51页，共66页一、原发性纤溶亢进症一、原发性纤溶亢进症（一）概（一）概 念：念：由于由于PLG激活剂激活剂t-PA、u-PA 导致导致PL活性增强，降解活性增强，降解血浆血浆Fg，使其血浆水平及活性，使其血浆水平及活性，从而引起手术创面渗血难，从而引起手术创面渗血难止，皮肤大片瘀斑，黏膜和内脏出血为主要症状的综合征。止，皮肤大片瘀斑，黏膜和内脏出血为主要症状的综合征。病因和病机与继发性纤溶（病因和病机与继发性纤溶（DIC）有相似之处，所不同的）有相似之处，所不同的是没有大量的是没有大量的a及及Fb生成和血栓栓塞症状。生成和血栓栓塞症状。现

34、在学习的是第52页，共66页（二）实验室检查（二）实验室检查 1.PLT1.PLT计数和功能正常计数和功能正常 2.APTT2.APTT、PTPT、TTTT可能延长可能延长 3.FDP3.FDP，ELTELT 4.4.血浆血浆PLG PLG，PLPL活性活性、PAIPAI活活 5.3P5.3P试验阴性，试验阴性，D-D-二聚体正常二聚体正常 6.6.血浆血浆FgFg含量含量 现在学习的是第53页，共66页二、依赖二、依赖Vk凝血因子缺乏症凝血因子缺乏症（一）（一）概念：概念：由于各种原因导致由于各种原因导致Vk缺乏而致因子缺乏而致因子、缺乏所引起的临床上除原发病外，尚有皮肤、黏膜缺乏所引起的临

35、床上除原发病外，尚有皮肤、黏膜和内脏出血倾向称之。和内脏出血倾向称之。现在学习的是第54页，共66页（二）（二）Vk缺乏原因缺乏原因 1.1.吸收不良综合征：吸收不良综合征：VkVk为脂溶性维生素、肠道细菌为脂溶性维生素、肠道细菌能够合成。吸收不良主要见于阻塞性黄疸、慢性腹能够合成。吸收不良主要见于阻塞性黄疸、慢性腹泻、长期口服广谱抗菌素等。泻、长期口服广谱抗菌素等。2.2.口服抗凝剂：香豆素类抗凝剂分子结构与口服抗凝剂：香豆素类抗凝剂分子结构与VkVk相似，相似，通过抑制羟基化酶的活性而拮抗通过抑制羟基化酶的活性而拮抗VkVk的作用。的作用。现在学习的是第55页，共66页 3.3.新生儿出血

36、症：由于从母体获得的新生儿出血症：由于从母体获得的VkVk耗尽，自身肠道又耗尽，自身肠道又不能合成，肝脏功能又不完善。不能合成，肝脏功能又不完善。（三）实验室检查（三）实验室检查 依缺乏因子种类可以依缺乏因子种类可以PTPT延长，延长，APTTAPTT延长或延长或TTTT延长；相应延长；相应因子活性减低；血浆因子活性减低；血浆VkVk浓度减低浓度减低。现在学习的是第56页，共66页 三、病理性抗凝物质增加三、病理性抗凝物质增加（一）肝素样抗凝物质增加：主要见于肝素用量过大、（一）肝素样抗凝物质增加：主要见于肝素用量过大、严重肝病、严重肝病、DIC、SLE、恶性肿瘤等。抑制、恶性肿瘤等。抑制、I

37、X、X、V、IIa而引起出血。检验而引起出血。检验APTT、PT、TT 并被甲苯并被甲苯胺蓝纠正。临床上除原发病外，有皮肤、黏膜、牙龈、胺蓝纠正。临床上除原发病外，有皮肤、黏膜、牙龈、鼻出血等症状鼻出血等症状现在学习的是第57页，共66页（二）狼疮样抗凝物质增加：（二）狼疮样抗凝物质增加：主要来自于主要来自于SLE等自身免疫性疾病，多为免疫球蛋白，等自身免疫性疾病，多为免疫球蛋白，IgG；可能阻碍了；可能阻碍了a与与a的相互作用，而影响了凝血的相互作用，而影响了凝血活酶的生成，引起凝血障碍；临床上除有轻微皮肤黏活酶的生成，引起凝血障碍；临床上除有轻微皮肤黏膜出血外，约膜出血外，约30%病人有血

38、栓形成；检验病人有血栓形成；检验APTT ，PT 、TT正常，正常，a与与a活性下降。活性下降。现在学习的是第58页，共66页病病 历历 分分 析（一）析（一）1.1.一般资料：王某一般资料：王某 、男、男、1414岁，岁，7 7岁时有出血史（口岁时有出血史（口腔粘膜碰破后出血不止）腔粘膜碰破后出血不止）查体：膝关节、踝关节因出血已变形，上下肢肌肉也有查体：膝关节、踝关节因出血已变形，上下肢肌肉也有出血，并可见皮下淤斑。出血，并可见皮下淤斑。现在学习的是第59页，共66页 2.实验室检查结果实验室检查结果 项目项目 患者结果患者结果 正常对照结果正常对照结果 BT 3 min 2.7min P

39、LT 266 10/L CT 28.4min 1.5min（ACT法）法）RT 11.3min 2.5min PT 11.5s 12.9s APTT 83.0s 38.0s TT 17s 18s Fg定量定量 3.19g/L 3.2g/L 现在学习的是第60页，共66页APTTAPTT纠正试验：纠正试验：加正常吸附血浆：加正常吸附血浆：37s37s 加正常血清：加正常血清：79s79s 加正常血浆：加正常血浆：35s35s 血友病甲血友病甲现在学习的是第61页，共66页病病 历历 分分 析（二）析（二）1.临床一般资料：临床一般资料：某患儿、女、某患儿、女、4 4岁，因大量鼻出血岁，因大量鼻出

40、血而住院，鼻咽部检查未发现有导致出血的局部原因。而住院，鼻咽部检查未发现有导致出血的局部原因。以往曾有多次鼻出血和腹腔积血病史，父母身体健以往曾有多次鼻出血和腹腔积血病史，父母身体健康无出血史。康无出血史。现在学习的是第62页，共66页 2.实验室检查结果实验室检查结果 项目项目 患儿结果患儿结果 正常对照结果正常对照结果 BT 3.0min 3.2min PLT 236 10/L CT 7min 8min PT 40s 12.7s APTT 41.5s 39.5s TT 16.5s 18s Fg定量定量 2.7g/L 3.0g/L 先天性因子先天性因子缺乏缺乏现在学习的是第63页，共66页病

41、 历 分 析（三）1.临床一般资料：临床一般资料：患者、女、工人、患者、女、工人、35岁。孕岁。孕7个月，个月，近一月来感觉胎动消失并出现分界清楚的瘀斑而就诊。继近一月来感觉胎动消失并出现分界清楚的瘀斑而就诊。继往无出血性疾病史。往无出血性疾病史。现在学习的是第64页，共66页 PLT 90 10/L PT 18s 13.5s APTT 72s 41s TT 35s 18s Fg定量定量 1.8g/L 3.0g/L FDP 189mg/L 37.1 25.6mg/L 3P试验试验 阳性阳性 D-二聚体二聚体 阳性阳性 项目项目 患儿结果患儿结果 正常对照结果正常对照结果 2.实验室检查结果实验室检查结果DIC现在学习的是第65页，共66页病 历 分 析（四）1.临床一般资料：临床一般资料：某患者、女、学生、某患者、女、学生、17岁。因发热和岁。因发热和多关节疼痛就诊。住院后发现有蛋白尿，临床怀疑多关节疼痛就诊。住院后发现有蛋白尿，临床怀疑SLE，在做其它相关检查同时做了有关凝血方面的，在做其它相关检查同时做了有关凝血方面的测定，结果如下。测定，结果如下。现在学习的是第66页，共66页