溶血性贫血 讲稿.ppt
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1、关于溶血性贫血关于溶血性贫血 第一页,讲稿共三十五页哦学习目的学习目的1 1、了解溶血性贫血的概念及分类。、了解溶血性贫血的概念及分类。2 2、熟悉其病因及发病机制。、熟悉其病因及发病机制。3 3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。4 4、掌握其临床表现。、掌握其临床表现。5 5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。第二页,讲稿共三十五页哦概概 念念 溶溶血血:红红细细胞胞非非自自然然衰衰老老而而提提前前遭遭受受破破坏的过程。坏的过程。溶溶血血性性疾疾病病:发发生生溶溶血血而而骨骨髓髓能能够够代代偿偿,未
2、出现贫血。未出现贫血。溶溶血血性性贫贫血血:溶溶血血程程度度超超过过造造血血代代偿偿能能力,出现贫血。力,出现贫血。68倍120天第三页,讲稿共三十五页哦 概概 念念 溶血性贫血(溶血性贫血(Hemolytic Anemia)是是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。第四页,讲稿共
3、三十五页哦分分 类类1.按红细胞被破坏的原因分为遗传性和按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性获得性2.按病因及发病机制分为红细胞内结构按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血环境异常所致的溶血性贫血3.按溶血发生的场所分为血管外溶血和按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血血管内溶血第五页,讲稿共三十五页哦第六页,讲稿共三十五页哦第七页,讲稿共三十五页哦第八页,讲稿共三十五页哦发发 病病 机机 制制 一、红细胞受到破坏寿命缩短一、红细胞受到破坏寿命缩短(一)红细胞膜异常(一)红细胞膜异常1.红细胞膜支架异常红细
4、胞膜支架异常 易于在单核易于在单核-吞噬细胞系统内破坏吞噬细胞系统内破坏2.红细胞对阳离子通透性改变红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内红细胞内K+漏出及漏出及Na+内流增加内流增加3.红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核易于在单核-吞噬细胞系统内破坏吞噬细胞系统内破坏4.红细胞膜化学成分改变红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少第九页,讲稿共三十五页哦发发 病病 机机 制制 (二)(二)红细胞酶和能量代谢异常红细胞酶和能量代谢异常丙酮酸激酶和丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏缺乏红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损红细胞能量代谢障碍使膜完整性受
5、损(三)血红蛋白异常(三)血红蛋白异常分子间发生聚集或形成结晶分子间发生聚集或形成结晶氧化作用破坏血红蛋白,海因小体形成氧化作用破坏血红蛋白,海因小体形成第十页,讲稿共三十五页哦发发 病病 机机 制制(四)物理和机械因素(四)物理和机械因素瓣膜对红细胞的机械性损伤瓣膜对红细胞的机械性损伤微血管内纤维蛋白条索的形成微血管内纤维蛋白条索的形成(五)化学毒物或生物毒素(五)化学毒物或生物毒素苯、铅、蛇毒等直接破环苯、铅、蛇毒等直接破环(六)其他:药物,感染,脾亢等(六)其他:药物,感染,脾亢等第十一页,讲稿共三十五页哦二、血红蛋白的降解二、血红蛋白的降解(一)血管内溶血(一)血管内溶血 RBC在血循
6、环破坏,见于:在血循环破坏,见于:血型不合输血血型不合输血 PNH 输注低渗溶液输注低渗溶液 发发 病病 机机 制制第十二页,讲稿共三十五页哦循环血液循环血液红细胞红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉第十三页,讲稿共三十五页哦血管内溶血的过程血管内溶血的过程血红蛋白血红蛋白游离血游离血红蛋白红蛋白高铁血红蛋白高铁血红蛋白血红素血红素血血红红蛋蛋白白结结合合体体结结合合珠珠蛋蛋白白高胆红素血症高胆红素血症血红蛋白尿血红蛋白尿 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出尿胆原排出肾肾肝脏肝脏胆汁胆汁肠肠
7、血液血液重吸收重吸收粪胆原粪胆原第十四页,讲稿共三十五页哦(二)血管外溶血:(二)血管外溶血:发生于脾、肝等单核发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见巨噬细胞系统见于于 自身免疫溶贫自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 原位溶血:原位溶血:属于血管外溶血,骨髓内的幼属于血管外溶血,骨髓内的幼红细胞,在释入血循环之前已在骨髓内破坏,红细胞,在释入血循环之前已在骨髓内破坏,可伴有可伴有溶血性黄疸溶血性黄疸。第十五页,讲稿共三十五页哦 血管外溶血的过程血管外溶血的过程 RBCHb血红素血红素 肝脏肝脏非结合胆红素非结合胆红素(间接胆红素间接胆红素)结合胆红素结合胆红素 肠道细菌肠道
8、细菌 (4mg(4mg以下以下)尿胆原尿胆原 肾肾 粪便粪便粪胆原粪胆原 第十六页,讲稿共三十五页哦发 病 机 制三、造血功能代偿性增强三、造血功能代偿性增强 溶血时循环红细胞减少,引起骨髓红系溶血时循环红细胞减少,引起骨髓红系造血代偿性增生,甚至粒红比例倒置,造血代偿性增生,甚至粒红比例倒置,红细胞生成可增加红细胞生成可增加10倍以上。倍以上。第十七页,讲稿共三十五页哦临临 床床 表表 现现 一、急性溶血:一、急性溶血:起起病病急急骤骤,可可有有严严重重腰腰背背及及四四肢肢酸酸痛痛,伴伴头头痛痛、呕呕吐吐、寒寒战战,随随后后出出现现高高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。热、面色苍白、血红蛋白尿
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