微量元素与健康铜讲稿.ppt

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1、微量元素与健康铜第一页，讲稿共五十三页哦2022/10/61您了解您了解 铜铜在维护人体健康方面所起的在维护人体健康方面所起的重要作用吗？您知道人体缺铜会导致重要作用吗？您知道人体缺铜会导致贫血、骨骼畸形、心脏和循环系统以贫血、骨骼畸形、心脏和循环系统以及神经和免疫系统方面的疾病吗？及神经和免疫系统方面的疾病吗？第二页，讲稿共五十三页哦2022/10/62 人们关注补铁，因为它对防止贫血尤其是妇女儿人们关注补铁，因为它对防止贫血尤其是妇女儿童的贫血症有重要的作用；人们关注补锌，因为它可童的贫血症有重要的作用；人们关注补锌，因为它可以提高人的免疫力。事实上，很少有人了解铜对健康以提高人的免疫力。

2、事实上，很少有人了解铜对健康的重要作用，所以对铜也重视不够。一项研究表明，的重要作用，所以对铜也重视不够。一项研究表明，半数以上的（半数以上的（56%56%）的人群认为铜对健康的作用不大或）的人群认为铜对健康的作用不大或者根本不重要，此外许多成年人未摄取足够量的铜，其者根本不重要，此外许多成年人未摄取足够量的铜，其中一个原因就是含脂肪和油类的食物几乎都不含铜；经中一个原因就是含脂肪和油类的食物几乎都不含铜；经常食用经过加工的便利型食品（如快餐），而食用蔬菜常食用经过加工的便利型食品（如快餐），而食用蔬菜的量不足很容易导致铜的摄入量不足。中国虽然还没有的量不足很容易导致铜的摄入量不足。中国虽然还

3、没有发现明显缺铜的区域，但存在边缘性缺铜的人群，包括发现明显缺铜的区域，但存在边缘性缺铜的人群，包括孕妇、儿童和老年人。现在的研究表明，缺铜会降低人孕妇、儿童和老年人。现在的研究表明，缺铜会降低人体的免疫能力，使人体乏力，导致脑功能损伤，危及健体的免疫能力，使人体乏力，导致脑功能损伤，危及健康。康。第三页，讲稿共五十三页哦2022/10/63第三章铜（Cu)铜的元素化学铜的元素化学生物体内的铜生物体内的铜铜的生物学功能铜的生物学功能铜的吸收铜的吸收与铜有关的疾病与铜有关的疾病铜的测定铜的测定第四页，讲稿共五十三页哦2022/10/64第一节铜的元素化学第一节铜的元素化学概述概述 Copper

4、原子序数：原子序数：29，位于过渡系的中央，位于过渡系的中央,主要稳定氧化数主要稳定氧化数+1和和+2。地壳中含量。地壳中含量50微克微克/克，海水中克，海水中10微微克克/克，人体内克，人体内1微克微克/克。克。第五页，讲稿共五十三页哦2022/10/65铜元素的发现铜元素的发现在公元约在公元约6000到到7000年前，人类发现了年前，人类发现了天然铜，并用石斧砍下来，用捶打的方天然铜，并用石斧砍下来，用捶打的方法制成物件。于是，铜器取代了石器，法制成物件。于是，铜器取代了石器，标志着石器时代的结束。标志着石器时代的结束。大约在大约在3000多年前，开始有了铜的冶炼多年前，开始有了铜的冶炼技

5、术和铜锡合金技术。技术和铜锡合金技术。第六页，讲稿共五十三页哦2022/10/66铜与生物的相关性发现铜与生物的相关性发现1807年年 Vauguelin从动物中检出铜；从动物中检出铜；1814年年 John 从植物中检出铜；从植物中检出铜；1814年年 Harless提出软体动物体内的铜具有重要作提出软体动物体内的铜具有重要作用；用；1878年年 Fredirg首先从章鱼血内分离出血铜蓝蛋白，首先从章鱼血内分离出血铜蓝蛋白，后发现蜗牛血内也有蓝蛋白。发现鸟类羽毛中含后发现蜗牛血内也有蓝蛋白。发现鸟类羽毛中含有羽红素，其中含铜卟啉。有羽红素，其中含铜卟啉。1826年年 Redfeild指出，动

6、物体内的铜蓝蛋白同血红指出，动物体内的铜蓝蛋白同血红蛋白一样可以运送氧气；蛋白一样可以运送氧气；1928年年Elvehjem等证明，铜与造血过程密切相关。等证明，铜与造血过程密切相关。第七页，讲稿共五十三页哦2022/10/67铜在元素周期表中的位置Cu 1s22s22p63s23p63d104s1第八页，讲稿共五十三页哦2022/10/68第一节铜的元素化学含量图示色阶第九页，讲稿共五十三页哦2022/10/69第二节第二节 生物体内的铜生物体内的铜单位：mg/1000g马心马心147墨鱼干墨鱼干34蝎子蝎子140猪肝猪肝25生蚝生蚝115猪肉猪肉20松蘑松蘑103芝麻芝麻17章鱼章鱼90荠

7、菜荠菜15牡蛎牡蛎81菠菜菠菜13鹅肝鹅肝78黄豆黄豆13豆奶豆奶56芋头芋头13羊肝羊肝45茄子茄子13江虾江虾35油菜油菜11第十页，讲稿共五十三页哦2022/10/610铜在体内的含量和分布铜在体内的含量和分布 成年人50120毫克毫克/人，平人，平均均70毫克毫克/人。人。（是铁的（是铁的1/65）肝、脑含量高，总肝、脑含量高，总量的量的35%在肌肉中。在肌肉中。整个器官整个器官含量如右图，含量如右图，单位：毫克单位：毫克第十一页，讲稿共五十三页哦2022/10/611第十二页，讲稿共五十三页哦2022/10/612体内血液中铜元素含量范围体内血液中铜元素含量范围全全 血：血：0.64

8、1.28mg/L（是铁的（是铁的1/500）红细胞：红细胞：0.751.31mg/L血血 浆：浆：0.011.40mg/L血血 清：清：0.871.64mg/L发样中铜含量：发样中铜含量：610g/g（是铁的（是铁的1/3）第十三页，讲稿共五十三页哦2022/10/613第三节 铜的功能及生物学作用1、参与造血过程及铁的代谢、参与造血过程及铁的代谢 铜参与造血过程，主要是影响铁的吸收、运送与利用（血红蛋白及细胞色素系统的合成）。铜可促使无机铁变为有机铁，使三价铁变为两价铁，能促进铁由贮存场所进入骨髓，加速血红蛋白和卟啉的合成。铜还可加速幼稚细胞的成熟及释放。第十四页，讲稿共五十三页哦2022/

9、10/614第四节 铜的功能及生物学作用动物缺铜时表现，首先发生血铜降低，形成“低血铜症”，继之，铁代谢出现：肠道吸收的铁减少肝、肾及脾内的储存铁减少血清铁降低组织贮存铁困难第十五页，讲稿共五十三页哦2022/10/615第四节 铜的功能及生物学作用骨髓中的铁利用困难红细胞成熟困难成熟红细胞的半寿期缩短上述情使红细胞容积减少，出现低色素小细胞性贫血。补铁无效，补铜后改善。第十六页，讲稿共五十三页哦2022/10/616第四节 铜的功能及生物学作用铜对铁的代谢机制人们认为如下：铜能使贮存铁变成一种合适的化合物，有利于血红蛋白的合成铜可以解除抑制铁吸收的因子铜作为血浆铜蓝蛋白的主要成分，在氧的作用

10、下，Fe2+很容易和球蛋白结合，形成运铁蛋白使铁循环使用等。第十七页，讲稿共五十三页哦2022/10/6172、铜与冠心病的关系铜与冠心病的关系a a、心肌梗塞病逝者的心肌中，含铜量减少。缺铜可引起、心肌梗塞病逝者的心肌中，含铜量减少。缺铜可引起心肌细胞氧化代谢紊乱，线粒体及肌原纤维异常，进而产心肌细胞氧化代谢紊乱，线粒体及肌原纤维异常，进而产生生理变化。生生理变化。b b、铜、铜/锌比值减少，影响心肌病变（克山病）、慢性心力衰竭锌比值减少，影响心肌病变（克山病）、慢性心力衰竭以至死亡。以至死亡。c c、适当运动，有利锌的排出（汗），使铜锌比适当，减少、适当运动，有利锌的排出（汗），使铜锌比适

11、当，减少冠心病的发病率。冠心病的发病率。d d、饮用硬水的人群，冠心病发病率低、饮用硬水的人群，冠心病发病率低,是由于硬水钙镁含是由于硬水钙镁含量高，抑制锌的吸收，使铜锌比值适当。量高，抑制锌的吸收，使铜锌比值适当。e e、以谷类和豆类为主食的人群，冠心病发病率低、以谷类和豆类为主食的人群，冠心病发病率低,因其有利于因其有利于铜的吸收。铜的吸收。第十八页，讲稿共五十三页哦2022/10/6183、参与色素的形成参与色素的形成 测定研究表明测定研究表明色深的毛发比色浅的铜量多。原因是：缺铜则胳氨酸酶形成困难，无法催化胳氨酸转化为多巴，多巴亦不能进而转化为黑色素。缺铜的人由于黑色素不足，常形成毛发

12、脱色症，皮肤不能耐受阳光的照射。严重者，可产生白化病（白癜风）第十九页，讲稿共五十三页哦2022/10/6194 4、铜对中枢神经、智力和内分泌影响铜对中枢神经、智力和内分泌影响 铜缺乏或铜过多，都可发生大脑及脑铜缺乏或铜过多，都可发生大脑及脑干部位的病变。缺铜：可致脑组织萎缩、干部位的病变。缺铜：可致脑组织萎缩、灰质和白质退行性病变、神经元减少、精灰质和白质退行性病变、神经元减少、精神发育停滞、嗜睡、运动受限等。铜多：神发育停滞、嗜睡、运动受限等。铜多：亦然。亦然。精神病人的铜量高于正常人。精神病人的铜量高于正常人。铜量与内分泌激素水平呈正相关。铜量与内分泌激素水平呈正相关。铜量适当可增强机

13、体防御机能。铜量适当可增强机体防御机能。第二十页，讲稿共五十三页哦2022/10/6205、铜能增强某些药物的治疗效果、铜能增强某些药物的治疗效果 大多数治疗关节炎的药物在于铜络大多数治疗关节炎的药物在于铜络合后抗炎效用显著增加。如合后抗炎效用显著增加。如阿司匹林阿司匹林-铜络合物，铜络合物，比不含铜的阿司匹林的疗效比不含铜的阿司匹林的疗效提高提高2020多倍。这种络合物的制备和运用多倍。这种络合物的制备和运用已成功地运用于保泰松、消炎痛、地塞已成功地运用于保泰松、消炎痛、地塞米松。实验发现，无消炎效应的烟酸等米松。实验发现，无消炎效应的烟酸等药物，当与铜络合后，也产生抗炎效应。药物，当与铜络

14、合后，也产生抗炎效应。第二十一页，讲稿共五十三页哦2022/10/621第五节 铜的吸收1、吸收量吸收量 婴儿和儿童：推荐的剂量为婴儿和儿童：推荐的剂量为 0.050.05到到1.0mg/kg.d1.0mg/kg.d 一般一般0.08mg/kg.d 0.08mg/kg.d 就能满足需要。就能满足需要。成年人：成年人：0.050.05到到2.0mg/kg.d 2.0mg/kg.d 第二十二页，讲稿共五十三页哦2022/10/6222 2、影响吸收的因素、影响吸收的因素地域的差异：水、食品的铜含量其他金属的拮抗：锌、钼阻碍铜的吸收 镉、汞、银干扰铜的吸收植物中的有机酸和硫离子可与铜形成 难容复合物

15、而妨碍铜的吸收。第二十三页，讲稿共五十三页哦2022/10/6233 3、吸收的形式、吸收的形式 放射性同位素研究表明，铜在食物中放射性同位素研究表明，铜在食物中是以不溶或难溶的形式存在。但不影响吸是以不溶或难溶的形式存在。但不影响吸收。说明食物中的铜大部以复合物的形式收。说明食物中的铜大部以复合物的形式被吸收。一般认为，大部分的铜是与肠壁被吸收。一般认为，大部分的铜是与肠壁粘膜内的粘膜内的过氧化物岐化酶过氧化物岐化酶及含巯基的及含巯基的金金属蛋白属蛋白结合进入体内吸收，一部分与结合进入体内吸收，一部分与氨基氨基酸酸和小分子量蛋白质结合转运至小肠粘膜和小分子量蛋白质结合转运至小肠粘膜内。内。第

16、二十四页，讲稿共五十三页哦2022/10/624第六节 铜代谢紊乱引起的疾病1、铜中毒、铜中毒临床表现临床表现：严重胃肠道刺激症，溶血或溶血严重胃肠道刺激症，溶血或溶血性贫血，黄疸，心律失常。重者可出现肾功性贫血，黄疸，心律失常。重者可出现肾功能衰竭及少尿症，休克，中枢神经抑制甚至能衰竭及少尿症，休克，中枢神经抑制甚至死亡。死亡。诊断诊断：有服用污染水或食物的历史；蓝色呕有服用污染水或食物的历史；蓝色呕吐物和污染物，鉴定含有铜；血清、尿铜异吐物和污染物，鉴定含有铜；血清、尿铜异常高；有铜中毒的临床表现等。常高；有铜中毒的临床表现等。第二十五页，讲稿共五十三页哦2022/10/625预防预防：防

17、止铜及其化合物污染水源、食防止铜及其化合物污染水源、食品。食品添加剂的铜量应适当，使得品。食品添加剂的铜量应适当，使得60kg成年人日食量不会超过成年人日食量不会超过30mg(联合国粮农联合国粮农/卫生组织规定）。加强铜试剂的管理，卫生组织规定）。加强铜试剂的管理，严防儿童误服。严防儿童误服。第二十六页，讲稿共五十三页哦2022/10/626铜中毒等的治疗外源性中毒的治疗外源性中毒的治疗：牛奶洗胃；络合牛奶洗胃；络合剂除铜；透析等。剂除铜；透析等。内源性中毒的治疗内源性中毒的治疗：除采用络合剂、透除采用络合剂、透析之外，还可通过补锌的方法改善铜锌析之外，还可通过补锌的方法改善铜锌比很有效（有人

18、认为是此病与缺锌有关）比很有效（有人认为是此病与缺锌有关）。第二十七页，讲稿共五十三页哦2022/10/627第六节 铜代谢紊乱引的疾病神经系统疾病2、Wilson病(简称WD)临床表现：临床表现：运动失调，肢体震颤、肌肉张力增加、进运动失调，肢体震颤、肌肉张力增加、进行性精神障碍、角膜出现棕绿色或灰绿色色素环，急慢性行性精神障碍、角膜出现棕绿色或灰绿色色素环，急慢性肝炎、肝硬化、肝坏死等。肝炎、肝硬化、肝坏死等。病因：慢性内原型铜中毒病因：慢性内原型铜中毒 可能是病人体内缺乏可能是病人体内缺乏 球蛋白，血清结合铜的能力低，不能与铜形成血浆球蛋白，血清结合铜的能力低，不能与铜形成血浆铜蓝蛋白，

19、难以控制铜的吸收。铜在血浆中呈游离铜蓝蛋白，难以控制铜的吸收。铜在血浆中呈游离状态，且游离铜很易于进入组织，沉积后不宜动用，状态，且游离铜很易于进入组织，沉积后不宜动用，引起肝、脑为主的病变。此外，本病与遗传有关，引起肝、脑为主的病变。此外，本病与遗传有关，认为是常颜色体隐性遗传性疾病。认为是常颜色体隐性遗传性疾病。又名肝豆状核变性又名肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)第二十八页，讲稿共五十三页哦2022/10/6283、遗传性血浆铜蓝蛋白缺乏症、遗传性血浆铜蓝蛋白缺乏症(aceruloplasminemia):这是一种新近被认识的遗传性疾病。这是一种新

20、近被认识的遗传性疾病。Miyajima 在在1987年首年首次报道了一个与次报道了一个与WD 的表现不一致的的表现不一致的Cp 完全缺乏的综合完全缺乏的综合征。这个综合征包括糖尿病、皮质下痴呆、构音障碍、齿轮征。这个综合征包括糖尿病、皮质下痴呆、构音障碍、齿轮状肌强直、肌张力障碍、舞蹈动作、步态共济失调、眼睑痉状肌强直、肌张力障碍、舞蹈动作、步态共济失调、眼睑痉挛、视网膜变性挛、视网膜变性。这些患者肝脏实质结构和肝铜浓度正常。这些患者肝脏实质结构和肝铜浓度正常,但但肝铁贮藏增加肝铁贮藏增加,血清铁蛋白浓度明显增高血清铁蛋白浓度明显增高,血清铜、铁浓度血清铜、铁浓度及尿铜下降及尿铜下降,Cp 浓

21、度极低浓度极低,甚至测不出。甚至测不出。第二十九页，讲稿共五十三页哦2022/10/629 1999 年年Yonekawa 报道了报道了1 例例54 岁女性患者岁女性患者,43 岁时患糖尿病岁时患糖尿病,开开始接受胰岛素治疗。始接受胰岛素治疗。49 岁起出现不安、笨拙岁起出现不安、笨拙,近事记忆力减退近事记忆力减退,无法胜任无法胜任工作。工作。51 岁出现小脑性共济失调岁出现小脑性共济失调,左上肢的舞蹈手足颤动左上肢的舞蹈手足颤动,构音障碍等构音障碍等神经系统症状。就诊时发现面部色素沉着神经系统症状。就诊时发现面部色素沉着,K-F环环 阴性阴性,有视网膜色有视网膜色素变性素变性,言语急促言语急

22、促,四肢腱反射亢进四肢腱反射亢进,肌张力降低肌张力降低,左上肢从手臂至手指有左上肢从手臂至手指有手足颤动手足颤动,右侧肢体有小脑性共济失调右侧肢体有小脑性共济失调,易跌倒。记忆、智力测定轻度下易跌倒。记忆、智力测定轻度下降。实验室检验血降。实验室检验血,Hb 10 g/L,Cp 浓度无法测出浓度无法测出(1 mg/L),转铁蛋白正转铁蛋白正常常,铁蛋白增高。其家族中既往无神经系统疾病史。后发现大哥血铁蛋白增高。其家族中既往无神经系统疾病史。后发现大哥血清清Cp 和铜浓度均下降和铜浓度均下降,2 个女儿血清个女儿血清Cp 和铜浓度也均降低。和铜浓度也均降低。各国也均有一些学者报道了几个类似的家系

23、各国也均有一些学者报道了几个类似的家系,其基因的突变方式并不完其基因的突变方式并不完全相同全相同,目前发现有目前发现有6 种形式。种形式。K-F环：环：即角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征，即角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征，95%-98%患者有患者有K-F环。由铜沉积于角环。由铜沉积于角膜后弹力层所致，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。大多出现神经症状时就可发现此环，位于角膜与巩膜后弹力层所致，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。大多出现神经症状时就可发现此环，位于角膜与巩膜的内表面上，呈绿宰色或金褐色，宽约膜的内表面上，呈绿宰色或金褐色，宽约1.3mm，光线斜照角膜时看得最清楚，但

24、早期常须用裂隙灯检，光线斜照角膜时看得最清楚，但早期常须用裂隙灯检查方可发现。少数可伴晶体浑浊，白内障，暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等。查方可发现。少数可伴晶体浑浊，白内障，暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等。第三十页，讲稿共五十三页哦2022/10/630第六节 铜代谢紊乱引起的疾病4、Menke氏综合症氏综合症1962年年menke等首先报道这种综合症。等首先报道这种综合症。症状与体征症状与体征：先天性铜吸收障碍。脸色苍先天性铜吸收障碍。脸色苍白、昏睡、贫血、体温低下、肌肉痉挛、精白、昏睡、贫血、体温低下、肌肉痉挛、精神发育迟缓、生长发育停滞、厌食、易于感神发育迟缓、生长发育停滞、厌食、易于感

25、染等。另外特征，头发卷曲、色浅易断。血染等。另外特征，头发卷曲、色浅易断。血清铜及血浆铜蓝蛋白含量减少，含铜酶活性清铜及血浆铜蓝蛋白含量减少，含铜酶活性降低。降低。治疗治疗：及时适量补充铜盐可使病情好转。及时适量补充铜盐可使病情好转。第三十一页，讲稿共五十三页哦2022/10/631第六节 铜代谢紊乱引起的疾病5、Ehlers-Danlos综合症综合症体征：体征：骨形成异常，枕骨突起、脸细长、皮肤骨形成异常，枕骨突起、脸细长、皮肤关节过渡伸展，毛发异常，血清铜及血浆铜蓝关节过渡伸展，毛发异常，血清铜及血浆铜蓝蛋白含量显著降低。蛋白含量显著降低。病因：病因：先天性结缔先天性结缔 组织发育不良症。

26、组织发育不良症。含铜酶赖含铜酶赖氨酰氧化酶氨酰氧化酶（lysyl oxidase)活性降低，活性降低，弹性蛋弹性蛋白、胶原白、胶原交联障碍。交联障碍。治疗治疗：及时适量补充铜和铁盐可使病情好转。及时适量补充铜和铁盐可使病情好转。第三十二页，讲稿共五十三页哦2022/10/632第六节 铜代谢紊乱引起的疾病6、低血铁、低血铁-低血铜低血铜-低低血清蛋白综合症血清蛋白综合症症状与体征症状与体征：面色苍白、低色素贫血、易怒、精面色苍白、低色素贫血、易怒、精神发育迟缓、生长发育停滞。发病多以神发育迟缓、生长发育停滞。发病多以417个月个月的婴幼儿。血清铜及血浆铜蓝蛋白含量减少，的婴幼儿。血清铜及血浆铜

27、蓝蛋白含量减少，血清铁显著降低。血清铁显著降低。病因：病因：可能是胃肠吸收不良综合症的结果可能是胃肠吸收不良综合症的结果治疗治疗：及时适量补充铜和铁盐可使病情好转。及时适量补充铜和铁盐可使病情好转。第三十三页，讲稿共五十三页哦2022/10/633第八节 铜的测定血清铜的测定标准值：0.871.64mg/LAAS（原子吸收分光光度法）样品处理同铁临床意义：主要用于儿童发育障碍和营养不良评价、铜代谢异常诊断、铜中毒诊断等。第三十四页，讲稿共五十三页哦2022/10/634第八节 铜的测定血清铜的测定标准值：0.871.64mg/L增高：增高数倍，可能铜中毒。余可能与下列疾病有关：内分泌因素：如生

28、长激素缺乏、肾上腺皮质功能降低、甲状腺功能亢进、糖尿病、雌激素药使用。神经和肌肉：如骨发育不全、风湿性关节炎、抗癫痫药物使用。肝胆胰障碍：如肝炎、胆道闭锁、硬化性胆管炎、坏死后或胆汁性肝硬化、慢性胰腺炎。（下续）第三十五页，讲稿共五十三页哦2022/10/635第八节 铜的测定血清铜的测定标准值：0.871.64mg/L（续前页）血液和肿瘤：如白血病、镰状红细胞贫血、恶性淋巴瘤、骨肉瘤、卵巢癌、胰腺癌、肺癌。其他病因：如感染性疾病、结核病、心肌梗死、肺动脉高压、肾功能不全、色素性视网膜炎、血色病、糙皮病、妊娠等。第三十六页，讲稿共五十三页哦2022/10/636第八节 铜的测定血清铜的测定标准

29、值：0.871.64mg/L减低：可能与下列疾病有关：摄取不足：如缺乏动物蛋白、儿童常饮劣质奶粉（加工时铜丢失）、神经性厌食。吸收障碍：如慢性腹泻、脂肪泄、失蛋白性胃肠症。丢失过多：如肾病综合症、皮质醇增多症、皮质类固醇激素或青酶胺使用。先天性疾病：如Menkers卷发综合症等。其他：如早产儿、低蛋白血症、灼伤、锌治疗、透析等第三十七页，讲稿共五十三页哦2022/10/637第八节 铜的测定发发中铜的测定尿中铜的测定应用最多的是原子吸收和分光光度法 第三十八页，讲稿共五十三页哦2022/10/638总结总结铜：铜化合物有毒，但微量铜是必需元素。铜化合物有毒，但微量铜是必需元素。全全 血：血：0

30、.641.28mg/L红细胞：红细胞：0.751.31mg/L血血 浆：浆：0.011.40mg/L血血 清：清：0.871.64mg/L发样中铜含量：发样中铜含量：610g/g第三十九页，讲稿共五十三页哦2022/10/639中国临床神经科学中国临床神经科学2006 年第年第14 卷第卷第1 期期疾病的新认识和新治疗陈燕,蒋雨平(复旦大学附属华山医院神经内科200040;复旦大学上海医学院神经病学系200032)铜蓝蛋白的代谢和低铜蓝蛋白血症的临床表现低铜蓝蛋白血症非神经系统损害的表现低铜蓝蛋白血症非神经系统损害的表现第四十页，讲稿共五十三页哦2022/10/640肾脏损害肾脏损害:由于铜沉

31、积在肾脏近曲小管和远曲小管由于铜沉积在肾脏近曲小管和远曲小管的上皮细胞的上皮细胞,使之出现扁平状改变使之出现扁平状改变,刷状缘刷状缘消失、基底膜增厚消失、基底膜增厚,从而阻碍了肾小管的从而阻碍了肾小管的重吸收重吸收,肾小球毛细血管管腔狭窄或闭塞、肾小球毛细血管管腔狭窄或闭塞、间质增多。可出现肾性糖尿、氨基酸尿、间质增多。可出现肾性糖尿、氨基酸尿、高钙尿、磷酸盐尿、蛋白尿、血尿、浮高钙尿、磷酸盐尿、蛋白尿、血尿、浮肿、肾小管酸中毒和肾结石肿、肾小管酸中毒和肾结石,肾性佝偻病。肾性佝偻病。可成为可成为WD 首发症状或伴随症状。首发症状或伴随症状。第四十一页，讲稿共五十三页哦2022/10/641血

32、液系统损害血液系统损害:以黄疸和贫血、肝脾肿大、水肿等为主要表现的急性溶血性贫血,多见于青少年,大多数致死。占WD 首发症状的 2%15%,极易误诊。实验室检查有血红蛋白降低,网织红细胞升高,Coombs 试验阴性,胆红素明显升高,血清碱性磷酸酶、天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶轻度升高。部分病人临床上可以紫癜为首发症状,以臀部和双下肢为多,常合并鼻衄、牙龈出血等。第四十二页，讲稿共五十三页哦2022/10/642急性溶血性贫血的原因是由血铜在肝细胞大量沉积,达到一定量时,肝细胞中的溶酶体破裂,将铜释放入血液,血浆中铜浓度迅速增高,沉积在红细胞表面,使红细胞膜变形能力下降。红细胞在循环中易受机械损

33、伤而破坏,且已被单核2巨噬细胞吞噬;同时血清铜增高可使红细胞谷胱甘肽起氧化作用,抑制葡萄糖62磷酸脱氢酶、谷胱甘肽还原酶的活性,从而导致血红蛋白自动氧化过程的加剧,Heinz小体在血管内沉积,发生血管内溶血。出血倾向则是因脾功能亢进导致血小板减少,以及肝功能损害导致凝血因子合成减少,凝血功能障碍。第四十三页，讲稿共五十三页哦2022/10/643皮肤、骨骼肌肉损害皮肤、骨骼肌肉损害:皮肤色素沉着,皮肤黝黑,极少数伴有鱼鳞癣;指甲变形,有天青色指甲弧影,关节畸形致X 型腿或O 型腿,关节痛。骨质X 线改变,包括软骨炎,关节退行性变如关节面硬化、囊炎性变,关节骨缘骨节裂,骨质脱钙、稀疏软化,佝偻病

34、,严重者可有病理性骨折。Fanconi 综合征、长骨囊肿、复发性关节炎。骨关节炎主要累及脊柱、膝、踝、髋等大关节。肌肉病变有肌萎缩、横纹肌溶解症、肢带综合征、营养不良。骨骼损害作为WD 首发症状的发生率为4%10%,主要和铜异常沉积在关节腔内及肝肾损害引起钙、磷代谢紊乱有关。第四十四页，讲稿共五十三页哦2022/10/644内分泌损害内分泌损害:甲状腺功能减退甲状腺功能减退,甲状旁腺功能减退甲状旁腺功能减退,糖尿病糖尿病,部分女性病部分女性病人可有闭经人可有闭经,发育迟缓发育迟缓,流产及不育流产及不育,男性可有乳房女性化男性可有乳房女性化等。甲状腺功能减退也可作为等。甲状腺功能减退也可作为WD

35、 首发症状。其发生机首发症状。其发生机制考虑是伴肾功能不全时制考虑是伴肾功能不全时,摄取的酪氨酸等氨基酸不足摄取的酪氨酸等氨基酸不足,合成甲状腺球蛋白的前体不足合成甲状腺球蛋白的前体不足;此外由于铜在甲状腺实质此外由于铜在甲状腺实质的沉积的沉积,干扰了碘与甲状腺球蛋白前体的结合干扰了碘与甲状腺球蛋白前体的结合,造成了甲造成了甲状腺素合成的减少状腺素合成的减少;下丘脑下丘脑2垂体垂体2甲状腺轴受影响甲状腺轴受影响,内源内源性性TSH分泌受到抑制分泌受到抑制,T3 的降低反馈性地使的降低反馈性地使TSH TSH 分泌轻度分泌轻度升高。升高。第四十五页，讲稿共五十三页哦2022/10/645精神症状

36、精神症状:情绪不稳情绪不稳,易哭笑等易哭笑等,行为障碍如幼稚、躁动行为障碍如幼稚、躁动,言语障碍如多言语障碍如多语语,缄默缄默,幻觉妄想幻觉妄想,智能低下等。具有反社会智能低下等。具有反社会/精神病理精神病理人格、精神性焦虑和抑郁人格、精神性焦虑和抑郁。WD 常可伴精神症状常可伴精神症状,占首占首发症状的发症状的11%。一般精神症状首发到出现神经症状为。一般精神症状首发到出现神经症状为2 个月个月4 年年,因此容易被误诊为癔症、神经官能症、精神因此容易被误诊为癔症、神经官能症、精神分裂症。但多数病人迟早会有神经或肝脏症状的出现分裂症。但多数病人迟早会有神经或肝脏症状的出现,故故随访这类病人很重

37、要随访这类病人很重要,一旦发现有锥体外系或肝脏损害要一旦发现有锥体外系或肝脏损害要警惕警惕WD。第四十六页，讲稿共五十三页哦2022/10/646其他损害其他损害:心血管系统损害心血管系统损害,表现为心肌病表现为心肌病,心律失常心律失常,传导障碍传导障碍,自律功自律功能异常。消化系统除最常见的肝损害外能异常。消化系统除最常见的肝损害外,可有胆石症可有胆石症,胰胰腺炎腺炎,自发性细菌性腹膜炎。眼部损害可见白内障。自发性细菌性腹膜炎。眼部损害可见白内障。综上所述综上所述,Cp 在机体的铜、铁代谢中都起到了重要的作用在机体的铜、铁代谢中都起到了重要的作用,低低Cp 血症是由其代谢合成不同环节的障碍和

38、一些特殊血症是由其代谢合成不同环节的障碍和一些特殊的病理状态所致。低的病理状态所致。低Cp 血症会导致各种脏器功能的损害血症会导致各种脏器功能的损害,但及早诊断仍可取得一定的疗效。因此我们只有充分认识这但及早诊断仍可取得一定的疗效。因此我们只有充分认识这一综合征一综合征,分析具体的病因分析具体的病因,才能做到早诊断、早治疗。才能做到早诊断、早治疗。第四十七页，讲稿共五十三页哦2022/10/647科普知识科普知识第四十八页，讲稿共五十三页哦2022/10/648铜是大脑的铜是大脑的“益友益友”：铜与锌、铁等一样都是大脑神经递质的铜与锌、铁等一样都是大脑神经递质的重要成分。如果摄取不足可致神经系

39、统重要成分。如果摄取不足可致神经系统失调，大脑功能会发生障碍。铜缺乏将失调，大脑功能会发生障碍。铜缺乏将使脑细胞中的色素氧化酶减少，活力下使脑细胞中的色素氧化酶减少，活力下降，从而使记忆衰退、思维紊乱、反应降，从而使记忆衰退、思维紊乱、反应迟钝，甚至步态不稳、运动失常等。要迟钝，甚至步态不稳、运动失常等。要有一副健康灵活的大脑，是离不开铜元有一副健康灵活的大脑，是离不开铜元素这个益友的。素这个益友的。第四十九页，讲稿共五十三页哦2022/10/649铜是心脏的铜是心脏的“卫士卫士”：当当人人们们将将心心脏脏病病的的原原因因单单纯纯归归咎咎于于脂脂肪肪、高高胆胆固固醇醇饮饮食食时时，美美国国科科

40、学学家家提提醒醒人人们们：绝绝对对不不可可忽忽视视铜铜元元素素的的缺缺乏乏。铜铜元元素素在在人人体体内内参参与与多多种种金金属属酶酶的的合合成成，其其中中的的氧氧化化酶酶是是构构成成心心脏脏血血管管的的基基质质胶胶原原和和弹弹性性蛋蛋白白形形成成过过程程中中必必不不可可少少的的物物质质，而而胶胶原原又又是是将将心心血血管管的的肌肌细细胞胞牢牢固固地地连连接接起起来来的的纤纤维维成成分分，弹弹性性蛋蛋白白则则具具有有促促使使心心脏脏和和血血管管壁壁保保持持弹弹性性之之功功能能。因因此此，铜铜元元素素一一旦旦缺缺乏乏，此此类类酶酶的的合合成成减减少少，心心血血管管就就无无法法维维持持正正常常的的形

41、形态态和和功功能能，从从而而给给冠冠心心病病入入侵侵以以可可乘之机。乘之机。第五十页，讲稿共五十三页哦2022/10/650铜是癌症的铜是癌症的“克星克星”：人怕癌症，癌症也怕人，怕人体摄取足人怕癌症，癌症也怕人，怕人体摄取足够的铜元素。癌症专家的最新研究表明，铜够的铜元素。癌症专家的最新研究表明，铜元素可抑制癌细胞的生长，诱导癌细胞元素可抑制癌细胞的生长，诱导癌细胞“自自杀杀”。故健康人摄取足量的铜可防范癌症发。故健康人摄取足量的铜可防范癌症发生，而癌症病人补铜可阻止癌细胞的繁衍，生，而癌症病人补铜可阻止癌细胞的繁衍，缓解病情，加快康复。缓解病情，加快康复。第五十一页，讲稿共五十三页哦202

42、2/10/651 铜是抗衰老的铜是抗衰老的“能手能手”：人体的衰老是因为体内的自由基的代谢人体的衰老是因为体内的自由基的代谢废物起着相当大的作用，又是多种老年疾病废物起着相当大的作用，又是多种老年疾病的祸根。其中的羟自由基毒性最强，不但会的祸根。其中的羟自由基毒性最强，不但会通过脂质过氧化反应损害细胞膜，而且会破通过脂质过氧化反应损害细胞膜，而且会破坏细胞核的遗传物质，导致细胞死亡。此外，坏细胞核的遗传物质，导致细胞死亡。此外，还可使许多重要酶的活性降低甚至消失。研还可使许多重要酶的活性降低甚至消失。研究表明，含铜的金属硫蛋白、超氧化物歧化究表明，含铜的金属硫蛋白、超氧化物歧化酶等具有较强的清

43、扫此种代谢废物的功能，酶等具有较强的清扫此种代谢废物的功能，保护人体细胞不受其害，可见铜元素在抗衰保护人体细胞不受其害，可见铜元素在抗衰老中有举足轻重的地位。老中有举足轻重的地位。第五十二页，讲稿共五十三页哦2022/10/652铜是流感的铜是流感的“天敌天敌”：英国药物学联合会的专家们最近找到了一种预防英国药物学联合会的专家们最近找到了一种预防“流流行性感冒行性感冒”的最简便办法，那就是将一种普通维生素的最简便办法，那就是将一种普通维生素C C与铜元素结合起来服用，即可收到良好的效果。实验证与铜元素结合起来服用，即可收到良好的效果。实验证明，人体摄入足够的铜，可在侵入人体的流感病毒表面明，人

44、体摄入足够的铜，可在侵入人体的流感病毒表面聚集较多的铜离子，从而为维生素攻击流感病毒提供有聚集较多的铜离子，从而为维生素攻击流感病毒提供有效的效的“靶子靶子”。维生素。维生素C C与病毒表面的铜离子发生作用，构与病毒表面的铜离子发生作用，构成一种可以分离的含有活性氧离子的不稳定化合物，促使含成一种可以分离的含有活性氧离子的不稳定化合物，促使含有蛋白质的病毒表面发生破裂，进而置病毒于死地。为此，有蛋白质的病毒表面发生破裂，进而置病毒于死地。为此，专家将维生素专家将维生素C C与铜元素称为一对防治流感的最佳与铜元素称为一对防治流感的最佳“搭档搭档”。第五十三页，讲稿共五十三页哦2022/10/653