自身免疫性肝病新进展.ppt

《自身免疫性肝病新进展.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《自身免疫性肝病新进展.ppt（26页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、关于自身免疫性肝病新进展现在学习的是第1页，共26页定定定定 义义义义自身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）自身免疫性胆管炎（AIC）重叠综合征局外综合征现在学习的是第2页，共26页自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎临床表现 女性多见（70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC现在学习的是第3页，共26页自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎实验室检查

2、 肝酶：ALT、AST升高明显 高球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：I型：ANA和/或抗SMA阳性II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性现在学习的是第4页，共26页自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎病理 淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成现在学习的是第5页，共26页自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎诊断：1.无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史2.血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上3.血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.

3、5倍以上4.血转氨酶升高5.病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎6.无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现现在学习的是第6页，共26页自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎鉴别诊断 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC现在学习的是第7页，共26页自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎治疗 激素和免疫抑制剂强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持硫唑嘌呤50-100mg/dCysA 肝移植现在学习的是第8页，共26页自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎预后 疾病活动情况：AST正常值5-10倍以上Y球蛋白正常值2倍且

4、持续增高急性病程肝硬化迅速进展 病理：桥接坏死、纤维隔形成、再生结节现在学习的是第9页，共26页原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化临床表现 早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP现在学习的是第10页，共26页原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化实验室检查 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 AMA（98%），esp.AMA-M2现在学习的是第11页，共26页原发性胆汁性肝硬

5、化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化病理：肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化现在学习的是第12页，共26页原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化诊断 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA滴度1:80特别是M2亚型阳性。肝穿并非必要现在学习的是第13页，共26页原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化鉴别诊断：AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。PSC：临床、病理有时均

6、很难鉴别，PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样改变。肝结节病：PBC的ACEI可升高。现在学习的是第14页，共26页原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化治疗：对症：消胆胺，维生素 免疫治疗：目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX 肝移植现在学习的是第15页，共26页原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎临床表现：男性多见（65%），任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状 常伴胆系感染 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。现在学习的是第16页，共26页原发性硬

7、化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎实验室检查：肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标：ANA、抗SMA、AMA阳性者少见45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行 影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。现在学习的是第17页，共26页原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎病理：纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失）晚期肝硬化现在学习的是第18页，共26页原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎诊断：1.有IBD病

8、史，同时出现不明原因的ALP升高2.波动性黄疸伴发热和肝区不适3.特征性影像学改变4.除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症5.肝穿价值有限现在学习的是第19页，共26页原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎治疗 激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植现在学习的是第20页，共26页原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎预后进行性发展性疾病，确诊后平均生存期12年；有症状者生存期7年现在学习的是第21页，共26页重叠综合征重叠综合征重叠综合征重叠综合征AIH合并PB

9、C或AIH合并PSCAIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯AIH者相同，对激素治疗反应好AIH合并PSC者对激素反应不好现在学习的是第22页，共26页对对对对SSSS合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨PBC合并SS发生率极高三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如何诊断？流行病学：PBC发病率极低 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 ACA：阳性情况与AMA不平行 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE现在学习的是第23页，共26页对对对对SSSS合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨合并胆汁淤积症的探讨结论：我国应以原发SS的肝损害情况多见对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆管造影并查ANCA现在学习的是第24页，共26页抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体抗核包膜蛋白抗体核包膜结构：核板（板层素）、核孔复合物、核膜荧光下典型环状染色，应与核膜型区别现在学习的是第25页，共26页10/7/2022感谢大家观看现在学习的是第26页，共26页