肺淋巴管肌瘤病.ppt

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1、关于肺淋巴管肌瘤病关于肺淋巴管肌瘤病现在学习的是第1页，共20页概述概述淋淋巴巴管管肌肌瘤瘤病病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是是一一种种罕罕见见疾疾病病，是是一一种种病病因因不不明明、持持续续发发展展的的弥弥漫漫性性肺肺间间质质疾疾病病，表表现现为为不不典典型型增增生生的的平平滑滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。我我国国报报道道的的病病例例数数较较少少，几几乎乎所所有有的的LAM LAM 病病例例均均发发生生在在育育龄龄期期女女性性，平平均均年年龄龄30-40 30-40 岁。岁。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊

2、性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。现在学习的是第2页，共20页病因及发病机制病因及发病机制雌激素雌激素弹性蛋白酶弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统的不平衡抗胰蛋白酶系统的不平衡LAM细细胞可能来源于淋巴管胞可能来源于淋巴管平滑平滑肌脂肪瘤的肌脂肪瘤的转转移或前体移或前体细细胞移位胞移位 近年来发现近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用常，在平滑肌过度增殖中发挥作用现在学习的是第3页，共20页病理病理基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌基本病

3、理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见一定程度的含铁血黄素。组织内可见一定程度的含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助染色有助于于LAM的确诊。的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。现在学习的是第4页，共20页临床临床&

4、病理病理l气短：气短：细支气管壁平滑肌增生细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄气道狭窄l气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发l咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血l胸水：淋巴管或胸导管阻塞胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水破裂、乳糜性胸水l肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤肿大、腹部淋巴管肌瘤现在学习的是第5页，共20页诊断诊断l育龄期年轻女性育龄期年轻女性l原因不明的渐进性呼吸困难、咯血原因不明的渐进性呼吸困难、咯血l反复气胸或乳糜胸液反复气

5、胸或乳糜胸液lCT显示显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为出现上述情况应高度疑诊为LAM现在学习的是第6页，共20页诊断诊断l肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。lHMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。现在学习的是第7页，共20页L

6、AM的的CT表现表现现在学习的是第8页，共20页双肺多发囊腔双肺多发囊腔l最常见的影像学表现，其出现率为最常见的影像学表现，其出现率为100%。l双肺广泛分布的囊状影，直径在双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，之间，多数小于多数小于10mm，囊壁多小于，囊壁多小于3mm，囊壁间，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。l血管位于囊腔周围，不位于中央。血管位于囊腔周围，不位于中央。l随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。融合为肺大泡。现在学习的是第9页，共20页LAM分度分度l 轻度：轻度

7、：囊腔范围囊腔范围 60%现在学习的是第10页，共20页现在学习的是第11页，共20页现在学习的是第12页，共20页现在学习的是第13页，共20页双肺网格状改变双肺网格状改变l由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。状改变。l此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。现在学习的是第14页，共20页现在学习的是第15页，共20页双肺斑片状密度增高影双肺斑片状密度增高影l原因：原因：肺小静脉狭窄阻塞肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血淤血、破裂、出血 含含铁血黄素沉积铁血黄素沉积l表现：表现：双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚现在学习的是第16页，共20页现在学习的是第17页，共20页乳糜性胸水乳糜性胸水 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。在明显高于正常，可确诊。在CT图像上与其他图像上与其他类型的胸水无法鉴别。类型的胸水无法鉴别。现在学习的是第18页，共20页乳糜性胸水乳糜性胸水现在学习的是第19页，共20页感谢大家观看现在学习的是第20页，共20页