狼疮性肾炎的诊治进展.ppt
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1、狼疮性肾炎的诊治进展现在学习的是第1页,共72页l在过去的20年中,SLE发病率增加了3倍,其中LN占继发性肾炎的74.14%,居首位。现在学习的是第2页,共72页LN的临床表现现在学习的是第3页,共72页1.流行病学特征lSLE及LN以生育期年龄的妇女发病率最高l青春期前女:男2:1l青少年期女:男45:1l成年患者女:男810:1l60岁老年女:男2:1现在学习的是第4页,共72页2.肾脏表现l肾脏是SLE最常受累的器官:70%有明显的临床肾损害症状光镜:90%有肾损害光镜+免疫荧光+电镜:100%肾损害l临床特点:无特征性,最突出的表现是蛋白尿及血尿现在学习的是第5页,共72页LN的临床
2、表现临床表现比例(%)临床表现比例(%)蛋白尿肾病综合征镜下血尿肉眼血尿红细胞管型10045-65801-210肾功能减退急性肾衰高血压高钾血症肾小管功能障碍301-215-501560-80现在学习的是第6页,共72页3.肾外表现l以发热、关节炎、皮肤粘膜损害最为常见(出现率分别为87%、90%、80%)l伴随受累的器官,肝脏(19%-40%)、心脏(10%左右)、中枢神经系统(3%-20%)、血液系统(80%贫血,25%全血细胞减少)l1/3以上的病人有多发性浆膜炎(胸膜、心包)l雷诺氏现象(40%)现在学习的是第7页,共72页血清血检查现在学习的是第8页,共72页1.一般检查l贫血(80
3、%):中等度正细胞正色素lPc减少l全血细胞减少(1/4)lESR明显增快(90%)l类风湿因子阳性l血浆白蛋白减低,球蛋白升高,电泳球蛋白升高现在学习的是第9页,共72页2.免疫学检查现在学习的是第10页,共72页2.1 自身抗体l是SLE确诊的重要指标现在学习的是第11页,共72页1、抗核抗体(ANA):阳性率较高,在未经治疗的活动性SLE中,阳性率达80%以上,但特异性差。另有5%的SLE患者ANA始终阴性。是良好的筛选指标。现在学习的是第12页,共72页2、抗ds-DNA抗体:在未经治疗的SLE患者中阳性率为40-90%,特异性较高,约96%。治疗后可降低或转阴。3、抗-Sm抗体:阳性
4、率更低,仅为15%-50%,但特异性高达99%。因此,自身抗体阴性的肾病患者绝对不能否定LN。现在学习的是第13页,共72页4、抗心磷脂抗体(APA):约1/3-1/2的病人可检出,与血栓形成有关。5、抗中性粒细胞胞桨抗体(ANCA):临床表现重(RPGN),肾病理多显示肾小球毛细血管襻坏死,新月体形成。6、其他:抗nRNP抗体、抗Ro/ssA、抗La/ssB抗体等,敏感性及特异性均较差。现在学习的是第14页,共72页2.2 补体起病初3/4以上未经治疗的SLE存在低补体血症伴LN者低补体血症发生率更高,C4、C1q水平比C3更低。敏感性约70%,特异性较高。现在学习的是第15页,共72页LN
5、的病理改变l是判断病情、决定治疗及预后的关键指标。对以肾损害为主,而无典型肾外表现的SLE,肾病理又是重要的诊断手段。现在学习的是第16页,共72页LN的病理分型根据肾小球病变的不同,2003年狼疮性肾炎新的病理分型(ISN/RPS2003):现在学习的是第17页,共72页型:轻微病变性狼疮性肾炎型:轻微病变性狼疮性肾炎光镜下肾小球正常,免疫荧光可见系膜区沉积物现在学习的是第18页,共72页型:系膜增殖性狼疮性肾炎型:系膜增殖性狼疮性肾炎光镜下不同程度系膜细胞增殖,伴系膜区沉积物,光镜下无上皮侧及内皮下沉积物,免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物现在学习的是第19页,共72页型:
6、局灶性狼疮性肾炎型:局灶性狼疮性肾炎累及50%的肾小球,病变可表现为活动或非活动性,病变呈局灶、节段性或球性分布,毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现,伴节段内皮下沉积物,伴或不伴系膜增殖性病变。现在学习的是第20页,共72页(A):活动性病变局灶增殖性LN(A/C):活动或慢性化病变局灶增殖和硬化性LN(C):慢性非活动性病变局灶硬化性LN现在学习的是第21页,共72页型:弥漫性狼疮性肾炎型:弥漫性狼疮性肾炎累及50%的肾小球,病变可表现为活动或非活动性,病变呈节段性或球性分布,毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现,伴弥漫内皮下沉积物,伴或不伴系膜增殖性病变。根据肾小球受累程度分弥漫
7、和节段性病变:-S50%肾小球出现节段性病变;-G50%肾小球出现球性病变。该型包括弥漫“白金耳样”内皮下沉积而少或无肾小球增殖性病变。根据活动和硬化性病变又分为多个亚型:现在学习的是第22页,共72页-S(A):活动性病变弥漫节段增殖性LN-G(A):活动性病变弥漫球性增殖性LN-S(A/C):活动和慢性化病变并存弥漫节段增殖和硬化性LN-G(A/C):活动和慢性化病变并存弥漫球性增殖和硬化性LN-S(C):慢性非活动性病变伴疤痕形成弥漫节段硬化性LN-G(C):慢性非活动性病变伴疤痕形成弥漫球性硬化性LN现在学习的是第23页,共72页型:膜性狼疮性肾炎型:膜性狼疮性肾炎光镜、免疫荧光和电镜
8、下可见球性或节段上皮侧免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。根据是否合并型或型病变,可再分为:型合并型或合并型型伴终末硬化性病变现在学习的是第24页,共72页型:终末硬化性狼疮性肾炎型:终末硬化性狼疮性肾炎 肾小球球性硬化90%,不伴任何活动性病变现在学习的是第25页,共72页LN肾病理的共同改变l肾小球细胞增生l炎症细胞浸润l免疫球蛋白的沉积现在学习的是第26页,共72页LN肾病理的特点(一)病变的多样化:即同一病例的不同肾小球,同一肾小球的不同节段,可以出现不同的病变,尽管可以表现为一个基本共同的病理类型。(二)病变的非典型性(三)“白金耳”样病变(四)肾小球内微血栓常见(五)苏木素小体(六)
9、免疫荧光特点:约1/4患者三种Ig伴C3、C4、C1q同时阳性(满堂红“fullhouse”)。这种情况几乎不出现在非狼疮性肾炎。现在学习的是第27页,共72页现在学习的是第28页,共72页现在学习的是第29页,共72页现在学习的是第30页,共72页现在学习的是第31页,共72页现在学习的是第32页,共72页现在学习的是第33页,共72页LN的诊断现在学习的是第34页,共72页1.诊断标准l按照美国风湿病学会(ACR)1997年制订的SLE诊断标准,以下11项指标同时符合4项或4项以上者(必须包括第7项)可确定SLE诊断。现在学习的是第35页,共72页标准定义1颧部红斑遍及颧部的扁平或高出皮肤
10、固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位2盘状红斑隆起红斑上复有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性疤痕3光过敏日光照射引起皮肤过敏4口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡5关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液6浆膜炎1)胸膜炎胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液或2)心包炎心电图异常,心包摩擦音或心包渗液7肾脏病变蛋白尿0gd8神经系统异常癫痫发作或精神症状,9血液学异常1)溶血性贫血2)白细胞减少4.03)淋巴细胞减少1,5000l,至少2次4)血小板减少100,000l,(除外药物影响)10免疫学异常ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性(抗心磷脂抗体或狼
11、疮抗凝物或持续6月梅毒血清反应假阳性三者之一)11抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其它试验滴度异常,排除了药物诱导“狼疮综合症”现在学习的是第36页,共72页l上述11项中,如果4项,并包含第7项,可诊断为LN。敏感性达93.1,特异性96.4。现在学习的是第37页,共72页l我国在以上11项中加补体皮肤狼疮带试验或肾活检阳性。4项可确诊。敏感性955%,特异性967%。现在学习的是第38页,共72页l临床实践中诊断上面临的难题:不典型LN,尤其是ANA或抗-dsDNA抗体阴性,极易漏诊或误诊。而事实上这部分病人应与典型SLE同等对待和治疗。因此不满足4项者,亦不能完全排除SLE
12、或SLE诊断一定不成立。l不典型LN包括:早期、儿童、男性及老年SLE患者、以肾脏损害为主而全身症状不明显的狼疮。现在学习的是第39页,共72页2.LN活动性判断现在学习的是第40页,共72页2.1 临床狼疮活动性指标及积分标准现在学习的是第41页,共72页LN临床活动性计分表项目临床表现计分全身表现皮肤粘膜皮肤粘膜关节损害呼吸系统心血管系统肾损害肾损害神经系统血液系统血沉加快低补体血症低补体血症抗ds-DNA阳性发热、体重下降蝶型红斑、盘状红斑、全身皮疹、皮肤血管炎、口腔溃疡同上多关节炎、关节痛胸膜炎、狼疮性肺炎心包炎蛋白尿、血尿、管型尿、血清肌酐增高同上癫痫、脑血管病、器质性脑病、精神异常
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