内科主治医师考试辅导专业实践能力第07章 血液系统.docx

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1、血液系统单元细目一、贫血缺铁性贫血二、溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血三、白血病1.急性白血病2 .慢性粒细胞白血病3 .慢性淋巴性白血病四、出血性疾病特发性血小板减少性紫瘢(ITP)缺铁性贫血概念由于体内铁的缺乏导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。病症临床特点考占J 八、贫血病程短可无贫血机制发热低热，合并感染高热口腔感染常见，G一杆菌常见出血全身最常见的死亡原因：颅内出血DIC早幼粒易并发淋巴结肿大急淋多见纵隔淋巴结多见于T细胞急淋肝脾肿大巨脾见于慢粒急变期骨骼和关节胸骨下段压痛可有关节、骨骼疼痛，多见于儿童贫血贫血考点汇集临床表现眼眶粒细胞肉瘤（绿色瘤

2、）多见于粒细胞白血病口腔和皮肤牙龈肿胀，皮肤紫蓝色见于Mi、MsCNSLALL最常见常为髓外复发的主要根源睾丸单侧无痛肿大为仅次于CNS-L的髓外复发根源急性白血病引起贫血最重要的原因是A.出血B.红系增殖受白血病细胞干扰C.无效红细胞形成D.造血原料缺乏E.红细胞寿命缩短正确答案B易侵犯中枢神经系统的白血病是A.急性粒细胞性白血病B.急性单核细胞性白血病C.急性早幼粒细胞性白血病D.急性淋巴细胞性白血病E.慢性粒细胞性白血病正确答案D女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋 白80g/L,白细胞2.0X107L,血小板50X107L,血浆纤维

3、蛋白原0. 8g/L。骨髓检查：有核细胞增生极度 活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。患者出血的首要原因是A.异常早幼粒细胞浸润血管壁B.血小板减少C.血小板减少伴功能异常D.凝血因子H、VH1、IX、X缺乏E.DIC正确答案E分类分类急性白血病急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病pHpHr-Sr-SHL： L； L5Mo Mx M2 M4 Ms Ms M， J JI , J . JI JAML的FAB分型Mo （急性髓细胞白血病微分化型）Mi （急性粒细胞白血病未分化型）M2 （急性粒细胞白血病局部分化型）岫（急性早幼粒细胞白血病）m4 （急性粒-单核细胞白血病）Ms （急性单核细胞白血

4、病）Me （急性红白血病）M7 （急性巨核细胞白血病）小3要早产（早幼），小4要礼单（粒-单），小5要单过，小6急红了的眼，小七要吃巨无霸分型中文名特点Mo急髓微分化型骨髓原始细胞30%Mi急粒未分化型原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC） 90%M,2急粒局部分化型原粒细胞占骨髓NEC 30%89%m3急性早幼粒骨髓中以早幼粒为主，早幼粒在NEC230%Mi急性粒-单核原始细胞占NEO30%,各阶段粒细胞占30%80%,各阶段单核20%M.5急性单核原单+幼单230%,原单+幼单+单核280%m6红白血病幼红250%, NEC中原始细胞230%m7急性巨核细胞原始巨核细胞230%男性，30岁

5、。1周来发热伴皮肤出血点。化验血呈全细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占 骨髓非红系有核细胞的40%,各阶段粒细胞占50%,各阶段单核细胞占30%,诊断急性白血病，其FAB分类 的类型是A. MiB. M2C. M4D. M5E. M6正确答案C实验室检查外周血象骨髓象实蛤室检查细胞化学免疫学染色体和分子生物学实验室检查红细胞、血红蛋白减少，白细胞增高。外周血片：幼稚白细胞，诊断的重要线索是诊断急性白血病的主要依据原始细胞或原始细胞+幼稚细 胞至少占有核细胞总数的2映、 ）细胞化学检步i=q学检查柴别白血病类型明确急性白血病细胞的来源及 分化阶段诊断，判断预后分子生物学检查诊断、检刎微小

6、残留病变或判 断预后和监那么早期复发女性，30岁。发热伴牙龈出血三周。查体：贫血貌，脾肋下3cm,胸骨压痛（+ ）,血红蛋白70g/L,白细胞，血小板，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0. 62,为进一步诊断，应首选的检查是A.染色体核型分析B.细胞化学染色C.血清铁测定D.血细菌培养E.抗血小板抗体检测正确答案B急性白血病诊断的主要依据是A.发热、贫血、出血B.白细胞计数5OX1O7LC.骨髓增生极度活跃D.胸骨压痛（十 ）E.骨髓中原始细胞明显增高正确答案E急淋急粒急单过氧化物酶 （MPO/PO）(-)分化差的原始细胞（-）（+ ） 分化好的原始细胞（+ ） （+）(-)(+ )糖原染色（PA

7、S）（+）成块或颗粒 状（-）或（+ ）,弥漫性淡红 色（-）或（+ ）,弥漫性淡红色或 颗粒状非特异性酯酶（NEC）(-)(-)或(+ ) , NaF 抑制 V 50%(+ ) , NaF 抑制 2 50 %急淋急粒急单过氧化物酶（MP0/P0）糖原染色（PAS）非特异性酯酶（NEC）记忆口诀：淋雨吃糖，味变碱过度喝粒，人变傻单身男人，爱娜娜男性，40岁，发热伴鼻出血1周。检查牙龈肿胀，肝脾轻度肿大；血红蛋白40g/L,白细胞6,0X107l , 血小板15X107L,骨髓象原始细胞占60%,过氧化酶染色阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反响可被氟化钠 抑制，应诊断为A.急性粒细胞白血病B.急性早

8、幼粒细胞白血病C.急性淋巴细胞白血病D.急性红白血病E.急性单核细胞白血病正确答案E骨髓细胞内出现Auer小体常见于A.急性淋巴细胞白血病B.急性粒细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.溶血性贫血E.系统性红斑狼疮正确答案B（13题共用备选答案）A.过氧化酶强阳性B.中性粒细胞碱性磷酸酶偏低C.非特异酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制D.细胞内铁染色强阳性E.糖原染色阳性，呈块状或颗粒状以上细胞化学染色有助于诊断以下疾病的是1 .急性早幼粒细胞白血病2 .急性单核细胞白血病3 .急性淋巴细胞白血病正确答案A； C； E治疗原那么（一）一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。（

9、二）化疗早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。完全缓解（CR）是指:白血病病症、体征消失，血象和骨髓象基本正常。其标准：骨髓象：原始细胞W5%,红系、巨核正常。血象：HblOOg/L （男），或29Og/L （女和儿童），WBC正常,中性粒细胞绝对值2。5义lO/L, PLT100X 109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞。相关的病症及体征消失。考点汇集化疗方案：急粒（ANLL） DA方案（柔红霉素+阿糖胞甘）阿糖胞昔有心脏毒性。急淋（ALL） VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎。中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟白（MTX）鞘内给药。造血干细胞移植

10、指征J第一次完全缓解期J有HLA相合供者的成人J病人年龄50岁以下治疗脑膜白血病首选药物是A.长春新碱B.环磷酰胺C.三尖衫酯碱D. 6-筑基喋吟E.甲氨蝶吟正确答案E（13题共用题干）女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋 白80g/L,白细胞2.0X1（）9/l,血小板50义1。9/板 血浆纤维蛋白原o. 8g/L。骨髓检查:有核细胞增生极度 活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。1 .患者出血的首要原因是A.异常早幼粒细胞浸润血管壁B.血小板减少C.血小板减少伴功能异常D.凝血因子H、VII、IX、X缺乏E.DIC正确答案E2 .首

11、选的治疗方案应为A.小剂量阿糖胞首8 .柔红霉素加阿糖胞甘C. DA方案+小剂量肝素D.高三尖杉酯碱加阿糖胞甘E.全反式维甲酸+肝素正确答案E3.获得完全缓解后的治疗策略是A.化疗与全反式维甲酸交替治疗B.单用全反式维甲酸维持治疗C.定期联合化疗D.中剂量阿糖胞甘强化治疗E.停药，定期随诊正确答案A(12题共用备选答案)A.甲氨蝶吟B.阿霉素C. DA方案D.环磷酰胺E.VP方案1 .急性粒细胞白血病治疗首选2 .急性淋巴细胞白血病治疗首选正确答案C； E慢性粒细胞白血病(CML)持续性、进行性白细胞增高，不同分化阶段的粒细胞脾大特征：Ph染色体或bcr/abl融合基因一、临床表现最典型和突出

12、的病症：进行性脾肿大或巨脾。二、临床分期一一分3期.慢性期:原始细胞10虬3 .加速期:发热，脾大，药物失效，嗜碱性粒细胞20%,原始细胞10%。4 .急变期:外周血中原始细胞30%,骨髓中原始细胞20%,跟急性接近。 实验室检查5 .血象：白细胞显著升高典型：白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞t6 .骨髓象：骨髓增生活跃原始粒细胞+早幼粒细胞慢性期：10%急变期：20%7 .中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性再障）诊断慢粒。白细胞持I 续增高十Fh染色体、 bcr/abl8 .Ph染色体阳性t （9； 22） （q34； qll），或者bcr/abl融合基因阳性。鉴别诊断严重感染

13、、恶性肿瘤WBC50%,绝对值25X1()9/L。Coombs 试验可(+ )。（二）骨髓象 淋巴细胞240%,以成熟淋巴细胞为主。(三)免疫分型 CDs ( + ) , CD19 (+) , CD23 (+) , CD27 (+) , CD43 ( + ) o519232743（四）细胞遗传学（五）分子生物学分期标准中位存活期Rai分期0血和骨髓中淋巴细胞增多150个月I0+淋巴结肿大101个月III +脾大、肝脏肿大或肝脾大71个月III11+贫血(HbV血Og/L)19个月血清铁考点提示贮存：以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内。 吸收部位：十二指肠和空肠上段

14、。最常见的病因组织缺铁的表现，IDA黏膜损害较常见：(1)异食癖；(2)匙状甲(反甲)；(3)吞咽困难，或咽下时梗阻感(Plummer Vinson征)异物感;(4)易出现口炎、舌炎 (5)皮肤干燥、毛发无泽IVHI+血小板减少19个月Binet分期A血和骨髓中淋巴细胞增多，3个区域的淋巴组织肿大10年B血和骨髓中淋巴细胞增多，个区域的淋巴组织肿大7年C与B期相同外，尚有贫血（Hb：男性V110g/L,女性VlOOg/L） 或血小板减少（小于100X107D2年注：5个区域：头颈部、腋下、腹股沟、脾、肝。治疗（-）化疗 苯丁酸氮芥（瘤可宁）（-）放疗（三）生物治疗利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗

15、体）和干扰素（INF-ci ）等。（四）造血干细胞移植 预后较差的年轻患者可作为二线治疗。特发性血小板减少性紫瘢（ITP） 命缩短。ITP属于自身免疫性血小板减少性紫因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。特点为血小板寿分为急性型和慢性型。急性好发：儿童前驱病症：上呼吸道感染史。典型表现：有发热、畏寒，全身性皮肤、黏膜出血，皮肤瘀斑可融合成片或形成血疱，口腔黏膜血疱死亡原因：颅内出血慢性好发：成人，女性男性。出血特点：相对较轻，呈持续性或反复发作性表现：以四肢远端多见，以鼻、牙龈出血多见。实验室检查1 .血小板检查 血小板计数减少，V20X109/L2 .骨髓象巨核细胞数量增多，巨核细胞发音成

16、熟障碍,幼稚型增加。3,血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。诊断标准（1）血小板减少。（2）脾不大。（3）骨髓：巨核细胞数增多或正常，成熟障碍。（4）以下五点中应具备任何一点:泼尼松治疗有效；切脾有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板寿命缩短。（5）排除继发性血小板减少症。【处理要点】1 .一般支持疗法注意休息，防止外伤。2 .肾上腺皮质激素主要药物。3 .脾切除泼尼松治疗无效;停用或减量泼尼松后复发者；需大剂量泼尼松维持者。4 .其他免疫抑制剂硫唾喋吟、环磷酰胺，激素治疗及脾切除后疗效不佳。5.大剂量丙种球蛋白静脉注射用于难治性及血小板计数明显低下，出血严重者

17、的紧急抢救。6,输注血小板悬液血小板严重减少、严重出血病例的抢救及脾切术前或术中采用。特发性血小板减少性紫瘢可有A.骨髓巨核细胞消失B.凝血时间延长C.血小板术寿命缩短D.网织红细胞绝对值降低E. Coombs 试验（+ ）正确答案C关于特发性血小板减少性紫瘢（ITP）的概念，描述错误的选项是A.急性型ITP与感染因素有关B.血小板寿命缩短C.骨髓巨核细胞总数减少D.急性型ITP多见于儿童E.临床上是较常见的一种出血性疾病正确答案C女，25岁。间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅 表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未及，脾肋下刚可触及。化验：HB

18、 121g/L, WBC 4.5X107L, PLT 25X107Lo为除外继发免疫性血小板减少性紫瘢，最重要的检查是A.血小板功能B.血小板抗体C.抗核抗体谱D.腹部B超E.胸部X线片正确答案B以下支持ITP诊断的是A. PAC3阴性B.脾切除有效C.肝脾肿大D. PAIg阴性E.骨髓中产板型巨核细胞增多正确答案B女，22岁。发现皮肤瘀点、月经量过多1月余。实验室检查：HB 90g/L, WBC 4.0X109/L, PLT 10X 109/Lo骨髓象：颗粒型巨核细胞在L5cniX2.0cn）涂片膜上可见160个，产板型巨核细胞为0。该患者最可 能的诊断是A.血管性血友病B.弥散性血管内凝血

19、C.急性白血病D.过敏性紫瘢E.特发性血小板减少性紫瘢 正确答案E（6）缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。实验室检查1 .血象中心淡染色区扩大，小细胞低色素性贫血;白细胞计数正常；血小板计数一般正常。5o02 .生化检查血清铁降低（500 口84或895口m014），总铁结合力升高（3600 ug/L或64.44 umol/L）, 转铁蛋白饱和度降低（15%）,可作为缺铁诊断指标之一。（两低一高）每升血浆3 .血清铁蛋白是体内贮备铁的指标，低于12 ug/L可作为缺铁的依据。4 .红细胞游离原口卜咻 游离原叶琳值升高，一般0.9uniol/L （全血）。5 .骨髓确诊检查骨髓小粒中的铁称细胞

20、外铁；幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞;缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。判断骨髓对铁的利用情况考点汇集结果血常规Hb120g/L； IIb110g/LMCV80fl； MCIIC32%外周血涂片体积小，中心淡染色区扩大骨髓检查血清铁蛋白12ug/L,缺铁贫最敏感的指标。(首选检查)骨髓铁染色：骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞少C15%铁代谢指标血清铁低转铁蛋白饱和度低血清铁蛋白低总铁结合力高红细胞内吓咻代谢原叶咻升高查清缺铁的原因及原发病诊断病史，红细胞形态(小细胞、低色素)，血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨 髓铁染色做出诊断铁剂治疗有效。缺铁性贫IIIL铁

21、粒幼细胞性贫 血海洋性贫血慢性疾病性贫血血清铁降低增高不降低减少铁蛋白降低增高不降低增高总铁结合力增高降低正常降低骨髓铁粒幼红细 胞15%不降低骨髓细胞外铁增 高临床特征小细胞低色素性贫血家族史、脾大，血涂片：靶形红细 胞IDA的治疗根除病因，补足贮铁。1 .病因治疗；2 .补充铁剂。补铁治疗1 .首选口服铁剂：(1)以硫酸亚铁为代表；2) Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服46个月;口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后510天达高峰；2周后血红蛋白浓度上 升，一般2个月左右恢复正常。2.注射铁剂的适应证：(1)右旋糖酎铁是最常用的注射铁剂；(2)深部肌注，注意过敏反响。以下

22、最能引起缺铁性贫血的是A.慢性胃炎B.慢性肝炎C.慢性溶血D.慢性感染E.慢性失血正确答案E血清铁减低，总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于A.海洋性贫血B.感染性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.铁粒幼细胞性贫血正确答案C女，30岁。乏力、头晕伴月经过多半年，化验：HB 60 g/L, RBC 3. 1X1O,2/L, WBC 7. 3X109/L,红细胞中心淡染区扩大, A.血清铁降低, B.血清铁降低, C.血清铁降低, D.血清铁增高, E.血清铁降低,正确答案C胞中心淡染区扩大, A.血清铁降低, B.血清铁降低, C.血清铁降低, D.血清铁增高, E.血清铁降低,正确答

23、案C该患者最可能的化验结果是总铁结合力降低, 总铁结合力降低, 总铁结合力增高, 总铁结合力增高, 总铁结合力增高,红细胞游离原叶琳降低 红细胞游离原口卜琳增高 红细胞游离原吓咻增高 红细胞游离原叶咻降低 红细胞游离原吓咻降低在缺铁性贫血的实验室检查中，最能说明体内贮备铁缺乏的指标是A.小细胞低色素B.血清铁降低C.总铁结合力升高D.血清铁蛋白降低E.骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少正确答案D与缺铁性贫血实验室检查结果不符合的是A.血清铁下降B.骨髓铁粒幼细胞15%C. MCV80fl, MCH27pg, MCHCOO%D.血清铁蛋白下降E.红细胞内游离原吓咻下降 正确答案E女性，30岁。月经量多已

24、二年，近三个月来感乏力、头晕、心悸，查血红蛋白65g/L,白细胞，血小 板，骨髓象：粒比红为1:1,红细胞增生活跃，中晚幼红细胞45%,体积小，胞浆偏蓝，治疗首选A.肌注维生素B12B. 口服铁剂C.输血D.脾切除E. 口服叶酸正确答案B自身免疫性溶血性贫血概念：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞外表 而引起的一种溶血性贫血。根据致病抗体最正确活性温度分为温抗体型AIHA和逢抗体型AIHAo短命一、临床表现（一）温抗体型AIHA起病缓慢，贫血、溶血，脾大，黄疸及肝大。（二）冷抗体型AIHA冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。二、实验室检查

25、1 .典型血象：正常细胞性贫血，网织红多;2 .骨髓象：幼红细胞增生；3 .抗人球蛋白（Cooobs） 试验:直接试验：阳性；间接试验：阳性或阴性；4 .冷抗体型AIHA ：冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。z文本文本分类抗工蛉抗C3型抗体抗C3型自身免疫性溶血性贫血三、诊断温抗体型AIHA 近4个月内无输血或特殊药物服用史 Coombs试验阳性温抗体型AIHA 肾上腺皮质激素或切脾有效 Coombs试验阴性四、治疗（）病因治疗。（二）糖皮质激素 首选治疗。（三）脾切除二线治疗。（四）免疫抑制剂 环磷酰胺，环胞素A等，总疗程半年左右。（五）其他疗法 输血、大量丙种球蛋白静滴或血浆置换。考点汇

26、集临床特点抗体实验室检查主要治疗温抗体型AIHA女性多发，贫血、黄疸，脾 大抗IgG和抗C3型抗人球蛋白（Coombs）糖皮质激素首 选治疗冷抗体型AIHA冷凝集素综合征和阵发性冷 性血红蛋白尿抗C3型冷凝集素试验阳性或冷热溶 血试验阳性保暖，免疫抑制 剂慢性溶血常出现A.血红蛋白尿B.贫血、黄疸、肝脾肿大三个特征C.发热、贫血、出血、黄疸三个特征D.发热、出血、胆石症三个表现E.血尿、胆石症、肝功损害表现正确答案B诊断温抗体溶血性贫血最重要的实验室检查是A. Ham试验B. Coombs 试验C.红细胞渗透性脆性试验D.免疫球蛋白测定E.红细胞脆性试验r正确答案B女，20岁,面色苍白,乏力、

27、心悸1周。实验室检查：Hb 65g/L, WBC 9.4X109/L, Pit 212X107L, 网织红细胞0.12, Coombs试验阳性，该患者首选的治疗措施是A.输注红细胞B.应用环抱素AC.应用硫唾喋吟D.脾切除E.应用糖皮质激素正确答案E白血病单元细目一、贫血1.缺铁性贫血*二、溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血*三、白血病*1 .急性白血病2 .慢性粒细胞白血病3 .慢性淋巴性白血病四、出血性疾病特发性血小板减少性紫瘢(ITP) *造血干细胞麻粒细旭中性粒/哂酸制早幼粒中幼校中幼敕晚幼检暖幼敕杆状核分时核造原单核细胞 幼单核细袍 单核细胞1I原红红细胞系淋巴性造面干细胞6桢加胞系潺巴的的1胸腕a早幼校晚幼敕 n早幼红中幼红网统红嗜酸粒原巨核细胞幼巨核播附 5 3晚幼红曾，：巨极维附 ” f ； o红细胞 血小山I细飘桨细陋急性白血病急性白血病发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋 巴结等各种脏器,抑制正常造血。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。临床表现