炎性肌病的诊断和治疗课件.ppt
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1、关于炎性肌病的诊断和治疗第1页,此课件共80页哦炎性肌病的分类炎性肌病的分类n多发性肌炎(polymyositis,PM)n皮肌炎(dermatomyositis,DM)n成人皮肌炎(adult DM)n青少年皮肌炎(juvenile DM)n无肌病的皮肌炎(amyopathic DM)10%n包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)第2页,此课件共80页哦n癌症相关性肌炎(myositis associated with cancer)n叠加综合症(overlap syndrome)n又称其他结缔组织病相关性肌炎(myositis associated with
2、another connective tissue disease),指炎性肌病(具有PM的临床和组织学特征)伴发其他结缔组织病,如硬皮病、混合结缔组织病、Sjgren综合征、SLE、风湿性关节炎等。第3页,此课件共80页哦病理机制病理机制nPM是一个细胞免疫介导的疾病n抗原导向、MHC-I限制的CD8T细胞的细胞毒作用。n证据如下:肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用;自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用;共刺激因子的上调;自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒(perforin granules)溶解肌纤维;细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行。
3、第4页,此课件共80页哦nDM是一个体液免疫介导的微血管病(microangiopathy)n补体激活导致膜溶解攻击复合物形成和沉积在肌内膜的微血管上,使内皮细胞渗透溶解及毛细血管坏死、缺血、微梗死、炎性反应、肌束内血流低灌注,最后是肌束周边的肌纤维萎缩。nIBM的病理机制不明。n其细胞免疫病理和炎性反应与PM相同,n存在平行的肌纤维变性过程,表现为空泡变性和病理性蛋白沉积。第5页,此课件共80页哦n在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细胞的触发因子尚不得而知。第6页,此课件共80页哦流行病学特征流行病学特征nIIM的总体发病率大致是每年10/1000,000(2-10/1000,000)
4、,患病率是10-70/1000,000。n不同亚型的发病率资料很少,其中PM最少见,IBM最常见。n西澳大利亚IBM的患病率是9.3/1000,000,50岁以上的年龄修正值是35.3/1000,000。荷兰的患病率是4.9/1000,000,不过该文作者认为此数字被低估了。第7页,此课件共80页哦n发病年龄nPM的发病年龄通常18岁,平均发病年龄是45岁。nDM的发病年龄呈两头分布,高峰在10岁(5-15)和40岁(45-65)。nIBM的发病年龄50岁。n性别比例nPM和DM中女性较男性常见3:1,nIBM更常见于男性2-3:1。第8页,此课件共80页哦临床症状(临床症状(PM和DM)n急
5、性或亚急性起病,DMPMn逐步进展的对称性近端肌无力是PM和DM最主要的临床特征n上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动作,如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。n下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。n颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。第9页,此课件共80页哦n咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、在吞咽后鼻腔反流(nasal regurgitation)。n无症状的面肌无力,但不累及眼外肌。n其他的临床特征:n近端肌痛n全身的症状,如发热、疲劳和体重减轻n在首诊时症状往
6、往能追述到3-6个月之前。第10页,此课件共80页哦nDM的皮肤特征n上眼睑的淡紫色斑伴眶周水肿n出现在脸颊、鼻唇沟(nasolabial folds)、下巴和前额上的瘙痒的红斑样皮疹n“披肩征(shawl sign)”,呈V型分布在胸部和肩部的红斑nGottron丘疹(Gottron papules):顶部扁平的高于皮面非瘙痒性的丘疹,通常呈淡粉红色到紫罗兰色,有时伴有轻度的脱屑,其中心可发生萎缩并伴有色素减退和毛细管扩张,位于掌指关节、近端指间和远端指间关节的背侧。第11页,此课件共80页哦n真皮层的钙质沉着(calcinosis cutis):真皮层的钙质沉着出现在超过40%的儿童DM,
7、但在成年人较少见。表现形式是肘、前臂、指关节、腋下、臀部的结节或斑块。真皮层的钙质沉着以及软组织和肌肉的营养不良性钙化,可以导致疼痛、皮肤溃疡、继发性感染和关节挛缩。n皮肤改变可以先于肌炎出现(无肌病的DM)或者与肌炎同时出现。第12页,此课件共80页哦第13页,此课件共80页哦第14页,此课件共80页哦临床症状(临床症状(IBM)n起病更为隐匿,肌无力发展更为缓慢,症状往往可以追述到诊断前数年(平均6年)。n突出的特点是近端和远端的肌群均可受累以及不对称性。n最早受累的肌群是股四头肌、髂腰肌、胫前肌、指深屈肌和腕屈肌,随后是上下肢近端肌群累及。n指伸屈肌的累及造成的典型特征是当要求受试者抓紧
8、检查者的手指时,受试者不能维持末端指指关节的屈曲。随后是指浅屈肌和指伸肌的累及,造成手指“天鹅颈”样的畸形和大拇指的过度伸展。第15页,此课件共80页哦n肌肉萎缩可以很明显。n吞咽困难常见,累及80%的患者,40-50%出现临床症状。n要注意的是,IBM的临床表型多变,可以从一开始就是上下肢近端肌群的累及,或者仅上肢或下肢累及。n20%的患者伴有糖尿病,18%伴有周围神经病。第16页,此课件共80页哦IIM的并发症的并发症n肺部并发症n约有10-32%的PM和DM患者发生间质性肺病(interstitial lung disease,ILD),通常在病程中逐步进展,偶尔可以无症状。n关节炎、a
9、nti-Jo-1抗体是并发ILD的预测因素。n膈肌和肋间肌无力导致呼吸困难、通气不足和肺不张;咽肌无力增加误吸的风险。第17页,此课件共80页哦CT上毛玻璃样的不透明改变ILD的影像学改变的影像学改变第18页,此课件共80页哦n心脏并发症n在PM和DM中心肌累及被报道的很多,尸检显示存在活动性心肌炎、心包炎、收缩带坏死和心肌纤维化,但出现临床症状少见。n充血性心衰:发生率50岁的老年DM患者的危险度最高。nIBM中恶性疾病的危险度无增加。n恶性肿瘤的类型与年龄和性别相关,女性以卵巢癌和乳癌最常见,男性以肺癌和胃肠道癌最常见。在亚洲人群中,鼻咽癌与DM有关联。此外,PM和DM患者得非霍杰金淋巴瘤
10、的几率高于预期。n病例报道和荟萃分析提示恶性肿瘤发生于IIM诊断前至诊断后的5年之间,危险性在诊断后5年里随时间流逝而降低。第20页,此课件共80页哦n相关的结缔组织病n常见的有硬皮病和混合结缔组织病,Sjgren综合征、SLE、风湿性关节炎罕见。n见于20%(11-40%)的肌炎患者。n硬皮病-肌炎叠加综合征(scleroderma-myositis overlap):PM或DM伴有肢端硬化病(acrosclerosis)、雷诺现象和关节病。患者有很高比例的PM-Scl抗核抗体阳性。n硬皮病出现近端肢体和颈肌无力等症状性肌病表现高达17%。第21页,此课件共80页哦实验室检查实验室检查血清肌
11、酶血清肌酶n肌酸激酶(CK)nPM和DM 病程早期可以仅轻度升高,但在病程中可以戏剧性地升高至1,000-10,000 mg/dL(50倍,罕见高于此水平);偶尔可以正常。nIBM 多无显著的升高,通常仅为600-800 mg/dL(5倍左右);20-30%的病人正常。n不特异,只是提示肌肉有损害第22页,此课件共80页哦n注意点nCK水平升高与肌无力程度之间不存在密切的相关性。nCK水平能够在任何病人中出现波动,这种波动不总是提示疾病恶化;有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情况下会波动得很明显。nCK显著的升高多数伴随着疾病的恶化,除非患者存在严重的肌肉萎缩;n CK值随着有效治疗的开始
12、会迅速地降低,定期监测可用于病程随访中监测疾病的活动性;nCK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。第23页,此课件共80页哦n其他血清肌酶nCK-MB升高:骨骼肌再生和心肌累及;n醛缩酶(aldolase)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、天冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)和丙胺酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)对活动性肌炎的敏感性和特异性均差一些。第24页,此课件共80页哦实验室检查实验室检查炎性指标炎性指标n血沉在急性期可以有一定程度的升高。第25页,此课件共80
13、页哦实验室检查实验室检查血清自身抗体血清自身抗体n自身抗体可以出现在PM和DM,一般不见于IBM,有助于鉴别IIM亚型。n肌炎特异性自身抗体(myositis specific autoantibody,ASA)n抗-氨酰基转运RNA合成酶(anti-aminoacyl-tRNA synthatase,anti-ARS)抗体nanti-Jo-1,识别组氨酸转移RNA合成酶(histidyl transfer RNA synthetase),见于11-20%的患者。nanti-PL-7(2%)、anti-PL-12(1%)、anti-OJ(1-3%)、anti-EJ(1%)、anti-KS(18
14、岁任何年龄,但有2个高峰:5-15和45-65 岁 50岁女:男2-3:13:11:2-3累及肌群对称的近端肌群对称的近端肌群不对称的远端和近端肌群肌萎缩+(+)+肌痛(+)+(+)血清CK可升高50倍正常至升高50倍正常至升高10倍EMG 肌病性肌病性肌病性+高波幅的复杂动作电位 IIM的诊断性特征的诊断性特征第48页,此课件共80页哦PMDMIBM肌肉活检肌束膜和肌内膜的炎性细胞浸润,入侵MHC-I+的肌纤维肌束周边的肌纤维萎缩炎性细胞入侵(血管周围和肌束周边)肌内膜明显的炎性细胞浸润,萎缩肌纤维,有边缘的空泡,嗜酸性包涵体肌肉免疫组化自体入侵CD8+T细胞,巨噬细胞B细胞,CD4+T细胞
15、、巨噬细胞 自体入侵CD8+T细胞,-淀粉样蛋白,朊蛋白,其他电镜血管内皮细胞内有管泡样包涵体螺旋状细丝/管丝,小纤维第49页,此课件共80页哦鉴别诊断鉴别诊断n炎性肌病的鉴别诊断范围很广,包括任何一种存在肌痛和/或肌无力和/或血清CK升高的疾病。第50页,此课件共80页哦容易与容易与PM混淆的疾病混淆的疾病n肌营养不良,特别是:nLGMD,特别是2B(dysferlinopathy)nDystrophinopathy(BMD、dystrophinopathy无家族史的女性携带者)n在19%DMD家族和14%的BMD家族中,女性携带者出现肌无力。n面肩肱型MD第51页,此课件共80页哦n代谢性
16、肌病,特别是:n肌磷酸化酶缺失(Myophophorylase deficiency,McArdle disease)n磷酸果糖激酶缺失(Phosphofructokinase deficiency)n酸性麦芽糖酶缺失(Acid maltase deficiency)n线粒体肌病(Mitochondrial myopathy)n棕榈酰肉碱转移酶II缺失(Carnitine palmitoyl transferase II deficiency)第52页,此课件共80页哦n内分泌性肌病(Endocrine myopathies)第53页,此课件共80页哦内分泌性肌病的特征内分泌性肌病的特征内分泌
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