癫痫持续状态课件.ppt
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1、关于癫痫持续状态现在学习的是第1页,共65页EHXC一种以癫痫性抽搐为特征的状态。在此一种以癫痫性抽搐为特征的状态。在此状态下,癫痫性抽搐发作持续足够长的状态下,癫痫性抽搐发作持续足够长的时间或在足够短的时间间隔内持续反复时间或在足够短的时间间隔内持续反复出现,从而造成一种不变而持久的癫痫出现,从而造成一种不变而持久的癫痫状态。状态。定定 义义现在学习的是第2页,共65页分分 类类癫痫持续状态简化分类:癫痫持续状态简化分类:1.1.全面惊厥性全面惊厥性SESE2.2.非惊厥性非惊厥性SESE:包括复杂部分性包括复杂部分性SESE和失神性和失神性SESE3.3.单纯部分性单纯部分性SESE或局灶
2、性或局灶性SESE现在学习的是第3页,共65页全面惊厥性癫痫持续状态全面惊厥性癫痫持续状态(GCSEGCSE)反复的全面性惊厥发作,在每两次发作之间反复的全面性惊厥发作,在每两次发作之间没有意识状态的恢复;或者全面性惊厥作为一种延没有意识状态的恢复;或者全面性惊厥作为一种延长的抽搐出现。因此原发或者继发的全面强直阵挛长的抽搐出现。因此原发或者继发的全面强直阵挛发作伴有两次发作之间意识不能恢复,都属发作伴有两次发作之间意识不能恢复,都属GCSEGCSE的的范围。范围。经典的经典的GCSEGCSE定义定义现在学习的是第4页,共65页大多数的观点认为在下大多数的观点认为在下SESE的诊断前必须有抽的
3、诊断前必须有抽搐持续至少搐持续至少3030分钟这一时间界线。分钟这一时间界线。从临床实际出发,持续从临床实际出发,持续1010分钟的行为和电分钟的行为和电抽搐活动是一个更符合实际的标准,特别抽搐活动是一个更符合实际的标准,特别是这正好是一个要求做好开始静脉给药的是这正好是一个要求做好开始静脉给药的时间点。时间点。定定 义义现在学习的是第5页,共65页GCSEGCSE常见病因常见病因抗癫痫药物的停用抗癫痫药物的停用 头部外伤、头部外伤、中枢神经系统感染、中枢神经系统感染、脑梗塞和脑出血脑梗塞和脑出血肿瘤、占位肿瘤、占位 中毒中毒-代谢代谢 现在学习的是第6页,共65页GCSEGCSE常见诱因常见
4、诱因 脑血管脑血管 药物改变药物改变 缺氧缺氧 酒精酒精/毒品相关毒品相关 代谢性代谢性 发热发热/感染感染 外伤外伤 肿瘤肿瘤 CNSCNS感染感染 先天性先天性 未知未知现在学习的是第7页,共65页病理生理学病理生理学1.1.短期内终止发作的机制短期内终止发作的机制 :2.2.神经元兴奋毒损伤神经元兴奋毒损伤 Ca Ca2+2+依赖的依赖的K K+电流,电流,MgMg2+2+对对NMDANMDA通道的阻断,通道的阻断,腺甘酸、阿片肽、腺甘酸、阿片肽、GABAGABA的抑制效应的抑制效应现在学习的是第8页,共65页临床特征临床特征1.阵发性或持续性运动症状阵发性或持续性运动症状 :强直强直/
5、阵挛阵挛 意识障碍和双侧的意识障碍和双侧的EEGEEG改变改变发作期发作期2.生理改变生理改变 :血儿茶酚胺血糖酸中毒 高热血白细胞颅内压现在学习的是第9页,共65页发作间期发作间期1.1.决定于决定于GCSEGCSE的发展时期的发展时期2.只有当患者的发作已经从明显到细微,只有当患者的发作已经从明显到细微,EEGEEG和相连的运动症状变得连续,患者和相连的运动症状变得连续,患者不再表现出任何周期性变化时才能认为不再表现出任何周期性变化时才能认为患者已处于患者已处于GCSEGCSE的发作间期的发作间期 现在学习的是第10页,共65页诊诊 断断全面性的抽搐发作两次以上,发作间期全面性的抽搐发作两
6、次以上,发作间期 没有意识状态的恢复,或者发作呈现出没有意识状态的恢复,或者发作呈现出 一次延长的发作。一次延长的发作。早期临床诊断、早期处理早期临床诊断、早期处理诊断评估:找出诊断评估:找出SESE发作原因发作原因现在学习的是第11页,共65页鉴别诊断鉴别诊断抽搐过程中有行为的改变抽搐过程中有行为的改变与精神性抽搐的鉴别:与精神性抽搐的鉴别:固定类型的抽搐固定类型的抽搐无间歇的持续惊厥无间歇的持续惊厥现在学习的是第12页,共65页预预 后后对治疗反应对治疗反应很大程度上依赖于发作的持续时间、很大程度上依赖于发作的持续时间、EEGEEG类型、和治疗时的临床表现以及类型、和治疗时的临床表现以及潜
7、在的病因。潜在的病因。残障率和死亡率很大程度上决定于残障率和死亡率很大程度上决定于潜在的病因,但同时也会因为治疗潜在的病因,但同时也会因为治疗不充分而大大增加。不充分而大大增加。现在学习的是第13页,共65页 非惊厥性癫痫持续状态非惊厥性癫痫持续状态 复杂部分性发作持续状态复杂部分性发作持续状态 (CPSECPSE)失神发作持续状态失神发作持续状态 (ASEASE)现在学习的是第14页,共65页复杂部分性发作持续状态复杂部分性发作持续状态 定定 义义不完善不完善目前使用的仍然是一般的癫痫持目前使用的仍然是一般的癫痫持续状态的定义续状态的定义 (CPSECPSE)现在学习的是第15页,共65页C
8、PSECPSE病因学病因学 全面性强直阵挛发作全面性强直阵挛发作抗癫痫药物的改变抗癫痫药物的改变 其它:神经系统的急性病变其它:神经系统的急性病变 、酒精、酒精无既往史者无既往史者 已患癫痫者已患癫痫者胶质瘢痕、肿瘤、血管畸形、胶质瘢痕、肿瘤、血管畸形、脑血管病、错构瘤、先天畸形脑血管病、错构瘤、先天畸形 癫痫起源灶癫痫起源灶 不等同颞叶性癫痫持续状态常,常和颞叶不等同颞叶性癫痫持续状态常,常和颞叶外癫痫相关,可能更倾向额叶癫痫外癫痫相关,可能更倾向额叶癫痫 现在学习的是第16页,共65页病理生理病理生理尚不明确尚不明确持续状态的结束并不是由于能量的耗持续状态的结束并不是由于能量的耗 尽,可能
9、是激活了使单个癫痫发作终尽,可能是激活了使单个癫痫发作终 止的同一机制止的同一机制 现在学习的是第17页,共65页临床临床特征特征持续发作型持续发作型周期发作型周期发作型特殊病例:特殊病例:WernickeWernicke失语失语 儿童良性儿童良性RolandicRolandic癫痫的癫痫的 反复单侧失张力性抽搐反复单侧失张力性抽搐 有有PLEDsPLEDs出现的老年患者的出现的老年患者的 意识模糊状态意识模糊状态 CPSECPSE性失忆症性失忆症 现在学习的是第18页,共65页诊诊 断断EEGEEG检查及评估检查及评估SPECTSPECT检查及评估检查及评估鉴别诊断鉴别诊断当患者出现难解释的
10、意识和行为改当患者出现难解释的意识和行为改变,不论其年龄和是否有既往的癫变,不论其年龄和是否有既往的癫痫病史,都应考虑到痫病史,都应考虑到CPSECPSE的可能性的可能性 鉴别诊断鉴别诊断现在学习的是第19页,共65页治疗反应治疗反应总的来说,总的来说,CPSECPSE在大多数患者中并不在大多数患者中并不增加神经系统缺损,但在少数患者中增加神经系统缺损,但在少数患者中会出现。到目前,还没有发现一个被认识的会出现。到目前,还没有发现一个被认识的可预测可预测CPSECPSE的不良后果的标记。的不良后果的标记。后果后果CPSECPSE的长期预后和原因相关的长期预后和原因相关 病程常为自限性,神经系统
11、后遗症多可逆病程常为自限性,神经系统后遗症多可逆可能复发可能复发 难治性的难治性的CPSECPSE用手术治疗可能有效果用手术治疗可能有效果 现在学习的是第20页,共65页失神发作持续状态失神发作持续状态 (ASEASE)定定 义义为全面发作中的失神性的延长,又可被为全面发作中的失神性的延长,又可被分为典型和非典型发作性持续状态。分为典型和非典型发作性持续状态。典型的失神发作可被定义为阵发性的突典型的失神发作可被定义为阵发性的突发突止的意识丧失,伴有发突止的意识丧失,伴有EEGEEG上可记录上可记录到的双侧同步的棘到的双侧同步的棘-慢波放电。没有先慢波放电。没有先兆和发作后症状。兆和发作后症状。
12、现在学习的是第21页,共65页典型典型ASEASE患有伴失神发作的原发性全面发作的患有伴失神发作的原发性全面发作的 儿童和青少年易出现儿童和青少年易出现 发作特点的变化伴有发作期发作特点的变化伴有发作期EEGEEG改变改变EEGEEG显示进行性的全面性棘显示进行性的全面性棘-慢波节律慢波节律最明显的特征是意识状态的改变最明显的特征是意识状态的改变 行为改变极其多样化行为改变极其多样化 持续时间变异大持续时间变异大 全面强直全面强直-阵挛发作可启动、打断或结束阵挛发作可启动、打断或结束ASEASE可以以精神症状为表现或伴有这些症状可以以精神症状为表现或伴有这些症状 成人成人ASEASE发作和儿童
13、发作和儿童ASEASE发作有很大区别发作有很大区别 现在学习的是第22页,共65页不典型不典型ASEASE与典型与典型ASE的划分多根据病因学的划分多根据病因学多发生于那些有智力障碍且有两种以多发生于那些有智力障碍且有两种以上原发性全面性发作的患者中上原发性全面性发作的患者中 发作强度常有波动,最常见于发作强度常有波动,最常见于 Lennox-GastautLennox-Gastaut综合症综合症 一半患者表现出节律性眨眼动作,咂嘴、一半患者表现出节律性眨眼动作,咂嘴、作鬼脸、失张力和全面性肌阵挛作鬼脸、失张力和全面性肌阵挛 肌阵挛和强直性发作不能使发作终止肌阵挛和强直性发作不能使发作终止 E
14、EGEEG对于鉴别典型和非典型病例帮助不大对于鉴别典型和非典型病例帮助不大 现在学习的是第23页,共65页诊诊 断断主要是依据发作期主要是依据发作期EEGEEG上双侧同步化上双侧同步化 的阵发性棘慢综合波的阵发性棘慢综合波 鉴别诊断鉴别诊断复杂部分性发作持续状态(复杂部分性发作持续状态(CPSECPSE)引起意识障碍的各种情况引起意识障碍的各种情况 :脑病、精神疾病:脑病、精神疾病一过性的血清催乳素(一过性的血清催乳素(PRLPRL)升高不能)升高不能 用作诊断手段用作诊断手段 现在学习的是第24页,共65页治疗反应治疗反应治疗的关键是早期诊断和处理治疗的关键是早期诊断和处理 对典型和不典型对
15、典型和不典型ASEASE的治疗是相同的的治疗是相同的不典型的病例,耐药性强不典型的病例,耐药性强预防:长期丙戊酸或乙琥胺预防:长期丙戊酸或乙琥胺 预预 后后典型典型ASEASE:好:好不典型不典型ASEASE:差:差现在学习的是第25页,共65页单纯部分性发作持续状态(单纯部分性发作持续状态(SPSESPSE)定定 义义 SPSE SPSE是一种由临床和电生理的症状和体征是一种由临床和电生理的症状和体征所定义的癫痫状态,持续至少所定义的癫痫状态,持续至少3030分钟,由多种分钟,由多种的临床症状谱和所包含的不明显的临床体征所的临床症状谱和所包含的不明显的临床体征所组成,至少有行为改变和精神样状
16、态,特别是组成,至少有行为改变和精神样状态,特别是有原始的和复杂的幻觉,不伴意识的丧失和意有原始的和复杂的幻觉,不伴意识的丧失和意识状态的严重变化。识状态的严重变化。现在学习的是第26页,共65页流行病学流行病学尚无基于人群的调查报告尚无基于人群的调查报告共识:共识:SPSESPSE的发病相当少,带有运动症状的发病相当少,带有运动症状 的较不带的多见的较不带的多见病因学病因学较少有特定病因较少有特定病因现在学习的是第27页,共65页病理生理学病理生理学局部持续性癫痫(局部持续性癫痫(EPCEPC)临床特点临床特点GastautGastaut的基本部分性癫痫持续状态:的基本部分性癫痫持续状态:躯
17、体感觉性躯体感觉性SPSESPSE腹痛性腹痛性SPSESPSE言语障碍或失语型言语障碍或失语型SPSESPSE“奇特的奇特的”现在学习的是第28页,共65页1.基本临床特征:基本临床特征:发作持续发作持续3030分钟或以上分钟或以上EEGEEG:分界清楚、局限性的相应脑区放电:分界清楚、局限性的相应脑区放电意识保持意识保持诊诊 断断2.2.脑电图脑电图3.3.催乳素催乳素鉴别诊断鉴别诊断 依赖依赖EEGEEG证据证据现在学习的是第29页,共65页治疗反应治疗反应大剂量抗癫痫药治疗可作为诊断手段大剂量抗癫痫药治疗可作为诊断手段 安定可控制安定可控制88%88%的部分性癫痫持续状态的部分性癫痫持续
18、状态 预预 后后SPSESPSE的死亡率和残废率最低的死亡率和残废率最低影响预后的因素:潜在病因、并发症持影响预后的因素:潜在病因、并发症持 续时间、年龄续时间、年龄 现在学习的是第30页,共65页肌阵挛性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态(MSEMSE)定定 义义单纯的肌阵挛持续状态单纯的肌阵挛持续状态 原发性肌阵挛性癫痫持续状态原发性肌阵挛性癫痫持续状态 继发性肌阵挛性癫痫持续状态继发性肌阵挛性癫痫持续状态症状性肌阵孪持续状态症状性肌阵孪持续状态分分 类类全面性的肌阵挛性抽动反复持续发全面性的肌阵挛性抽动反复持续发生或持续足够长的时间出现的状况。生或持续足够长的时间出现的状况。现在学习的是第
19、31页,共65页流行病学流行病学 原发性原发性MSEMSE:少见:少见 继发性继发性MSEMSE:较多见:较多见病因学病因学单纯性单纯性MSEMSE:不清楚:不清楚继发性继发性MSEMSE:变异的:变异的ASEASE病理生理学病理生理学EEGEEG和和EMGEMG:正性:正性/负性肌阵挛性波负性肌阵挛性波现在学习的是第32页,共65页临床特征临床特征原发性原发性MSE:意识基本清楚意识基本清楚肌肉收缩肌肉收缩100-200毫秒毫秒/3-6秒秒双侧近端肢体双侧近端肢体继发性继发性MSE:意识障碍很明显意识障碍很明显肌肉收缩肌肉收缩双侧肌阵挛双侧肌阵挛不对称不对称不同步不同步低振幅低振幅现在学习的
20、是第33页,共65页1.基本临床特征:肌阵挛基本临床特征:肌阵挛原发性原发性MSE全面、双侧对称全面、双侧对称继发性继发性MSE可不同时、不对称可不同时、不对称诊诊 断断2.脑电图:脑电图:原发性原发性MSE与肌阵挛紧密联系与肌阵挛紧密联系稍提前的多棘稍提前的多棘波波 前部脑明显前部脑明显继发性继发性MSE非节律、反复棘波非节律、反复棘波3.催乳素:尚无肯定价值催乳素:尚无肯定价值现在学习的是第34页,共65页鉴别诊断鉴别诊断单纯性单纯性MSEMSE:急性和亚急性脑损伤所导致的症状急性和亚急性脑损伤所导致的症状 性的肌阵挛性癫痫持续状态性的肌阵挛性癫痫持续状态 失神发作性持续状态(失神发作性持
21、续状态(ASEASE)继发性继发性MSE:MSE:失神发作持续状态(失神发作持续状态(ASEASE)现在学习的是第35页,共65页治治 疗疗苯二氮卓:安定、氯硝安定苯二氮卓:安定、氯硝安定 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 丙戊酸和乙琥胺丙戊酸和乙琥胺 预预 后后原发性原发性MSEMSE:较好:较好 继发性继发性MSEMSE:较差,与:较差,与MSEMSE持续时间有关持续时间有关 现在学习的是第36页,共65页癫痫持续状态癫痫持续状态急性残障率、死亡率和长期后遗症急性残障率、死亡率和长期后遗症简简 述述 SE SE过程中脑的生理改变很重要,但全身系统过程中脑的生理改变很重要,但全身系统性的生理改变对于
22、抽搐的持续时间,抗癫痫药性的生理改变对于抽搐的持续时间,抗癫痫药物的药代动力学和物的药代动力学和/或神经元的损伤都可能有一或神经元的损伤都可能有一定的影响;可能会造成周围器官和系统的破坏,定的影响;可能会造成周围器官和系统的破坏,增加增加SESE的残废率,甚至死亡率。的残废率,甚至死亡率。现在学习的是第37页,共65页急性生理改变急性生理改变 1 1全身系统性改变全身系统性改变 血压和心率血压和心率 呼吸功能呼吸功能 酸中毒酸中毒 白细胞增多白细胞增多低氧低氧 肾脏损害肾脏损害 体温体温 2 2中枢神经系统的改变中枢神经系统的改变颅内压升高颅内压升高 CSFCSF中淋巴细胞增多中淋巴细胞增多B
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