儿童肾病综合征临床路径.docx

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1、儿童肾病综合征临床路径（2016年版）一、肾病综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04.900）。（二）诊断依据。根据诸福棠实用儿科学（江载芳,申昆玲,沈颖主编，人民卫生出版社，2015年，第八版）。1. 大量蛋白尿：尿蛋白3+，尿蛋白定量50mg/kg/d；尿蛋白/尿肌酐比值（mg/mg）2。2. 低白蛋白血症：血清白蛋白25g/L。3. 高胆固醇血症（高脂血症）：血清胆固醇5.72mmol/L。4. 眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。5.无明确继发性疾病。（三）治疗方案的选择。根据诸福棠实

2、用儿科学（第八版）（人民卫生出版社）、激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿、高血压治疗等。2.首选糖皮质激素治疗。3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，建议行肾活检，根据肾脏病理类型可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。（四）标准住院日为714天（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10:N04.900肾病综合征疾病编码。2.首次发病者。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断

3、的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）入院后第13天。1.必要的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规；（2）24小时尿蛋白定量或尿蛋白/尿肌酐比值；（3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白；（4）免疫球蛋白、ASO、补体、凝血功能、血沉；（5）乙肝、自身抗体（6）PPD试验；（7）腹部B超；泌尿系B超；（8）胸片，心电图；（9）眼底、角膜等检查、听力筛查；2.根据患者病情可选择：丙肝、梅毒、HIV、病原学检测、抗肾小球基底膜抗体、心脏彩超、抗中性粒细胞胞浆抗体、代谢性疾病尿筛查、尿微量蛋白系列、肾活检、肾组织病理活检。（七）治疗开始于诊断第1天（八）治疗方案与药物选择1.一般治疗：

4、适当休息，低盐、低脂、高生物价优质蛋白饮食。蛋白质摄入量1.2-1.8g/d。水肿严重和（或）少尿患儿适当限制水量，注意保持水电解质、营养平衡。如有合并感染可给予抗感染治疗。应用激素过程中给予钙剂及维生素D。2.水肿的治疗：口服氢氯噻嗪1mg/kg.d,分23次，可联用安体舒通或呋塞米12mg/kg.d,分23次。严重水肿或血浆白蛋白15g/L，可给予胶体液输注，酌情输注血白蛋白0.51g/kg或血浆5-10ml/kg，辅以静脉输注呋塞米11.5mg/kg。3.糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段： （1）诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/m2.d或2mg/kg.d，最大剂量60mg/

5、d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程至少4周。 （2）巩固维持阶段：多采用中长程疗法，可予隔日晨顿服2-3mg/kg，继续应用4周，以后每2-4周减量2.5-5mg，具体减量方案需要根据病情酌情调整。4.激素耐药型肾病（足量激素应用>4周尿蛋白仍阳性者）:建议行肾活检进行肾组织病理检查，明确病理类型后可选择甲基强的松龙冲击治疗（剂量：1530mg/kg/次，1次/日，3日为一个疗程，必要时重复疗程），或联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：环磷酰胺、环孢素A(CsA)、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)。5.其他治疗：抗凝治疗：口服双嘧达莫，根据凝血功能可以选择肝素、低分子肝

6、素、尿激酶或活血化瘀中药；降压治疗：根据病情选用降压药物；血管紧张素II转换酶抑制剂和(或)血管紧张素II受体拮抗剂可同时作为减少尿蛋白，保护肾功能的辅助治疗。（九）出院标准。1.水肿减轻或消退。2.血压稳定。3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十）变异及原因分析。1.治疗过程中出现严重感染、电解质紊乱、血栓栓塞、严重高血压、低血容量、肾功能衰竭及其他严重合并症者，需进行相关的诊断和治疗，导致延长住院时间者可考虑退出路径。2.激素耐药型肾病综合征需向家属解释并告知病情，导致住院时间延长，增加住院费用等。3.若临床或检查提示为遗传性或继发性肾病综合征时，退出此路径，进入相关路径。二、肾病

7、综合征临床路径表单适用对象：第一诊断为肾病综合征（ICD-10:N04.900）（初发）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日 出院日期：年月日 标准住院日：714天时间住院第1天住院第213天住院第814天（出院日）主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 上级医师查房，初步确定诊断 对症支持治疗向患者及家属交待病情及其注意事项，病重或病危时签署病重或病危通知书 上级医师查房 完成入院检查 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 向患者及家属交待病情及其注意事项 上级医师查房，同意其出院 完成出院小结 出院宣教：向患儿家属交待出院注意事项，如随

8、访项目、间隔时间、观察项目等重点医嘱长期医嘱： 肾病综合征护理常规 低盐低脂高生物价蛋白饮食 视病情通知病重或病危 其他医嘱临时医嘱： 血常规、尿常规、便常规、24小时尿蛋白定量、尿蛋白/尿肌酐 肝肾功能、电解质、血糖、血浆蛋白、血脂、免疫球蛋白、补体、ASO、凝血功能 乙肝、丙肝、HIV PPD试验 胸片、心电图、B超 自身免疫系统疾病筛查 合并感染者积极控制感染长期医嘱： 肾病综合征护理常规 低盐低脂高生物价蛋白饮食 利尿剂 抗凝治疗 抗感染治疗（必要时） 激素治疗 钙剂及维生素D临时医嘱： 患者既往基础用药 其他医嘱 根据患者的疾病表现决定是否肾活检及相关的检查出院医嘱： 出院带药 门诊随诊 密切随访尿常规主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教 观察患者病情变化 出院宣教病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名